Unidades asistenciales del cncer en la infancia y adolescencia

Estndares y recomendaciones de calidad y seguridad

Unidades asistenciales del cncer en la infancia y adolescencia

Estndares y recomendaciones de calidad y seguridad

Edita y distribuye:

MINISTERIO DE SANIDAD, SERVICIOS SOCIALES E IGUALDAD

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PASEO DEL PRADO, 18. 28014 Madrid

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Unidades asistenciales del cncer en la infancia y adolescencia

Estndares y recomendaciones de calidad y seguridad

COMIT TCNICO

Subdireccin General de Calidad y Cohesin. Direccin General de Salud Pblica, Calidad e Innovacin Paloma Casado Durndez. Subdirectora General de Calidad y Cohesin. Direccin General de Salud Pblica, Calidad e Innovacin. Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad.

Coordinacin institucional, tcnica y cientfica Ins Palanca Snchez. Consejera Tcnica. Subdireccin General de Calidad y Cohesin. Direccin General de Salud Pblica, Calidad e Innovacin. Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad.

Isabel Pea Rey. Subdireccin General de Calidad y Cohesin. Direccin General de Salud Pblica, Calidad e Innovacin. Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad.

Pilar Soler Crespo. Subdireccin General de Calidad y Cohesin. Direccin General de Salud Pblica, Calidad e Innovacin. Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad.

Josep Mara Borrs Andrs. Coordinador Cientfico de la Estrategia en Cncer del Sistema Nacional de Salud. Director del Plan Director de Oncologa de Catalua.

Grupo de expertos Toms Acha Garca. Jefe Clnico de la Unidad de Oncologa Peditrica. Hospital Materno-Infantil Carlos Haya (Mlaga). Presidente de la Sociedad Espaola de Hematologa y Oncologa Peditricas (SEHOP).

Yolanda Agra Varela. Consejera Tcnica. rea de Seguridad del Paciente. Direccin General de Salud Pblica, Calidad e Innovacin. Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad.

Itziar Astigarraga Aguirre. Jefa del Servicio de Pediatra del Hospital Universitario Cruces. Profesora asociada de Pediatra de la Universidad del Pas Vasco (UPV/EHU). Representante institucional del Pas Vasco en la Estrategia en Cncer del SNS.

Adela Caete Nieto. Mdico Adjunto Oncologa Peditrica. Hospital Universitari i Politcnic La Fe (Valencia). Secretaria Sociedad Espaola de Hematologa y Oncologa Peditricas (SEHOP).

M Dolores Cuevas Cuerda. Jefa de Servicio de Protocolizacin e Integracin Asistencial. Direccin General de Asistencia Sanitaria. Conselleria de Sanitat. Generalitat Valenciana.

Purificacin Garca Miguel. Jefe del Servicio de Hemato-Oncologa Peditrica y Trasplante. Hospital Universitario Infantil La Paz (Madrid).

Gregorio Garrido Cantarero. Jefe de Servicio del rea Mdica. Organizacin Nacional de Trasplantes Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad.

Francisco Gil Moncayo. Coordinador de la Unidad de Psicooncologa. Hospital Duran i Reynals (Hospitalet de Llobregat - Barcelona). Instituto Cataln de Oncologa. Presidente de la Sociedad Espaola de Psicooncologa.

Jordi Giralt Lpez de Sagredo. Jefe del Servicio de Oncologa Radioterpica. Hospital Universitario Vall d'Hebron (Barcelona).

Concepcin Mara Lpez Calero. Mdico especialista en Oncologa Mdica y Pediatra con subespecializacin en Oncologa Peditrica. Pediatra EBAP en el Consultorio de Palomares del Ro (Sevilla).

Blanca Lpez-Ibor Alio. Jefe de la Unidad de Hematologa y Oncologa Peditrica del Hospital Universitario Madrid Monteprncipe. Profesor asociado de Pediatra de la Universidad San Pablo/CEU.

Javier Martn Broto. Comit de Tumores Msculo-Esquelticos. Unidades de Sarcoma y Melanoma. Hospital Son Espases (Palma de Mallorca).

Carmen Menndez Llaneza. Coordinadora de la Comisin de Sanidad. Federacin Espaola de Padres de Nios con Cncer.

Carmen Prez Mateos. Consejera Tcnica. Direccin General de Cartera Bsica de Servicios del SNS y Farmacia. Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad.

Rafael Peris Bonet. Director del Registro Espaol de Tumores Infantiles (RETI-SEHOP). Universidad de Valencia.

Eduardo Quiroga Cantero. Coordinador del grupo de Cuidados Paliativos. Sociedad Espaola de Hematologa y Oncologa Peditricas (SEHOP).

Dolores Salas Trejo. Jefa de Servicio del Plan Oncolgico. Direcci General de Salut Pblica. Conselleria de Sanitat. Generalitat Valenciana. Representante institucional de la Comunidad Valenciana en la Estrategia en Cncer del SNS.

Jos Snchez de Toledo Codina. Jefe del Servicio de Oncologa y Hematologa Peditrica. Hospital Universitario Vall d'Hebron (Barcelona).

Mariola de la Vega Prieto. Responsable del Servicio de Programas Oncolgicos. Direccin General de Programas Asistenciales. Servicio Canario de la Salud. Representante institucional de la Comunidad Autnoma de Canarias en la Estrategia en Cncer del SNS.

Apoyo tcnico Antares Consulting: Bernardo Ubago Otero. Esteban Carrillo Ridao. Celso Prez Graa.

6

ndice

ndice de tablas 10

ndice de figuras 11

1. Resumen ejecutivo 13

1.1. Atencin centrada en el paciente y su familia 13

1.1.1 El derecho a la informacin, participacin en las decisiones y consentimiento informado 13

1.1.2 Alojamiento y otras condiciones de acompaamiento del menor por sus familiares. Apoyo psicolgico y social. Formacin de pacientes y familiares. 15

1.1.3 El derecho a recibir el mejor tratamiento posible 16

1.1.4 Entorno apropiado para su edad 16

1.1.5 El derecho a la asistencia continuada y a la transicin a los servicios de adultos 17

1.1.6 Acceso a actividades educativas y ldicas 17

1.1.7 El derecho a la intimidad 18

1.2. Seguridad y calidad de la atencin del paciente 18

1.3. Aspectos organizativos: oferta asistencial, concentracin de la atencin, red asistencial y atencin multidisciplinar. 19

