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Trastornos De La
Coagulación
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Dr betancourt navarro daniel 2014
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Las anomalias en la coagulación
pueden deberse a: Alteraciones en la función plaquetaria
Trastornos en la síntesis de proteínas Trastornos en los factores de la
coagulación (Adquiridos oCongénitos )
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Elementos Que Integran La Hemostásia-trombosis
Existen las células y las moléculas
plasmáticas.
1. Células: Son fundamentalmente lasplaquetas.
2. Moleculas plasmáticas : Esencialmente
proteinas.Son de tres tipos : estructurales,
zimógenos y cofactores.
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Fisiología de la Coagulación
Hemostasia primaria ase plaquetaria
ase plasmática
i!rinólisis
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Hemostasia Primaria : Fase
Celular o Estructuralonstituye la primera etapa de los mecanismosde la !emostasia"trombosis.
Se caracteri#a por la interacción entre las células
de la sangre y la pared del $aso lesionado.
En esta primera fase distinguimos dos pasos biendiferenciados:
• %asoconstricción re&e'a• (roducción del primer tapón de )ndole plaquetaria
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6
Estructura de una plaqueta
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Coagulación De La Sangre : Fase Plasmática o Líquia
*n$olucra la
formación
de +brina sobre la
super+cie del tapón
plaquetario primario
por la cascada de la
coagulación
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Sistema Fibrinolíticoemue$e los coágulos estables en el
proceso de reparación ycicatri#ación
Plaminógeno Plasmina
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TPA
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Trastornos En La Hemostasia Primaria
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Acción de un defecto hemostático
primario sobre el patrón de hemorragia,
que origina multiples áreas de sangrado
superficial
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Defecto HemostáticoPrimario Defecto HemostáticoSecundario
(etequias, equimosis(común)
Hematomas -rarosSangrado desde
membranas
mucosas
Sangrado inmediato
pos$enipuntura
(etequias, equimosis(raras)
Hematomas (común)Sangrado en
m0sculos,
articulaciones y
ca$idades corporales
Sangrado retardado
pos$enipuntura
Tabla 2. Manifestaciones clínicas de los defectos hemostáticos
primarios y secundarios
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Efecto de un defecto hemostático
secundario sobre el patrón de hemorragia,
que redunda en un área de sangrado
profundo
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!rastornos De La HemostasiaPrimaria
Causas
1isminución de la producción deplaquetas
(roducción de plaquetasdefectuosas
1estrucción acelerada deplaquetas
1istribución incorrecta entre el
$aso y la circulación sangu)nea 16
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Defectos En La Función
Plaquetaria
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Trombastenia
Trombopatías Enfermedad de "on #ille!rand Trombosis Trombopenias
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!rombastenia
Llamada también enfermedad de2lan#mann.
Se traduce en trombocitos débiles a causa
deun desorden autosómico originando la noretracción del coagulo.
El tiempo de sangrado es prolongado, !ayagregación plaquetaria defectuosa y diátesis!emorrágica se$era -purp0rica.
