SEMINARIO 41: SINDROME HIPOPLASIA

VENTRICULO IZQUIERDO (SHVI) Y

VENTRICULO DERECHO (SHVD)

Dra. Sofía Peña R. Drs Susana Aguilera Peña, Lorena Quiroz Villavicencio, Leonardo Zuñiga Ibaceta, Juan Guillermo Rodríguez Aris

Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO)

Departamento de Obstetricia y Ginecología, Hospital “Dr. Luís Tisné Brousse”

Campus Oriente, Facultad de Medicina, Universidad de Chile.

SHVI

Definición

Desarrollo anormal de estructuras cardiacas

izquierdas

Obstrucción tracto de salida VI

Condición caracterizada por la asociación de :

Subdesarrollo VI

Atresia Aórtica y de arco aórtico

Estenosis o Atresia mitral.

SHVI

1.- Subdesarrollo VI

2.- Atresia Aórtica y de arco aórtico

3.- Estenosis o Atresia mitral

Generalidades

1- 3,8% de las malformaciones cardiacas congénitas.

Primer diagnóstico pre-natal en 1980.

Se presenta en 0,1 a 0,2 /1000 nacidos vivos.

7 de cada 10 casos ocurren en fetos masculinos.

En un 13,5% se asocia a otras malformaciones cardiacas.

7-10% asociación con Aneuploidias.

Trisomía 18, 13 y 21

Asociación con múltiples síndromes genéticos (25%)

Sd de Turner ( 20-40 % de Sd Turner lo presentan)

Sd de Noonan

Sd de Smith-Lemli-Opitz

Sd de Holt-Oram

Outcome of Infants With Hypoplastic Left Heart and

Turner SyndromesPatricia M. Reis et al. University of Michigan.

N= 406 casos con SHVI (1990-1997).

10 casos ( 2,5%) presentaban Sd de Turner asociado.

• Edad gestacional promedio al parto 38 +/- 1.2 sems.

• Todos partos vaginales

• Peso promedio al nacer 2991+/- 438 grs.

• Todos con Apgar > 7 a los 5 mins.

• Todos fueron sometidos a Norwood

– Sólo 2 sobreviven, y se someten a segunda fase quirúrgica, ambos sobreviven con problemas médicos significativos

Conclusión:• Manejo obstetrico regualr resulta adecuado en SHVI con Sd de

Turner.

• Aparentemente sobrevida estaría muy reducida en pacientes con SHVI y Sd de turner asociado, a diferencia de resultados con SHVI aislado.

Obstetrics and Gynecology Vol. 93, Nº. 4, April 1999; 532-35

Generalidades

Causa embriológica desconocida.

Factores de riesgo asociado Condiciones maternas, del embarazo y familiares.

Exposición fetal a elementos teratogénicos

Infecciones maternas• Rubeola, herpes, coxsackie, citomegalovirus.

Puede presentarse como una condición Autosómica Recesiva Alto riesgo de recurrencia.

• 4% después de un hijo afectado.

• 25% después de 2 hijos afectados.

Fisiopatología

Asociación con alteración en el flujo sanguíneo

del corazón.

Disminución en perfusión de VI y AI

Fisiopatología

• Secundario a Atresia valvular aórtica

• Disminución de shunt der-izq a nivel auricular.

Algunos casos por cierre precoz de FO

Fisiopatología

AI normal o pequeña en tamaño.

CIA de regla.

Shunt izq-der a nivel de la aurícula.

Válvula mitral estenótica o atrésica.

VI subdesarrollado

Aorta ascendente y arco aórtico

hipoplásicos.

18% Coartación Ao asociada.

Consideraciones Hemodinámicas

VD reemplaza función de circulación pulmonar y sistémica.

Retorno venoso pulmonar va de AI a AD por FO o CIA.

Por Arteria Pulmonar y ductus arterioso el VD reemplaza la Ao descendente, ascendente, arco y circulación coronaria.

VD sobrecargado puede ocasionar una falla cardiaca congestiva.

Pos-parto, con cierre de ductus arterioso disminuye perfusión sistémica

Hipoxemia, acidosis y shock.

Diagnóstico

Ecocardiografía Idealmente entre las 18 y 22

semanas de gestación.

Detecta entre un 18-40% de SHVI

Cavidad VI pequeño en relación a VD, en visión

de 4 cámaras.

Identificar morfología de VI.

La punta de ambos ventrículos debe estar al

mismo nivel.

Diagnóstico

Identificar otra alteraciones cardiacas

asociadas

Evaluar funcionalidad válvulas AV

Situs ventricular.

Orientación de grandes vasos.

Tamaño de Aorta Ascendente y raiz.

• Hipoplasia de porción proximal Ao ascendente.

Atresia aortica

Tamaño de CIA, en casos que se

identifique.

