Tema 1. Desarrollo Historico y Concepto de Neuropsicologia

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Neuropsicología TEMA 1: DESARROLLO HISTORICO Y CONCEPTO Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo 1 TEMA 1 DESARROLLO HISTORICO Y CONCEPTO DE NEUROPSICOLOGIA I. INTRODUCCION II. PRIMEROS DESARROLLOS SOBRE LA LOCALIZACION DE LA FUNCION II.1 LA FRENOLOGÍA II.2 ANTILOCALIZACIONISMO II.3 LOCALIZACÓN DE LA FUNCIÓN: PRIMEROS TRABAJOS CIENTIFICOS II 4 POSICIÓN ANTILOCALIZACIONISTA DE GOLTZ II 5 TEORÍA DE LA ORGANIZACIÓN JERÁRQUICA III. PRINCIPIOS DE LA NEUROPSICOLOGIA ACTUAL III.1 SÍNDROME III.2 SÍSTEMA FUNCIONAL III.3 SÍNDROME DE DESCONEXIÓN III.4 DISOCIACIÓN DOBLE DE LA FUNCIÓN IV. REFERENCIAS Y FUENTES BIBLIGRÁFICAS

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Neuropsicología TEMA 1: DESARROLLO HISTORICO Y CONCEPTO

Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo

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TEMA 1

DESARROLLO HISTORICO Y CONCEPTO DE NEUROPSICOLOGIA

I. INTRODUCCION

II. PRIMEROS DESARROLLOS SOBRE LA LOCALIZACION DE LA

FUNCION

II.1 LA FRENOLOGÍA

II.2 ANTILOCALIZACIONISMO

II.3 LOCALIZACÓN DE LA FUNCIÓN: PRIMEROS TRABAJOS

CIENTIFICOS

II 4 POSICIÓN ANTILOCALIZACIONISTA DE GOLTZ

II 5 TEORÍA DE LA ORGANIZACIÓN JERÁRQUICA

III. PRINCIPIOS DE LA NEUROPSICOLOGIA ACTUAL

III.1 SÍNDROME

III.2 SÍSTEMA FUNCIONAL

III.3 SÍNDROME DE DESCONEXIÓN

III.4 DISOCIACIÓN DOBLE DE LA FUNCIÓN

IV. REFERENCIAS Y FUENTES BIBLIGRÁFICAS

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I. INTRODUCCION

Kolb y Wishaw (1986; 1999) definen la neuropsicología como el estudio de la

relación entre la función cerebral y el comportamiento. Aunque la

neuropsicología parte del conocimiento existente en diferentes disciplinas

científicas, tale como anatomía, biología, biofísica, etología, farmacología,

fisiología, psicología fisiológica y filosofía, el enfoque central es el desarrollo de

una ciencia del comportamiento humano basada en la función cerebral. La

neuropsicología, aunque cuenta con un largo pasado, baste sólo recordar el

eterno problema filosófico mente-cerebro, el término es relativamente

reciente. La primera vez que se utiliza la palabra neuropsicología fue en 1949

por parte de Hebb en el título de su libro “The Organization of Behavior: A

Neuropsychological Theory”. Sin embargo, a pesar de que el término no fue

definido ni utilizado a lo largo del texto es posible que estuviese intentando

reflejar el interés por la función cerebral.

El concepto actual de neuropsicología está influido por dos ideas tradicionales

en la investigación del cerebro:

a) La idea de que el cerebro es la fuente del comportamiento

b) la idea de que la neurona es la unidad estructural y funcional del

cerebro.

A partir de estas ideas se intenta conocer tanto la localización de la función en

el cerebro como los mecanismos cerebrales que subyacen al pensamiento y a

la acción.

La información escrita más antigua de que disponemos sobre la idea de que el

cerebro es la fuente del comportamiento se encuentra posiblemente en un

papiro quirúrgico de entre el año 2500 y 3500 a. de C. hallado en Luxor en

1862. En él se recogen observaciones sobre los efectos motores y sensoriales

de lesiones localizadas en diferentes regiones del cerebro. Así mismo, quedan

recogidas también descripciones sobre los efectos de lesiones medulares en la

pérdida seminal, incontinencia urinaria y tetraplejia. También se sabe que en el

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año 300 a.d.C. se practicaban trepanaciones en Perú, habiéndose descubierto

cráneos prehistóricos trepanados en Europa, África, América del Sur, América

del norte y en numerosas islas del Pacífico Sur. Las razones de estas primeras

operaciones son sólo motivo de especulaciones tales como la existencia de

dolores de cabeza, expulsión de demonios del espacio craneal y ciertos ritos

religiosos y místicos.

El examen de estas craneotomías nos ha proporcionado información sobre a)

operaciones de todas las zonas del cráneo humano; b) aperturas quirúrgicas

de diferentes formas: circulares, ovaladas, rectangulares, triangulares e

irregulares; c) instrumental para craneotomías de diferentes eras, d) cráneos

con varias aberturas quirúrgicas realizadas en diferentes momentos de la vida

del individuo, hecho este que es indicativo de que muchos pacientes

sobrevivieron a tales intervenciones quirúrgicas. Las aberturas realizadas en

diferentes momentos se identifican mediante los cambios óseos que ocurren a

su alrededor y e) el hecho de que algunas de las aberturas craneales estén

cubiertas con aleaciones de plata sugiere un posible tratamiento quirúrgico de

las heridas del cráneo producidas en batallas. Se carecen de evidencias

respecto a las funciones cerebrales conocidas en estas épocas debido a la

ausencia de lenguaje escrito en estos pueblos primitivos.

