TRASTORNOS METABOLICOS Y HORMONALES

Sistema Endocrino: red integrada de múltiples órganos, de diferentes orígenes embriológicos, que liberan hormonas que ejercen su efecto en células vecinas o distantes.

Las Cuatro Principales Funciones del Sistema Endocrino.

Mantenimiento del

Medio interno.

ReproducciónEnergía: producción, uso y almacenamiento

ENDOCRINOLOGÍA (HORMONAS)

Crecimiento y

Desarrollo.

Integrantes sistema endocrino

Hipotàlamo , glándula pitutitaria , glándulas paratiroideas y tiroideas , glándula adrenal , páncreas , ovarios , testículos ,

Otros integrantes: Intestinos: VIP Hígado: IGF-1 Riñón: renina Corazón: péptido natruirético auricular

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TIPOS DE HORMONAS

Aminas y Aminoácidos(adrenalina y noradrenalina,y hormonas tiroideas) las cuales derivan de la tirosina .

Acidos grasos (ecosanoides y retinoides.)

Esteroides derivados del colesterol .

• Cortisol• Aldosterona• Estradiol• Progesterona• Testosterona Péptidos (la gran

mayoría),polipéptidos, proteinas y glucoproteinas(FSH)

el precursor mas importante y abundante de los Ecosanoides : es el acido araquidónico.

los principales Ecosanoides :

prostaglandinas leucotrienos tromboxanos

PEPTIDOS

Adrenalina

Noradrenalina

• Dopamina

• Tiroxina

• Triyodotironina

HORMONAS PROTEICAS

• Hormona de crecimiento (GH)

• Prolactina (PRL)• Tirotropina (TSH)• Adrenocorticotropi

na (ACTH)

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REGULACIÓN DE LA SECRECIÓN HORMONAL

Se realiza de tres maneras;

Mecanismo de

retroalimentación: en el

cual una hormona es capaz

de regular su propia

secreción (Feed Back), esto

es muy típico del eje

hipotálamo- hipófisis.

Control nervioso:

estímulos visuales,

auditivos, gustativos,

olfatorios, táctiles, dolor y

emoción, también produce

secreción hormonal

Control cronotrópico

dictado por ritmos: • Ciclos

sueño/despertar • Ritmos

estacionales • Ritmos

menstruales, etc.

HIPOFISIS

1. Sintetizadas en el hipotálamo

y secretadas por la neurohipófisis

a la circulación general

- VASOPRESINA - OXITOCINA

ADENO HIPOFISIS Sintetizadas en el

hipotálamo y secretadas al plexo

venoso porta H-H que las lleva a la adenohipófisis

- GHRH - estimula GH - SOMATOSTATINA -

inhibe GH - DOPAMINA - inhibe

Prolactina(PRL) - GnRH - estimula LH,

FSH - TRH - estimula TSH,

PRL - CRH - estimula ACTH

PATOLOGIAS DEL EJE HIPOTALAMO HIPOFISIS

GIGANTISMO

ACROMEGALIA

ENANISMO

SIND. GALACTORREA- AMENORREA.

PANHIPOPITUITARISMO

PROLACTINOMA Los prolactinomas son

tumores, generalmente benignos de la glándula hipófisis (o

pituitaria) que producen la hormona prolactina en exceso.

Adenoma más frecuente.

Formado por células cromófobas.

Amenorrea, galactorrea, pérdida de la líbido

20-40 años mujeres.

Síntomas En hombres Infertilidad Disfunción sexual Dolor de cabeza Alteraciones

visuales

Síntomas En mujeres Infertilidad Alteraciones

menstruales Producción de leche

(fuera del periodo de lactancia)

Dolor de cabeza Alteraciones

visuales

Los signos y síntomas clínicos son el resultado de la hiperprolactinemia y las manifestaciones difieren en relación al género. La hiperprolactinemia en mujeres se manifiesta como oligo-amenorrea, infertilidad y galactorrea. La alteración en los ciclos menstruales ovulatorios es debido a la anormalidad en la secreción de hormona liberadora de gonadotrofinas (GnRH).

Las mujeres que continúan con la menstruación y tienen hiperprolactinemia pueden tener infertilidad por alteración en la fase lútea. La deficiencia de estrógenos en mujeres con amenorrea por prolactinomas no tratados causan disminución en la masa ósea y se asocia con riesgo de fractura.

