Sesión del día 12 de enero de 1972

SíNDROME DE ALBRIGHT

P. PIULACHS, E. VENDRELL-TORNÉ, E . LLAURADÓ-MIRET

El síndrome de Albright es un cuadro caracterizado por la siguien­te tríada: 1) lesiones óseas, casi siempre unilaterales, con el aspecto de una osteítis fibrosaj 2) pigmentación cutánea en forma de gran­des manchas de color café con leche, generalmente predominando en el mismo lado en que existen las lesiones óseas; 3) disfunción endo­cril?a traducida por trastornos del crecimiento y, sobre todo, por pu­bertad precoz en las mujeres.

Fue descrita por AL.BRlGHT, BuTLER, HAMPTON y SMITH,2 quienes en 1936 publicaron ci.nco casos.

Anteriormente, WEIL 49 (1922) había comunicado un caso de una niña de nueve años que tenía hemorragias vaginales periódicas desde los dieciocho meses y había sufrido ocho fracturas espontáneas. La piel estaba anormalmente pigmentada y la edad ósea avanzada. Los huesos presentaban una imagen radiológica que fue etiquetada de osteopsa­tirosis.

En 1938, LICHTENSTEIN a.¡ demostró que lesiones óseas similares a las vistas en el síndrome de Albdght pueden presentarse como fenó­meno aislado, y dio a esta anomalía ósea el nombre de «displasia fibro­sa poliostótica». Más tarde se demostró que las alteraciones óseas pue­den quedar limitadas a un solo hueso, por lo cual }AFFE y LrcHTENS­TEIN 35 (1942) cambiaron aquel nombre por el de «displasia fibrosa de los huesos».

La etiopatogenia del síndrome de Albrigth es desconocida; en la actualidad se considera al proceso, como un trastorno embriológico de origen neural que probablemente asentaría en el hipotálamo, lo que explicaría la asociación de trastornos endocrinos.

No hay que confundir este síndrome de Albright con el síndrome de BuTLER-ALBRIGHT, que es una osteodistrofia renal por nefropatía tu­bular crónica, afección en la que existe un déficit de la amoniogénesis,

138 Al'IALES DE MEDICINA

por lo que el organismo tiene que echar mano de las bases de la san­gre para la eliminación de los ácidos. Existe una eliminación excesiva por la orina, de sodio, potasio, magnesio y también de calcio. Esta hipercalciuria se acompaña de hipocalcemia y de hipofosforemia, alte­raciones metabólicas que conducen, en el niño, a un raquitismo, y, en el adulto, a una osteomalacia.

FRECUENCIA.- En tanto que la displasia fibrosa es relativamente frecuente, el síndrome de Albright completo es raro. En una revisión de la literatura efectuada en 1949, PRITCHARD 42 econtró 256 casos de displasia fibrosa, de los cuales 181 eran poliostóticos. De éstos, 79 te­nían pigmentación anormal de la piel, mientras que 37 de las 82 mu­jeres y 5 de los 83 varones, presentaban pubertad precoz.

En Escandinavia, solamente HERNBERG y EnGREN (1949) han ptl­

blicado un síndrome de Albrigbt en una niña de 14 años, la cual, sin embargo, no tenía signos de precocidad sexual.

En 1968, MARTÍN MuÑoz 39 indica que el número de casos publi­cados sería aproximadamente de unos 125. La frecuencia del síndrome de Albright correspondería a la mitad de la observada en la enferme­dad de }AFFE-LICHTENSTEIN.

CALDWELL y BRODERICK 12 en 194 7 publicaron el primer caso en la raza negra, en una niña de nueve años. En 1965, CAPLAN y FEIN­GOLD 13 describieron la primera observación en un negro de sexo mascu­lino.

En 194 9, LARA, CA S TILLO y FRAi'lCO 31 publican un caso; no tie­nen noticia de que en España se haya publicado ninguno antes del suyo. Ulteriormente han sido publicados, en nuestro país, cinco nuevos casos: SÁNCIIEZ-LUCAS y CASTELLS 46 (1949), BERNÁLDEZ 9 (1958), RAVENTÓS, DARGALLO y TURON 44 (1959), PROFITOS 43 (1964) y MAR· TÍN MuÑoz 39 (1968).