En la Grecia Antigua y en el Imperio Romano, médicos tales como Hipócrates

(330-379 a.d.C) y Galeno (129-199 d.d.C) consideraban que el cerebro era la

fuente del pensamiento y conducta. Hipócrates realiza una cuidadosa

observación de pacientes afectados por la “la enfermedad sagrada” (epilepsia),

llegando a la conclusión que ésta era una alteración del cerebro y no causa de

un endemoniamiento. Otros autores hipocráticos observaron que el daño en un

hemisferio del cerebro producía espasmos o convulsiones en el lado opuesto

del cuerpo. Galeno, que antes de ser el médico más importante de Roma

estuvo cinco años como cirujano de los gladiadores, conocía bastante de las

consecuencias que sobre el comportamiento tenían las lesiones cerebrales.

Señaló que los nervios que proceden de los órganos de los sentidos se dirigen

al cerebro y no al corazón (como señalaba Aristóteles, 384-322 a.d.C.).

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Observó que una que una leve presión sobre el cerebro provoca el cese del

movimiento e incluso la muerte, mientras que la presión sobre el corazón

provoca dolor pero no detenía el comportamiento voluntario. Galeno localizaba

las facultades mentales en la misma sustancia cerebral.

Después de Galeno no hubo un desarrollo significativo del conocimiento

neuroanatómico, manteniéndose invariable hasta el siglo XVI, época en la que

la observación científica comienza a imponerse a las teorías dogmáticas

transmitidas desde los tiempos de Galeno. Vesalio (1514-1564) proporciona un

enfoque más científico en relación al estudio del cerebro, produciéndose un

avance significativo en el conocimiento de la anatomía del cerebral.

Desagraciadamente este repentino incremento del conocimiento

neuroanatómico no se corresponde con un aumento paralelo del conocimiento

de las funciones cerebrales, manteniéndose un desfase importante entre la

anatomía y la fisiología hasta bastante avanzado el siglo XX.

II. PRIMEROS DESARROLLOS SOBRE LA LOCALIZACIÓN DE LA

FUNCIÓN

II.1 LA FRENOLOGÍA

En los siglos XVIII y XIX la división de los procesos mentales, por parte de la

“Psicología de las facultades”, en diferentes capacidades separadas y

especializadas, llevó a la busqueda del sustrato neural de dichos procesos. El

argumento a favor de la localización cerebal de la función se inicia con la teoría

frenológica de Franz Josef Gall (1758-1828) y de su discípulo Joan Casper

Spurzheim (1776-1832) en las primeras décadas del siglo XIX. Gall sitúa las

funciones mentales en los hemisferios cerebrales y hace hincapié en el hecho

de que el cerebro es en realidad un conjunto de órganos en el que cada uno

sirve para una facultad intelectual específica o un rasgo de carácter. A partir de

observaciones realizadas a principios de su juventud, Gall, creía que los

estudiantes con buena memoria tenían ojos grandes y saltones, considerando

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la posibilidad de que existiese un área cerebral para la memoria detrás de los

ojos y que estos estudiantes la tuviesen muy desarrollada y, por ello, sus ojos

eran más prominentes de lo normal.

Gall y Spurzheim consideraban que una protuberancia en el cráneo sería

indicativo de la presencia de una circunvolución cerebral bien desarrollada,

mientras que una depresión en la misma región craneal sería sugestiva de una

circunvolución poco desarrollada. Así, relacionaron protuberancias y

depresiones con determinados comportamientos. De esta forma, una persona

con un alto grado de lo que denominaron apasionamiento tendría una

protuberancia en el área situada detrás y debajo de las orejas, mientras que

una persona con un bajo grado en este rasgo tendría una depresión en esta

misma área. Para Gall y Spurheim los rasgos comportamentales consistían en

una larga lista de facultades mentales complejas (tales como el ingenio, el

interés, la fe, la prudencia, la combatividad, la agradabilidad) y funciones más

sencillas (como la memoria, la capacidad para el cálculo o la percepción del

color). A cada una de estas facultades le asignaron una región concreta del

cráneo y, por deducción, la parte subyacente del cerebro.

Imagen obtenida de: www.historyofphrenology.org.uk/images.html

A pesar de todos sus inconvenientes, entre los que se encuentra la ausencia de

rigor científico, la frenología resultó una idea conceptualmente útil. Aunque los

trabajos frenológicos de Gall y Spurzheim no han servido para darles un cierto

reconocimiento a nivel científico, estos autores realizaron importantes

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descubrimientos en neuroanatomía. Se dieron cuenta de que la corteza estaba

formada por células conectadas con estructuras subcorticales, describieron el

cruzamiento de las pirámides, la sustancia blanca y gris de la médula espinal,

y las conexiones a través de las comisuras entre los hemisferios cerebrales.

Sin embargo, tan pronto como se fueron más allá de la anatomía e intentaron

atribuir funciones a distintas partes del cerebro, todo lo que hicieron fue

brillante conceptualmente pero completamente erróneo.

