Sindrome de sjörgren
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Alina Schoonewolf
f M
1
SINDROME DE SJÖRGREN
MEDICINA INTERNA - REUMATOLOGIA
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DEFINICION
El sindrome de Sjögren (SS) es una enfermedad autoinmune, crónica, inflamatoria que se caracteriza por infiltración de las glándulas exocrinas por
linfocitos y células plasmáticas.
Es la segunda enfermedad autoinmune sistémica en orden
de frecuencia después de la artritis reumatoidea.
(Esta se caracteriza por sequedad ocular y bucal (xeroftalmia y
xerostomia respectivamente))Alina Schoonewolff M
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Alina Schoonewolff M 3
EPIDEMIOLOGIAEsta enfermedad ataca
principalmente a MUJERES en relacion 9:1 HOMBRES.
Tiene una prevalencia de 0.5% al 1.0 %en pacientes reumaticos, como enfermdad secundaria. Aunque puede aparecer sola.
Aparece en CUALQUIER etapa de la vida.
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Alina Schoonewolff M 4
0 El SS se divide en SS Primario o no asociado con
la presencia de otra enfermedad inmunológica 0 En SS Secundario que se asocia con la presencia de
enfermedades autoinmunes como la artritis reumatoídea (AR), lupus, esclerodermia,
miositis, cirrosis biliar primaria, hepatitis crónica, crioglobulinemia, vasculitis
y tiroiditis
CLASIFICACIÓN
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Alina Schoonewolff M 5
ETIOPATOGENIA0 Se caracteriza por infiltración de LINFOCITOS T EN LAS GLÁNDULAS EXOCRINAS e HIPERREACTIVIDAD
DEL LINFOCITO B
TEORÍAS Alteración del reconocimiento
inmunitario: por la presencia de factores intrínsecos (autoantígenos) o extrínsecos (infecciones virales)
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Alina Schoonewolff M 6
PATOGENESISinfiltración de linfocitos en las glándulas
exocrinas
hiperactividad de los linfocitos
B
En las glándulas se observan infiltrados mononucleares, fibrosis intersticial y atrofia
acinar
Las células epiteliales de las gándulas afectadas expresan antígenos de la clase
II disponiendo de mensajes para el protooncogen c-myc y citoquinas
proinflamatorias
CÉLULAS EPITELIALES EXPERIMENTAN UNA
MUERTE APOPTÓPICA, LO QUE RESULTA EN UNA
DISFUNCIÓN DE LA GLÁNDULA.
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Autoantígenos: anticuerpos dirigidos hacia antígenos
inespecíficos como inmunoglobulinas, antígenos
citoplasmáticos (Ro/SS-A, La/SS-B)
Alteración de la respuesta:
disfunción de linfo B y alteración de linfo
T
Alteración de la respuesta inmune:
Alteración de citoquinas con incremento en sangre periférica
Factores genéticos : halotipos HLA DR2, DR3,
DRw52
Factores externos virales: Epstein Barr,
Herpes Simple, citomegalovirus
Disfunción de linfo B: bandas B
oligoclonales o monoclonales
SINDROME DE
SJÖRGREN
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS
0 Síntomas relacionados con la disminución de función de las glándulas lagrimales y salivales.
Glandulares
Extraglandulares
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GLANDULARES
Xeroftalmia:• Sequedad• Disminucion del
lagrimeo• Prurito• Fotofobia• Hiperemia de
conjuntiva
Xerostomia• Glándulas salivares
mayores y menores
• Disminución de flujo salival• Predispone a
Candidiasis, caries y enf. Periodontal
Tumefacción de glándulas salivales
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EXTRAGLANDULARES
Musculo-esqueléticas
• Artralgias con o sin artritis
Afección neuropsiquiátrica
Afección cutanea• Linfoma
• Fenómeno de Raynaud
Afección gastrointestinal y
hepática• Gastritis atrófica
• Anemia perniciosa
Afección Renal• Sindrome de Fanconi
Afección Pulmonar
• Disnea progresiva• Tos seca
• Dolor pleurítico
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DIAGNÓSTICO0 Alteraciones de laboratorio
0 VSG en la mayoria de los pacientes (80 – 90%)0 Proteina C Reactiva = NEGATIVA0 Gammapatia monoclonal (70%)
0Debemos descartar proceso linfoproliferativo0 Anemia 15 – 50%0 Leucopenia 12 – 33%0 PATRON DE SJÖGREN : VSG elevada, PCR negativa,
Hipergammaglobulinemia y FR positivo.
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0 Alteraciones inmunológicas0 Positividad de Ac
antinucleares > 80% (raynaud)
0 FR elevado 50% de los px.0 Ac anti-Ro/SS-A y anti-
La/SS-B (30-70% casos)
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DETERMINACIÓN DE AFECCIÓN GLANDULAR
0 Estudio de función lagrimal0Test Schrimer0Tinción Rosa Bengala
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0Estudio de las glándulas salivales0Gammagrafia parotídea0Sialometría0Sialografía
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TRATAMIENTO
0 Xerostomia = sustitutivos de saliva y sialogogos (bromexina, N-acetilcisteina)
0 Xeroftalmia= lagrimas artificiales (derivados de celulosa, derivados polvinilicos, polisacaridos)
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