Los hombres con prolactinemia se pueden manifestar como hipogonadismo, disminución de la libido, disfunción eréctil, infertilidad, ginecomastia y en raras ocasiones con galactorrea. Puede provocar disminución de la masa ósea y anemia por deficiencia de testosterona. Características clínicas dependiente del género y edad de la hiperprolactinemia y el prolactinoma

la GH acelera la tasa de síntesis de proteínas en todas las células del cuerpo;

incrementa la movilización de los ácidos grasos y la utilización de ácidos grasos como combustible .

mantiene o incrementa el nivel sanguíneo de glucosa mediante la reducción de la utilización de glucosa mediante combustible.

REGULADORES DE GH

ESTIMULANSueño profundoAyunoEsteroides sexualesEstrésHipoglicemia

INHIBENObesidadGlucocorticoidesHipotiroidismo HiperglicemiaSomatostatina

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Cálculo de la estatura parenteral mediaEn varones: 13+estatura materna+ estatura paterna/2Niñas: estatura paterna -13+ estatura materna/2EPM=+-8.5cm

ENFERMEDADES DE LAHORMONA DEL CRECIMIENTO

EXCESO DE GH-Acromegalia Gigantismo

DEFICIT DE GH- Enanismo

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GIGANTISMO

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El exceso de hormona del crecimiento antes de la pubertad y la fusión de las epífisis de los huesos largos conduce al gigantismo. La secreción excesiva de GH por parte de un adenoma de los somatotrofos provoca gigantismo en niños prepúberes.

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Cuando el exceso de GH se produce durante la adultez o después de la fusión de las epífisis de los huesos largos, el trastorno resultante se conoce con el nombre de acromegalia. La acromegalia es consecuencia del nivel excesivo de GH con la estimulación resultante de la secreción hepática de IGF-I, lo que determina la mayoría de las manifestaciones clínicas de la acromegalia.

En más del 98% de los casos, la acromegalia está causada por adenomas hipofisarios productores de GH.

3-4/millon 40-45 años

Acromegalia Cuadro ClínicoSíntomas o signos + FRECUENTES %

ensanchamiento óseo manos-piés 100crecimiento partes blandas 100

Apnea del sueño 90%hiperhidrosis 88fatiga 87 de peso 73parestesias 70artralgias 69fotofobia 46

papilomas cutáneos 4528

Acromegalia. Cuadro Clínico

Manifestaciones < frecuentes (10-30 %)

Hirsutismo

Bocio

Acanthosis nigricans

Hipertensión arterial

Cardiomegalia

Litiasis renal

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Acromegalia Cuadro ClínicoAlteración de otras funciones endocrinas:

%

hiperinsulinemia con IR 70intolerancia a carbohidratos 50oligoamenorrea/amenorrea 60 líbido-impotencia 46hipotiroidismo 13galactorrea 13

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Los efectos metabólicos del nivel excesivo de GH comprenden alteraciones del metabolismo de las grasas y los hidratos de carbono.

La GH induce aumento de la liberación de ácidos grasos libres desde el tejido adiposo, lo que determina un aumento de la concentración de ácidos grasos libres en los líquidos corporales.

Además, la GH aumenta la formación de cetonas y la utilización de ácidos grasos libres como combustible en lugar de hidratos de carbono y las proteínas.

La GH ejerce numerosos efectos sobre el metabolismo de los hidratos de carbono, tales como la disminución de la captación de glucosa por los tejidos muscular, esquelético y adiposo, el aumento de la producción de glucosa por parte del hígado y un incremento de la secreción de insulina.(DIABETES)

ENANISMO

Son niños de estatura corta que puede

deberse a deficiencia de GHRH, deficiencia

de GH, u otras causas.

En otro grupo de niños con enanismo la

concentración plasmática de GH es normal o

mayor, pero hay anormalidades congénitas

en el receptor para la GH como resultado de

supresión en el gen o de una mutación

puntual.

La deficiencia de GH congénita se asocia con una longitud normal al nacer seguida de disminución de la velocidad de crecimiento que puede detectarse mediante la medición cuidadosa durante el primer año de vida y se torna evidente hacia el año o los 2 años de edad. Las personas con deficiencia de GH clásica se presentan con inteligencia normal, baja estatura, obesidad con rasgos faciales inmaduros y un cierto retardo de la maduración esquelética

En estos niños, la pubertad a menudo se retarda, y los varones presentan micro-falo (pene anormalmente pequeño),

sobre todo si el trastorno se asocia con deficiencia de hormona liberadora de gonadotrofinas (GnRH).

