TRASTORNOS DEL

FÓSFORODRA. ESTHER BARUCH AGUILAR

RESIDENTE DE PRIMER AÑO NEFROLOGÍA

Componente principal de la hidroxiapatita cálcica

Parte de los segundos mensajeros AMPc y GMc

ATP

DIETA 800-1500mg

HUESO

M ESTRIADO

INTRACELULAR

Elevación de concentraciones séricas de fosfato por encima

de 5mg/dL

Niveles normales de fósforo----4.5 y 5.2mg/dL

Niños= 6 mg/dL

Lactantes 7.4mg/dL

CAUSAS

EXCRECIÓN FOSFATO DISMINUIDA

APORTE DE FOSTATO AUMENTADO

REDISTRIBUCIÓN DEL FOSFATO CELULAR

EXCRECIÓN RENAL DE

FOSFATO DISMINUIDAINSUFICIENCIA RENAL

+ Causa más frecuente de hiperfosfatemia

+ disminución de la función cando el FG desciende por debajo de 25ml/min

+ aparece tanto en la IRA como en la IRC

HIPOPARATIROIDISMO Y

PSEUDOHIPOPARATIROIDISMO

Disminución de excreción renal de fosfato puede aparecer en casos de PTH

disminuida.

HIPOPARATIROIDISMO PRIMARIO= Fósforo suele alcanzar estado de

equilibrio (6-7mg/dL)

SHD= Concentraciones aumentadas de PTH

ACROMEGALIAFunción paratiroidea normal ó ligeramente aumentada.

Incremento en reabsorción de fosfato túbulo proximal

Hormona de crecimiento estimula directamente reabsorción de fósforo en

túbulo proximal.

CALCINOSIS HUMORAL

Relativamente infrecuente

Calcificaciones periarticulares y de partes blandas, no es uniforme.

1) Pacientes con ca y fosfato normales

2) Hiperfosfatémicos con ca normal

3) Calcinosis tumoral secundaria

AUTOSÓMICA DOMINANTE

RAZA AFRICANA

BIFOSFONATOSAlteran el transporte de fosfato por células renales y no renales.

Incremento en reabsorción tubular del fosfato.

ACIDOSIS RESPIRATORIAAcidosis respiratoria crónica=

Hiperfostatemia

Resistencia renal a la PTH

Hipocalcemia

Efecto más pronunciado en acidosis respiratoria aguda

Salida de fosfato de las células al espacio EC

LISIS TUMORALComplicación en tratamiento de neoplasias malignas hematológicas.

Concentraciones elevadas de DHL

AU

Fosfato

Linfoblastos presentan cantidades altas de fósforo.

SEUDOHIPERFOSFATEMIAPARAPROTEINEMIA (Waldeström)

Hiperlipidemia

Hiperbilirrubinemia

Problemas de dilución de la muestra.

Características clínicas y

tratamiento• Hipocalcemia ( descenso síntesis 1,25 OH D)

• Calcificación ectópica

• Calcinosis tumoral

TRATAMIENTO

RESTRICCIÓN DIETÉTICA

QUELANTES DEL FÓSFORO

DIÁLISIS ELIMINACIÓN DE 900mg de fósforo en primeras 2 hrs

QUELANTES DEL FÓSFOROA. QUELANTES CON ALUMINIO

Hidróxido de aluminio 2-4 g de Al en cada comida

B.QUELANTES DE CONTENIDO CÁLCICO

Carbonato cálcico y acetaco cálcico 250mg y 1500mg por comida

C. QUELANTES SIN CALCIO NI ALUMINIO

Hidrocloruro de Sevelamer/ Renagel 2-4 cápsulas por comida (800mg)