Es bastante más frecuente en la mujer que en el varón. No suele haber historia familiar, pero no es infrecuente que se

descubran discromías en algún pariente cercano, casi siempre la ma­dre.

Nosotros hemos tenido ocasión de observar el siguiente caso de síndrome de Albright que describimos a continuación:

J. V. C., enfermo de 24 años de edad. Ingresa en nuestro Servicio el 15-11-65.

Antecedentes fisiológicos: Nacido a término, de parto eutócico. Lactan­cia materna. Fonación y deambulación normales. Desarrollo intelectual y edad escolar normales.

PIULACHS Y COLS. SÍNDROME DE ALBRlGIIT 139

Antecedentes patológicos: A la edad de diez años, sarampión. Amigdali­t is y gripes aisladas.

Hace nueve años, por caída fortuita estando en su domicilio, se produjo una fractura de la cadera izquierda, con intenso dolor, tumefacción e impo­tencia funcional completa. Al día siguiente fue trasladado al hospital. Fue tratado con tracción continua durante rres meses. Un mes más tarde regresó al trabajo.

Enfermedad actual: El enfermo precisa que hace unos cinco años que empieza a notar deformidades en la región dorsal y en la hemicara derecha.

Hace dos años, al principio de invierno, apareció dolor en la cadera iz­quierda, que aumentaba con la deambulación y que a veces se irradiaba hacia la cara anteroexterna del muslo. A los tres meses este dolor aparecía andando y en reposo, y sólo calmaba cuando el paciente dormía. Dice que un mes más tarde fue intervenido de la cadera izquierda.

Ftc. l.- Aspecro general del paciente. Abombamiento de la región frontoparietal derecha; escoliosis dorsal baja, de concavidad izquierda; acortamiento de la e.'(tremidad inferior izquierda. En la región supraclavicular derecha, brazo derecho, bemit6rax izquierdo y nalga derecha, manchas de café con leche con las características propias de las discromías del síndrome de Albright: localización troncular, variaciones de la intensidnd de la pigmen-

tación, contorno escarpado, terminación en la linea media.

140 ANALES DE MEDICINA

Frc. 2. - Abombamiento de la región frontal derecha, que nlcnnza el techo de la órbita,

lo cual provoca un descenso y pro[rusióo del globo ocular del mismo lado. Mancha de café con leche en la mejilla izquierda.

En el intervalo existente entre la apartcton de las molestias y la intcl"­vención, el enfermo parece apreciar que la extremidad inferior izquierda ha

disminuido de longitud. Hace unos diez meses empieza un episodio de astenia; al cabo de un

mes aparecen molestias y dolor en la región dorsal, de preferencia por la

tarde. Un mes y medio después los dolores disminuyen y se trasladan a la región lumbosacra. Calman con el reposo.

Actualmente los dolores se acentúan con el paciente en posición erecta y disminuyen con la deambulación y el reposo.

Exploración: Por inspección se aprecia (figs. 1 y 2) marcada prominen­cia de la región frontoparietal derecha. Exoftalmos en el lado derecho. Es­coliosis dorsal baja de concavidad izquierda (fig. 1 ). En la cara externa del muslo se aprecia una cicatriz operatoria de unos veinte centímetros. En la cara anterointerna de la pierna izquierda hay otra cicatriz de igual longitud.

Acortamiento de seis centímetros del miembro inferior izquierdo. Manchas pigmentarias (figs. 1 y 2) de color de café con leche, de bor­

des irregulares, en la cara externa del cuello y hombro y en la cara antcroex-

PI ULAC HS Y COLS. SÍNDROME DE ALBRIGHT 141

FJG. 3.- AspccLo de las menos del paciente: dedos cortos. En la mano dc1·echn ~e ap¡·ccia engl'osomienLO del bo1·de cubita l del quin to metacarpiano, y de la primera fa lange del

se¡¡undo dedo )' segunda falange del tercero.

1-rG. -1.- Escoliosis dorsal media.

142 ANALES DE MEOICL'lA

na del brazo derecho; en la mejilla izquierda; en la cara anterior, lateral y posterior del hemitórax izquierdo; en la región glútea derecha y en la cara posterosuperior del muslo izquierdo. Hace unos doce años aparecieron manchas en el labio inferior.