1.3.1. Oferta asistencial 20

1.3.2. Concentracin de la atencin de los nios y/o adolescentes con cncer 21

1.3.3. Red asistencial 22

1.3.4. Atencin multidisciplinar 22

1.3.5 . Registro de cncer 23

1.4. Recursos sociosanitarios polivalentes del rea del cncer infantil: apoyo psicolgico 23

1.4.1. Recursos humanos 23

2. Introduccin 27

2.1. Alcance del documento 28

2.1.1. Concepto de unidad asistencial del rea del cncer en la infancia y adolescencia 29

2.1.2. Concepto de infancia y adolescencia 29

2.2. Objetivo del documento 30

2.3. Metodologa de trabajo 31

7

3. Anlisis de la situacin 33

3.1. Epidemiologa del cncer infantil en Espaa 33

3.1.1. Incidencia del cncer en la infancia (0-14 aos de edad) 34

3.1.2. Incidencia del cncer en adolescentes (15-18 aos de edad) 37

3.1.3. Casos nuevos esperados en Espaa 37

3.1.4. Prevalencia 39

3.1.5. Supervivencia 39

3.2. Distribucin de los casos por hospitales del Sistema Nacional de Salud 41

3.2.1. Cobertura del cncer infantil por la oncologa peditrica en Espaa 41

3.2.2. Unidades de oncologa peditrica por volumen de casos 41

4. Estndares y recomendaciones de las unidades asistenciales del cncer en la infancia y adolescencia 43

4.1. Atencin centrada en el paciente y su familia y respeto a los derechos del paciente infantil hospitalizado 43

4.1.1. El derecho a la informacin, participacin en las decisiones y consentimiento informado 44

4.1.2. Alojamiento y otras condiciones de acompaamiento del menor por sus familiares. Apoyo psicolgico y social. Formacin de pacientes y familiares. 48

4.1.3 El derecho a recibir el mejor tratamiento posible 50

4.1.4 Entorno apropiado para su edad 51

4.1.5 El derecho a la asistencia continuada y a la transicin a los servicios de adultos 52

4.1.6 Acceso a actividades educativas y ldicas 53

4.1.7 El derecho a la intimidad 54

4.2. Seguridad y calidad de la atencin del paciente 55

4.3 . Aspectos organizativos: oferta asistencial, concentracin de la atencin, red asistencial y atencin multidisciplinar. 58

4.3.1 Oferta asistencial 58

4.3.2 Concentracin de la atencin de los nios y/o adolescentes con cncer 63

4.3.3 Red asistencial 64

4.3.4 Atencin multidisciplinar 67

4.4 Registro de cncer 69

5. Recursos polivalentes del rea del cncer infantil: apoyo psicolgico, social y educativo 71

6. Recursos humanos 73

8

7. reas de mejora 77

7.1. Tratamiento del entorno ambiental para adolescentes en la hospitalizacin 77

7.2. Participacin de la red en los ensayos clnicos y estudios cooperativos 77

7.3. Umbral mnimo de casos para una unidad especializada 78

7.4. Valoracin del distress 78

Anexo 1. Estndares Europeos de Atencin a Nios con Cncer. SIOPE Varsovia, 14 octubre 2009 79

7.1. Organizacin de redes de atencin integral a nios y adolescentes con cncer y enfermedades hematolgicas graves en cada pas 79

7.2. Registro Nacional de Cncer Infantil 80

7.3. Requisitos de una Unidad de Hematologa y/o de Oncologa Peditrica 81

7.4. Dotacin de personal recomendada por la unidad de hematologa y/o de oncologa peditrica 82

7.5. Desarrollo profesional continuado 85

7.6. Componentes de la asistencia en un centro especializado 85

7.7. Administracin del tratamiento 85

7.8. Seguimiento de las secuelas tardas del cncer 86

7.9. Atencin psicolgica y psicosocial 87

.10. Cuidados paliativos 88

.11. Derechos del nio hospitalizado 88

.12. Asistencia social 90

.13. Educacin 91

.14. El papel fundamental de los padres 91

.15. Rehabilitacin 92

Anexo 2. Grupos europeos de ensayos clnicos 93

Anexo 3. Resumen de la organizacin de la oncologa infantil en otros pases 95

Anexo 4. Abreviaturas y acrnimos 103

Anexo 5. Fuentes referenciadas 105

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ndice de tablas

1 Casos incidentes de cncer infantil y adolescente esperados por comunidad autnoma. Ao de referencia 2011 38

2 Estimacin de la prevalencia en adolescentes y adultos jvenes supervivientes de cncer infantil (0-14 aos), Espaa, 2013 39

3 Unidades de oncologa peditricas espaolas por nmero medio anual de casos notificados al RETI-SEHOP. Periodo 2008-12. 42

10

ndice de figuras

1 Incidencia del cncer infantil en Espaa (RETI-SEHOP) y pases europeos 35

2 Tendencia de la incidencia del cncer infantil en Espaa. 0-14 aos 1983-2002, todos los tumores 36

3 Mortalidad del cncer infantil en Espaa. 0-14 aos, 1980-2004 36

4 Cncer de la adolescencia en Espaa: distribucin relativa por grupo diagnstico, 15-19 aos, 1982-2007 37

5 Supervivencia a 5 aos del diagnstico de los tumores infantiles en Espaa. Evolucin desde 1980 por aos de diagnstico (0-14 aos) 40

6 Supervivencia a 3 y 5 aos del diagnstico de los tumores infantiles en Espaa. Evolucin desde 1980 por cohortes (0-14 aos) 40

7 Cobertura de los tumores infantiles en Espaa por la oncologa peditrica. Evolucin 1980-2012. (0-14 aos) 41

8 Centros informantes del RETI-SEHOP en Espaa 42

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1. Resumen Ejecutivo

El documento Estndares y Recomendaciones de las Unidades Asistenciales del Cncer en la Infancia y Adolescencia no tiene un carcter normativo sino que tiene por objetivo dotar a los profesionales de la salud, a las administraciones sanitarias y a sus gestores, tanto pblicos como privados, de un instrumento que recoja los criterios de calidad para la ptima organizacin y gestin de la atencin a nios y adolescentes con cncer en Espaa. Este documento se enmarca en el trabajo de la Estrategia en Cncer del SNS.

