Dr. Miguel Morales Arámbula

TRASTORNOS MOTORES DEL ESÓFAGO

DEFINICIÓN:

Alteraciones de la motilidad del cuerpo esofágico

y/o de sus esfínteres que se producen por

alteraciones en el mecanismo de control

muscular o neurohormonal y que se traducen en

un exceso o defecto de la actividad contráctil,

causando síntomas referidos al esófago como

disfagia, dolor torácico y pirosis.

TRASTORNOS MOTORES ESOFÁGICOS

1.- TRASTORNOS DE LA FARINGE Y DEL EES:

• Secundarios a enfermedades neuromusculares, lesiones

estructurales, trastornos musculoesqueléticos, enfermedades de

nervios craneales.

• Los síntomas son dificultad para deglutir, tos asfixia, arqueo,

regurgitación nasal, etc.

2.- TRASTORNOS DEL CUERPO ESOFÁGICO Y DEL EEI:

A) PRIMARIOS: Acalasia, Espasmo Esofágico Difuso, Peristalsis

esofágica sintomática (Cascanueces), EEI Hipertenso,

Hipoactividad contráctil.

B) SECUNDARIOS: Esclerodermia, DM, Alcoholismo, Hipotiroidismo,

Amiloidosis, Enfermedad de Chagas, Pseudoobstrucción Intestinal

crónica, Esofagitis Eosinofílica.

TRASTORNOS MOTORES ESOFÁGICOS

CLASIFICACIÓN

ACALASIA = “SIN RELAJACIÓN”

Trastorno motor esofágico que se caracteriza por una

ausencia de peristaltismo en el cuerpo esofágico y una

ausencia de relajación del EEI tras la deglución.

Puede ser primaria o secundaria a otras patologías

principalmente neoplasias.

ACALASIA

INCIDENCIA: 0.5-1 / 100,000

PREVALENCIA: 10 / 100,000

LA INCIDENCIA SE INCREMENTA CON

LA EDAD.

ETIOLOGÍA: ¿AUTOINMUNE, VIRAL

INMUNE, NEURODEGENERATIVA? EN

PACIENTES GENÉTICAMENTE

SUSCEPTIBLES.

HISTOLOGIA: DEGENERACIÓN DE

CÉLULAS GANGLIONARES EN EL

PLEXO MIENTÉRICO Y EN EL EEI, E

INFILTRADO INFLAMATORIO CON

LINFOCITOS.

ACALASIA

FISIOPATOLOGÍA:

ACALASIA PRIMARIA: 1. PÉRDIDA DE NEURONAS

INHIBITORIAS (ON, VIP):

HIPERTONICIDAD DEL EEI.

2. PÉRDIDA DEL GRADIENTE DE

LATENCIA EN CUERPO ESOFÁGICO

POR ON: APERISTALSIS.

ACALASIA SECUNDARIA: NEOPLASIAS: Esófago, estómago,

páncreas, pulmón, hepático, etc.

AMILOIDOSIS

CHAGAS

SÍNDROME A4 (Autonómico Recesivo)

CIRUGÍA: Funduplicatura o Banda Gástrica.

ACALASIA

MANIFESTACIONES CLÍNICAS: Disfagia a sólidos 100% Disfagia a líquidos 66% Regurgitación 60-90% Dolor torácico 33% Otros síntomas: Pérdida de peso, síntomas pulmonares, accesos de tos secundarios a aspiración.

ACALASIA

ESOFAGOGRAMA:

• Estrechamiento en “pico de

pájaro” o “cola de ratón” del EEI

con apertura incompleta.

• Cuerpo esofágico dilatado.

• Nivel aire-líquido.

• Ausencia de burbuja de aire

intragástrica.

• Pérdida de peristalsis primaria.

• Vaciamiento esofágico retardado.

ACALASIA

ENDOSCOPIA:

• Esófago dilatado, tortuoso.

• Comida retenida.

• EEI cerrado, arrugado.

• Resistencia al paso del

endoscopio en EEI.

*Descarta neoplasias.

ACALASIA

MANOMETRÍA: • Aperistalsis de los dos tercios

distales del esófago. • Inicio simultáneo. • Isobárica. • Relajación anormal del EEI con

tragos. • Otros: hipertensión del EEI

(>45mmHg), contracciones esofágicas de baja amplitud (<30mmHg).

ACALASIA

MANOMETRÍA DE ALTA RESOLUCIÓN:

NORMAL ACALASIA

CLASIFICACIÓN DE

ACALASIA POR

MANOMETRÍA DE ALTA

RESOLUCIÓN:

Tipo I: Acalasia clásica sin

presurización distal

Tipo II: Acalasia con presurización

distal (>30 mmHg). (responde mejor

a manejo).

Tipo III: Acalasia con contracciones

espásticas con o sin periodos de

presurización compartamentalizada.

Pandolfino J, et al. Gastroenterology, 2008.

