Sindromes hematológics

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SINDROMES SINDROMES HEMATOLÓGICOS HEMATOLÓGICOS Dra. Gloria Rubio Marzo 2012

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SINDROMES HEMATOLÓGICOSSINDROMES HEMATOLÓGICOS

Dra. Gloria Rubio Marzo 2012

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Temario:• Definición de semiología hematológica.• Características generales.• Conceptos básicos de

hemograma• Sindrome Anémico• Sindrome hemorragíparo• Alteraciones del bazo y

ganglios: causas, formas de estudiarlas.

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Semiología hematológica

Incluye los cuadros clínicos dados por alteraciones de los tejidos hematopoyéticos:

1. La sangre.

2. Los ganglios y el bazo.

3. Otros órganos comprometidos en forma secundaria.

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¿Qué alteraciones se ¿Qué alteraciones se buscan en la sangre ?buscan en la sangre ?

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Aumento de glóbulos rojos y de la hemoglobina

Disminución de glóbulos rojos y de la hemoglobina

ANEMIAANEMIA POLIGLOBULIA POLIGLOBULIA

Alteración de glóbulos rojos (G.R.)Alteración de glóbulos rojos (G.R.)

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LEUCOPENIALEUCOPENIA

LEUCOCITOSIS LEUCOCITOSIS

Alteración de glóbulos blancos o leucocitos Alteración de glóbulos blancos o leucocitos

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de plaquetas:

TROMBOPENIATROMBOPENIA de las plaquetas:

TROMBOCITOSIS TROMBOCITOSIS

Trombocitosis

Alteración de las plaquetasAlteración de las plaquetas

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Semiología hematológica

Alteraciones ganglionares y tejidos hematopoyéticos:

• Crecimiento ganglionar: Adenopatías

• Crecimiento esplénico: Esplenomegalia

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Semiología hematológica

• Compromisos de órganos específicos: Neurológico Óseo Digestivo Mediastino Pulmonar. Piel.

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HISTORIA CLÍNICA HEMATOLÓGICA

Nombre: ascendencia. Sexo: hombres sufren de hemofilia. Edad: niños (enf. genéticas), adultos: SMD. Ocupación: exposición a tóxicos, animales, etc.

Lugar de residencia: incidencia > de parasitosis. Escolaridad Multiparidad: anemia del embarazo, etc. Religión: Testigos de Jehová. Domicilio: condiciones sanitarias.

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HISTORIA CLÍNICA HEMATOLÓGICA

• Inicio• Síntoma principal• Síntomas secundarios.• Síntomas generales:

fiebre, diaforésis, pérdida de peso, prurito.• Interrogatorio por aparatos y sistemas.• Tratamiento recibido:

tipo, dosis, tiempo de tratamiento.

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ESTUDIO DEL PACIENTE: Anamnésis

Iniciar con una historia cínica:historia cínica:

Debe realizarse un interrogatorio orientado a los síntomassíntomas apreciados por el enfermo.

Examen físico completo para apreciar signossignos clínicos.

Agrupar el conjunto de signos y síntomassignos y síntomas que definen un sindrome clínico.sindrome clínico.

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Laboratorio Hemograma Adenograma Mielograma Laboratorio de coagulación:

Tpo. Protrombina, (vía extrínseca) Tpo. Parcial Tromboplastina Activada: TTPA (vía extrínseca) Determinación de factores específicos: VII, VIII, IX, de vW. etc.

Laboratorio general: perfil hepático, LDH, B2 microglobulina, grupo sanguíneo, etc.

Biopsia de: ganglio, médula ósea o tejidos comprometidos por la patología presente.

Específicos: Niveles plasmáticos de folatos, cobalamina, otros. Marcadores tumorales, etc.

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Hemograma

• Recuento de la sangre.

• Se toma una muestra de sangre venosa en tubo que contenga anticoagulante de tipo etilen-diamino-tetra-acético, EDTA. (tubo lila)

• No requiere ayuno.