II.2 ANTILOCALIZACIONISMO

Las ideas frenológicas, lejos de pasar inadvertidas provocaron una fuerte

reacción de hostilidad en el ámbito científico. Pierre Flourens (1794-1867) no

era partidario de la idea de una mente fraccionada, aceptando el concepto de

una mente única. Para rebatir los argumentos de Gall y Spurheim, Flourens

llevó a cabo una serie de trabajos experimentales mediante la técnica de

ablación cerebral en palomas con el propósito de estudiar los cambios

producidos en el comportamiento. Concluyó que el cerebro es el asiento de la

inteligencia, el cerebelo coordina la locomoción y el tronco del encéfalo, puesto

que una lesión en él detenía la respiración y provocaba la muerte, era el

asiento principal de la vida. A partir de estas conclusiones consideró que:

a) No existe una localización de la función en el cerebro

b) Todas las facultades intelectuales residen en el cerebro de una forma

coextensiva

c) La pérdida de la función se relaciona con la extensión del tejido

cortical extirpado

d) La extirpación de todo el tejido cerebral provocaba la desaparición de

todas las funciones intelectuales, pero si queda suficiente tejido

intacto se produciría una recuperación de todas las funciones.

Flourens no sólo realizó numerosas contribuciones importantes a la psicología

experimental, también la estorbó con determinadas ideas que hoy día todavía

no han sido eliminadas totalmente. Así, por ejemplo, llegó a la conclusión de

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que la corteza no tenía funciones motoras o sensoriales, teniendo que pasar

años antes de que los estudios de estimulación cerebral demostrasen que

estaba equivocado. También extendió la idea de que existe una corteza no

definida funcionalmente (la corteza que actualmente se denomina de

asociación) y que servía para toda clase de funciones superiores, idea que en

la actualidad no se mantiene.

Flourens confirió a la corteza las propiedades que Descartes había adjudicado a

la mente, incluyendo las funciones de la voluntad, la razón y la inteligencia, y

sostuvo que el único acercamiento adecuado a su función es a través de la

introspección. La conclusión de los experimentos de Flourens, que en su

momento sirvieron para argumentar en contra de las ideas frenológicas, son

difíciles de mantener hoy día. La mayor parte de los experimentos de Flourens

fueron realizados con palomas y gallinas (animales prácticamente sin

neocorteza). Sus pruebas del comportamiento fueron valoraciones de

actividades tales como comer y batir las alas, actividades que no poseen

ninguna relación con las facultades propuestas para la corteza cerebral por Gall

y Spurzheim.

La idea de que la mente es indivisible ha tenido sus defensores en el siglo XX,

llegando a poner en duda el que las funciones psíquicas pudieran localizarse

con éxito. Como indicaron Kolb y Wishaw hace unos 25 años, la noción más

extendida y derivada de las ideas de Flourens se encuentra en el dicho tan

extendido de que “el hombre sólo utiliza el 10% de su cerebro”.

II.3 LOCALIZACION DE LA FUNCIÓN: PRIMEROS TRABAJOS

CIENTÍFICOS

Localización del lenguaje

Gran parte de la investigación dirigida a averiguar cómo el cerebro controla la

conducta se ha centrado en la localización de la función, noción que expresa

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que determinados comportamientos son controlados por determinadas áreas

cerebrales. A partir de la descripción de Broca (1824-1880), en 1861, de la

afasia provocada por lesiones frontales izquierdas se establecieron dos puntos

bastante sencillos, pero fundamentales, para la teoría localizacionista:

1. Un comportamiento viene controlado por un área específica del

cerebro.

2. Al destruir el área se destruye selectivamente el comportamiento.

Posteriormente Wernicke (1848-1904), manteniendo la idea localizacionista de

Broca, presentó casos de pacientes con lesiones en la parte posterior de la

primera circunvolución temporal izquierda, cuyas alteraciones se centraban en

la comprensión del lenguaje. De sus observaciones clínicas llegó a las

siguientes conclusiones:

1. Existe más de un área del lenguaje, sugiriendo que los

comportamientos tales como el lenguaje están programados

secuencialmente.

2. Una lesión que desconectase un área puede producir deficiencias

indistinguibles de las que se producen tras la lesión del área en sí.

El análisis de los efectos de las lesiones cerebrales por los neurólogos

posteriores estuvo muy influido por el concepto de desconexión de Wernicke,

al proporcionar una metodología que unía la anatomía y el comportamiento de

tal forma que permitía la predicción de nuevos síndromes cerebrales y someter

a prueba las hipótesis. El periodo comprendido entre 1870 y 1890 se

caracterizó por una importante actividad en el estudio de la localización

cerebral, incluyendo experimentación animal y correlaciones clinicopatológicas

en humanos. Así, se describió la localización de funciones tales como

visosensoriales y visoperceptivas en los lóbulos occipitales, somatosensoriales

y somatoperceptivas en los lóbulos parietales y la capacidad de aprendizaje y

memoria en los lóbulos temporales.