Los dedos son cortos (fig. 3 ); los de la mano derecha aparecen más gruesos que los de la izquierda, sobre todo en la primera y segunda falanges.

1

FJG. 5.-Húmero de aspecto rad iológico total­mente superponible al de lA displasia fibroso: insuflación de la diáfisis, adelgazamiento de la cortical, imágenes geódicas en cuyo fondo ha desaparecido la trabecu~ación ósea normal, que es sustituida por una imagen de claridad homo·

génea.

PIULACIIS Y COLS. SÍNDROME DE ALBRlGHT

FtG. 6. - Radiograffa del antebrazo derecho. Se aprecia incurvaci6n de la diáfisis radial, con altérnaocia de zonas condensadas con zonas claras.

143

Hay abombamiento del quinto metacarpiano derecho y de la primera falange del segundo dedo y segunda falange del tercero.

Por palpación se aprecia la apófisis mastoides detecha muy desarrollada. Dolor a la percusión en las apófisis espinosas de la región lumbosacra. Do­lor a la percusión en la zona de cicatriz de la pierna izquierda.

Examen radiológico: La radiografía del tórax (fig. 4) pone de manifiesto la escoliosis dorsal media. En el resto del esqueleto se aprecian imágenes po· liostóticas y poli tópicas de osteítis fibrosa:

En el húmero derecho (fig. 5) se observan lesiones típicas de displasia fibrosa: insuflación de la diáfisis, adelgazamiento de la cortical, imágenes geó­dicas en cuyo fondo ha desaparecido la trabeculación ósea normal, que es sustituida por una imagen de claridad homogénea. En la radiografía del an­tebrazo (fig. 6) se aprecia incurvación de la diáfisis radial, con alternancia

144 ANALES DE MEDICL'L\

de zonas condensadas y zonas claras. La radiografía de las manos (fig. 7) per­mite observar: en el lado derecho abombamiento del quinto metacarpiano y de la primera falange del segundo dedo; ambos ofrecen aspecto radiográ­fico parecido al del húmero. Lesiones geódicas en el tercero y cuarto meta­carpianos y en las falanges primera y segunda del quinto dedo. En las primeras van imágenes geódicas muy parecidas a las que se aprecian en los casos de encondromas de la mano.

La diáfisis en ambos fémures (fig. 8) presenta lesiones parecidas a las del húmero, aunque menos acusadas. En la metáfisis de la tibia derecha (fig. 9) se aprecia una larga geoda de bordes policíclicos, cuyo contorno presenta una condensación ósea que la hace destacar muy claramente. En el calcáneo derecho (fig. 10) se observa una gran geoda subtalámica, cuyo interior ofrece aspecto trabecular. En el calcáneo izgLúerdo (fig. 11) se aprecia una volumi­nosa geofalange de los cuatro tútimos dedos ele la mano izquierda, sobre todo en las de los dedos tercero y cuarto, se observa, limitada por un neto reborde de condensación.

Examenes de laboratorio: Hematíes, 5.200.000 por milímetro cúbico; hemoglobina, 105 %; valor globular, 0,98; leucocitos, 5.500; en banda, 3 %; segmentados neutrófilos, 56%; eosinófilos, O%; basófilos, O%;

t

F1c. 7. - El quinto metacarpiano de la mano derecha presenta un aspecto radiográfico parecido al del húmero. En diversos metacarpianos y falanges se aprecian imágenes ge6-

dicas muy parecidas a las que se observan en los encondromas de esta región.

PIULACHS Y COLS. SÍNDROME DE At.BRIGHT

ftG. 8. - Diáfisis femorales, con lesiones parecidas a las del húmero, aunque menos acusadas.

145

linfocitos, 37 %; monocitos, 4 %. Erin:osedimentacíón : 1.a hora, 1 mm.; 2.• hora, 4 mm.; índice Katz, 1,50.