CONCEPTOS BÁSICOS DE HEMOGRAMA

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HEMOGRAMA

• Examen que estudia la sangre, en relación a:

• producción de sus componentes.

• morfología morfología y • cantidadcantidad de cada uno

de los elementos figurados.

Estudia a los: Glóbulos rojos. Plaquetas Glóbulos blancos: - Neutrófilos - Basófilos - Eosinófilos - Linfocitos - Monocitos

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Glóbulos rojos

En la muestra se estudia:

• El número de ellos.• El HEMATOCRITO (Hto): % de glóbulos rojos contenidos en

1cc. de sangre.• La concentración de hemoglobina = Hgb. grs/dl.

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Valores normales del Hemograma

Sexo Nº deeritrocitos Hematocrito Hemoglobina

Hombre 4,2-5,4 x 106 /mm3 42 - 52% 14 - 17 gr / dl

Mujer 3,6-5,0 x 106 /mm3 36 - 48 % 12 - 16 gr / dl

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Valores normales del Hemograma

MCVVolumen corpuscular medio.

volumen medio de los G.R 82 - 98 fl.

MCHCConcentración corpuscular media deHemoglobina

promedio de la concentración de Hgb. del G.R. 31 a 37 gr./dl

MCHHemoglobina corpuscular media.

Contenido medio de Hgb de cada G.R. 26 - 34 pg / célula

RDWRed distribution width o Indice de distribución de G.R. 11,5 - 14,5

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Clasificación de las anemias según:Regeneración

• Regenerativas • Hiporegenerativas

Normal: 0,5 – 1,5%.

Corrección:

Indice reticulocitario:

Reticulocitos x Hto

Hto ideal

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Alteraciones de los eritrocitos:

Alteraciones del tamaño: anisocitosis.

Alteraciones de la forma: poiquilocitosis.

Inclusiones en el G.R.: punteado basófilo. cuerpos de Howell –

Jolly presencia de

núcleos en su interior G.R normales

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Poiquilocitosismicroesferocitos

Eliptocitosis

POIQUILOCITOSISPOIQUILOCITOSIS

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(A) punteado basófilo, (B) cuerpos Howell Jolly, (C) anillo de Cabot y (D) cuerpos de Heinz

(A) punteado basófilo, (B) cuerpos Howell Jolly, (C) anillo de Cabot (D) cuerpos de Heinz

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Glóbulos rojos

↓ ANEMIA:

Destrucción de G.R.↓de la producción de G.R.Pérdida de G.R.Ficticia.

↑ POLIGLOBULIA:

↑ en la producción medular. Secundarios a mayor

requerimiento de oxígeno.

Ficticia.

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Velocidad de sedimentación

• Es la aglutinación de eritrocitos en sangre no anticoagulada en una hora.

• Normal: Hombre: < 15 mm / hr. Mujer: < 20 mm / hr.

ROULEAUX O PILAS DE MONEDAS

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ANEMIA

HbVCMHCM

ANEMIAMICROCITICAHIPOCROMA

FeCTFF

Ferritina

ANEMIANORMOCITICANORMOCROMA

Ex. Gral.

ANEMIAMACROCITICA

Vit.B12Ac. fólico

FeCTFF

Ferritina

FeCTFF

Ferritina

N Alterada

Re.

Aumento Disminución

Normal Defecto

A. ferropénica A. Enfs.crónicas

Hemólisis Alteraciónprimaria

> 100 macrocitosis y > 110 megalocitosis80 a 100 fl.< 80 fl.

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RECUENTO DE LEUCOCITOS.

Tipo celular % Recuento absoluto

Leucocitos 4.000 a 11.000 x mm3

Neutrófilos 45 – 75 1800 – 6.000 x mm 3.

Baciliformes 0 – 5

Monocitos 5 – 10 500 – 1000 x mm3

Eosinófilos 0 – 5 < 450 x mm3.