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Déjérine (1849-1917), describió en 1892 un caso en el cual la dislexia

(pérdida de la capacidad de leer) era producida al desconectar el área visual

del área de Wernicke. Liepman (1863-1925), un alumno de Wernicke, fue

capaz de demostrar que la apraxia, una incapacidad para realizar movimientos

como respuesta a órdenes, seguía a la desconexión de las áreas motoras con

las áreas sensoriales. La idea de la desconexión ha tenido un papel importante

en la reformulación del concepto de localización puesto que la deficiencia del

comportamiento que sigue a una desconexión, sin lesión en un lugar

determinado, puede ser idéntica a una deficiencia que sigue a una lesión en

ese mismo lugar. Como resultado de esto, cualquier concepto de la localización

estricta de la función es inservible.

Confirmación electrofisiológica de la localización.

El trabajo de los neurólogos clínicos tales como Broca, Wernicke y otros,

parecía indicar que el comportamiento estaba localizado de algún modo en la

corteza. Afortunadamente para esta hipótesis, a finales del siglo XIX y

principios del XX, época en la que se pensaba que el cerebro no era excitable

eléctricamente, Fritsch (1838-1929) y Hitzig (1838-1907) publicaron un

importante trabajo sobre la excitabilidad eléctrica del cerebro, demostrando no

sólo que la neocorteza era excitable eléctricamente sino que también lo era

selectivamente. La estimulación de la corteza anterior producía movimientos

en el lado opuesto del cuerpo, mientras que la estimulación en la corteza

posterior no producía movimientos. Además observaron que la estimulación de

partes concretas de determinadas zonas de la corteza anterior provocaba el

movimiento en partes específicas del cuerpo, lo cual sugería la existencia de

centros o representaciones topográficas de las diferentes partes del cuerpo en

el cortex. En general los descubrimientos de Fritsch y Hitzig contribuyeron a

derribar la idea de Flourens de la no existencia de la localización de la función.

En años posteriores David Ferrier (1843-1928) refina la técnica de

estimulación eléctrica cerebral y confirma los resultados de Fritsch y Hitzig en

monos, perros, gatos, conejos, cobayas, palomas, peces y ranas.

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En 1874, R. Bartholow (1831-1904) demostró, en una paciente con una

afectación que dejaba al descubierto su región cerebral posterior de forma

bilateral, que la estimulación eléctrica del cortex puede llevarse a cabo en una

persona consciente la cual puede informar a su vez de las sensaciones

subjetivas que le produce dicha estimulación. No tardó mucho tiempo en el

que este tipo de estimulación eléctrica cerebral fuese usada de forma

estandarizada en diferentes procedimientos de intervención neuroquirúrgica.

II.4. POSICIÓN ANTILOCALIZACIONISTA DE GOLTZ

La época de los trabajos de Broca, Wernicke, Fritsch y Hitzing, entre otros, fue

considerada una época de “fabricantes de diagramas” cuyo interés era

identificar la localización cerebral de todos los tipos de funciones conductuales.

En 1892 los experimentos llevados a cabo por Goltz (1834-1902) pretendían

resolver de forma específica la cuestión del localizacionismo, empleando

técnicas de ablación como ya hizo anteriormente Flourens pero utilizando

perros en vez de palomas. Goltz se preguntó qué ocurriría en el repertorio

conductual típico de un mamífero con una neocorteza mucho más desarrollada

que la de una paloma y para ello extrajo la neocorteza de tres perros, los

cuales estudió durante 57 días, 92 días y 18 meses, respectivamente. El perro

que sobrevivió durante 18 meses fue estudiado con mayor detalle. Era más

activo que un perro normal, alternaba períodos de sueño y vigilia (aunque

éstos fueran más cortos que lo normal), jadeaba cuando tenía calor y tiritaba

cuando tenía frío. Andaba bien sobre un terreno desigual y era capaz de

recobrar el equilibrio cuando resbalaba. Si se le ponía en una postura anormal

corregía su posición. Tras dañarse una extremidad posterior caminaba sobre

tres patas, manteniendo suspendida la extremidad lesionada. Era capaz de

orientarse frente a toques o pellizcos en su cuerpo y de intentar morder al

objeto que lo había tocado, a pesar de que sus orientaciones no eran muy

precisas. Si se le ofrecían dos porciones de comida, siendo la primera un trozo

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de carne empapada en leche y la segunda un trozo de carne empapada en

quinina amarga, aceptaba la primera y rechazaba la segunda. Respondía a la

luz y a los sonidos, aunque sus umbrales de respuesta eran elevados.

Goltz interpretó sus descubrimientos indicando la existencia de una reducción

general de la voluntad y del intelecto que era proporcional al tamaño de la

lesión. Argumentó que sus observaciones no apoyaban la hipótesis de la

localización de la función y demostró que tras la extracción de la corteza no se

producía la anulación del movimiento ni la abolición completa de ninguna

función, aunque sí se producía una cierta reducción en todas las funciones

observadas. Esta demostración pareció ser un argumento fuerte en contra de

la localización de la función.

II. 5 TEORÍA DE LA ORGANIZACIÓN JERÁRQUICA.

La visión holística procedente de la posición antilocalizacionista que considera

un funcionamiento cerebral más o menos homogéneo, contrasta con las

numerosas observaciones procedentes tanto de animales como de la clínica

humana y que indican que lesiones en diferentes regiones cerebrales producen

consecuencias conductuales radicalmente distintas.