Uremia, 42 mg. %; glucemia, 73 mg. %; tiempo de coagulación, 31 minutos; tiempo de sangría, 4 minutos; fósforo en el suero, 4,1 mg. %; fósforo en la orina, 147 mg. %; calcemia, 9,6 mg. %; magnesiemia, 2,6 mg. %; fosfatasas, 13,5 u. Bodansky; calciuría, 3-lO mg. %.

Examen histológico (Dr. RuBIO). Se efectúa una biopsia ósea en el quinto metacarpiano derecho y otra en la tibia derecha. Biopsia de un fragmento de piel del cuello, que acabalga sobre el borde de una mancha de café con · leche.

La biopsia cutánea (fig. 14) demuestra intensa pigmentación melánica de la basal epidérmica y en los melanóforos dérmicos.

ANATOMÍA PATOLÓGICA.- El aspecto histológico de las lesiones óseas en el síndrome de Albright es el característico de la displasia fibrosa. Además de las células espumosas y las células gigantes multi­nucleadas identificables como fagocitos, muchos autores describen la existencia de células gigantes indistinguibles de los osteoclastos. En

146 At'IIALES DE :llEDICINA

FrG. 9. -En la metáfisis de la tibia derecha se aprecia una larga geoda de bordes policí­

clicos cuyo contorno presenra una condensación ósea que la hace destacar claramente.

FrG. 10. - Radiograffa del pie derecho. Se aprecia en el calcáneo una gran geoda subta·

Jámica cuyo interior ofrece aspecto trabecular.

F!G. 11. - Radiografía de perfil del pie i7.quierdo. Se aprecia una geoda muy voluminosa

en el calcáneo; está limitada por un marcado reborde de condensación.

dos casos de DOCKERTY, GHORMI.EY, KENNEDY y PuGH 15 (1945) las

células gigantes con 50 a 60 núcleos eran tan numerosas gue el as­

pecto histológico era el de un tumor de células gigantes.

PlULi\CITS Y COLS. SÍNDROME DE ALBRIGHT 147

En medio del tejido conjuntivo puede observarse la presencia de islotes de células cartilaginosas, aunque el hecho es poco frecuente, pues sólo se vio en 13 casos entre los 256 revisados por PRITCIIARD 42

(1951 ). Esta particularidad, si bien es de más frecuente observación en los casos que han sufrido fracturas, también se ve en los que no las han padecido, por lo que no cabe considerar al tejido cartilaginoso como propio de un callo de fractura, sino que debe ser interpretado como una expresión más del carácter pluripotencial de la célula mesen­quimatosa.

En la piel se observa intensa pigmentación melánica en la basal epidérmica y en los melanóforos dérmicos.

. . 1 -. '• " . \.

Frc. 12. -Aspecto histológico del hueso alterado. Trabéculas osteoides en el seno del teíido fibroso.

Ftc. 13.- La misma imagen de la figura anterior a mayor aumento. En el teíido fibroso se aprecian las células coníuntivas. En la microfotografía inferior se observan varios osteo·

clastos, unos íunto a otros, dentro de las correspondientes bgunas de Howship.

FIGS. 14 y 15. -Aspecto histológico de un fragmento de piel correspondiente a una zona pigmentada. Se aprecia la concentración de pigmemo en la capa basal de la epidermis.

148 ANALES DE M EiDlCINA

CLÍNICA.- A) LESIONES OSEAS

Las lesiones óseas de la enfermedad de Albright pueden presentar

clínicamente tres manifestaciones: dolor, fracturas y deformaciones.

I) Dolor. Es inconstante; hay enfermos que no lo presentan. En

los casos en que existe, se trata, en general, de dolor moderado, de

corta duración, que empeora con las malas condiciones atmosféricas.

Pero hay un pequeño grupo de enfermos que sufren dolores muy in­

tensos, casi insoportables, de carácter terebrante, osteócopo, que se

localizan en los huesos afectos.

II) Fracturas. En general, es el accidente que, al exigir el examen

radiográfico, permite descubrir la enfermedad. Según LAYANI y Du­

RUPT 32

( 1951) estas fracturas presentan los siguientes caracteres:

a) Asientan sobre los huesos displásicos, fragilizados por las nu­

merosas zonas seudoquísticas que los pueblan.

b) Se producen con traumatismos mínimos; son hacturas espon­

táneas. e) Son iterativas; de hecho constituyen la única gran complica­

ción de la enfermedad. d) Frecuentemente son poco dolorosas, de forma que pueden in­

cluso pasar inadvertidas y ser descubiertas al efectuar un examen radio­

gráfico sistemático. e) Consolidan bien y rápidamente, siendo rarísimos los casos de

seudartrosis.