Basófilos 0 – 1 < 50 x mm3.

Linfocitos 10 – 45 2 – 5.000 x mm3.

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LINFOCITOS : distribución

% Recuento absoluto

Linfocitos 20 – 40 800 – 5.000 x mm3

• Sub - grupo• Linfocitos 100 1.500 a 2.500• Células T 65 a 75 1.300 a 1.500• Células B 10 a 15 200 a 300• Células N K 10 a 20 200 a 400• Cél. T CD 4 35 a 45 700 a 900• Cél. T CD 8 30 a 40 600 a 800.

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Rango de normalidad: - Neutrófilos: 45 a 75 % - Baciliformes: 0 a 5 % - Linfocitos: 20 a 40 % - Monocitos: 5 a 10 % - Eosinófilos <5 % - Basófilos 1 a 3 %

Leucopenia < 4000/L Neutropenia < 1500/L Leve 1500- 1000

Moderada 500- 1000 Grave < 500

LEUCOCI TOSI S > 10.000/L

FORMULA LEUCOCITARIA

Neutrófilos

Infecc. Bact.Autoinmune

Leucemia mieloideInflamación

Linfocitos

Infecc. viralMononucleosis

Leucemia linfatica

Monocitos

Infecc. crónicaRecuperación m.o.

Leucemias

Basófilos

Infecc. viralesSMP

Eosinófilos

Infecc. parasitariasAlergia

LeucemiaVasculitis

Sd. hipereosinofílico

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Plaquetas

Provienen de los megacariocitos.

Son fragmentos anucleados.

En el hemograma son 140.000 a 400.000 x mm3.

Si su número es menor: plaquetopenia

Si su número es mayor: trombocitosis.

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Plaquetas

• Miden de 2 – 4 µm. Su vida media es de 8 a 10días.• Hemostasia primaria: formación del trombo blanco

plaquetario. • Cuadros clínicos:

– Déficit de plaquetas < de 140.000: • Púrpuras• Equimosis• Hematomas.

- Aumento de plaquetas > de 400.000:• Trombocitosis.

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HEMOGRAMA Nº 1

Eritrocitos: 2.300.500 x mm3.

Hemoglobina: 6,4 grs % Hematocrito:23 %

CMHC: 28 % VCM: 68 μ ³ Reticulocitos: 2 %

Leucocitos: 6.400 x mm3.

Fórmula diferencial :Basóf. Eosinóf. Mieloc. Juv. Bacilif. Segment. Linf. Monoc. 0 0 0 0 4 65 24 7

Caracteres al frotis: Microcitosis: moderada. Hipocromía: moderada. Plaquetas: 460.000 x mm ³ VHS: 35 mm/hr.

Paciente de 32 años, multípara de 3, con historia de reglas abundantes. Ud. la evalúa en policlínico y solicita un hemograma.

ANEMIA MICROCÍTICA E HIPOCROMA

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HEMOGRAMA Nº 2 Paciente varón de 77 años, que consulta en policlínico por dificultad en la

marcha, asociada a cansancio fácil de más o menos 3 meses de evolución. Evaluado con exámenes destaca su hemograma.

Hgb: 10,8 grs % Hto: 31 % CMHC: 32 % VCM: 119 μ ³Reticulocitos: 0.8 % Leucocitos: 3.200 x mm3.Fórmula diferencial:Bas. Eosif. Mielocitos Juv. Bac. Segm. Linf. Monoc. 0 1 0 0 2 54 38 5Caracteres al frotis: Anisocitosis marcada, Poiquilocitosis moderada. Macrocitosis marcada Macroovalocitosis: moderada Hipersegmentación de los neutrófilos: ++2 % eritroblastos. Plaquetas: 100.000 x mm ³VHS: 54 mm/hr.

ANEMIA MEGALOBLÁSTICA ANEMIA MEGALOBLÁSTICA

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CASO Nº 3

Mujer de 28 años, consulta por decaimiento y sensación de dolor ocasional en costado izquierdo de tipo puntada. Baja de peso de 2 kilos en 4 meses.