Algunos clínicos e investigadores que no se consideraban antilocalizacionistas

en el sentido de Flourens ni negaban el hecho de que lesiones específicas en

regiones concretas del cerebro pudieran producir alteraciones conductuales

específicas, no aceptaban la idea de que el control de una determinada función

estuviese circunscrito a áreas corticales concretas y a su conectividad. Sin

embargo, si aceptaban la existencia de un almacenamiento de “imágenes de

memoria”, consistente en la idea de que de alguna manera los centros

corticales contienen la información que les llega en forma de imágenes o

representaciones y que la integración de estas representaciones, a través de

las vías que conectan los centros corticales, constituyen el conocimiento

perceptivo que tiene la persona de su ambiente. En este sentido, por ejemplo,

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Wernicke, en 1895, describió el caso de dos pacientes con agnosia táctil del

objeto (incapacidad de reconocer objetos por el tacto) y atribuye la alteración

a una pérdida de la memoria de imágenes relacionada con las sensaciones

táctiles las cuales se localizan en el tercio medio de la circunvolución

postcentral.

John Hughlings-Jackson (1835-1911), neurólogo inglés, intenta resolver la

dicotomía entre el localizacionismo y el antilocalizacionismo introduciendo el

concepto de “organización cerebral jerárquica”. Pensaba que el sistema

nervioso estaba organizado en numerosas capas ordenadas en una jerarquía

funcional. Cada nivel sucesivamente mayor controlaría aspectos más complejos

del comportamiento, pero lo haría a través de los niveles inferiores. Sugirió

que las enfermedades o lesiones que afectaran a los niveles más altos

producirían una disolución de la conducta más compleja pero se mantendría un

repertorio de comportamientos más sencillos, típicos de un animal que aún no

hubiera desarrollado dichos niveles.

Si se sigue la lógica del argumento de Hughlings-Jackson, se hace evidente,

por ejemplo, cómo los resultados procedentes de los experimentos de Goltz

pueden reconciliarse con los de sus oponentes. Los perros de Goltz eran perros

de «nivel bajo»: eran capaces de andar y comer, pero si no se les hubiera

ofrecido comida (si se les hubiera obligado a andar para buscar comida)

hubieran desistido y muerto de hambre. Para ellos, andar no hubiera ayudado

a una función biológica útil. De modo parecido todos los otros

comportamientos de los perros fueron comportamientos de nivel bajo. Por

ejemplo, podían termorregular temblando o jadeando, pero sí se les hubiese

puesto en una situación que les exigiese realizar una serie complicada de actos

para dejar un área fría o caliente por una zona térmica neutral, no hubieran

podido y, de esta forma, no hubieran sido capaces de termorregular mediante

el comportamiento como hacen los perros normales. Los conceptos de

Hughlings-Jackson permitieron que se distinguiera entre la participación

especial de la corteza para organizar un comportamiento intencionado y la

participación de las áreas subcorticales para apoyar los componentes más

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elementales del comportamiento. Hughlings-Jackson aplicó sus conceptos de la

organización jerárquica a muchas otras áreas del comportamiento, incluyendo

el lenguaje y la afasia. Opinaba que “una cosa es la localización de la lesión

que destruye, por ejemplo, el habla y otra la localización del habla”. Así,

consideraba que cada parte del cerebro estaría haciendo una determinada

contribución al lenguaje, por lo que la cuestión a responder no era la de

¿dónde se localiza el lenguaje?, sino la de ¿qué contribución específica realiza

cada parte del cerebro al lenguaje?. De esta forma si, por ejemplo, el

hemisferio no dominante no está implicado en el lenguaje pero sí en la

organización espacial, entonces una lesión en ese hemisferio no dominante no

sólo se manifestaría con alteraciones espaciales, sino también en un

empobrecimiento del lenguaje porque los conceptos espaciales no pueden ser

utilizados. Respecto a esta lógica Hughlings-Jackson era especialmente

moderno, de hecho sus ideas reciben una consideración más seria hoy en día

que en su propia época.

David Ferrier (1843-1928) partiendo de la idea de Hughlings-Jackson de que

las funciones sensoriomotoras pueden estar representadas de un modo

organizado en el cortex y empleando cuidadosas ablaciones y estimulación

cerebral, realizó un importante progreso en las técnicas utilizadas por Fritsch y

Hitzig, consiguiendo cartografiar las áreas sensoriales y motoras en una amplia

variedad de especies. El primer artículo de Ferrier (“Experimental researches in

cerebral pshysiology and pathology”) fue publicado en 1873. El impacto de sus

multiples investigaciones presentadas en 1876 en “The Functions of the Brain”,

fue lo que le sirvió para confirmar el establecimiento del análisis sensoriomotor

como el paradigma dominante tanto para la explicación fisiológica como

psicológica.

Desde mitad del siglo XX las implicaciones de las ideas de Hughlings-Jackson

han llevado a la consideración de que los mecanismos subyacentes a los

procesos mentales y el comportamiento son más complejos y amplios que los

que podrían subyacer a las teorías localizacionistas estrictas que consideran

sólo determinadas áreas corticales y sus conexiones.