Los estndares y recomendaciones de las unidades asistenciales del cncer y la adolescencia se han agrupado en este documento en las siguientes cinco reas:

1. Atencin centrada en el paciente y su familia y respeto a los derechos del paciente infantil hospitalizado.

2. Seguridad y calidad de la atencin del paciente.

3. Aspectos organizativos: redes, unidades multidisciplinares y continuidad asistencial.

4. Recursos sociosanitarios polivalentes del rea del cncer infantil: apoyo psicolgico y psicosocial.

5. Requisitos de una unidad asistencial del cncer en la infancia y adolescencia.

1.1. Atencin centrada en el paciente y su familia

1.1.1. El derecho a la informacin, participacin en las decisiones y consentimiento informado

1. Disponer de un procedimiento de informacin al paciente y su familia que incluya contenido, responsables, lugar y todos los aspectos relevantes de la atencin, de acuerdo con el siguiente marco:

Garantizar la informacin al paciente y su familia sobre la propia unidad, su entorno, y el equipo asistencial.

13

Garantizar la informacin a la familia sobre sus derechos y de los de sus hijos.

Garantizar a los padres, durante todo el proceso de atencin del nio/a o adolescente, la informacin relativa al paciente y su enfermedad.

Garantizar la informacin, adecuada y comprensible, al nio/a o adolescente y sus padres sobre los procedimientos diagnsticos a realizar, incluyendo riesgos y beneficios, tanto precoces como tardos y las medidas que han de adoptarse como consecuencia del plan teraputico.

Garantizar la informacin al nio/a o adolescente, independientemente de su edad, utilizando un lenguaje adecuado y adaptado a su desarrollo y necesidades, respetando el derecho del paciente a no ser informado. Las comunicaciones deben ser claras y concisas, y se recomienda la utilizacin de material de apoyo escrito o audiovisual.

Garantizar la informacin a la familia sobre el derecho a solicitar una segunda opinin cuando se trasmita el diagnstico al paciente y a su familia.

Garantizar la disponibilidad de un servicio de traductores, para los casos en que lo requieran.

Disponer de un espacio especfico y adaptado a las condiciones que requieren las comunicaciones entre los profesionales y el paciente y su familia.

Incluir la disponibilidad de apoyo psicolgico, social, educativo y de ocio en la informacin al paciente y su familia.

Facilitar el acceso a la unidad del paciente/familia en un horario amplio para preguntas o aclaraciones del nio o adolescente.

2. Promover la participacin del paciente y sus padres en las decisiones que se tomen durante todo el proceso de atencin de sus hijos cuando el menor no sea capaz intelectual ni emocionalmente de comprender el alcance de las intervenciones sanitarias que le propongan, en el siguiente marco:

Valorar la competencia del menor para tomar decisiones sobre su salud. La opinin del nio se tendr en cuenta y ser respetada cuando el nio se considere competente para expresarla.

Disponer del procedimiento para garantizar la informacin al paciente y su familia, previa a la obtencin del consentimiento informado.

3. Disponer de un modelo de consentimiento informado para aquellos procedimientos diagnsticos o teraputicos invasivos que requieran

14

el consentimiento por escrito por los padres del paciente y por ste mismo cuando cuente con la edad suficiente para ser consciente de sus decisiones (por ejemplo, administracin de tratamientos que impliquen riesgos o inconvenientes de notoria y previsible repercusin negativa sobre la salud del paciente).

4. Adoptar polticas explcitas para la atencin de aquellos pacientes que, por razones religiosas o de otra ndole, rechacen un determinado tratamiento.

1.1.2. Alojamiento y otras condiciones de acompaamiento del menor por sus familiares. Apoyo psicolgico y social. Formacin de pacientes y familiares

5. Fomentar la disponibilidad de habitaciones individuales con aseo propio, tanto en las unidades de hospitalizacin de nueva creacin como ante situaciones de remodelacin de las unidades ya existentes.

6. Disponer de habitaciones especficas para pacientes con alto riesgo de padecer complicaciones infecciosas.

7. Fomentar y facilitar el acompaamiento del menor por una persona durante las 24 horas y durante la realizacin de pruebas mdicas, de acuerdo con el criterio aprobado en Consejo Interterritorial de 23 de julio de 2013.

8. Facilitar a los familiares del paciente, el acceso a servicios y equipamientos hosteleros de apoyo (sala de estar, sala de descanso, cama, taquilla, aseo, etc.), a pisos acondicionados cercanos al hospital, as como el traslado de los pacientes y sus familias al hospital (por ejemplo, ayudas para el trasporte).

9. Fomentar el contacto del paciente con compaeros, hermanos y amigos.

10. Promover la participacin de la familia en los cuidados del menor dentro de la Unidad a travs del desarrollo de actividades formativas dirigidas a la familia, encaminadas a los cuidados tras el alta y facilitar la creacin y mantenimiento de grupos de apoyo a nios o adolescentes y sus padres.

11. El personal mdico y de enfermera de la Unidad asistencial del cncer en la infancia y la adolescencia realizar una valoracin sistemtica de la presencia de signos de necesidad de soporte psicolgico y/o social de los familiares y pacientes.

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12. Ofrecer apoyo psicolgico y social a los pacientes en funcin de la necesidad desde el momento del diagnstico.

1.1.3. El derecho a recibir el mejor tratamiento posible

13. Promover el conocimiento y la utilizacin de las guas y protocolos ptimos de tratamiento por parte del personal sanitario.

14. Garantizar a cada paciente su inclusin en el protocolo teraputico ms efectivo y seguro, actualizado de acuerdo con la evidencia disponible y en base a la red asistencial y la cooperacin multicntrica.

15. Fomentar la investigacin bsica, la investigacin traslacional y la investigacin clnica del cncer infantil. Promover la identificacin y difusin de la informacin sobre ensayos clnicos para optimizar la atencin y maximizar la supervivencia para cada tipo de tumor.

16. Promover una red de investigacin en cncer infantil que recomiende el protocolo ptimo de tratamiento adecuado para cada tipo de cncer, y que actualice con regularidad las recomendaciones, de acuerdo con las recomendaciones europeas o, en su caso, internacionales, derivadas de los resultados de la investigacin emergente.

17. Garantizar al paciente la informacin sobre la existencia de ensayos clnicos relacionados con su patologa y centro/profesional que los realizan, facilitando su participacin en dichos ensayos.

18. Garantizar el cumplimiento de los requisitos relacionados con la autorizacin/consentimiento para la participacin en ensayos clnicos, de los padres y el paciente, en su caso, de acuerdo con la legislacin vigente.

19. Garantizar en cualquier circunstancia la conservacin de la documentacin clnica y el registro detallado del programa teraputico de los pacientes en la unidad, incluidos aquellos tratados en ensayos clnicos.