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!rombo"atías
Enfermedad ocasionada por laalteración de la función de lasplaquetas
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Causas• 3lteración de las glicoprote)nas demembrana que reconocen las otrasplaquetas o el colágeno donde anclarse
• 3lteración del metabolismo de lasplaquetas ocasionando la no reacción aun agente inductor
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En#ermea e Von Willebrand
F$%
2licoproteinarequerida
para la normal
ad!esión
y formación del tapón
plaquetario
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Síntomas De La En#ermea De&on %illebran
Epistaxis
Hemorragias enmembranas
mucosas, piel,
42* y urogenital
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Duodeno irritado
hemorrágico
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!rombosis
1epósito
intra$ascula
r
de masas
deplaquetas
y +brina.22
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!rombo"enias
onsideramos trombopenia una cifra deplaquetas inferior a 566.666 x mm7
Pueen ser Moderadas 86.666"566.666 p9mm7
Marcada o importante 6.666"86.666
p9mm7 $ra%e o profunda ; 6.666 p9mm7
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Clasificación De Las Trombopenias
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C r ó n i
c a s
' g u a
s
AmegacariocíticasCentrales
&eriféricas
&or distri!ución
incorrecta
InmunesNo inmunes
Centrales Amegacariocíticas
Megacariocíticas
&eriféricas InmunesNo inmunes
&or distri!ución
incorrecta
Atrapamiento en el bazo
Atrapamiento en otros órganos
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!rombo"enias 'guas
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Amegacariocíticas
• 'ntoicación por Alcool* fármacos*
• 'n%asión por otra estirpe celular ( leucemia )*
• Mielofi!rosis C
e
n t
r a l
e s
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Inmunes• Secundarias a infección írica en !óenes• Secundarias a f"rmacos #$uinidina% sa&es de oro% 'eparina(*• )ostransfunciona&es
• *eonata&es
• +ncompatibi&idad fetomaterna
No inmunes• Trombosis
• ,-re-ación p&a$uetaria*• P!rpura trombótica trombocitop"nica• S#ndrome hemol#tico ur"mico
• .oa-u&ación +ntraascu&ar /iseminada *
P
e
r i #
(
r i
c a
s
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No inmunes (Continuación...)
• &érdida de plaquetas+ emorragias
copiosas *
• ,fecto fagocitante• epticemia *•
Administración de drogas
• 'nteracción con sustancias etra-as P
e
r i #
(
r i
c a
s
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P
o r
i s
t r i
b
u
c i ó
n
i n
c o r
r e
c t
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Atrapamiento por elígado*
• ,nfriamiento
• Administración de la protamina
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!rombocito"enias Crónicas
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C
e
n t
r a l
e s
Amegacariocíticas• Trom!openia aplasia del radio
• Alteraciones de la composición medular
• !ibrosis " Mielofibrosis
• In#asión $elular" %eucemia& $áncer
• &/rpura trom!opénica idiopática
amegacariocítica*
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$egacariocitos
Megacariocitos en la m'dula ósea
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Atrapamiento en el ba!o
• 'diopático
• 0ecundario• (emoglobinuria paro)ística nocturna
• (epatopatía crónica
Atrapamiento en otros
"rganos• Ca%ernomatosis
P
o r
i s
t r i
b
u
c i ó
n
i n
c o r
r e
c t
a
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lteración De La Hemostasia !ecundaria
33
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Coagulo"atías
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#ong$nitas
• /eficiencias de cua&$uier factor
• /ficit de anticoa-u&ante natura&
Ad%uiridas
• /ficit de itamina " % enfermedades
'ep"ticas transfusiones masias
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Coagulopatías Cong#nitas
/eficiencia de cua&$uier factor /eficiencia de anticoa-u&antes natura&es
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Coagulo"atías cong(nitas
)* De+ciencias e +brinógeno ,Factor $
Causas
• (erdida completa de +brinógeno
•
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Coagulo"atías cong(nitas ,continuación***
37
.* De+ciencia De "rotrombina ,Factor
$$
%a hipoprotrombinemia canina es la *nica anormalidad
de protrombina reconocida en animales. e presenta
principalmente en a#itaminosis + y lesiones del
,ar'nquima hepático.
e caracteriza por" epista)is& hemorragia moderada en
superficies mucosas& hemorragia umbilical en reci'n
nacidos.
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Coagulo"atías cong(nitas,continuación***
/* De+ciencia e "rocon$ertina ,Factor
V$$
>o tiende a producir !emorragias exceptopor traumas se$eros y en pacientes con
predisposición a demodecosis sistémica.
Se presenta principalmente en caninos.
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Coagulo"atías cong(nitas,continuación***
0* Hemo+lias Factor V$$$ : Hemo+lia 3 Factor $% : Hemo+lia ? Factor %$ : Hemo+lia , es un tipo de
!emo+lia ligera y sin !emorragias
espontáneas.