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III. PRINCIPIOS DE LA NEUROPSICOLOGÍA ACTUAL En los últimos cincuenta años, como consecuencia de la progresiva

convergencia entre la neurociencia y la psicología, se ha producido un aumento

cualitativo y cuantitativo del conocimiento neuropsicológico. Esta convergencia

ha posibilitado que los métodos especiales propios de cada disciplina se hayan

adaptado al contexto neuropsicológico, así como que surjan nuevas

concepciones y formulaciones que permiten su progreso. De entre la gran

cantidad de conceptos que han ido elaborándose progresivamente podemos

señalar cuatro de carácter básico que nos proporcionan una base para la

conceptualización de nuestra disciplina Estos conceptos son: síndrome, sistema

funcional, síndrome de desconexión y disociación doble de la función.

III. 1 SÍNDROME

Se entiende por síndrome el conjunto de signos y síntomas asociados a una

entidad conocida o no. Dado que el daño cerebral es amplio y variado,

pudiéndose presentar una gran variedad de signos y síntomas comunes a

diferentes afecciones cerebrales, en la práctica clínica neuropsicológica es de

gran utilidad emplear el concepto de síndrome. Se considera que el cuadro

clínico de un paciente no debería describirse tanto en términos del grado de

desviación de la normalidad estadística como en términos del grado de

aproximación a un síndrome establecido o a la anormalidad. El uso de tests

neuropsicológicos para evaluar las capacidades que mantiene el enfermo, así

como sus discapacidades, ha contribuido a aclarar la definición de algunos

síndromes, y facilitar la descripción de otros nuevos. El concepto de síndrome

permite asimismo un uso más realista de los procedimientos de los tests

neuropsicológicos cuyo objetivo es establecer los patrones de daño a partir de

medidas seleccionadas específicamente.

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Al analizar las objeciones al método del síndrome en la investigación clínica

Kinsbourne señaló, en 1971, que la asociación entre la constelación de signos

que llamamos síndrome y la presencia de enfermedad, es probabilística y no

constante. En este sentido Kinsbourne indicó que “Los síndromes parciales

abundan y con frecuencia no está claro el número de signos y síntomas que

deben estar presentes para justificar el diagnóstico”. Además, puesto que no

todos los signos y síntomas de un síndrome tienen la misma importancia, su

evaluación es relativa por tratarse de un proceso individual y no establecido

con precisión desde el conocimiento neuropsicológico. Una de las tareas de la

neuropsicología actual consiste, precisamente, en incrementar el grado de

confianza que permite hacer un diagnóstico probabilístico.

Muy unido a la interpretación de signos y síntomas como síndrome se

encuentra el concepto médico de diagnóstico diferencial. Esto significa

reconocer que pueden observarse constelaciones semejantes de signos y

síntomas en varias enfermedades o en trastornos diferentes. El

desconocimiento de algunas de las posibilidades dará como consecuencia una

proporción de diagnósticos incorrectos. Esta proporción de diagnósticos

incorrectos puede darse en tres sentidos: a) asignar el patrón de signos y

síntomas a una causa equivocada, b) no reconocer el patrón como resultado de

una enfermedad determinada, o c) pueden ocurrir ambas cosas. La gravedad

del error dependerá de sus implicaciones para el pronóstico y el tratamiento.

Una de las principales ventajas del enfoque del diagnóstico diferencial es que

permite establecer hipótesis que confirmen la presencia de un desorden y que

nieguen la posibilidad de otros. Desgraciadamente, en neuropsicología existen

menos signos “patognomónicos” que en medicina. El término “patognomónico”

se refiere a un signo o a un síntoma que es característica específica de una

enfermedad determinada. La mayoría de los síntomas y signos en

neuropsicología tienen significados múltiples.

El enfoque del síndrome se aproxima a la distinción que se hace en la

taxonomía biológica entre la clasificación monotética y politética. Los grupos

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monotéticos están formados por divisiones lógicas y sucesivas, de modo que la

posesión de un rasgo especial es suficiente y necesaria a la vez para

pertenecer al grupo que así se define. Por su parte, en los grupos politéticos

ningún atributo solo, ni un conjunto de signos y síntomas define al grupo. Una

clasificación politética reuniría en un grupo sindrómico todos los casos que

participan de un número de características comunes. No obstante, «ningún

rasgo solo es esencial para pertenecer al grupo ni suficiente para que un

organismo sea miembro del grupo». La descripción de síndromes en

neuropsicología pertenece al tipo politético, y es indudablemente valioso para

la asignación provisional de un paciente a una categoría diagnóstica, que luego

puede confirmarse o no en el proceso del diagnóstico diferencial.

III. 2 SISTEMA FUNCIONAL

La idea de un sistema funcional como base neurológica de una función

psicológica compleja fue elaborada por Luria y la especificó claramente en su

libro publicado en 1973 “The working brain” (El cerebro en acción). Destaca el

hecho de que el término «función» puede usarse por lo menos de dos formas

principales:

1. Para describir la función de determinadas células u órganos (por

ejemplo, una de las funciones del hígado es producir bilis; la

función de los islotes celulares de Langerhans en el páncreas es

producir insulina).