III) Deformaciones. Aunque pueden deformarse todos los huesos,

las deformaciones más importantes se producen en los huesos largos

de las extremidades inferiores, debido al peso que han de soportar.

El hueso que más frecuentemente se afecta de displasia y que con

mayor frecuencia se deforma es el fémur, que sufre una progresiva

incurvación, tanto en el cue1lo como en la diáfisis, adquiriendo la clá­

sica forma en «cayado de pastor» o en «báculo episcopal».

Estas deformaciones son debidas a la blandura del hueso y a las

frecuentes fracturas del mismo. Conducen a un acortamiento más o

menos acusado de la extremidad. Existen también abombamientos localizados debido a las insuficien­

cias óseas . Los engrosamientos más acentuados se presentan en el ma­

cizo facial y en la bóveda craneal. Topografía de las lesiones óseas. Las modalidades topográficas de

las lesiones óseas de la displasia fibrosa pueden clasificarse en circo

grupos:

PlliL.-\CHS Y COLS. SÍ:"lDROME DE ALBRIGHT 149

1) Formas monostóticas. 2) Formas oligost6ticas. 3) Formas unilaterales, que pueden ser de tres tipos:

a) tipo monomético o axil de Kienbock, en el gue se afectan la parte externa de la escápula, el húmero, el radio y el primer metacarpiano o bien, la hemipelvis (excluido el sa­cro), el fémur, la tibia y el primer metatarsiano.

b) tipo bimélico que afecta al miembro superior y al infe­rior del mismo lado.

e) tipo hemiesquelético que corresponde a los casos de afec­tación bimélica a los que se suma la de la mitad corres­pondiente de la cara y cráneo homolaterales.

4) Formas diseminadas o bilaterales poliostóticas. 5) Formas cefálicas puras, hasta hace poco etiquetadas de leon­

tiasis ósea o de enfermedad de Paget juvenil. En el síndrome de Albright no se observan formas monostóticas ni

oligostóticas.

B) PIGMENTACIONES CUTANEAS. ~lB En general las pigmentaciones cutáneas se desarrollan entre los

cuatro meses y los dos años de edad, pero se han observado también en las primeras semanas de la vida BERARDINELLI/ (1950).

BENEDICT, SZABO, FITZPATRICK y SINESI ' (1868) comparan los da­tos clínicos de las pigmentaciones cutáneas de 27 casos de síndrome de Albl"ight con los de 19 casos de neuwfibromatosis, y resumen los ca­racteres diferenciales entre ambos en el cuadro de la páginas siguiente.

Estos datos diferenciales, sin embargo, no son lo suficientemente constantes para permitir establecer el diagnóstico diferencial entre am­bas afecciones. Los citados autores presentan ejemplos de neurofibro­matosis en los que las manchas tenían las características propias del síndrome de Albright. Por ello creen gue, aparte la pigmentación peco­sa de la axila, la cual consideran totalmente típica de la neurofibroma­tosis, no existen datos clínicos suficientemente seguros para el diagnós­t ico difeJ"encial.

BENEDICT, SzABO, FITZPATRICK y SINESI/ (1968) han verificado un estudio microscópico de biopsias cutáneas en los 19 casos de neurofi­bromatosis y en 10 de los 27 casos de síndrome de Albright. Compro­baron que en 18 de los 19 casos de neurofibromatosis existían gránu­los gigantes de pigmentos en las células malpighianas, en los melano­citos, o en ambos, tanto en la piel de zonas normales como en la piel de las zonas pigmentarias. Estos gránulos esféricos eran de tamaño va­riado; unos llenaban casi toda la célula, y otros eran muy pequeños,

150 ANALES DE ~IEDJClNA

Sindrome de Albright

.Patrón de distri­bución

Tienden a colocarse a ram­bos lados de la línea me­dia. Suelen ser unilatera­les y situadas en áreas determinadas: cuello, nal­gas, tórax.

