Sindrome Nefrotico

Hospital Cossmil

Dr: Freddy Torrico

Interna: Maria Bethania Muniz Valle

Universidad Privada del Valle

Julio 2013

CASO CLÍNICO

ALC, paciente de 4 años de

edad, proveniente de Volta

Redonda, hija de MCC, 40 año, que se

dedica a las labores del lar, e ABC, 62

años, vendedor.

Admitida en la Santa Casa de Angra dos

Reis en 28/01/2007

CASO CLÍNICO

MC: “Inchazón hace 2 semanas”

EA: Madre refiere que hace 2 semanas la niñaestaba sana, cuando de manera insidiosa, há presentado edema en MMII, notable por lamañana com empeoramiento progresivo hasta latarde. Hacen 3 días cursa com anasarca, incluyendo región genital, además de fiebre (38-38,5ºC) iniciado em las últimas 48horas. Niega vomitos, diarrea, astenia tampoco hiporrexiay alteración del sueño. Concomitante al cuadrofebril, presenta orina oscura y espumos, sinhematúria macroscopica.

Antecedentes: Todo normal.

CASO CLÍNICO EF: buen estado general, dormindo em el

momento, normohidratada, anicterica, taquipneica, afebril, com anasarca. Ganglios palpables, indoloros, pequeños(<1cm) en cadena cervical anterior, bilaterales, edema bipalpebral (II/IV)

FC: 100 bpm, FR: 32ipm, Tax: 36,5ºC

Abdomen: Globoso, cicatriz umbilical retificada, indolor a lapalp, edema de pared, higado a 3cm de RCD, RHA+

Extremidades: Edema (II/IV), pulsos no palpables en MMII. Tono y trofismo conservados.

Ex. Complementarios: Ptns totales: 4,6

Alb: 1,8

ORINA: Ptn 3+

CASO CLÍNICO

Evolución:

28/01 mantiene anasarca, aumento de peso 1230g, oligurica. Con dieta hiposodica, recibiendoMebendazol + Furosemida 1,2 mg/kg/dia

29/01 aumenta edema con persistencia de disminucióndel volumen urinario. Examenes: Ur 25; Cr 0,4; Na 135; EGO d 1015; pH 6,0 Ptn 3+; Hem 2+

30/01 estado general mantenido com serologia p Toxo, CMV negativas, Ptnuria de 24hrs 207 mg/dl

02/02 iniciou corticoterapia con prednisona 2 mg/kg/dia

05/02 mejoria de diuresis, mantiene prednisona 2mg/kg/día, Diuresis 3,5ml/kg/h, Ptnuria 24hrs 59 mg/kg

Actualmente: Diuresis 1,7ml/kg/h. EF sin edema, todo elresto normal.

SD NEFROTICO

DEFINICIÓN

Daño glomerularGeneran aumento exagerado de

permeabilidad glomerular a proteinas plasmaticas

Proteinuria MasivaSignos, Síntomas, Alteraciones

laboratoriales

PRIMARIO

O

SECUND 3,5 g/24h

40-50

mg/k/24h

EPIDEMIOLOGIA

Incidencia Anual: 2 a 7 casos nuevos cada

1000 000 menores de 18 años de edad

sanos

Pico de edad: 1- 3 años (excepto de tipo

congenito)

Aproximadamente: 50% pctes -> 1-4 años

75% pctes -> <10 años

ETIOLOGÍA

Suele ser la forma de presentación de

diferentes ENFERMEDADES RENALES

que afectan glomerulo:

- SN PRIMARIO 85 – 97%

- SN SECUNDARIO 10 – 15%

- SN DE ORIGEN GENÉTICO 5%

ENFERMEDADES

RENALES QUE

SE PRESENTAN

COMO SD.