SHVI

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CON DIAGNÓSTICO

PRENATAL: SEGUIMIENTO.

AGUILERA P, Susana, RODRIGUEZ A, Juan Guillermo, ENRIQUEZ G, Gabriela et al.

CERPO abril 2003 y junio 2005

Rev. chil. obstet. ginecol., 2006, vol.71, no.5, p.320-326

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CON DIAGNÓSTICO

PRENATAL: SEGUIMIENTO.AGUILERA P, Susana, RODRIGUEZ A, Juan Guillermo, ENRIQUEZ G, Gabriela et al.

Rev. chil. obstet. ginecol., 2006, vol.71, no.5, p.320-326

Factores de Riesgo para estimar Pronóstico

Identificar al momento del diagnóstico:

Restricción en Retorno Venoso.

• Ausencia de shunt desde AI.

• Evaluar presencia de flujo reverso

en venas pulmonares.

Anomalías cardiacas Asociadas

(anatómicas y funcionales)

• Insuficiencia tricúspide.

• Ausencia congénita de velos en

válvula Aórtica.

• Flutter, TPSV, BAVC

Anomalías extr-cardiacas asociadas

• Cerebrales, craneofaciales, renales,

gastrointestinales,etc.

Impact of Prenatal Diagnosis on Survival and Early Neurologic

Morbidity in Neonates With the Hypoplastic Left Heart Syndrome

William T. Mahle et al.

N= 216

Referidos para Cirugía Paliativa– 36.6% con diagnóstico pre-natal

(inicio prostaglandina E1 1er día).

Resultados

Mortalidad (26.4%)– 4 pre-Qx

– 53 quirúrgicas o post- quirúrgicas

– Sin diferencia entre momento del diagnóstico

Morbilidad– Pacientes con diagnóstico pre-natal presentan pocos

efectos adversos neurológicos perioperatorios

Conclusión Diagnóstico pre-natal tiene un impacto favorable en el tratamiento

de pacientes con diagnóstico de SHVI, reduciendo la morbilidad neurológica.

PEDIATRICS Vol. 107 No. 6 June 2001 1277-82

Diagnóstico Diferencial

Estenosis aórtica severa.

Doble salida VD con hipoplasia VI.

Sin obstrucción al flujo de salida VI.

Coartación de la Aorta.

Arco aórtico interrumpido.

Canal AV desbalanceado

Presenta un CIA tipo ostium primum y CIV tipo inlet.

Improved Surgical Outcome After Fetal Diagnosis of Hypoplastic Left Heart SyndromeWayne Tworetzky et al. University of California, San Francisco.

N= 88 con diagnóstico de SHVI 33 con diagnóstico pre-natal

• 11 embarazos fueron interrumpidos precozmente.

• 22 nacidos vivos

– 14 se someten a cirugía ( todos sobreviven).

(Menor incidencia de acidosis pre-op, regurgitación tricuspídea,

disfunción ventricular).

55 con diagnóstico post-natal

• 38 se someten a cirugía (25 sobreviven).

Conclusiones• Diagnóstico pre-natal se asocia con mejores condiciones

clínicas previo a la cirugía y mejores resultados posterior a primera fase quirúrgica( Norwood), que aquellos pacientes con diagnóstico post-natal.

Circulation March 6, 2001; 1269-73

Pronóstico

Asociación con falla cardiaca congestiva

in-utero mal pronóstico.

Pacientes con restricción de flujo AI a AD

• Sin CIA o esta es inadecuada.

Responsable del 25% de muertes por causa

cardiaca en primera semana de vida.

Incluso con cirugía el pronóstico es malo,

cuando hay factores de riesgo asociados.

Manejo Obstétrico

Orientación a los padres

Monitorizar crecimiento y desarrollo de otros

órganos y función cardiaca.

Búsqueda de anomalías asociadas.

Ofrecer estudio genético.

Asociación con falla cardiaca congestiva

Interrumpir v/s manejo expectante.

Via de Parto Vaginal

Sin signos de falla cardiaca.

Manejo en centro terciario.

Manejo Post-parto

Sin tratamiento

Fallecen en primeras 6 semanas

Cianosis

Disminución en perfusión de aorta, arterias

coronarias

• Hipoxia tisular

• Falla en función miocardica.

Falla cardiaca congestiva

Manejo Post-parto

Quirúrgico

Paliativo (mortalidad 15-50%)

Septectomía Auricular

Banding en arteria pulmonar

Shunt aorto pulmonar

Terapéutico:

Transplante cardiaco

Serie quirúrgica

• Norwood (al nacimiento) 85% éxito.