Número Pocas. de lesiones

Configu- Bordes escarpados, en cos-ración ta recortada (del Maine,

Costa Brava, Noruega).

Color Además de las manchas de «café con leche», hay otras de castaño algo más subi­do, e incluso de castaño oscuro. En el cuero cabe­lludo, los cabellos corres­pondientes al área de la le­sión pueden ser más pig­mentados que los vecinos.

Tamaño Desde pocos centímetros a grandes áreas.

Neurofibromatosis

Tienden a ser generaliza­das y de distribución irre­gular. La pigmentación, en forma de pecas, de la axila, es característica de la neu­rofibroma tosis.

Muchas.

Bordes más suaves.

Tinte «café con leche».

Además de las manchas de café con leche, puede ha­ber máculas en forma de pecas generalizadas.

en el límite de resolución del microscopio óptico (aproximadamente o,5 IJ.). Su naturaleza química no es aún conocida.

Entre los 10 casos de síndrome de Albríght, sólo en uno se halla­ron estos gránulos.

Estas proporciones son estadísticamente significativas y permiten a BENEDICT, SZABO, FITZPATRICK y SrNESI

7 ( 1968) proponer la biopsia

cutánea, en busca de estos gránulos pigmentarios, como el método más seguro para diferenciar las manchas cutáneas del Albrigbt de las de la neurofibromatosis.

PIULACHS Y COLS. SÍNDROME DE ALBRIGHT 151

C) PUBERTAD PRECOZ Aproximadamente en la mitad de las mnas con síndrome de Al­

brigbt la menarquia se produce en la edad de uno a cinco años, y en una tercera parte de los casos, entre los seis y diez años.

No obstante, se han observado hemorragias vaginales a la edad de cuatro meses (ALBRIGTH y colaboradores 2 1936); e incluso en el segundo día de la vida (HACKETT y CHRISTOPHERSON 25 1949).

La hemorragia persiste, en general, de dos a cuatro días y, en ocasiones, es abundante. Puede ser regular o irregular, apareciendo a intervalos de semanas o meses.

El desarrollo de las mamas y la aparición del vello público )' axi­lar suelen ser más tardíos que la menarquia, generalmente entre los cinco y los diez años de edad, pero se han presentado también a los dos años (McUNE,36 McUNE y BRUCH,37 1937). ALBRIGHT y colabora­dores 2

( 1936) han observado hipertrofia de los genitales externos a los seis meses de edad.

Se ha publicado algún caso de pigmentaciones y precocidad sexual sin acompañarse de lesiones óseas, asociación que más tarde ha sido denominada displasia fibrosa poliostótica sin displasia fibrosa.

Además de la pubertad precoz se han descrito algunos casos con bipertiroidismo (YETTRA y STARR,50 1951; LAGEZE, CHASSAGNON, MAr­TR.E-PIERRE 1111 1955), distrofia adiposogenital (BORST y REVERS,10 1949), acromegalia (FALCONER, CoPE y RoBB-SMITH,18 1942) y diabetes insuli­norresistente (PEcK y SAGE,'1 1944 ).

En 14 de 35 casos revisados por FERRANTE ¡g (1956) los signos de pubertad precoz aparecieron antes de los dos años de edad.

Cuando se afecta el varón, la precocidad sexual es de observación mucho menos frecuente; sólo existía en cinco de los casos revisados por PRITCHARD ~ ( 19 51). Se han descrito algunos casos con ginecomas­tia o con distrofia adiposogenital.

EXAMEN RADIOGRÁFICO. - En estos pacientes hay que efectuar el examen radiológico de todo el esqueleto. Se observan las siguientes alteraciones:

En los casos poliostóticos existe clara tendencia a la unilateralidad, siendo las lesiones más acentuadas en los segmentos óseos proximales (fémur y húmero), para ir decreciendo en sentido distal.

Los huesos largos se afectan con mayor frecuencia que los planos y los cortos. El hueso más corrientemente afectado es el fémur, al que siguen, en orden decreciente de frecuencia, según LICHTENSTEIN y JAFFÉ as ( 1942), la tibia, el húmero y el radio.