2. Para describir procesos más complejos que implican la

participación integrada de una cantidad de tejidos y órganos a

través de los cuales se realiza una determinada función (ej.

digestión, circulación o respiración). Es a esta integración a lo que

se le denomina sistema. Aunque el resultado final de un sistema

(por ejemplo, la absorción de alimento o el abastecer de oxigeno

a los tejidos) permanece constante, la forma en que el sistema

ejecuta la función varía mucho dependiendo de factores muy

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diversos. Para Luria, el rasgo básico que caracteriza el trabajo de

todo sistema funcional consiste en la presencia de una tarea

constante (invariable) realizada por mecanismos variables

(variantes) que llevan el proceso a un resultado constante

(invariable).

Si entendemos el concepto de “sistema” como la actividad integrada de un

conjunto de tejidos y órganos a través de los cuales se realiza una

determinada función, cualquier proceso psicológico (mediatizado por un

sistema cerebral específico) puede verse alterado ante el daño en cualquier

parte del sistema. El daño en diferentes partes de un sistema imprime un

carácter diferencial al conjunto de signos y síntomas que ocasiona dicho daño.

Es precisamente este carácter diferencial de la manifestación del daño cerebral

en un sistema lo que llevo a cuestionar la utilidad de las pruebas de evaluación

neuropsicológica que utilizaban exclusivamente medidas psicométricas. La

utilización exclusiva de pruebas psicométricas para el diagnóstico

neuropsicológico tienen un valor relativo, ya que no permiten la identificación

de la diferencia cualitativa en la ejecución y, por lo tanto, la significación de los

cambios cualitativos en el sistema funcional.

El concepto de sistema funcional constituye un avance importante en la

evolución del concepto de la localización de la función. El sistema funcional

tiene como base anatómica muchas zonas corticales y subcorticales que

trabajan en conjunto mediante la acción de vías de fibras y, por ello, es

indispensable que el neuropsicólogo tenga un conocimiento importante de la

anatomía del cerebro.

III. 3 SÍNDROME DE DESCONEXIÓN

La idea del síndrome de desconexión se remonta a los neurólogos clásicos de

la última mitad del siglo XIX. Con la concepción de conjuntos especializados de

células en el córtex cerebral y con el concepto de fibras de proyección que

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unen las diferentes partes del córtex con zonas adyacentes y distantes, surgió

la distinción entre síndromes «corticales» y síndromes «de conducción». Así,

Wernicke, que conocía los efectos del daño en la zona motora del habla y los

efectos tan diferentes del daño en la zona sensorial, que él mismo describió,

pudo predecir lo que ocurriría si estas dos zonas se desconectaban o se

aislaban entre sí. Aunque sus supuestos anatómicos de las vías implicadas no

eran correctos, el valor del concepto de desconexión se confirmo con el

descubrimiento de la llamada “afasia de conducción”.

Los últimos años del siglo XIX y primeros del XX produjeron cantidad de

hallazgos coherentes con la teoría de la desconexión, como por ejemplo el

análisis de la apraxia en términos de interrupción de las conexiones entre el

cortex parietal inferior izquierdo y la región frontal premotora izquierda

(desconexión intrahemisférica). También se observó que los síndromes de

desconexión podían producirse al interrumpir las conexiones entre los

hemisferios (desconexión interhemisférica o callosa).

Sin embargo, a pesar de todo su apoyo en hechos, la teoría de la desconexión

perdió gradualmente terreno en los primeros treinta años del siglo XX bajo el

impacto de las teorías holísticas. Cuando Akelaitis y su grupo, en 1940 y 1941,

publicaron sus hallazgos sobre la sección del cuerpo calloso para aliviar la

epilepsia. La aparente ausencia de cualquiera de los efectos predichos sobre la

desconexión interhemisférica en los pacientes pareció anunciar el fin de la

teoría de la desconexión. Sólo mucho después se hizo evidente que los

hallazgos negativos se debían a la falta de técnicas apropiadas para detectar

signos de desconexión. Tuvo que transcurrir más de diez años antes de que el

elegante experimento de Myers, en 1960, con monos demostrara de modo

convincente que los efectos callosos realmente ocurren, y las técnicas de

«cerebro dividido» elaboradas por ellos pronto se aplicaron a un pequeño

número de pacientes comisurectomizados con el fin de aliviar la epilepsia que

padecían.

El trabajo de «cerebro dividido» o escindido en animales, estimuló también a

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Geschwind y otros para volver a examinar la antigua literatura clínica y

reevaluar a sus pacientes con perturbaciones de las funciones superiores.

Geschwind, resumió en 1965 sus estudios sobre el síndrome de desconexión

en los siguientes puntos:

1. Los síndromes de desconexión son producidos por lesiones en las vías de

asociación.

2. Estas vías pueden estar dentro del mismo hemisferio (intrahemisférica) o

entre los dos hemisferios (interhemisféricas o comisurales).

3. Las zonas primarias de recepción del córtex tienen conexiones

neocorticales sólo con zonas adyacentes de «asociación».

4. Las áreas de asociación tienen conexiones con otras zonas corticales y

envían sus conexiones hacia fuera a otras zonas distantes;

5. No existen conexiones directas entre las zonas primarias de recepción de

un lado y las zonas primarias de recepción del otro, sólo conexiones

comisurales entre el cortex de «asociación».