1.1.4. Entorno apropiado para su edad

20. Promover la atencin del paciente adolescente con cncer en unidades especficas relacionadas con el rea de pediatra y de oncologa, con flexibilidad para adaptar el lmite de edad a la situacin del paciente.

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21. Realizar la separacin funcional de nios y adolescentes cuando convivan en la unidad, diseando espacios adaptados a cada grupo de edad.

22. Promover la integracin en el equipo multidisciplinar de la Unidad peditrica correspondiente, de los especialistas responsables de la atencin del paciente adulto, para garantizar la calidad de la atencin de los adolescentes con cncer y la transicin asistencial hacia las unidades de adultos.

23. Adaptar a los pacientes adolescentes los espacios y los protocolos en todo su proceso de tratamiento.

1.1.5. El derecho a la asistencia continuada y a la transicin a los servicios de adultos

24. El equipo multidisciplinar debe garantizar la asistencia continuada al paciente durante todo el tratamiento, contemplando los cambios que el paciente experimenta por motivo de su edad.

25. Garantizar la transicin a los servicios de atencin de adultos adaptada al proceso de maduracin e informacin del nio/a o adolescente.

1.1.6. Acceso a actividades educativas y ldicas

26. Promover la colaboracin con la administracin educativa/centros docentes para disponer de un equipo de profesores que pueda abordar las necesidades individualizadas de la educacin.

27. Disponer de espacios adaptados para realizar las tareas docentes, que garanticen la asistencia al nmero habitual de nios ingresados en la unidad.

28. Promover el contacto sistemtico y proactivo del personal de enseanza con el entorno previo (colegio) del nio para hacer seguimiento de sus avances y preparar el regreso del nio a la escuela.

29. Disponer de terapeutas y monitores de ocio, agenda de actividades ldicas y espacios especficos adaptados a la edad de los pacientes. El personal vinculado a la realizacin de actividades ldicas debe formar parte del equipo multidisciplinar.

30. Disponer de acceso a ordenadores, internet, televisin, lectores de DVD, consolas de videojuegos. Facilitar que el paciente se traiga sus propios equipos electrnicos.

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1.1.7. El derecho a la intimidad

31. Fomentar y facilitar el respeto a la intimidad y privacidad del nio/a y de su familia, a travs de medidas organizativas y/o estructurales.

32. Fomentar y facilitar el soporte a la familia en el duelo en caso de fallecimiento del nio o adolescente.

1.2. Seguridad y calidad de la atencin del paciente

33. Promover el desarrollo de una cultura de seguridad:

Identificando lderes clnicos capaces de promover una cultura de seguridad basada en el aprendizaje de los errores.

Evaluando la cultura de seguridad de las unidades asistenciales para conocer las situaciones posibles de mejora y establecer las medidas oportunas para el alcance de la misma.

Formando a los profesionales en aspectos bsicos sobre seguridad del paciente con el fin de prevenir y controlar los eventos adversos derivados de la atencin sanitaria.

Incentivando las reuniones del equipo asistencial para aprender de los errores.

34. Notificar los incidentes relacionados con la atencin sanitaria en el nio con cncer, a travs del sistema de notificacin disponible en el centro o comunidad autnoma. El objetivo de dicha notificacin es identificar situaciones de mejora y aprender de los errores a nivel local.

35. Incorporar herramientas de la gestin de riesgo con el fin de identificar posibles riesgos y desarrollar un plan para prevenirlos y aminorarlos.

36. Disponer y utilizar un procedimiento de identificacin inequvoca del paciente antes de realizar cualquier procedimiento de riesgo y/o de administrar medicamentos (especialmente de quimioterapia, radioterapia y hemoderivados), y previamente a cualquier procedimiento diagnstico. El procedimiento de identificacin debe implicar activamente a los padres y utilizar preferentemente sistemas automatizados y, al menos, dos identificadores (nombre y apellidos, fecha de nacimiento, nmero nico de historia clnica, tarjeta sanitaria, etc.). Nunca se debe identificar al nio/a o adolescente por el nmero de cama o de habitacin.

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37. Promover la estandarizacin de la comunicacin entre los profesionales en el momento del traspaso de un paciente a otra unidad o mbito asistencial o en los cambios de turno.

38. Promover la estandarizacin del proceso de alta, con la utilizacin de listas de verificacin de los principales elementos de informacin clave para la transferencia eficaz, tanto al paciente como al siguiente prestador de asistencia sanitaria, en particular asegurando su inclusin en la historia electrnica del paciente.

39. Implantar polticas y procedimientos para el uso seguro de los tratamientos (especialmente en quimioterapia y radioterapia):

Uso seguro de los medicamentos de quimioterapia, teniendo en cuenta las recomendaciones del ISMP para los medicamentos de alto riesgo.

Uso seguro de la radioterapia a travs del establecimiento de estrategias para el uso seguro de la radioterapia en nios y adolescentes con cncer.

40. Estandarizar un procedimiento sobre el almacenamiento, empaquetado, identificacin, manipulacin y prescripcin de los medicamentos.

41. Promover la implantacin de prcticas de conciliacin de la medicacin en las transiciones asistenciales, al ingreso y al alta.

42. Promover el desarrollo del uso seguro de productos sanitarios.

43. Promover la vigilancia y prevencin de infecciones relacionadas con la atencin sanitaria de pacientes peditricos y adolescentes con cncer. Haciendo especial nfasis en la higiene de las manos.

44. Establecer protocolos de seguridad generales del hospital y especficos para los pacientes infantiles.

1.3. Aspectos organizativos: oferta asistencial, concentracin de la atencin, red asistencial y atencin multidisciplinar

45. La atencin al cncer infantil debe limitarse a aquellos centros que garanticen:

La experiencia (nmero de casos) necesaria para mantener la formacin y actualizacin peridica de sus profesionales. Los Estndares Europeos de Atencin a Nios con Cncer proponen que es necesario un nmero mnimo de 30 casos anuales para disponer de experiencia clnica suficiente.

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La atencin al cncer infantil por un equipo multidisciplinar.

La integracin en un hospital que disponga de aquellas especialidades (incluyendo servicios de diagnstico y tratamiento) requeridas para la atencin a la complejidad del cncer infantil.

El trabajo en red asistencial con otros centros o unidades implicadas en la atencin de los nios con cncer.