NEFROTICO

ENFERMEDAD DE LESIÓN MINIMA

GLOMERULOESCLER FOCAL O SEGMENTAR

GLOMERULONEFR. PROLIFERATIVA MESANGIAL

GP MEMBRANOSA

GN MEMBRANOPROLIFERATIVA

1ºINFECC

MEDICAMENTOS

NEOPLASIAS

ENFERM SISTEMICAS

DISTURBIOS HEREDITARIOS

2º

SINDROME NEFROTICO

PROTEINÚRIAHIPOALBUMINEMIA

EDEMA

HIPERLIPIDEMIA

LIPIDURIA

Alt. Sedimento urinario

-Hematuria microsc.

-Cilindros hematicos

HTA

Insuf Renal

1- PROTEINÚRIA

> 3,5 g/24hrs en adultos

50 mg/kg/24hrs en niños

SELECTIVA / NO SELECTIVADAÑO

BARRERA

DE

CARGA

DAÑO

BARRERA

DE

TAMAÑO

Electroforesis de ptns urinarias

2- HIPOPROTEINEMIA

HIPOALBUMINEMIA (alb<2,5g/100ml)

Alteración

de la

permeab a

ptns

Perdida

de ALB

por orina

ALB

Estimula

sintesis

hepatica de

ALB pero no es

suficiente

HIPOPROTEINEMIA OTRAS PTNS PLASMATICAS

ANTITROMBINA III

• Estado de hipercoagulabilidad

Globulina fijadorade Tiroxina

• Alteraciónpruebastiroideas

PTN fijadora de Vit D

•Hiperparatiroidismo y EnfOsea

Transferrina

•Anemia hipocrmicroc

Ig y Factores delComplemento

• Hipogamaglobulinemia

• Dism de 2 fact via alterna del C

3- EDEMA

Teoria de Underfilling

Teoria Overfilling

EDEMA

OSMÓTICO

- Dism pr

oncotica

- Liq intra al extra

cell

- Hipovolemia

- Estimula S R-A

- Retención

hidrosalina

- Agrava edema

EDEMA

PRESÓRICO

- Retención

hidrosalina

primaria

4- HIPERLIPIDEMIA

SINT

ALBALB

PLASM

SINT

LIPOPTN

*LDL

5- LIPIDURIA

LIPIDURIAFILTR GLOM LIPOPTNS

HIPERLIPIDEMIA

Cells epit com

goticulas de

grasa

Cilindros

grasos

SEDIMENTO URINARIO

DIAGNOSTICO

Presente en 95% de los pacientes

Depresible + palidez cutanea

En la mañana: Edema palpebral

Zonas de declive Piernas y Sacro

Escroto y Labios

Puede presentarse: Ascitis

Derrame pleural

Edema genital

EDEMA

DIAGNOSTICO

MACROSCÓPICA

GMN membranoproliferativa

(50%)

Microscópica:

GP membranosa (69%)

Esclerosis focal y

segmentaria (67%)

HEMATURIA

DIAGNOSTICO

NP de Cambios Mínimos

30%

GMN membranoprolif.

Severa

Se asocia a IRC

HTA

DIAGNOSTICO

Diarrea no infecciosa (Edema de pared intestinal)

Hepatomegalia (Edema y aumento de síntesis de ALB)

SINTOMAS GI

DIAGNOSTICO

HEPATOMEGLIA

OTROS

Estrias blancas en uñas

DIAGNOSTICO – Investigación LAB

Primer signo de

laboratório

Electrólitos

Bioquimica

Proteinas totales y alb.

Complemento

PROTEINÚRIA 2+ 3+

COMPLICACIONES DEL SD

NEFROTICO

FENOMENOS TROMBOEMBOLICOS

- Por el estado de hipercoagulabilidad

- Trombosis venosa profunda

- Trombosis venasrenales

- TEP Anticoagulación

COMPLICACIONES DEL SD

NEFROTICO

ALTA

SUSCEPTIBILIDAD A

INFECCIONES

- Por germenes

encapsulados

- Por disminución IgG y

componentes de la Vía

Alterna del

ComplementoPERITONITIS BACTERIANA

ESPONTANEA

TRATAMIENTO

Dieta hiposódica:

0,5 – 1 g/día

Evitar exceso de líquido sin restricción

completa

TRATAMIENTO

Diuréticos

Poca importancia en feses iniciales de

casos no complicados

Indicados en caso de ANASARCA

Furosemida 1- 2mg/kg/dosis

Puede asociarse ALB 0,5 – 1g/kg/dosis en

casos mas graves

TRATAMIENTO

Prednisona

Primera etapa: 1-2 mg/kg/dia en 3 dosis

diarias por 4-6 sem

Segunda etapa: Dias alternados 1mg/kg/dia

por 4 sem

Terceira etapa: Retiro em 2 meses

EVOLUCIÓN

CORTICOSENSIBLE Remisión dentro de 4-6 semanas de

corticoterapia

CORTICODEPENDIENTE Recidiva en pacientes que han empezado la

remisión, en la fase de reducción

CORTICORESISTENTE Persistencia da proteinúria >2+ depues de 8

semanas con Corticoterapia

Indicado uso de inmunosupresores

Ciclofosfamida 2-3 g/kg/dia

Ciclosporina 3-6 mg/kg/dia

ENFERMEDADES

RENALES

PRIMARIAS QUE

SE PRESENTAN

COMO SD.

NEFROTICO

ENFERMEDAD DE LESIÓN MINIMA

GLOMERULOESCLER FOCAL O SEGMENTAR

GLOMERULONEFR. PROLIFERATIVA MESANGIAL

GP MEMBRANOSA

GN MEMBRANOPROLIFERATIVA

1ºINFECC

MEDICAMENTOS

NEOPLASIAS

ENFERM SISTEMICAS

DISTURBIOS HEREDITARIOS

2º

SD NEFROTICO PRIMARIO

A) ENFERMEDAD / NEFROPATIA

POR LESIÓN MÍNIMA

FUSIÓN DE

PODOCITOS


POR LESIÓN MÍNIMAPERDIDA DE CARGA (-) EN BARRERA GLOMERULAR = PRUTEINURIA

SELECTIVA

CITOCINAS

INHIBEN SINTESIS DE

HEPARANSULFATO

(responsable por barrera de

carga)

Perdida de

interacción

podocitos y

matriz extracell

MICROSCOPIA ELETRONICA

Início con cuadro nefrótico clasiso

No hay alteración función renal

Períodos de remisión espontanea y recaidas

Dolor abd, Fº y vomito - investigar peritonitis espontanea

Puede relacionarse com Linfoma de Hodgkin


POR LESIÓN MÍNIMA

PUEDE APARECER POR FACTOR

DESENCADENANTE

PUEDE LLEGAR A 40g/24hrs

ALB SERICA < 2g/dl

1 a 8 años

-Sd nefrotico

-Sed urinario: Ptnuria +3 +4

-Hematuria microsc 20%

-Compl normal

-IgG disminuido

Curso Cx y Tratamiento

1. Períodos de remisión / activación

2. Dramatica respuesta a la corticoterapia


POR LESIÓN MÍNIMA

- En estudio, solo 5% de los niños acompañados por 25 ã han evolucionado

a riñon terminal

- Puede haber remición espontanea del cuadro

- PREDNISONA 1-2 mg/k/d x 4-6 sem---- 0,7– 1 mg/k/d em dias alternados x 1-6 S

- PX QUE NO RESPONDE = BIOPSIA

50% RESPONDE A LA

CORTICOTERAPIA Y NUNCA

MÁS VUELVEN A

DESENVOLVER LA ENF

50% FORMA RECIDIVANTE

FRECUENTE

SE AÑADE

INMUNOSUPRESOR AL TX

B) GLOMERULOESCLEROSIS

FOCAL Y SEGMENTAR

Esclerosis com colapso

capilar em menos de

50% de los glomerulos

(FOCAL)

Azas de cada glomerulo

acometido

(SEGMENTAR)

Idiopatica:

25 – 35 ã

Negros

Principal causa de Sd

Nefrotico Idiopatico en el

adulto.