ACALASIA

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL (ACALASIA SECUNDARIA):

• Enfermedad de Chagas.

• Adenocarcinoma de la unión gastroesofágica.

• Carcinoma escamoso del esófago

• Linfoma

• Cáncer pulmonar

• Postvagotomía

CARACTERÍSTICAS QUE INDICAN ENFERMEDAD MALIGNA:

• Síntomas < 6 meses.

• Inicio después de los 60 años de edad.

• Pérdida de peso excesiva.

• Resistencia importante al paso del endoscopio en EEI.

• TAC con engrosamiento o asimetría de la pared esofágica o gástrica.

ACALASIA

TRATAMIENTO:

OBJETIVO: RELAJACIÓN O DISRUPCIÓN MECÁNICA DEL EEI.

POCOS ESTUDIOS ALEATORIZADOS Y CONTROLADOS (POCO

FRECUENTE).

1.- MEDICAMENTOS. Nitratos, bloqueadores de canales de calcio,

donadores de óxido nítrico (isosorbide, nifedipina y sildenafil).

2.- TRATAMIENTOS ENDOSCÓPICOS: Inyección de toxina botulínica,

dilatación con balón neumático.

3.- CIRUGÍA: Miotomía de Heller + funduplicatura anterior

4.- NUEVOS TRATAMIENTOS: Prótesis expandibles, Miotomía endoscópica peroral (POEM).

ACALASIA

TOXINA BOTULÍNICA: Inhibe la liberación de acetilcolina de las terminaciones nerviosas produciendo relajación muscular.

A corto plazo buenos resultados sintomáticos, con resultados regulares a largo plazo. (90% al mes y 60% al año).

Dificultad para realizar esofagomiotomía quirúrgica después de su uso.

INDICACIONES: EDAD AVANZADA, COMORBILIDADES IMPORTANTES. Pasricha. N Eng J Med 1995. Smith. Ann Surg. 2006.

ACALASIA

DILATACIONES NEUMÁTICAS: Con fluoroscopía o bajo visión directa.

Efectividad: 90% al año, 60% en el 5to. año.

Complicaciones. Perforación: 2 – 6%.

Altamente efectivo pero menos duradero que la cirugía.

ACALASIA

DILATACIONES NEUMÁTICAS: Pacientes: 209. Dilataciones entre 1992 a 2002. Resultados: No requirió tratamiento adicional: 66% (mayores de 50ª. y con menor presión de LES) Si dilataciones adicionales: 23% Los que no respondieron inicialmente les fue mejor con cirugía que con toxina botulínica (84 vs. 44%)

Hulselmans M, et al. Clin Gastroenterol Hepatol, 2010.

ACALASIA

TOXINA BOTULÍNICA vs. DILATACIONES NEUMÁTICAS:

*Revisión Cochrane (6 RTC’S, 178 pac.):

Recurrencia o falla a 12 meses: Dilataciones: 30%

Toxina Botulínica: 74%

**Metanálisis (105 artículos, 7855 pac.):

Alivio de síntomas mejor con dilataciones que inyección de toxina

botulínica.

Menos necesidad de tratamientos posteriores con dilataciones que con

toxina.

*Leyden JE, et al. Cochrane Database Syst Rev, 2006.

**Campos GM, et al. Ann Surg, 2009

ACALASIA

CIRUGÍA:

Miotomía abierta por tórax de Heller Miotomía anterior laparoscópica

con funduplicatura

Candidatos ideales: Hombres menores de 40 años con EEI muy hipertenso.

Efectividad: 90% a 3 años.

70% a 10 años : 18% dilataciones neumáticas

5% inyección de toxina botulínica

5-10% nueva miotomía o esofagectomía

Complicaciones: perforación esofágica 7-15%

mortalidad 0.1%

ERGE 18%

ACALASIA

DILATACIÓN NEUMÁTICA vs. CIRUGÍA:

EFECTIVIDAD PARA ALIVIAR SÍNTOMAS:

-Inicialmente: resultados similares.

-A largo plazo: Menos recurrencia de

síntomas para cirugía que para dilataciones.

-Algunos estudios sugieren que la dilatación

neumática tiene muy buenos resultados a

largo plazo en pacientes mayores de 50 o 60

años.

Vela MF, et al. Clin Gastroenterol Hepatol, 2006.

ACALASIA

DILATACIÓN NEUMÁTICA (PD) vs. MIOTOMÍA LAPAROSCÓPICA (LHM)

*PERFORACIONES (4 VS. 11)

*ECKARDT SCORE: Pérdida de peso, disfagia, dolor retroesternal y regurgitación

THE EUROPEAN ACHALASIA TRIAL

CONCLUSIONES: Ambos pueden ser propuestos como tratamiento inicial. Se necesita

mayor tiempo de seguimiento para evaluaciones a largo plazo Boeckxstaens GE, et al. DDW 2010 (285).

