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INCIDENCIA

• 0.2 - 0.4 / 1,000 RECIEN NACIDOS VIVOS• 64 % SEXO MASCULINO

• CARDIOPATIA CIANOTICA MAS FRECUENTE EN EL PRIMER MES DE VIDA

• PINCIPAL MOTIVO DE TRASLADO A UCIN

• SUBDIAGNOSTICADA EN MEXICO

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• NO HAY PREDISPOSICION GENETICA Y SU INCIDENCIA NO AUMENTA SI HAY ANTECEDENTES FAMILIARES

• POCO FRECUENTE EN PREMATUROS Y RN DE BAJO PESO

• ASOCIADO A MAYOR EDAD Y DIABETES MATERNA

• NO SE ASOCIA A GENOPATIA U OTROS DEFECTOS

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• Circulación Fetal - Placenta - Foramen oval - Conducto arterioso - Resistencia vascular pulmonar elevada - Conducto venoso

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• Aorta anterior y derecha• Necesario PCA y/o Foramen oval• 50 % con CIV (Coartación, anomalías tricuspideas)• Estenosis pulmonar dinámica• Coronarias: 60 % patrón en espejo• Resistencia vascular pulmonar alta, favorece corrección neonatal.

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CUADRO CLINICO

• TGA SEPTUM INTACTO O CIV PEQUEÑA: - CIANOSIS INTENSA DESDE RN - ACIDOSIS = TAQUIPNEA

• TGA + CIV - INSUFICIENCIA CARDIACA Y CIANOSIS - MANIFIESTA AL BAJAR RVP - TAQUIPNEA, BAJO INCREMENTO DE PESO

• TGA + Estenosis Pulmonar - CIANOSIS INTENSA

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CUADRO CLINICO

• RN CIANOSIS SIN SOPLO• SEGUNDO TONO UNICO• SOPLO SOLO SI HAY OBSTRUCCIÓN VI

• MANTENER HB NORMAL A ALTA PARA DISMINUIR LA INSUFICIENCIA CARDIACA

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ELECTROCARDIOGRAMA

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RADIOLOGIA

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ECOCARDIOGRAFIA

ANATOMIA DE IMPORTANCIA QUIRURGICA

a) CIV - Posición y tamañob) Foramen oval o CIAc) PCAd) Origen coronarioe) Arco aórtico f) Obstrucción dinámica o anatómica VIg) Estenosis / atresia pulmonarh) Anomalías tricuspídeas

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EJE PARAESTERNAL LARGO

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COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR

MEMBRANOSA POR MALA-ALINEACION

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CONDUCTO ARTERIOSOVISTA SUPRAESTERNAL

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ANATOMIA CORONARIA

I II III

IV V

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ESTENOSIS SUBPULMONAR

Desviación del tabique Fibrosa fija

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INDICACIONES DE CATETERISMO

a) anatomía coronariab) obstrucción dinámica / anatómica del VIc) septostomía con globo

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OPCIONES QUIRURGICAS

1. CORRECCION ANATOMICA Jatene, 1976 (“Switch” arterial)

2. CORRECCION FISIOLOGICA Senning 1959 (parche intra atrial) Mustard 1964 (pericardio intra atrial)

3. Operación de Rastelli (CIV y EP)

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COMPLICACIONES CORRECCION FISIOLOGICA

1. DISRITMIAS - DISFUNCION SINUSAL - MUERTE SUBITA (?)2. INSUFICIENCIA TRICUSPIDEA3. DISFUNCION VENTRICULAR DERECHA

COMPLICACIONES JATENE1. ESTENOSIS SUPRAVALVULAR 2. CORONARIAS (?)

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SOBREVIDA DE JATENE EN EL RN

KIRKLIN J, BARRATT-BOYES B. 1993

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PREVALENCIA DE REOPERACION POST JATENE

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SOBREVIDA CORRECCION FISIOLOGICA