Eritrocitos: 4.200.500 x mm3. Hgb: 12,5 grs % Hto: 37 % CMHC: 33 % VCM: 88 fL. Reticulocitos: 1.4 % Leucocitos: 80.000 x mm3.Fórmula diferencial:Basófilos Eosinófilos Mielocitos Juveniles Baciliformes Segmentados Linfocitos Monocitos 5 0 6 12 18 43 10 3 Caracteres al frotis:Anisocitosis: leve2 % de promielocitos.0 % de blastos.Plaquetas: 312.000 x mm3. VHS: 65 mm/hr.

SINDROME MIELOPROLIFERATIVO CRÓNICO TIPO LMC.

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HEMOGRAMA Nº 4

Paciente varón, de 72 años, que en evaluación de salud, obtiene el siguiente hemograma: Hto: 38% Hgb: 12,9 g/dl VCM: 90 µ3Leucocitos: 28.900 x mm3 Neutrófilos: 30% Linfocitos: 65 % Monocitos: 5%Plaquetas: 180.000 x mm3. VHS: 20 mm/hr.Al frotis: linfocitos de aspecto maduro. Restos de Gümprecht ++.

LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA

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HEMOGRAMA Nº 5

Paciente mujer de 38 años de edad, evaluada en un Serv. de Urgencia, febril, taquicárdica e hipotensa. La familia refiere que ha presentado escasa diurésis en las últimas 24 horas, con orinas oscuras y de mal olor. Entre los exámenes destaca: Orina completa con piuria franca.

Eritrocitos: 3.400.500 x mm3. Hemoglobina: 11 grs % Hematocrito: 34 %CMHC: 32 % VCM:86 μ ³ Reticulocitos:1 % Leucocitos: 18.000 x mm3.

Fórmula diferencial:Basóf. Eosinóf. Mieloc. Juveniles Baciliformes Segmentados Linfocitos Monocitos 0 0 2 4 28 55 8 3

Caracteres al frotis: Microcitosis : leve.Alteraciones tóxico-degenerativas de los neutrófilos: marcada.Plaquetas: 112.000 VHS: 86 mm/hr.

CUADRO INFECCIOSO

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HEMOGRAMA Nº 6

Paciente mujer de 15 años de edad, que consulta por aparición de lesiones purpúricas en extremidades y en el tronco. Antes de consultar destaca sangramiento al cepillarse los dientes.Al examen físico destacan petequias en extremidades y escasas bulas concontenido hemático en el paladar.

Hemoglobina: 12 grs % Hematocrito: 36% CMHC: 32 % VCM: 86 μ ³

Reticulocitos:1 % Leucocitos: 9.000 x mm3. Fórmula diferencial:

Basófilos Eosinófilos Mielocitos Juveniles Baciliformes Segmentados Linfocitos Monocitos 0 0 0 0 2 67 28 3

Caracteres al frotis: Anisocitosis : leve.

Plaquetas: 12.000 x mm3. VHS: 36 mm/hr.

Púrpura Trombocitopénico

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HEMOGRAMA Nº 7

Paciente mujer de 22 años, que consulta por cuadro de 15 días de compromiso general, intensos dolores óseos, cefalea importante, sensación febril y gingivorragia. Al examen: paciente febril y muy comprometido en su estado general. Equimosis en las extremidades inferiores. Discreta rigidez de nuca.

Hemoglobina: 6,8 grs % Hematocrito: 21 % CMHC: 32 % VCM:84 μ ³ Reticulocitos: 0.6 % Leucocitos: 103.400 x mm3. Fórmula diferencial :

Basóf. Eosinóf. Mieloc. Juveniles Bacilif. Segment. Linfocitos Monocitos 0 0 1 1 6 20 43 2Caracteres al frotis:Blastos: 27 % Anisocitosis: leve.Alteraciones tóxico degenerativas de los neutrófilos: leve.Plaquetas: 38.000 x mm3 VHS: 70 mm/hr.