La zona que en los huesos largos se afecta con mayor frecuencia

152 ANALES DE 1\'lEDICINA

es la metáfisis proximal; luego viene la diáfisis; raras veces la epífisis. Las articulaciones nunca se afectan.

Los huesos planos se alteran por el siguiente orden de frecuencia decreciente: cráneo, pelvis y costillas.

Las lesiones que se observan son en todo superponibles a las de la displasia fibrosa de Jaffé y Lichtenstein:

a) Imágenes geódicas más o menos ovaladas, en cuyo interior ha desaparecido la estructura normal del hueso; que queda sustituida por una imagen homogénea, en general más radiotransparente que el hueso normal.

b) Adelgazamiento e insuflación de la cortical. e) Alternancia de zonas claras con zonas excesivamente conden­

sadas . Este aumento de densidad es sobre todo frecuente en la base del cráneo, donde puede llegar a crear problemas de compresión de los pares craneales.

d) Deformidad e incurvaciones de los huesos. Esta deformidad es muy frecuente en la extremidad superior del fémur, que se incurva en <<cayado de pastor» o en «báculo de obispo>>.

e) Cavidades quísticas que, en las manos, recuerdan extraordinaria­mente la imagen de los encondromas, de los que deben ser diferen­ciados.

f) Las imágenes geódicas tienen a veces un reborde más denso que las rodea, como si se hubiesen querido retocar repasando con lápiz los contornos de las mismas.

g) El interior de las cavidades tiene a veces una trabeculación fina. En el calcáneo, estas cavidades con trabeculación subtalámica re­cuerdan las imágenes de la xantomatosis ósea, una de cuyas localizacio­nes preferentes es precisamente el calcáneo. De hecho, con cierta fre­cuencia, la biopsia demuestra la presencia en el interior de las cavida­des, de células xantomatosas. Se sabe que existen formas de transición entre el síndrome de Albright y las xantomatosis, lo cual, por otra par­te, no tiene nada de sorprendente si se recuerda el carácter pluripoten­cíal de la célula conjuntiva joven.

h) Conservación de extensas zonas de hueso normal, lo cual cons­tituye un dato de gran interés diagnóstico con las osteopatías genera­lizadas.

Características radiológicas de las lesiones en los diversos tipos de hueso.- Las lesiones ofrecen distintos aspectos radiológicos según asienten en huesos largos, planos o cortos:

1) Huesos largos. En ellos se observan imágenes geódicas redon­das u ovales, de contorno trazado a lápiz, cuyo centro es radiográfica­mente homogéneo, claro, surcado a veces por finas líneas óseas que cuando son muy abundantes pueden conferir a la cavidad un aspecto

P!ULACHS Y COLS. SÍNDROME DE ALBRIGHT 153

en panal de abejas. Al crecer la geoda, la cortical se adelgaza y puede quedar reducida a una fina cáscara que fácilmente se fractura. Presen­tan también insuflación y abombamiento, incurvaciones y acortamien­to del hueso. Es típica la ausencia de reacción perióstica.

2) Huesos ptanos. a) En el macizo facial se producen abom­bamientos, generalmente unilaterales, de los maxilares, opacificación de los senos paranasales y alteraciones dentarias. Las imágenes radioló­gicas recuerdan las de las leontiasis ósea y, de hecho, la cara totna un aspecto leonino o acromegaloide; b) En el cráneo hay que distinguir entre la bóveda y la base. En la bóveda se ven imágenes de condensa­ción y engrosamiento de aspecto pagetoide, o, por el contrario, imá­genes únicas o múltiples de geodas, de predominio unilateral. En la base, las imágenes son de engrosamiento óseo, con aumento de la den­sidad, que puede alcanzar aspecto ebúrneo, llegándose a opacificar las células mastoideas. LAYAN! v DURUPT 32 (1951) resumen las anterio­res características diciendo que el hemicránea afecto ofrece aspecto pagetoide, con eburnización de la base craneal y leontiasis del macizo facial; e) Del resto de los huesos planos el que más frecuentemente se afecta es el ilíaco, que se llena de imágenes quísticas. Las costillas se afectan raramente, y en el esternón, de modo excepcional. La radio­grafía del tórax demuestra una escoliosis marcada, que es una expre­sión más de las deformidades consecutivas a la disminución de la resis­tencia ósea.