HIPOFOSFATEMIA

No suele dar síntomas

Pacientes sintomáticos= fosfato sérico 1mgm/dL

Disminución de concentraciones de ATP intraceular

2,3 difosfoglicerato

Predisposición a HD

Fagocitosis leucocitaria disminuida

RABDOMIÓLISIS

CAUSAS DE HIPOFOSFATEMIAINCREMENTO EXCRECIÓN URINARIA DE FOSFATO

Hiperparatiroidismo

Defectos hereditarios

Expansión de volumen

Deficiencia de vitamina D

Síndrome de Fanconi

Acetazolamida

Postransplante renal

DISMINUCIÓN DE LA ABSORCIÓN GASTROINTESTINAL DE FOSFATO

Aporte inadecuado de fosfato

Diarrea crónica

Antiácidos fijadores de fosfato

Alcoholismo crónico

ALTERACIÓN EN LA DISTRIBUCIÓN DEL FOSFATO

Alcalosis respiratoria aguda

Síndrome del hueso hambriento

Tratamiento de la cetoacidosis diabética

Realimentación en pacientes desnutridos

leucemia

EXCRECIÓN RENAL AUMENTADALa mayor parte de reabsorción renal de fostato se produce en túbulo proximal

Transportadores dependientes de sodio

FOSFATURIA MAYOR

100MG/DÍA

FE MAYOR 5%

HIPERPARATIROIDISMO

Exceso de PTH= disminuye reabsorción de fosfato= excreción renal=

hipofosfatemia

HPT secundario se asocia a hiperfosfatemia

HPT secundario absorción intestinal de Ca disminuida y def vitamina D.

TRANSPLANTE RENALHiperparatiroidismo secundario aún después de transplante

Disfunción tubular renal en el autotransplante da lugar a hiperfosfaturia.

Diuréticos e inmunosupresores.

Síndrome de Fanconi

Defecto en el transporte del túbulo proximal

Hipofosfatemia asociada a glucosuria

uricosuria

aminoaciduria

acidosis tubular renal proximal

Desnutrición

MalabsorciónTrastornos

mediados por vitamina D

REDISTRIBUCIÓN

ALCALOSIS RESPIRATORIA

Disminuye concentraciones de fósforo sérico

Pueden descender por debajo de 1mg/dL,

Común en pacientes con ventilación mecánica

La difusión de dióxido de carbono desde el espacio intracelular incrementa el pH

intracelular estimula glucólisis formación de CHO

REDISTRIBUCIÓN

REALIMENTACIÓN

Desnutrición crónica realimentación rápida= hipofosfatemia significativa.

Aumento captación celular de fosfato y su utilización.

Incidencia alta en pacientes con NPT

13.6mEq/L

ALCOHOLISMO Y DIABETES

HIPOFOSFATEMIA POR

FÁRMACOS

Antiácidos fijadores de fosfato

Diuréticos

Corticoides (disminuyen absorción intestinal de fósforo y aumentan excreción renal)

Paracetamol

Teofilina (flujo de fósforo a hacia compartimento intracelular)

Otras causas

Leucemia aguda, linfomas

Shock tóxico

Golpe de calor

Hepatopatías

Sepsis

Expansión de volumen= disminuye reabsorción de fosfato sódico

TRASTORNOS

HEREDITARIOS

Hipofosfatemia ligada al cromosoma X

Raquitismo hipofosfatémicoautosómico dominante

Raquitismo hipofosfatémicocon hipercalciuria

HIIPOFOSFATEMIA HEREDITARIANOMBRE

Raquitismo hipofosfatémico con hipercalciuria

Hipofosfatemia ligada al cromosoma X

Raquitismo hipofosfatémico autosómico

dominante

Nefrolitiasis Osteoporosis e Hipofosfatemia

Raquitismo Hipofosfatémico autosómico

recesivo

Hipofosfatemia renal con calcificaciones

intracerebrales

GEN

???

PHEX

FGF-23

NPT2

?

?

MANIFESTACIONES

CLÍNICAS

TRATAMIENTO HIPOFOSFATEMIA LEVE O MODERADA (2mg/dL)

Reposición oral con leche desnatada (.9mg fósforo por ml)

F0sfato de potasio o de sodio

Reposición intravenosa= hipofosfatemia grave (<1mg/dL)

Dosis estándar: 2.5mg/kg durante 6 hrs en asintomáticos.

5mg/k durante 6 hrs en sintomática grave.