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1. SÍNDROME ANÉMICO

• Al plantear el síndrome anémico se abre un abanico de posibilidades para explicar la anemia y el paso siguiente es investigar cada una de ellas.

• Las causas de anemia pueden ser por:– Falla en la producción medular aplasia, carenciales.

– Pérdidas de sangre hemorragias

– Destrucción hemólisis

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SÍNDROME ANÉMICO:

Las manifestaciones de la anemia dependen de la: velocidad magnitud condiciones basales

En los exámenes de laboratorio destacan disminución del: Hematocrito Hemoglobina

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Generales: Astenia.

Cardiovasculares: palpitaciones, disnea de esfuerzo, hipotensión, soplo sistólico de eyección.

Neurológicas: cefalea, mareo, vértigo, somnolencia, confusión, irritabilidad, tinitus.

Piel: palidez, fragilidad de las uñas.

En caso de rápida instalación: piel fría y húmeda, oligoanuria, angor.

SÍNDROME ANÉMICO: Manifestaciones

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1.1 Anemia por pérdida: A. ferropriva

• Historia de sangramientos:– Digestivos– ginecológicos – Otros: respiratorio,

urológicos.

• La instalación de la anemia suele ser lenta y asintomática.

• Síntomas: disnea de esfuerzos, cefalea, insomnio somnolencia, irritabilidad, ardor lingual y sindrome de pica etc.

• Signos: palidez, glositis, queilitis, coiloniquia, platoniquia, edema.

Hipocromía y microcitosis

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Clínica de la Deficiencia de Fe

Coiloniquia

Queilitis

Glositis

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1.2 Anemia de Enfermedad Crónica

Anemia de infección: abcesos y otros cuadros supurativos crónicos, TBC,

Cuadros inflamatorios crónicos: Artritis Reumatoide, Lupus etc.

Neoplasias metastásicas o necrotizantes: Ocasionalmente en neoplasias localizadas

Anemia en Insuficiencia . Anemia en Insuficiencia . RenalRenal

Palidez y anemia son características de la insuficiencia renal severa.

La anemia es proporcional al grado de falla renal.

Clearence menor de 20 ml/min. conlleva a un hematocrito < 20%

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1.3.1 Causa de anemias carenciales: Megaloblásticas: por déficit de B12 o cobalamina

• Alteraciones gástricas: ausencia de factor intrínseco, gastritis atrófica, gastrectomía, linitis plástica.

• Alteraciones intestinales: enteropatías por glúten, enteritis regional, TBC intestinal, resección ileal, parasitosis intestinal.

• Aumento de los requerimientos: embarazo, hipertiroidismo, infancia.

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Clínica por déficit de Vit B12.

Se asocia a enfermedades autoinmunes. Más frecuente en mujeres, >60 años. Palidez e ictericia, glositis atrófica, Neuropatía periférica: parestesias distales y simétricas en

manos y pies e hipoestesia. Lesión de cordones posteriores y laterales de la médula

espinal: alteración de la sensibilidad profunda vibratoria y pérdida de la sensibilidad propioceptiva, de la sensación de postura y posición.

Alteraciones del carácter, alteraciones de la memoria.

Page 48: Sindromes hematológics

1.3.2 Anemia por déficit de ácido fólico

• Uso de drogas: quimioterápicos, sulfas, benceno, arsénico, alcohol.

• Deficiencia de folatos por causa nutricional : ↓ de ingesta ↑ de requerimientos: fisiológico (embarazo), patológico (ej.: en recuperación de hemólisis).

• Malabsorción.

Page 49: Sindromes hematológics

Anemia megaloblásticas

Clínica:• Palidez.• Ictericia.• Decaimiento,

esplenomegalia (10%) fiebre.