1.3.1. Oferta asistencial

46. Disponer de una detallada oferta de servicios y difundirla: La oferta de servicios debe explicitar las modalidades asistenciales (urgencias, consulta externa, hospitalizacin domiciliaria, hospital de da, unidad de hospitalizacin, unidad de cuidados intensivos, etc.) en las que el centro/unidad atiende a los pacientes, e incluir al menos las siguientes: hospitalizacin convencional peditrica, unidad de cuidados intensivos peditricos, consulta externa peditrica, hospital de da peditrico y urgencias peditricas. La atencin continuada debe extenderse las 24 horas los 365 das al ao. La oferta de servicios debe incluir la patologa o grupo de patologas que se atienden en el centro/unidad. La oferta de servicios debe incluir las herramientas de trabajo en red asistencial con otros centros y unidades. La oferta de servicios debe definir la relacin con la organizacin de los cuidados paliativos peditricos. La oferta de servicios debe incluir la participacin del centro/unidad en actividades de investigacin relacionadas con el tratamiento de nios con cncer. La atencin domiciliaria de los pacientes peditricos en cuidados paliativos se realizar por medio de equipos especficos o mediante otros recursos de la red asistencial. La oferta debe incluir un amplio (al menos 6 horas en da laborable) horario de atencin telefnica dirigida a pacientes y familias.

47. Definir criterios de seguimiento a distancia (telefnico o telemedicina) y de seguimiento por enfermera en los casos en que ello sea tcnicamente viable.

Radioterapia

48. Disponer de un servicio de oncologa radioterpica en la red asistencial y con un onclogo radioterpico como referente dentro del equipo multidisciplinar:

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Promover el establecimiento de mecanismos de coordinacin entre centros para la participacin de los pacientes que lo requieran en tratamientos radioterpicos de mayor complejidad.

Promover la participacin de los onclogos radioterpicos en el seguimiento del paciente y, si el paciente lo necesita, en los cuidados paliativos que deba recibir.

Seguimiento a largo plazo de los pacientes tras el alta hospitalaria y las secuelas

49. El seguimiento de los pacientes que hayan padecido un cncer infantil debe ser planificado de manera conjunta por el equipo multidisciplinar del hospital y los padres del paciente una vez haya acabado el tratamiento, y adems se debe tener en cuenta a los pediatras de Atencin Primaria del paciente, referentes para el nio y su familia en el territorio.

50. Un adecuado seguimiento de las secuelas a largo plazo de los pacientes que han padecido un cncer infantil debe incluir no slo la evolucin de la supervivencia, sino tambin estndares que evalen la calidad de vida del paciente, as como la toxicidad a largo plazo de los tratamientos que han seguido. La planificacin del seguimiento depender de cada caso concreto, en funcin del tipo de tumor y del tratamiento recibido, teniendo en cuenta la toxicidad conocida de ste y los riesgos de recada que pueda experimentar el paciente.

Cuidados paliativos

51. Disponer de dispositivos de atencin de cuidados paliativos peditricos en la red asistencial:

Promover la formacin en cuidados paliativos peditricos de los profesionales integrados en las unidades asistenciales del cncer en la infancia y adolescencia.

Establecer sistemas de atencin compartida con los dispositivos de atencin domiciliaria disponibles, los servicios de pediatra de hospitales generales y/o los profesionales de atencin primaria.

1.3.2. Concentracin de la atencin de los nios y/o adolescentes con cncer

52. En base a las recomendaciones de SIOP Europe, una Unidad asistencial del cncer en la infancia y la adolescencia debe recibir al menos 30 nuevos pacientes al ao.

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1.3.3. Red asistencial

53. Excluir la posibilidad de realizar diagnsticos y tratamientos de oncologa infantil fuera de una red asistencial.

54. La red asistencial de atencin al cncer en la infancia y adolescencia debe contar con un acuerdo formalizado entre las instituciones que explicite los fines y procedimientos de funcionamiento y gobierno.

55. La red asistencial de atencin al cncer en la infancia y adolescencia debe disponer de una oferta de servicios como son: criterios de derivacin o seguimiento, sesiones de trabajo conjunto, guas clnicas, actividades formativas, registro e informacin clnica compartida, seguimiento de resultados, deslocalizacin e integracin en las actividades entre servicios de hospitales diferentes.

56. La red asistencial debe disponer de procedimiento de gobierno que ejerza la tutela de los fines de constitucin de la red y evale el seguimiento de las recomendaciones clnicas y los acuerdos de trabajo en red.

57. La red asistencial debe potenciar la continuidad asistencial entre los diferentes niveles mediante figuras como la del mdico responsable, gestor de casos, etc.

58. Considerar la incorporacin a la red asistencial de centros donde no existe una unidad asistencial de cncer infantil pero existe personal formado en oncologa peditrica, especialmente en zonas con poblacin insuficiente y dificultades de acceso importantes.

59. Compartir el seguimiento de los pacientes curados con la atencin primaria o servicios de pediatra de hospitales generales. Este seguimiento ser ms viable en la medida en que estos equipos hayan estado implicados desde el inicio en compartir la atencin al nio.

60. Reforzar como criterio el mensaje de alta por curacin a los nios que han superado con xito el tratamiento.

61. Reforzar el proceso de seguimiento compartido del paciente con atencin primaria y las altas por curacin, en los casos de xito, as como los procedimientos de seguimiento a distancia.

1.3.4. Atencin multidisciplinar

62. Contemplar diferentes perfiles en la dotacin de personal de una unidad de atencin de cncer infantil y juvenil, que trabajarn en equipo multidisciplinar.

22

63. Planificar el seguimiento del paciente a largo plazo de manera conjunta, el equipo multidisciplinar con los padres, los pediatras de atencin primaria y los de atencin hospitalaria.

64. La unidad asistencial debe contar con Comit de Tumores Peditricos que se rene peridicamente, con procedimientos normalizados de trabajo, basados en la evidencia cientfica. El Comit cuenta para la discusin multidisciplinar con profesionales con experiencia y especial dedicacin a oncologa peditrica.

65. Establecer protocolos especficos con los servicios de anatoma patolgica que incluyan aspectos de mejora en las instrucciones para la obtencin y envo de las muestras tumorales.

1.3.5. Registro de cncer

66. Promover la participacin de la unidad asistencial de cncer infantil en un registro de cncer infantil garantizando la remisin de datos en tiempo y forma.

67. El Registro de cncer infantil (

ciplinar con las unidades que colaboran en la atencin de estos pacientes.