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Clínica De Las Hemo+lias
1i+cultad para yugular las
!emorragias
que se presentan, puesto que
todas
son pro$ocadas, puede !aber
anemia
debido a la alta frecuencia de las 40
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Seg0n la locali#ación de las !emorragias: E1terna
• utáneas• @ucosas
a$idad bucal
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Coagulo"atías cong(nitas,continuación***
2* De+ciencia e #actor Stuart-Pro3er
,Factor %
Epixtasis espontáneas, !ematomassubcutáneos, !emorragias
genitourinarias, 42* y articulares
42
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Coagulo"atías cong(nitas,continuación***
4* De+ciencia el #actor Hageman
,Factor %$$
Su de+ciencia se caracteri#a por la
prolongación del tiempo de
coagulación,
pero sin manifestación de tendencias
!emorrágicas.
43
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D(+cit De 'nticoagulantes 5aturales
5. 1é+cit de proteína C
. 1é+cit de proteína F
7. 1é+cit de ntitrombina $$$ A. 1é+cit del cofactor $$ de la &eparina
B. 1é+cit del in&ibidor natural de la
tromboplastina tisular 8. 3lteración del sustrato de la proteína
C
44
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Tabla %& ignos clínicos diferenciales de factores de coagulación
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• Hinc!a#ón de te'idos blandos. Hematomas
• o'era e in&amación articular. Hemartrosis• Sangrado prolongado en extracción o caida
dentaria
• 1isnea, tonos apagados, !emotórax,!emomediastino
• 1olor abdominal. Hemoperitoneo. Hemorragia
$isceral• >europat)as. Hemorragia intracraneana o
espinal
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Coagulopatías dquiridas
/ficit de itamina Enfermedades 'ep"ticas Transfusiones masias
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Coagulo"atías 'quirias
)* D(+cit e $itamina 6
Los factores que pueden $erse afectados por
lacarencia de $itamina C se denominan
$itamino C dependientes.
47
actor '' actor "'' actor &roteína C
&roteína 0 &roteína
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Etio"atogenia Del D(+cit De&itamina 6
)* D(+cit Pro$ocao
(or administración de fármacos
con
acti$idad anticoagulante
(e'. Cumarínicos
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. 1é+cit Espontáneo
Hepatopatias
3usencia de s)ntesis o s)ntesis
defectuosa de los factores decoagulación 3lteraciones del n0mero de
plaquetas 3lteraciones del funcionalismo de las
plaquetas oagulopatias de consumo
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. 1é+cit Espontáneo
Hipoa'itaminosis Falta de aporte
• 1ieta• 3lteración de la &ora
Disminución de la absorción• S)ndrome de malabsorción• 3usencia de sales biliares
• Enfermedades pancreáticas
Disminución en el transporte
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.* !rans#usiones masi$as
El trastorno !emorrágico puede
presentarse por $ariascircunstancias:
Cantidad de sangre trasfundida 3apide4 de la transfusión Tiempo de almacenamiento Circunstancias clínicas
51
Coagulo"atías 'quirias,Continuación***
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Tabla '& -iferencias entre alteraciones plaquetarias y deficiencias de factores de
coagulación
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'lteraciones e las"laquetas
De+ciencias e
#actores ecoagulación
Petequias Hematomas
Hemorragias m!ltiples (recuentemente sitio!nico de sangrado
Sangrado de superficie Sangrado ca)itario
Sangrado despu"s de)enopunción *enopunción nocomplicada
+eume prolongado deincisiones
Sangrado retrasado deheridas
(uente" altham !ocus& /001
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Tabla -& -iferencias entre enfermedades heredadas y adquiridas
53
En#ermeaes
7ereaas
En#ermeaes
aquiriasEdad de comien#o
temprana
Episodios pre$ios de
!emorragia
(uede !aber parientes
afectados
omien#o a cualquier
edad
2eneralmente sin
problemas pre$ios
Dsualmente no !ay
parientes afectados