AFECTA ARQUITECTURA DE LAS MEMBRANA DE FILTRACIÓN =

PRUTEINURIA NO SELECTIVA

B)GLOMERULOESCLEROSIS

FOCAL Y SEGMENTAR

LESIÓN DEL

EPITELIO

VISCERAL

GLOMERULAR

CITOCINAS

Esclerosis Glomerular – acumulo de material hialino homogeneo Colapso capilar glomerular

Hipertrofia glomerular – por expansión del mesangio

FORMA COLAPSANTE: esclerosis segm. seguida de colapso de capilares glomerulares rapido deterioro de la funcion renal

FORMA CELULAR: Hipercelularidad endocapilar segmentar mayorgrado de ptnuria

VIH

INÍCIO ABRUPTO (1ª) Sd nefroticoclásico

INÍCIO INSIDIOSO (2ª) Niveles subnefróticos de proteinúria

Manifestaciones que pueden aparecer: HTA

Hematuria microscopica


FOCAL Y SEGMENTAR

LAB: Hematuria

Piuria esteril

Proteinuria no selectiva

Complemento sérico normal

IgG marcadamente disminuída


1. Historia natural

2. Corticoterapia

- Proteinúria Perdida progresiva de la función renal Riñon terminal

- Ptns en el lúmen tubular Lesión tubulointersticial Fibrosis tubular

- PREDNISONA 2mg/k em días alternados x 3 sem

- Disminuir paulatinamente hasta 6 – 8 sem

50% RESPONDE CON

REMISIÓN COMPLETA O

PARCIAL (ptnuria 200-

2000mg/d)

PACIENTES QUE NO

RESPONDEN

CICLOSPORINA 3,5 mg/k/d


FOCAL Y SEGMENTAR

Proliferación celular en el

mesangio

Forma idiopatica:

proliferación mesangial

asociada a deposito de IgM y

C3

Forma secundário: depósito

IgG y C3

C)GN PROLIFERATIVA MESANGIAL

Se presenta como Sd Nefrotico común

Causa más frecuente ptnuria isolada (sin

alteración del sedimento)

Insidiosa

Proteinúria masiva

Frec.: Hematuria microscopica

Niveles Sericos de Complemento normal

Al Dx: Función Renal normal o levemente

alterada.




Pronostico

Tratamiento

- Excelente:

PROTEINURIA

ISOLADA

- Bueno: HEMATURIA

Y PTNURIA

SUBNEFROTICA

- Posibilidad de evoluir

a Falencia Renal Cr

na presencia SD

NEFROTICO

- PREDNISONA 2mg/k em días alternados x 3 sem

- Disminuir paulatinamente hasta 6 – 8 sem

D) GLOMERULOPATIA

MEMBRANOSAENGROSAMIENTO

MEMBRANA BASAL GLOM.

PERDIDA DE LA BARRERA DE

TAMAÑO

70 a 80% se presenta como SN clasico

Início insidioso

Pacientes 30 – 50 ã

2 complicaciones frecuentes:

Complicaciones tromboembolicas

Glomerulonefritis rapidamente progresiva

D) GLOMERULOPATIA

MEMBRANOSA

TVR 30% casos

TEP 20% casos

TVP 10% casos

Por superposición de NEFRITIS ANTI-MBG

LAB: PROTEINÚRIA MASIVA (NO SELECTIVA)

HEMATURIA MICROSCOPICA (30% CASOS)

COMPLEMENTO SERICO NORMAL

Hipocomplementemia = GM 2ª LES

D) GLOMERULOPATIA

MEMBRANOSA


TX

- 10 A 20% Remisión espontanea completa (ptnuria <200mg/dl) en 3 a 4 ã del dx

- 25 a 40% Remisión espontanea parcial (200mg a 2g/dl)

- 40 a 50% perdida progresiva de la función renal ERC

- PREDNISONA +

CICLOFOSFAMIDA por 6 a

12 meses

- IECA para disminuir

proteinuria

- Estatinas para control

lipemico

Pronostico malo

Sexo masculino

Edad avanzada

HTA

Ptnuria masiva persistente

Hipoalbuminemia signif

Hiperlipidemia

Insuf renal al Dx

D) GN MEMBRANO PROLIFERATIVA

Sindrome Nefrotico

Health & Medicine

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