En el neonato, la deficiencia de GH puede provocar hipoglucemia y convulsiones si en presencia de una deficiencia asociada de hormona adrenocorticotrófica (ACTH), la hipoglucemia a menudo es más grave .

Tanto durante la gestación como en la lactancia, durante el primer año de vida, el niño no muestra características especiales. La certificación del déficit de hormona de crecimiento es habitual que se realice entre los cuatro y los 10 años. Las proporciones corporales y los rasgos faciales permanecen inmaduros y en general está presente la obesidad, sobre todo con gran depósito graso en abdomen y crestas ilíacas.

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ENANISMO

Mientras la inteligencia de estos niños permanece normal, es habitual cierto grado de conducta infantil. La talla, finalizado el crecimiento, no supera el metro o el metro y medio.

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La deficiencia de la hormona del crecimiento puede estar asociada con deficiencias de otras hormonas, entre las cuales están:

Tirotropina. Vasopresina. Gonadotropinas. ACTH Los defectos físicos de la cara y del cráneo

pueden igualmente estar asociados con las anomalías de la glándula pituitaria o de su función. Un pequeño porcentaje de bebés con labio leporino y paladar hendido pueden presentar disminución de los niveles de la hormona del crecimiento.

TIROIDES

LA GLÁNDULA TIROIDES SE LOCALIZA EN LA BASE DEL CUELLO, TIENE FORMA DE MARIPOSA.

TIENE LA FUNCIÓN DE PRODUCIR HORMONAS TIROIDEAS: TIROXINA (T4)90% Y TRIYODOTIRONINA (T3)10%

ESTA FORMADA X NUMEROSOS FOLICULOS LOS CUALES ESTAN CARGADOS DE UNA SUSTANCIA SECRETORA LLAMADA COLOIDE ( compuesto de glucoproteina + yodo que se conoce como tiroglobulina).

T3 ES LA FORMA ACTIVA T4 SE CONVIERTE EN T3 LA SECRECION DE HNA

TIROIDEA SE DESENCADENA X EL ESTRÉS, SUEÑO Y SOBRE TODO EL FRIO.

La alteración del nivel de hormona tiroidea afecta los principales órganos del cuerpo.

La hormona tiroidea cumple dos funciones fundamentales:

acelera el metabolismo y la síntesis de proteínas y

es imprescindible para el crecimiento y el desarrollo de los niños, incluidos el desarrollo y la maduración sexuales

INDICE METABOLICO

La hormona tiroidea acelera el metabolismo de todos los tejidos corporales salvo la retina, el bazo, los testículos y los pulmones.

En presencia de una cantidad importante de T4, el índice metabólico basal puede aumentar en el orden de 60 a 100% con relación al valor normal. Esta aceleración del metabolismo determina un aumento del consumo de glucosa, grasas y proteínas.

Los lípidos son movilizados desde el tejido adiposo y aumenta el catabolismo hepático del colesterol. El nivel sérico de colesterol disminuye en el hipertiroidismo y aumenta en el hipotiroidismo.

BOCIO

todo aumento de volumen de la tiroides se llama bocio.

El grado de aumento es directamente proporcional a la magnitud y duración de la deficiencia.

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El BOCIO PUEDE SER:

SEGÚN SU MORFOLOGÍA : DIFUSO

NODULAR - MULTINODULAR

SEGÚN ESTADO FUNCIONAL: EUTIROIDEO

HIPOTIROIDEO

HIPERTIROIDEO

SEGÚN ETIOLOGÍA : YODOPRIVO ( CARENCIAL)

INFLAMATORIO

NEOPLÁSICO

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TIPOS DE BOCIO Pueden

comprimir el esófago, traquea produciendo dificultad en la deglución , sensación de asfixia, estridor respiratorio.

Se comprime la vena cava superior lo que provoca distencion de venas del cuello, ó sincope durante acceso de tos.

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HIPOTIROIDISMO

El hipotiroidismo puede ser congénito o adquirido. El hipotiroidismo congénito se instala antes del nacimiento y se encuentra presente al nacer.