3mbas pueden exacerbarse debido a una enfermedadintercurrente
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Tabla .& -efectos hereditarios que causan hemorragia en animales
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Desórenes e
coagulación
$arácter recesi#o ligado a crom 2
(emofilia A y 3 4Enf. de christmas5$arácter autosomal
-eficiencia de factores 6II& 2& 2I& 2II
-eficiencia de fibrinógeno 4hipofibrinogenemia&
disfibrinogenemia y afibrinogenemia5
6on illebrand
Desórene
s"laquetario
s
$arácter autosomal
7rombastenia 4Enfermedad de 8lanzmann5
7rombopatía 47rombocitopatía5
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Tabla /& -efectos adquiridos que ocasionan hemorragias en animales
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!rauma'ccientes ointer$enciónquir8rgica
Into1icaciones arfarina& tr'bol dulce& semillas dealgodón& sobredosis de aspirina
De+ciencia$itamínicaEscorbuto& fallo absorti#o& deficiencia de#itamina +
En#ermea7e"ática
9bstrucción de #ías biliares& hepatitisinfecciosa canina& tumores y fallo renal
!rombocito"enia
Idiopática& inducida por #irus&autoinmune& septicemia&esplenomegalia& anemia aplástica
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Coagulación intra$ascula
r
$omplicaciones obst'tricas& sepsis&
shoc:& malignancia& enfermedadhepática& colapso cardiaco&transfusión incompatible ydirofilariasis
De#ectos ela #unción
"laquetaria
;remia& hiperestrogenismo& alergias&drogas& enfermedad crónica
De#ectosinucios
"or rogas
Aspirina& esteroides& fenilbutazona&#acunas con #irus #i#o& furacina&sulfonamidas& antihistamínicos&anest'sicos locales& tranquilizantes
Tabla /& -efectos adquiridos que ocasionan hemorragias en animales4Continuación...5
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Coagulación $ntra'ascular Diseminada
ircunstancias ue (ueden(roducirla
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Causas Directas e la CID
Paso a sangre ete9ios lesionaos
3gresión térmica Embolia grasa irug)a 4raumatismo: sobre
todo craneales
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Causas Directas e la CID
inecológicas
etención de
placenta (resencia de
l)quido amniótico Existencia de un
feto muerto
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Causas Directas e la CID
5eo"lasias
Sobre todo lasleucosis, donde
se
secretensustancias
proteol)ticas
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Causas Inirectas e la CID
Enoto1ina
En casos de sepsis
Com"le9os 'ntígeno-'nticuer"o
omo las transfusiones
desangre incompatible o ellupus eritematoso
sistémico
61
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Diagnóstico
62
Tabla 0 7est analíticos para la e#aluación de la hemostasis
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Tabla 0& 7est analíticos para la e#aluación de la hemostasis
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Com"onente
7emostático
!estFactor o
com"onente
e$aluao
Hemostasi
s "rimaria
-
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Com"onente
7emostático
!estFactor o
com"onente
e$aluao7iempo parcial detromboplastina 4,775
Igual que A$7 pero mássensible
Hemostasi
ssecunaria
7iempo deprotrombina 4,75
6ías e)trínseca ycom*n& factor III tisular&6II& 2& 6& II y fibrinógeno
7iempo de trombina4775
6ía com*n terminal "
$alidad y cantidad defibrinógeno
Fibrinólisis
,roductos dedegradación de lafibrina 4,-!s5
,roductos de fibrinólisis
Tabla 0& 7est analíticos para la e#aluación de la hemostasis 4Continuación...)
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Tabla 11. Manifestaciones clínicas de los defectos hemostáticos
primarios y secundarios
Defecto HemostáticoPrimario
Defecto HemostáticoSecundario
(etequias, equimosis(común)
Hematomas -rarosSangrado desde
membranas
mucosas
Sangrado inmediatopos$enipuntura
(etequias, equimosis(raras)
Hematomas (común)Sangrado en
m0sculos,
articulaciones y
ca$idades corporalesSangrado retardado
pos$enipuntura
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