Geschwind, en 1965, resumió así los efectos de dicha disposición anatómica:

Estos hechos anatómicos implican que una lesión grande de las zonas asociativas

adyacentes a una zona sensorial primaria actuará desconectándola de otras partes del

neocortex. Por lo tanto una «lesión de desconexión» podría producirse ante una lesión

grande, una lesión del cortex de asociación o de la sustancia blanca que proviene de ese

cortex de asociación. La especificación de las zonas de asociación como estaciones de

paso entre las diferentes partes del neocortex es en realidad demasiado limitada, pero no

incorrecta. Este punto de vista, como veremos, simplifica considerablemente el análisis

de las lesiones en estas regiones. Dado que una región primaria sensorial no tiene

conexiones con el cuerpo calloso, una lesión del cortex de asociación puede desconectar

dicha zona de las otras regiones del mismo hemisferio y también actuar como una lesión

de la vía callosa (conexión interhemisférica) desde esta zona primaria sensorial.

Esta idea de síndrome de desconexión se encuentra muy relacionada con la

noción de sistema funcional, concepto ampliamente usado en electrónica y en

otras ciencias donde el «enfoque de sistemas» ha resultado útil para localizar

con precisión el lugar de las lesiones o los defectos del sistema.

III.4 DISOCIACIÓN DOBLE DE LA FUNCIÓN

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Este concepto fue expuesto por Teuber en 1955 y 1959. El principio de la

disociación doble de la función se encuentra asociado íntimamente con el

análisis del síndrome. La hipótesis inicial para esta asociación se basa en el

supuesto de que en presencia de una lesión local dada, que produce de forma

directa la perdida de un factor, todos los sistemas funcionales que incluyan

este factor se verán afectados mientras que, al mismo tiempo, todos los

sistemas funcionales que no lo incluyan se mantendrán preservados o intactos.

El concepto de disociación doble de la función implica que una pobre o

deficiente ejecución del paciente en la tarea “A” debe aparecer ante lesiones de

la estructura “X” pero no en lesiones de la estructura “Y”. Por el contrario una

pobre ejecución en la tarea “B” se producirá ante el daño en la estructura “Y”

pero no en la “X”. Ante la falta de tal disociación no podría demostrarse la

especificidad de los efectos de las lesiones cerebrales.

La búsqueda de la disociación doble constituye un medio válido para progresar

en neuropsicología. Por el contrario, no encontrar disociaciones, no debería

llevarnos a la conclusión de que no existen relaciones especificas entre la

ejecución de tareas específicas y determinados lugares anatómicos o

estructuras, ya que la ejecución de una tarea determinada puede estar

afectada por diferentes factores pertenecientes a distintos sistemas. Reconocer

LESION EN ESTRUCTURA “X”

LESION EN ESTRUCTURA “Y”

BAJO RENDIMIENTO

TEST “A”

NORMAL

RENDIMIENTO TEST “B”

NORMAL RENDIMIENTO

TEST “A”

BAJO

RENDIMIENTO TEST “B”

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los múltiples determinantes de la ejecución en muchos tests neuropsicológicos

debería conducirnos a diseñar tareas más concretas en relación a factores

individuales que luego podrían estudiarse respecto a su asociación o

disociación con estructuras cerebrales determinadas.

Un ejemplo de la doble disociación de la función lo encontramos, por ejemplo,

en los efectos diferenciales del daño de la región temporal izquierda respecto a

los efectos del daño en la región occipital derecha. El daño temporal izquierdo

lleva a la perturbación del análisis acústico de los fonemas y esto conduce a la

perturbación de cualquier función que dependa en alto grado de este análisis.

Mientras mayor sea la dependencia de cualquier función del análisis de los

fonemas, mayor será la perturbación secundaria de la función (por ejemplo,

repetir correctamente lo que ha dicho otra persona o escribir correctamente lo

que nos acaban de dictar). Por otra parte, no se verán afectadas funciones

como la percepción espacial, que no dependen en ningún grado del análisis

fonético. Antes al contrario, el daño parietooccipital derecho dejará intactas

toda las funciones que dependen del análisis fonético, pero perturbará todas

las funciones dependientes de la orientación espacial.

Como las lesiones que se producen de manera natural pueden afectar, la

mayoría de las veces, a partes de los sistemas funcionales topográficamente

adyacentes, el establecimiento de dos o más «disociaciones dobles» permitiría

una mejor localización de las partes afectadas de uno o varios sistemas. Así

mismo, el establecimiento de una disociación puede sugerir que tests emplear

en cada caso concreto.

IV. REFERENCIAS Y FUENTES BIBLIOGRÁFICAS

Kolb B y Whishaw I.Q (2006): Neuropsicología Humana. Médica Panamericana

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Tirapu Ustárroz J, Ríos Lago M, Maestú Unturbe F. (2008). Manual de

Neuropsicología. Barcelona. Viguera Editores. Hebb, D. O. (1949). Organization of behavior. New York: Wiley. Kinsbourne, M. (1971). The minor hemisphere as a source of aphasic

speech. Archives of Neurology, 25, 303-306. Luria, A.R. (1973). The working brain: An introduction to neuropsychology.

New York: Basic Books. Akelaitis A.J. A study of gnosis, praxis and language following partial and

complete section of the corpus callosum. Transactions of the American Neurological Association 1940: 66: 182-5.

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267-96. Teuber H. (1959). Some alterations in behavior after cerebral lesions in

man. En The Evolution of Nervous Control from Primitive Organisms to man american association for the Advancement of Science, Washington, DC.