Laboratorio: Hemograma con citopenias en

grado variable. Megalocitos, neutrófilos

hipersegmentados. LDH aumentada. Hiperbilirrubinemia de

predominio indirecto. Niveles séricos de vitamina B12

o folatos.

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ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS Morfología

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Clínica:

- agudas - crónicas

De acuerdo a sitio de hemólisis

- intravascular - extravascular

Etiológica

- heredadas - adquiridas

Patogénica

- intrínseca - extrínseca

1.4 Anemias por destrucción: Hemolíticas

Page 52: Sindromes hematológics

Clínica: Anemia hemolítica aguda (adquirida)

Síntomas sugerentes de enfermedad hemolítica aguda: comienzo súbito dolores de dorso, abdomen, miembros malestar general cefalea vómitos calofríos y fiebre postración y shock con oliguria o anuria signos de anemia severa

Page 53: Sindromes hematológics

Signos de una anemia hemolítica

• Depende de duración y severidad.

• Anemia hemolítica crónica (congénita) - anemia variable. - ictericia variable, sin coluria ni prurito. - crisis: períodos de compensación de hemólisis con eritropoyésis acelerada. - esplenomegalia: : generalmente presente, desde leve a moderada y asintomática.

Page 54: Sindromes hematológics

Laboratorio de A. hemolíticasExiste eritropoyésis compensatoria acelerada.• Se ve en sangre (hemograma):¤ anemia normocítica

normocrómica ¤ reticulocitos aumentados índice

> 3 .¤ policromatofilia, punteado

basófilo, macrocitosis¤ microesferocitos

Page 56: Sindromes hematológics

Las manchas vasculares se originan por:

Extravasación Congestión

Neoformación de vasos

Síndrome hemorragíparo

Page 57: Sindromes hematológics

Manchas por extravasación sanguínea:

– Equimosis: manchas por extravasación sanguínea en forma de placa. Pueden ser secundarias a trauma o a déficit de plaquetas.

– Petequias: manchas puntiformes por extravasación sanguínea.

Se observan en la trombocitopenia, vasculitis e intoxicación por drogas.

Page 58: Sindromes hematológics

Definición:

• Las petequias son pequeñas manchas de color rojo púrpura de un diámetro inferior a 0.5 cm por extravasación puntual de la sangre.

• No desaparecen al presionar con el dedo.

Petequias

Page 59: Sindromes hematológics

Equimosis

• Conocida como “moretón” o “hematoma”.

• Proviene de un derrame sanguíneo subcutáneo por ruptura de capilares y vasos sanguíneos.

• La sangre infiltra y difunde por el tejido celular subcutáneo, dando un color que cambia conforme pasa el tiempo por la degradación de la hemoglobina.

Page 60: Sindromes hematológics

Equimosis: Causas

• Golpes en la piel

• Reacción alérgica

• Alteración de la coagulación sanguínea.

• Consumo de medicamento o droga anticoagulante

• Trastornos graves : leucemia o septicemia

Page 61: Sindromes hematológics

Síndrome hemorragíparo

•Alteración de las pruebas de coagulación •Tiempo de protrombina•Tiempo de tromboplastina activada (TTPA)•Tiempo de sangría de Ivy.•Recuento de las plaquetas.

• Otras más específicas:•Función plaquetaria.•Determinación de factores.

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Laboratorio

1. Tiempo de protrombina: Mide la vía extrínseca. Su disminución implica:

• déficit de factores: VII, V, X.• déficit de protrombina (factor II)• déficit de fibrinógeno (factor I)

Es de utilidad en el control del tratamiento anticoagulante oral y

en la evaluación de la función hepática.

Page 63: Sindromes hematológics

Laboratorio

2. TTPA: Mide la vía intrínseca. Su prolongación mide:

déficit de HMWK, prekalicreína, déficit de factores: XII, XI, IX, VIII, V, X y de fibrinógeno.

Se utiliza en el control del tratamiento con heparina.