Pediatra con dedicacin total a oncologa peditrica.

Cirujano peditrico.

Onclogo radioterpico.

Anatomopatlogo.

Mdico experto en enfermedades infecciosas.

Radilogo.

Personal de enfermera.

Psiclogo clnico con experiencia en oncologa.

Trabajador social.

Personal de fisioterapia y de terapia ocupacional.

Especialistas en rehabilitacin.

Dietistas.

72. Para garantizar la atencin continuada, la unidad de cncer infantil debe disponer de tres pediatras con experiencia en oncologa y de tres profesionales de enfermera.

73. Garantizar la incorporacin supervisada de personal de enfermera en la unidad, fundamentalmente en periodo vacacional. El requisito de formacin del personal de enfermera implica que en los hospitales se debe tratar con especial atencin tanto la seleccin de nuevas enfermeras cmo la contratacin de personal suplente.A estos efectos, estas unidades deben ser objeto de un tratamiento especfico evitando en lo posible la rotacin con personal no formado y seleccionando el personal nuevo y suplente en funcin de su formacin y competencias.

74. Garantizar que los profesionales que trabajan en las unidades asistenciales del cncer en la infancia y adolescencia disponen de formacin en Cuidados Paliativos Peditricos de, al menos, un Nivel Intermedio.

75. Garantizar la formacin continua de los profesionales de la unidad que contemple el acceso a las actualizaciones de la investigacin y de otras especialidades relacionadas con la optimizacin del diagnstico y la atencin. Los recursos necesarios y el tiempo para la asistencia a las reuniones de capacitacin y formacin deben incorporarse en la programacin para todo el personal, siendo responsabilidad del centro enviar a tales actividades a mdicos y otros profesionales.

24

76. Promover la formacin de los pediatras en atencin primaria para facilitar que el diagnstico se realice lo antes posible. Promover la participacin de la unidad asistencial del cncer en la infancia y la adolescencia en los programas de formacin para el diagnstico precoz del cncer infantil.

77. El equipo multidisciplinar debe disponer de formacin en habilidades sociales orientadas al establecimiento de vnculos con las organizaciones de padres y pacientes.

Adems de las recomendaciones realizadas, el documento identifica finalmente algunas reas en que la elaboracin posterior puede mejorar el conocimiento sobre determinados aspectos como son:

El tratamiento ambiental del entorno para nios y adolescentes.

Los aspectos de mejora de situacin de la participacin en red en los ensayos clnicos y estudios cooperativos.

La investigacin para establecer con precisin el umbral mnimo de casos para optimizar los resultados de una unidad especializada.

El desarrollo de instrumentos de cribado del distress para indicacin de abordaje psicolgico especializado.

25

2. Introduccin

El SNS dispone de una Estrategia en Cncer del SNS1 que ha sido el resultado de la colaboracin entre el Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad (en adelante, MSSSI), comunidades autnomas, sociedades cientficas y asociaciones de pacientes, actualizada en 2009, con una lnea estratgica sobre la Asistencia a la infancia y adolescencia, en la que se enmarca este trabajo.

La Ley 16/2003, de 28 de mayo, de Cohesin y Calidad del Sistema Nacional de Salud (SNS)2, establece, en sus artculos 27, 28 y 29, la necesidad de elaborar garantas de seguridad y calidad que, acordadas en el seno del Consejo Interterritorial del SNS (CISNS), debern ser exigidas para la regulacin y autorizacin por parte de las comunidades autnomas de la apertura y puesta en funcionamiento en su respectivo mbito territorial de los centros, servicios y establecimientos sanitarios.

El Real Decreto 1277/2003, de 10 de octubre por el que se establecen las bases generales sobre autorizacin de centros, servicios y establecimientos sanitarios3 enumera los centros y servicios sanitarios que deben ser objeto de establecimiento de requisitos que garanticen su calidad y seguridad.

La Estrategia 7 del Plan de Calidad para el SNS4 acreditar y auditar centros, servicios y unidades asistenciales, contiene como primer objetivo el establecimiento de los requisitos bsicos comunes y las garantas de seguridad y calidad que deben ser cumplidas para la apertura y funcionamiento de centros sanitarios en el mbito del SNS.

Por otra parte, el Ministerio de Sanidad y Consumo (actual MSSSI) elabor en 1992, una gua de ciruga mayor ambulatoria, que fue actualizada en el 2007. Desde ese ao, el MSSSI, en el marco del PCSNS ha publicado los documentos de estndares y recomendaciones de calidad de las siguientes unidades asistenciales: Ciruga mayor ambulatoria, Hospitalizacin de da, Pacientes pluripatolgicos, Maternidad hospitalaria, Bloque quirrgico, Cuidados paliativos, Enfermera de hospitalizacin polivalente de agudos, Urgencias hospitalarias, Cuidados intensivos, Central de esterilizacin, rea del corazn, Del sueo, Tratamiento del dolor, del rea del Cncer, del rea de las Neurociencias, del rea del Aparato Digestivo, del Laboratorio Clnico y del rea de Imagen.

El documento de estndares y recomendaciones de calidad de las Unidades asistenciales del cncer ha enmarcado el desarrollo del actual docu

27

mento dirigido especficamente a las unidades peditricas y orientado prioritariamente a la validacin del documento de Estndares Europeos de Atencin a Nios con Cncer (European Standards of Care for Children with Cancer5) elaborado por la European Society of Paediatric Oncology (SIOPE). En este documento no se incluyen algunos epgrafes, como infraestructura y equipamiento de la unidad, o se presentan de forma muy resumida (por ejemplo, seguridad del paciente) ya que estn ms desarrollados en el documento de las Unidades asistenciales del cncer6.

La Direccin General de Salud Pblica, Calidad e Innovacin aborda la elaboracin de los estndares y recomendaciones de las unidades asistenciales del rea del cncer en la infancia y adolescencia en base a los hechos sealados, vinculados a los requerimientos de un tratamiento complejo, muchas veces largo, en la vida del nio as como a sus repercusiones en la estructura social y personal de la familia.

2.1. Alcance del documento

El documento de estndares y recomendaciones de las unidades asistenciales de cncer en la infancia y adolescencia se centra en los aspectos relacionados con la planificacin, organizacin y gestin de la atencin del paciente peditrico o adolescente, en unidades asistenciales del rea del cncer, en el contexto del resto de dispositivos del SNS, en particular la atencin primaria (pediatra, etc.) y aquellas unidades que tratan a adultos con patologa oncolgica. No se trata, por tanto, de elaborar instrumentos de gestin clnica como guas de prctica clnica, vas clnicas, procesos asistenciales integrados, disponibles en excelentes publicaciones de las respectivas sociedades cientficas nacionales e internacionales, agencias de calidad y otras entidades.