El hipotiroidismo adquirido se instala en una fase ulterior de la vida como consecuencia de una enfermedad primaria de la tiroides o secundario a trastornos hipotalámicos o hipofisarios.

HIPOTIROIDISMO CONGÉNITO(CRETINISMO)

El hipotiroidismo congénito es una causa frecuente de retraso mental evitable y afecta a alrededor de 1 por 5.000 neonatos.

puede ser consecuencia de ausencia congénita de glándula tiroides, biosíntesis anormal de hormona tiroidea o secreción deficiente de TSH.

En los casos de ausencia congénita de glándula tiroides, el neonato en general presenta aspecto y función normales en el momento del nacimiento debido a la presencia de hormonas provenientes de la madre.

HIPOTIROIDISMO INFANTIL(CRETINISMO)

.

DEPENDE DE LA EDAD EN QUE COMIENZA LA DEFICIENCIA.

SE MANIFIESTA EN LOS PRIMEROS MESES DE VIDA, CON PROLONGACIÓN DE LA ICTERICIA FISIOLÓGICA, LLANTO RONCO, SOMNOLENCIA, CONSTIPACIÓN

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CRETINISMO

retardo mental,

retardo de crecimiento,

baja estatura,

aspecto tosco,

lengua grande ,

nariz ancha y aplastada,

ojos separados (hipertelorismo),

piel seca,

poco pelo,

edad ósea retrasada.

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CRETINISMO

2 VECES MAS FRECUENTE EN NIÑAS

ES UN MOTIVO PREVENIBLE DE RETRASO MENTAL

15% ES HEREDITARIO

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HIPOTIROIDISMO ADQUIRIDO Y MIXEDEMA

El hipotiroidismo que se instala en un estadio más avanzado de la infancia y en la adultez induce enlentecimiento generalizado de los procesos metabólicos y mixedema.

El mixedema se define como la presencia de edema mucoso no depresible causado por la acumulación de un mucopolisacárido hidrófilo en el tejido conectivo de todo el cuerpo.

El estado hipotiroideo puede ser leve y asociarse con escasos signos y síntomas, o puede progresar hacia un estado potencialmente fatal denominado coma mixedematoso

CAUSAS DE HIPOTIROIDISMO ADQUIRIDO HIPOTIROIDISMO PRIMARIO (falla la tiroides +

frecuente) Radioyodo, cirugía, autoinmune, drogas

HIPOTIROIDISMO SECUNDARIO (falla la hipófisis) Todas las causas de hipopituitarismo

HIPOTIROIDISMO TERCIARIO (falla el hipotálamo) Enfermedades hipotalámicas

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La causa más frecuente de hipotiroidismo es la tiroiditis de Hashimoto, un trastorno autoinmune que puede asociarse con la destrucción total de la glándula tiroides por un proceso inmunológico.

Es la principal causa de bocio e hipotiroidismo en niños y adultos.

La tiroiditis de Hashimoto afecta sobre todo a las mujeres, y la razón de incidencia mujer-hombre es 5 : 1.

La evolución de la enfermedad es variable. En la fase inicial. el bocio puede ser la única manifestación de la enfermedad. Aunque este trastorno por 1o general provoca hipotiroidismo, en una fase intermedia de la evolución puede observarse un estado hipertiroideo.

El hipotiroidismo afecta casi todos los órganos sistémicos. Las manifestaciones clínicas del trastorno se relacionan sobre todo con dos factores: el estado hipometabólico resultante de la deficiencia de hormona tiroidea y el compromiso mixedematoso de los tejidos corporales.

Aunque el mixedema es más evidente en la cara y otras regiones superficiales del cuerpo, también afecta muchos órganos internos y es responsable de muchas de las manifestaciones del estado hipotiroideo.

CLINICA DE HIPOTIROIDISMO

LENTITUD DE PENSAMIENTO

LETARGO, VIGOR DISMINUIDO

PIEL SECA ENGROSAMIENTO Y PERDIDA DEL PELO, UÑAS QUEBRADIZAS

REDUCCION DE LA INGESTA DE ALIMENTOS

ESTREÑIMIENTO LIBIDO DISMINUIDA CARA REDONDA E

INFLAMADA HABLA LENTA Y

DISFONIA DEBILIDAD MUSCULAR

GENERALIZADA PIEL FRIA Y GRUESA

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impulso cardiaco normal o débil

bradicardia ascitis edema de tobillos depresión edema peri orbitario aumento de pesoLa presencia de un nivel sérico reducido de T4 y un nivel sérico elevado de TSH es unhallazgo característico del hipotiroidismo primario.

