Sindromes mielodisplasicos

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Christian Jiménez

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Christian Jiménez

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Grupo de enfermedades caracterizado por defectos de la Maduración de células Madre y que dan lugar a una hematopoyesis ineficaz, que producen grados variables de anemia, leucopenia y trombopenia. existe un alto riesgo de convertirse en una leucemia mieloide crónica.

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5 de cada 100.000 personas antes de los 60 años

20 – 50 de cada 100.000 personas luego de los 60 años

Es 20% más frecuente con el uso de agentes alquilantes, radioterapia y exposición a Benceno

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Se debe sospechar en Mayores de 60 años

(Idiopático)

Exposición: Radiación ionizante, químicos orgánicos, metales pesados, herbicidas, pesticidas, fertilizantes, polvo de piedra y cereal, gases de escapes, explosivos nitroorgánicos, derivados del petróleo o diesel, agentes alquilante, sustancias dañinas para la médula utilizadas en la quimioterapia para el cáncer. (Secundario)

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Anemia

Infecciones

Diátesis Hemorrágica

Adenomegalia

Hepatomegalia

Esplenomegalia

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Como se realiza el hallazgo Mayormente en pacientes asintomático en una

Hematología Completa de rutina.

Pacientes con síntomas de anemia, que es por lo general macrocitica, pero no responde a Folato ni Vitamina B12

La presencia de Trombocitopenia y Neutropenia, pude estar presente o aparecer más tarde

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Hallazgos en el Aspirado de Médula Osea Celularidad normal o aumentada

Diseritropoyesis(multinucleridad, dishemoglobinización, megaloblastosis,

anomalías en la forma del núcleo)

Disgranulopoyesis

(desgranulación, formas seudo Pelger, imágenes en espejo)

Distrombopoyesis

(micromegacariocitos, megacariocitos hiposegmentados,

megacariocitos con múltiples núcleos de tamaño pequeño)

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Sintomático

Transfusiones

Eritropoyetina humana

Factor Estimulador de Neutrofilos

Dextroferrina

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Conjunto heterogéneo de neoplasias hematológicas que tienen como característica común la proliferación descontrolada de los precursores medulares.

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La incidencia de policitemia vera es de aproximadamente 0.02-2.8 por cada 100,000 habitantes cada año, siendo Japón el país con la menor incidencia

La trombocitopenia esencial tiene una incidencia mayor, cercana a 0.1-1.5 por cada 100,000 habitantes cada año

La mielofibrosis, por su parte, tiene una incidencia internacional de aproximadamente 0.4-0.9 por cada 100,000 habitantes cada año.

La leucemia mieloide crónica tiende a afectar a todas las razas por igual

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Leucemia mieloide crónica. (traslocacion entre cromosoma 9 y 22 lo cual produce el denominado cromosoma Filadelfia)

Leucemia granulocítica crónica.

Policitemia vera.

Mielofibrosis con metaplasia mieloide.

Trombocitosis esencial o hemorrágica.

La agrupación de estos procesos hematológicos se debe a que en todos la fisiopatología depende del trastorno en el crecimiento clonalexpansivo de una célula progenitora hematopoyética denominada pluripontencial, cuyo resultado es la sobreproducción de uno o de varios de los elementos celulares circulantes en el torrente sanguíneo.