2.1.1. Concepto de unidad asistencial del rea del cncer en la infancia y adolescencia

A los efectos de los documentos tcnicos de esta coleccin de estndares y recomendaciones de calidad elaborados en el marco de la Direccin General de Salud Pblica, Calidad e Innovacin del Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad, se define el trmino de unidad asistencial como una organizacin de profesionales sanitarios que ofrece asistencia multidisciplinar, cumpliendo unos requisitos funcionales, estructurales y organizativos de forma que garantiza las condiciones de seguridad, cali

28

dad y eficiencia adecuadas para atender pacientes y que tiene caractersticas determinadas que condicionan las especificidades organizativas y de gestin de la propia unidad.

El concepto de unidad asistencial responde a criterios organizativos y de gestin, y debe cumplir con aquellos requisitos relacionados con la complejidad y volumen de atencin ofrecida para que la asistencia prestada sea segura y eficiente.

En base a esta aproximacin, el rea de cncer est formada por diferentes unidades asistenciales cuyo objetivo principal es prestar una atencin experta y de calidad a los pacientes que padecen esta enfermedad. La unidad asistencial del cncer en la infancia y adolescencia podra definirse por tanto como aquella organizacin de profesionales sanitarios, que ofrece asistencia multidisciplinar, cumpliendo unos requisitos funcionales, estructurales y organizativos, de forma que garantiza las condiciones de seguridad para atender las necesidades sanitarias asistenciales de los nios y adolescentes con cncer, en un marco de trabajo que se caracteriza, entre otros, por los siguientes aspectos:

Se agrupan en torno a bloques de procesos asistenciales, que comparten caractersticas en cuanto al tipo de patologas tratadas, su forma de presentacin, su gestin clnica y los recursos que su atencin requiere.

Ofrecen asistencia multidisciplinar adecuada a las caractersticas del proceso.

Trabajan en red asistencial con otros centros y unidades para garantizar el acceso de los nios y adolescentes con cncer a los servicios que la atencin de su proceso asistencial requiere.

Facilitan a los nios o adolescentes, y a sus padres o familiares, informacin comprensible y adecuada, y apoyo a lo largo del proceso de atencin.

Promueven la participacin del paciente y su familia en las decisiones asistenciales, en la seguridad de la atencin, en los cuidados y su continuidad.

Promueven la presencia de los padres durante todo el proceso asistencial, en aplicacin del criterio de no separacin del nio o adolescente de su entorno afectivo

Garantizan el cumplimento de determinados requisitos organizativos y estructurales.

2.1.2. Concepto de infancia y adolescencia

La organizacin de los servicios de las unidades de cncer infantil en funcin de la edad del paciente plantea algunas dificultades.

29

A nivel internacional, se entiende por nio, a todo ser humano menor de 18 aos de edad, salvo que, en virtud de la ley que le sea aplicable, haya alcanzado antes la mayora de edad (Articulo 1, Convencin de los Derechos del Nio, 19897).

Desde el punto de vista demogrfico, no existe una clasificacin internacionalmente aceptada que delimite (el inicio y finalizacin) la adolescencia.

En el sistema sanitario espaol se aborda de forma heterognea la atencin de nios con cncer en relacin con la variable edad en el lmite superior del intervalo, que es donde plantea una mayor complejidad.

Habitualmente los pediatras de atencin primaria marcan el lmite superior de la edad, en la fecha en la que el nio cumple 14 aos, momento en que se trasfiere la responsabilidad de su asistencia al mdico general.

Los hospitales peditricos suelen sealar los 18 aos (cuando se inicia la mayora de edad) cmo el lmite superior de atencin en estos centros y en que se produce la trasferencia del paciente hacia los recursos correspondientes destinados a la atencin del adulto.

Sin embargo, en los hospitales generales con rea de pediatra, la atencin urgente de los nios mayores de 14 aos se realiza habitualmente en la zona destinada a la poblacin adulta.

A los efectos de este documento, y en el marco de la organizacin de las unidades asistenciales del cncer, podramos entender que la adolescencia es el periodo entre los 1415 y los 18 aos. En este documento se abordar la recomendacin de definir las necesidades de atencin de los adolescentes con cncer en el sistema sanitario, as como la de establecer un procedimiento de trasferencia desde los servicios de atencin destinados a nios y adolescentes hacia los recursos de adultos.

2.2. Objetivo del documento El documento de estndares y recomendaciones de las unidades asistenciales del cncer en la infancia y adolescencia no tiene un carcter normativo, en el sentido de establecer unos requisitos mnimos o estndares para la autorizacin de la apertura y/o el funcionamiento de estas unidades, o su acreditacin.

Este documento tiene por objetivo principal dotar a los profesionales de la salud, a las administraciones sanitarias y a sus gestores, tanto pblicos como

30

privados, de un instrumento que recoja los criterios de calidad para la ptima organizacin y gestin de las unidades asistenciales de atencin a nios y adolescentes con cncer en Espaa.

2.3. Metodologa de trabajo

El proyecto surge a propuesta del grupo de trabajo de cncer infantil de la Estrategia en Cncer del SNS. La direccin del proyecto corresponde a la S.G. de Calidad y Cohesin de la D.G. de Salud Pblica, Calidad e Innovacin.

Se ha contado con la coordinacin cientfica del Dr. Jos Mara Borrs, coordinador de la Estrategia en Cncer del SNS.

El documento de estndares y recomendaciones de las Unidades Asistenciales del Cncer en la Infancia y Adolescencia se basa en la experiencia nacional e internacional recogida en las referencias que figuran al final del documento. La elaboracin del documento se ha basado en el documento Estndares Europeos de Atencin a Nios con Cncer5 elaborado por la Sociedad Internacional de Oncologa Peditrica, rama europea (SIOP Europe: European Standards of Care for Children with Cancer).

Este informe recoge algunas recomendaciones que estn amparadas por requisitos normativos, o por una evidencia suficientemente slida a criterio del grupo de expertos que ha colaborado en la redaccin del mismo. Cuando se realizan recomendaciones, se mencionan expresamente como tales.