Page 64: Sindromes hematológics

Laboratorio

3. Recuento de plaquetas Se hace en el hemograma :

• Evaluación del tamaño.• Evaluación del número.• Presencia de aglutinación.

Page 65: Sindromes hematológics

Laboratorio

4. Tiempo de sangría de Ivy: - corte estándar - papel filtro con dimensiones conocidas. - tiempos controlados

Utilidad: estudia la función plaquetaria y la función del f vW.

Page 66: Sindromes hematológics

Tiempo de IVYTiempo de IVY

Page 67: Sindromes hematológics

Semiología hematológica

• Alteraciones ganglionares y tejidos hematopoyéticos:

– Adenopatías– Esplenomegalia– Hepatomegalia

Page 68: Sindromes hematológics

POLIADENOPATIAS

• Puede ser un hallazgo accidental o el signo o síntoma de presentación de una enfermedad.

• Los niños y jóvenes pueden presentar ganglios “normales” de < de 1 cm. en la zona submandibular.

• Y los adultos en la zona inguinal de < de 2 cms.

Page 69: Sindromes hematológics

POLIADENOPATIAS

• En la mayoría de los estudios de adenopatías:

– Sobre el 80% son causas benignas.

– De ellos la mayoría de etiología inespecífica o reactiva.

– Menos del 1% es de causas malignas.

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a) Víricas: MNI, hepatitis infecciosa, herpes simple, herpes 6, varicela zoster, rubéola, sarampión, adenovirus, VIH, queratoconjuntivitis epidémica, vacuna, herpes virus 8.

a) Fúngicas (hongos): histoplasma, coccidioidomicosis, paracoccidiodomicosis.

a) Clamidias: linfogranuloma venéreo, tracoma.

a) Rickettsias: rickettsiosis pustulosa, etc.

POLIADENOPATIAS Infecciosas

Page 71: Sindromes hematológics

POLIADENOPATIAS Infecciosas

e) Bacterianas: estreptococos, estafilococos, enfermedad por arañazo de gato, brucelosis, TBC, difteria, lepra, sifilis primaria y secundaria, etc.

e) Parasitarias: toxoplasmosis, leishmaniasis, tripanosomiasis, filariasis.

Page 72: Sindromes hematológics

POLIADENOPATIAS. Inmunológicas.

Artritis reumatoidea (AR), Lupus eritematoso sistémico (LES), enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC), Dermatomiositis, S. de Sjögren, enfermedad del suero,

Hipersensibilidad a fármacos: alopurinol, difenilhidantoína, primidona, hidralazina, sales de oro, carbamazepina.

Cirrosis biliar primaria. Enfermedad de injerto vs. huésped. Asociada a silicona.

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POLIADENOPATIAS Malignas.

Hematológicas: Linfomas de Hodgkin y no Hodgkin, Leucemia linfática aguda y crónica, Leucemia de células peludas, Histiocitosis maligna, Amiloidosis.

Metástasis de tumores primarios de numerosas localizaciones.

Page 74: Sindromes hematológics

POLIADENOPATIASVarias

• Enfermedades por almacenamiento de lípidos.• Alteraciones endocrinas: hipertiroidismo.• Otras:

Enf. de Castleman, sarcoidosis granulomatosis linfomatoide linfadenitis necrotizante histiocitaria fiebre mediterránea familiar hipertrigliceridemia grave, etc.

Page 75: Sindromes hematológics

Evaluación Clínica

Anamnésis:

• Forma de inicio.• Edad.• Sexo.• Ocupación.• Exposición a animales.• Hábitos sexuales.• Consumo de fármacos.

Page 76: Sindromes hematológics

Evaluación Clínica

Examen físico:

– Localización de los ganglios: cervicales, supraclaviculares, axilares, inguinales, mediastínicos, intraabdominales y retroperitoneales. – Textura.– Adherencia a planos profundos.– Sensibilidad.– Alteraciones de la piel.– Tamaño >o< a 2cms² .