BAJO RIESGO QUIRÚRGICO

ACALASIA ALTO RIESGO QUIRÚRGICO

MIOTOMÍA

LAPAROSCÓPICA

DILATACIONES

NEUMÁTICAS

DILATACIONES

NEUMÁTICAS

REFERIR A CENTRO

DE EXCELENCIA

TOXINA

BOTULÍNICA

REPETIR

DILATACIONES

REFERIR A CENTRO

DE EXCELENCIA

FALLA FALLA

FALLA

FALLA REPETIR

DILATACIONES

< 40ª. > 40ª.

ESOFAGECTOMÍA BLOQ. CALCIO

NITRATOS REPETIR

MIOTOMÍA

DILATACIONES

NEUMÁTICAS

EXITO

EXITO

Am J Gastro 1999

Richter J. Gut 2011

PRÓTESIS AUTOEXPANDIBLES: PRÓTESIS DE 30MM N: 75 PACIENTES RESULTADOS: Pacientes asintomáticos a 10 años de seguimiento posterior a retirar la prótesis: 83% COMPLICACIONES. Migración 5%, reflujo 20%, dolor torácico 39%. perforaciones 0%. Zhao, et al. Eur radiol, 2009.

ACALASIA

POEM: (PERORAL ENDOSCOPIC MYOTOMY) EN MODELOS PORCINOS (4) EN PACIENTES: Varios grupos están llevando a cabo miotomías endoscópicas perorales. **Uno de los grupos ha publicado su experiencia con 17 pacientes. Todos tuvieron buena respuesta clínica sin complicaciones importantes en un seguimiento a corto plazo. *Pasricha, et al. Endoscopy 2007. **Inoue, et al. Endoscopy, 2010. *** VonReinten D, et al. Am J Gastroenterol 2012.

ACALASIA

REF. INCIDENCIA SEGUIMIENTO

1 4/124 5.6 años

2 4/228 18.3 años

3 15/448 9.6 años

Edad prom. Dx. Ca. 71 años

Años post inicio de síntomas: 24 (10-43)

1. Brücher BL, et al. World J Surg, 2001.

2. Zaninotto G, et al. Br J Surg, 2008.

3. Leeuwenburgh I, et al. Am J Gastroenterol, 2010.

ACALASIA Y CÁNCER

PRIMARIO O IDIOPÁTICO

SECUNDARIO (ERGE, obstrucción del

cardias o neuropatía periférica.

SÍNTOMAS: Dolor retroesternal y disfagia

intermitente.

DIAGNÓSTICO: Síntomas clínicos

compatibles,ausencia de lesión orgánica,

datos en manometría.

ESOFAGOGRAMA: Normal. Esófago en

sacacorchos o escotaduras simetricas y

segmentarias.

ESPASMO ESOFÁGICO DIFUSO

CRITERIOS EN MANOMETRÍA:

- Contracciones simultáneas

Más del 20% de degluciones

Más de 30mmHg de amplitud

- Contracciones peristálticas normales

(opcionales):

- Contracciones de gran amplitud

- Contracciones de gran duración

- Contracciones triples

- EEI normal pero puede haber hipertonía o

relajación anormal

TRATAMIENTO: Nitratos y bloqueadores de

canales de calcio.

3-5% Transición a acalasia.

ESPASMO ESOFÁGICO DIFUSO

PERISTALSIS SINTOMÁTICA.

Etiología desconocida. Probable trastorno

funcional.

SÍNTOMAS: Dolor torácico (90%)

Disfagia menos frecuente

MANOMETRÍA:

- Contracciones peristálticas de amplitud

elevada (>180mmHg) (difusa o segmentaria)

- EEI normal (descartar ERGE por pHmetría)

TRATAMIENTO:

- Bloqueadores de canales de calcio, nitratos

- Antidepresivos, ansiolíticos.

- Toxina botulínica o dilataciones neumáticas en

pacientes seleccionados.

ESÓFAGO EN CASCANUECES

ETIOLOGÍA: Desconocida

SÍNTOMAS:

- Dolor precordial predominante

- Disfagia ocasional

CRITERIO MANOMÉTRICO:

- Presión del EEI en reposo >45mmHg

- Respuesta normal a la deglución

ESOFAGOGRAMA: Normal

TRATAMIENTO:

- Antidepresivos, ansiolíticos

- Bloq. canales de Ca.

- Toxina botulínica en refractarios

EEI HIPERTENSO

TME en 75% de pacientes con esclerodermia

Pueden aparecer antes que cambios cutáneos

FISIOPATOLOGÍA: atrofia y fibrosis muscular por

alteraciones vasculares y de inervación.

SÍNTOMAS: ERGE (60% con erosiones)

CRITERIO MANOMÉTRICO:

- Presión del EEI en reposo baja

- Disminución amplitud de contracciones

- Pérdida del sentido peristáltico

- Ausencia de actividad contráctil

TRATAMIENTO:

- IBP, Procinéticos.

TME EN ESCLERODERMIA