3) Los buesos cortos del carpo y tarso dan imágenes en pequeñas geodas. El calcáneo adopta un aspecto radiográfico «en criba». En las vértebras se observan también imágenes geódicas o en estrías linea­les que evocan las osteopatías por carencia.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.- El diagnóstico diferencial del síndro­me de Albright debe establecerse con las afecciones pertenecientes a dos grandes grupos:

A) AFECCIONES SIN MANCHAS CUTANEAS, pero que pue­den present.lt alguna discromia cutánea coexistente:

1) Dis piasia fibrosa de los huesos: se caracteriza por la ausencia de manchas cutáneas y de pubertad precoz.

2) Enfermedad ósea de Recklinghause11: se manifiesta por descal­cificación total dd esqueleto, con desaparición, de la lámina compacta; ausencia de zonas hipetostóticas; síndrome bioqtúmico típico de hiper­calcemia, hipercalciuria, hiperfosfatemia, hiperfosfatasemia.

3 Enfermedad ósea de Paget: aparece en sujetos de edad avanza­da (60-70 años); el aspecto de sus lesiones óseas es característico: en­grosamiento de la cortical, muy típico, y estructura filamentosa o algo-

154 ANALES DE .M~EDICINA

donosa; no existen manchan cutáneas; hay gran elevación de las fos­fatasas alcalinas.

4) Mieloma: faltan las manchas cutáneas; imagen radiológica de geodas en sacabocados, sin ribete condensante; hiperproteinemia, hi­perproteinuria de Bence-Jones; abundantes plasmocitos en la punción esternal.

5) Discondroplasia de Ollier: afecta únicamente a las metáfisis de los huesos largos y a los huesos cortos de las manos y de los pies.

B) AFECCIONES CON MANCHAS CUTANEAS 1) N eurofibromatosis: las manchas de la piel ofrecen los caracte­

res diferenciales que ya antes hemos señalado; hay coexistencia de tu­motes nerviosos y de tumores cutáneos.

TRATAMIENTO.- Se ha aconsejado la radioterapia; quizá pueda tener cierta eficacia cuando las lesiones son localizadas.

Se han utilizado el fósforo y la vitamina D, con nula eficacia tera­péutica. HELPET 2

; (1940) señala haber obtenido algún resultado fa­vorable con acetato o gluconato de alúmina, administrados con objeto de precipitar el fósforo intestinal. Este método ha sido usado por otros autores sin conseguir éxito terapéutico alguno.

CALDWELL y BRODERICK 12 ( 1948) trataron a una paciente, una niña

negra de 9 años, con acetato de alúmina por vía bucal, siguiendo el concepto de HELPET 27 (1940) que consideraba que dicha solución, al precipitarse en forma de fosfatos en la luz intestinal, podría reducir la absorción de fósforo, con el subsiguiente aumento de retención de calcio. Se preparan las siguientes soluciones:

Solución de subacetato de alúmina Acido acético glacial Agua, s. c. para .

545 c.c. 15 c.c.

1.500 c.c.

No consiguieron objetivar resultados favorables en las radiografías, ni obtener el menor cambio en los valores químicos de la sangre.

No obstante, GHORMELEY e HINCHLEY 22 ( 1944) han conseguido me­

jorías radiológicas evidentes, de aumento de la calcificación, en varios casos de enfermedad malácica de los huesos.

Dada la falta de fundamen to de estos tratamientos, así como la ineficacia de los mismos, creemos que la terapé;.¡tica del síndrome de Albright debe actualmente limitarse al tratamiento sintomático de las complicaciones óseas que pueda presentar, es decir, las deformaciones y, sobre todo, las fracturas .

PIUI.ACHS Y COLS. SÍNOROi\IE DE ALBRIGH T 155

RESUMEN. - Los autores describen un caso de síndrome de Al­bright en un paciente de 24 años de edad y a propósito del mismo se­ñalan los caracteres clínicos y radiográficos que permiten el diagnóstico.

Cátedra de Patología Quirúrgica II de la Facultad de Medicina de Barcelona.

Prof. P. PruLACHS.

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