Page 77: Sindromes hematológics

Laboratorio:

• Exámenes generales: – hemograma, cultivos,

serologías, – estudios inmunológicos.

• Estudios de imagen: – radiografía de tórax– Scanners – RNM – Ecotomografía– Cintigrama – PET scan, etc.

Page 78: Sindromes hematológics

Semiología hematológica

Tumoración frontal. Linfoma secundario de SNC. PET-TAC

Linfoma óseo

Los síntomas dependen de la ubicación del tumor o de las complicaciones locales que el produzca por compresión.Los exámenes serán dirigidos dependiendo de los síntomas y hallazgos del examen físico.

Linfoma cutáneo

Page 79: Sindromes hematológics
Page 80: Sindromes hematológics

Adenopatías: Estudio histológico

• Biopsia de la lesión tumoral: ¿cuándo hacerla? ¿a quién? ¿qué ganglio sacar?

• Estudio de extensión en la médula ósea• Estudio citológico, inmunohistoquímico.• Marcadores tumorales específicos si procede.• Requiere de un anátomo patólogo experto.

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Esplenomegalia:

BAZO:Órgano en cuya función se integra:1. El sistema linfático2. El filtrado de la sangre para mantener los niveles adecuados de:

– glóbulos rojos– glóbulos blancos– plaquetas

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Peso: 150 grs. Tamaño: 12 cms.

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Pulpa roja

En ella se encuentran, los cordones revestidos de macrófagos del SRE, donde se produce:

1. Reconocimiento y eliminación de eritrocitos defectuosos.

2. Eliminación de inclusiones intraeritrocitarias(pitting): cuerpos de Heinz, de Howell-Jolly, parásitos, vacuolas endoplásmicas normales.

3. Filtración y fagocitosis de partículas no opsonizadas

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Pulpa blanca

Constituye aproximadamente el 25% del tejido linfoide del organismo.

Está constituida por folículos linfoideos, que realizan: I. Procesamiento de Ag II. Producción de Acs tipo IgM III. Depósito y maduración de linfocitos T helper IV. Producción de sustancias opsonizantes, como el

complemento

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Examen:

Inspección abdominal • Percusión• Palpación:

Se palpa en decúbito lateral derecho con la pierna izquierda flexionada.

• Imágenes:– Ecografía abdominal– Scanner abdominal.

Maniobra de Shuster

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Bazo

• En él se almacenan aproximadamente el 33% del pool total de plaquetas del organismo.

• En las esplenomegalias moderadas a severas se secuestran hasta el 90% de las plaquetas circulantes, con trombocitopenia secundaria.

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Causas de esplenomegalia:

Puede verse afectado por diversas causas:– infecciones– enfermedad en el hígado– neoplasias– alteraciones hematológicas.

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Causas de esplenomegalia:

Infecciones:

• Mononucleosis infecciosa (EBV o CMV)

• Otras infecciones virales • Infecciones parasitarias

(Paludismo...) • Infecciones bacterianas

(Tuberculosis, Brucelosis...) • Enfermedad por arañazo de

gato

Patología hepática:

• Insuficiencia hepática• Colestasis hepática• Cirrosis• Colangitis esclerosante• Fibrosis quística• Atresia biliar• Enfermedad de Wilson

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Causas de esplenomegalia:

Procesos tumorales:

• Linfomas no Hodgkin• Linfoma de Hodgkin• Leucemias• Metástasis de otros

tumores

Anemias hemolíticas:

• Hemoglobinopatías• Talasemia• Anemia hemolítica

autoinmune• Anemia hemolítica por

déficit de G 6PDH

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Síntomas:

• Normalmente asintomático, pero, puede presentarse:

– Dolor.– Saciedad precoz– Naúseas e incluso vómitos. – Molestia en el hipocondrio izquierdo.

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Preguntas ydudas…….

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FIN DE LA CLASE