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Coma mixedematoso EI coma mixedematoso es la expresión

potencialmente fatal del hipotiroidismo en estadio terminal. El coma mixedematoso se caracteriza por un cuadro de coma, hipotermia, colapso cardiovascular, hipoventilación y trastornos metabólicos graves que comprenden hiponatremia, hipoglucemia y acidosis láctica.

La fisiopatología del coma mixedematoso comprende tres mecanismos principales: 1) la retención de dióxido de carbono y la hipoxia,

2) el desequilibrio hidro-electrolítico y 3) la hipotermia. El coma mixedematoso afecta con mayor frecuencia a mujeres de edad avanzada con hipotiroidismo crónico de causas diversas.

HIPERTIROIDISMO Ó TIROCOCOSIS

ESTADO RESULTANTE DEL EXCESO DE HORMONAS TIROIDEAS Y DE SU ACCIÓN SOBRE EL ORGANISMO

MÚLTIPLES CAUSAS

La causa más frecuentre de hipertiroidismo es la enfermedad de Graves, enfermedad multisistémica, caracterizada por triada de:

DERMOPATÍA,

HIPERTIROIDISMO CON BOCIO

OFTALMOPATÍA,

El estado hipermetabólico se acompaña de nerviosismo, irritabilidad y fatiga fácil. Estos pacientes a menudo pierden peso a pesar del aumento del apetito. Otras manifestaciones comprenden taquicardia, palpitaciones, falta de aire, sudoración excesiva, calambres musculares e intolerancia al calor.

Estos pacientes están inquietos y presentan un temblor muscular fino.

La enfermedad de Graves por lo general se instala entre los 20 y los 40 años y afecta a las mujeres con una frecuencia 5 veces mayor que a los hombres.

La enfermedad de Graves es un trastorno autoinmune que se caracteriza por una estimulación anormal de la glándula tiroides por anticuerpos estimulantes de 1a tiroides.

Oftalmopatía

Mixedema pretibial

ENFERMEDAD DE GRAVES-BASEDOW64

CONSECUENCIAS DE LAS HORMONAS ELEVADAS• AUMENTA EL CONSUMO DE OXIGENO• AUMENTA EL METABOLISMO BASAL• AUMENTA LA PRODUCCION DE CALOR• HIPERCATABOLIA• PERDIDA DE PESO• AUMENTA LA LIPOLISIS• DISMINUYE COLESTEROL Y TRIGLICERIDOS

CIRCULANTES• CATABOLIA PROTEICA

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CONSECUENCIAS DE LAS HORMONAS ELEVADAS

AUMENTA EL TRABAJO Y GASTO CARDIACO AUMENTA LA ACTIVIDAD RESPIRATORIA TAQUICARDIAS ANSIEDAD INSOMNIO EXCITABILIDAD

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LABORATORIO EN HIPERTIROIDISMO TSH SUPRIMIDA, T4 Y T3 ELEVADOS CAPTACIÓN DE YODO VARIABLE SEGÚN CAUSA AUMENTO EN LA TASA DE METABOLISMO BASAL DESCENSO EN LOS NIVELES DE COLESTEROL EN

SANGRE

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TORMENTA TIROIDEA

Forma extrema y potencialmente fatal de tirotoxicosis.

Se presenta en las casos que no se han diagnosticado o están mal tratados .

Desencadenada por situaciones de estrés( infecciones, cetoacidosis diabética, traumatismos, alteraciones emocionales.

Tasa mortalidad elevada

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CLÍNICA

Fiebre marcada Sintomas cardiovasculares graves( taquicardia,

ICC, angina de pecho) Signos de disfunción nerviosa central(agitación ,

inquietud, delirio)

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TRATAMIENTO

Enfriamiento periférico Reposición de líquidos , glucosa , electrolitos Beta bloqueadores(propranolol) para evitar

efectos indeseables de T4 sobre el corazón Glucocorticoides para corregir la insuficiencia

suprarrenal.

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