– Construye nueva raiz Aortica y arco

• Glen bidireccional (6 a 8 meses de vida)

– Anastomosis de VCS con Art. Pulmonar derecha

• Fontan modificado (18 meses a 4 años)

– AI con valvula tricuspide y AD con arteria pulmonar

Manejo Quirúrgico

Glenn bidireccional:

Anastomosis de VCS

con Art. Pulmonar derecha

Fontan Modificado:

AI con valvula tricuspide

y AD con arteria pulmonar

Norwood:

Construye nueva raíz

y arco Aortico

Outcome after prenatal diagnosis of the hypoplastic left heart syndromeL D Allan, H D Apfel, B F Printz.

N= 30, con diagnóstico pre-natal de SHVI 12 con diagnóstico antes de las 24 semanas

– Madre decide terminar embarazo en 4 casos.

Resultados• 5 no se les ofrece Norwood (trisomia 18, anatomía cardiaca

desfavorable,alteraciones neurológicas)

• 1 no sobrevive a cirugía cardiaca

• 18 se someten a Norwood

– 9 sobreviven

Conclusión• Con diagnóstico inicial de SHVI la sobrevida no supera el 40%

• En casos de termino donde el SHVI presenta una anatomia ideal sin otras

malformaciones asociadas la sobrevida alcanza un 70% con Norwood

• Considerar siempre evaluación de malformaciones cardiacas y

extracardiacas asociadas para predecir riesgo quirúrgico.

Heart 1998;79:371–374

SHVD

Definición

Subdesarrollo de estructuras del lado

derecho del corazón, provocando un flujo

inadecuado a la circulación pulmonar

Considera:

Atresia de la válvual pulmonar.

Ventrículo derecho hipoplásico

Válvula tricúspide pequeña

Hipoplasia de la arteria Pulmonar

Alteración en flujo coronario.

Definición

Fisiopatología

El feto se mantiene estable gracias a la

presencia y funcionalidad de:

Ductus arterioso

Foramen oval

Postparto :

Cianosis, acidosis y shock

Diagnóstico

Visualización por ecocardiografía de:

Hipoplasia del VD

Atresia válvula pulmonar

Hipoplasia de Arteria Pulmonar

Válvula tricúspide disminuida de tamaño

Diagnóstico

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CON DIAGNÓSTICO

PRENATAL: SEGUIMIENTO.

AGUILERA P, Susana, RODRIGUEZ A, Juan Guillermo, ENRIQUEZ G, Gabriela et al.

CERPO abril 2003 y junio 2005

Rev. chil. obstet. ginecol., 2006, vol.71, no.5, p.320-326

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CON DIAGNÓSTICO

PRENATAL: SEGUIMIENTO.AGUILERA P, Susana, RODRIGUEZ A, Juan Guillermo, ENRIQUEZ G, Gabriela et al.

Rev. chil. obstet. ginecol., 2006, vol.71, no.5, p.320-326

Pronóstico

Resultados nacionales

198 casos operados en HLCM, con estenosis pulmonar crítica

• 78 casos se realizó valvulotomía

• 98 casos se realizó un shunt

• 22 casos ambas cirugías

14% mortalidad

15 casos operados en HCUC, con 27 intervenciones en total

• Sobrevida inicial 93%

• Sobrevida final 66% (N=10)

Manejo

Quirúrgico

(Manejo como Ventrículo Único)

Serie quirúrgica

• Norwood (al nacimiento)

• Glen bidireccional (6 a 8 meses de vida)

• Fontan modificado (18 meses a 4 años)

Bibliografía

1. El Corazón. Manual Hurst. 9a edición. Cap 22. pág. 387-96.

2. The Heart.1987-2002 Romero-Pilu-Jeanty-Ghidini-Hobbins.

3. Hypoplastic left heart syndrome.Jean Anne Connor,Ravi Thiagarajan Orphanet Journal of Rare Diseases 2007, 2:23

4. Hypoplastic left heart syndrome in the fetus: Diagnostic features prior to birth and their impact on postnatal outcome.Carlen Gomez-Fifer. Progress in Pediatric Cardiology 22 (2006) 53 – 60.

5. Outcome after prenatal diagnosis of the hypoplastic left heart syndrome L D Allan, H D Apfel, B F Printz. Heart 1998;79:371–374

6. Impact of Prenatal Diagnosis on Survival and Early Neurologic Morbidity in Neonates With the Hypoplastic Left Heart Syndrome William T. Mahle et al. PEDIATRICS Vol. 107 No. 6 June 2001 1277-82.

7. Outcome of Infants With Hypoplastic Left Heart and Turner Syndromes Patricia M. Reis et al. Obstetrics & Gynecology Vol. 93, Nº. 4, April 1999; 532-35

8. Improved Surgical Outcome After Fetal Diagnosis of Hypoplastic Left Heart Syndrome Wayne Tworetzky et al. Circulation March 6, 2001; 1269-73.

9. The Fetus With Hypoplastic Left Heart Syndrome: Risk Factors and Outcomes Cvrus Samai et al. ABSTRACTS - Pediatric Cardiology. March 19,2003