Adems de estas recomendaciones a nivel europeo, para la elaboracin del presente informe se han tenido en cuenta los estndares que otros pases de nuestro entorno utilizan a la hora de dimensionar unidades asistenciales especficas para cncer infantil y juvenil, como Reino Unido, Francia,Alemania, Canad o los Estados Unidos.

31

3. Anlisis de la situacin

El cncer en Espaa es, al igual que en la prctica totalidad de los pases desarrollados, una de las enfermedades con mayor relevancia social en trminos de salud pblica, recursos e impacto meditico y afectivo en la sociedad. Cuando esta enfermedad afecta a nios y adolescentes, la sensibilidad es mayor si cabe, por lo que la eficiencia tanto en la atencin que se les ofrece como en la idoneidad de su entorno cobra mayor relevancia.

El cncer es la segunda causa de muerte en los pases desarrollados (en Espaa se registraron 107.000 muertes por esta enfermedad en el ao 20128), la primera causa de aos potenciales de vida perdidos (APVP) (40% sobre el total), y uno de los motivos principales de frecuentacin hospitalaria (en Espaa representan el 9% de los ingresos y el 12% de las estancias en los hospitales espaoles) con estancias medias prolongadas (9,9 das de promedio). Adems, el impacto de la asistencia hospitalaria a los pacientes con cncer en los hospitales del SNS es ligeramente superior, representando el 9,5% de las altas y el 12,9% de las estancias.

Aunque los casos de cncer en menores de 19 aos son pocos, esta enfermedad tiene gran relevancia a nivel de salud pblica para estas edades. Concretamente en Espaa, supone la segunda causa de muerte en la infancia y la adolescencia, superada nicamente por los accidentes9, y es la primera causa de muerte por enfermedad en los mayores de un ao de vida. Aun as, gracias a los considerables avances experimentados en las ltimas dcadas, ms del 75% de los nios y adolescentes tratados de cncer pueden superar esta enfermedad, y ciertos tumores especficos pueden ser curados casi en su totalidad, aumentando de esta manera la supervivencia de esta enfermedad de manera considerable.

3.1. Epidemiologa del cncer infantil en Espaa

En Espaa, se diagnostican aproximadamente 1.100 casos nuevos de cncer en la infancia (edad 014 aos) y ms de 400 en adolescentes (1519 aos). A pesar de los avances diagnsticos y teraputicos, el cncer es la primera causa de muerte por enfermedad en la infancia.

33

Actualmente, el cncer infantil no tiene prevencin posible. Los factores para mejorar la supervivencia son la prontitud en el diagnstico y el tratamiento en unidades asistenciales con experiencia.

La supervivencia es el principal indicador de los progresos asistenciales y ha mejorado espectacularmente a lo largo de las ltimas dcadas. A su vez, el creciente nmero de supervivientes forma una poblacin en riesgo de sufrir secuelas y problemas de salud asociados que pueden requerir atencin sanitaria.

Para la descripcin de la incidencia y supervivencia que se realizan a continuacin, los datos sobre Espaa, si no se indica otra cosa, proceden del Registro Espaol de Tumores Infantiles (RETISEHOP)10, registro promovido por la Sociedad Espaola de Hematologa y Oncologa Peditricas (SEHOP) y la Universidad de Valencia, con la colaboracin del Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad. El RETISEHOP presenta actualmente una cobertura estimada (exhaustividad) de ms del 90% del cncer infantil incidente en Espaa y 5 reas geogrficas de base poblacional, que son las comunidades autnomas de Aragn, Catalua, Navarra, Madrid y Pas Vasco. Los datos de incidencia que se ofrecen a continuacin se basan en dichas reas. Los tumores se agrupan, siguiendo la pauta internacional, de acuerdo con la International Classification of Childhood Cancer31.

3.1.1. Incidencia del cncer en la infancia (0-14 aos de edad)

En Espaa, la incidencia global del cncer infantil es de 153,7 casos por milln de nios (tasa cruda) y de 155,5 por milln (tasa estandarizada por edad por la poblacin mundial (ASRw)), periodo 20002011. La incidencia por grupo tumoral es similar a otros pases Europeos como Alemania11, Francia12

o Reino Unido13 (Grfico 1).Algo ms del 40% del cncer infantil son tumores hematolgicos, es decir, leucemias y linfomas. Las leucemias son aproximadamente un tercio de todos los tumores, con tasas de 47 casos por milln, siendo las ms frecuentes las leucemias linfoblsticas agudas (LLA) (78%), seguidas de las leucemias mieloides agudas (LMA) (19%). Los linfomas son el 13% de los tumores infantiles, con una tasa de 19,4 casos por milln. Los ms frecuentes son los linfomas no Hodking, aproximadamente el 62% de todos los linfomas (12,3 por milln), mientras que los de Hodgkin son el 38% (7,2 por milln).

Los tumores del sistema nervioso central (SNC), con tasas de 33,2 por milln, son ms del 20% de todos los tumores infantiles. Son el grupo ms fre

34

Grfico 1. Incidencia del cncer infantil en Espaa (RETISEHOP) y pases

europeos11, 12, 13

ASRw, todos los tumores

Espaa RETI-SEHOP, 200011: 155,5x10660,0

45 Alemania (Registro Nacional Infantiles), 1997-06: 155x106

6 50,0 0,74 4

8,1

Francia (Registro Nacional Infantiles). 2000-04: 156,6x10

45,9

Reino Unido (Registro Nacional Infantiles). 1996-05: 146,9x106

40,0 2, 66 ,52 3

33, 3

33

30,0

4,9

20,0 11 ,76 1 511 3 , ,, 44 43 11 11 3, 7 7 60 60 , 01 ,

10,0

,1 ,9 1 9 , 2 9 1 9 9, 9 ,8 77 , 00 49 6 0 , 8, 4 6 ,,, 6 ,, 3 4 5 54 5 5 4 2 ,4 ,4 2 4 44 8 ,, , , 32 2 1 1 2

0,0 Leucemias Linfomas SNC SNS Retinoblast Renales Hepticos seos STB Cl germ Carc y epit

Fuente: Elaboracin RETI-SEHOP

cuente despus de las leucemias y el ms frecuente de todos los tumores slidos infantiles. Prcticamente la mitad de tumores del SNC son astrocitomas yotros gliomas; casi una cuarta parte son tumores embrionarios; los ependimomas y tumores de plexos coroideos son algo ms del 10%; y otro 10% est formado por los diversos tumores (adenomas y carcinomas pituitarios, craneofaringiomas, tumores pineales, meningiomas y otros) incluidos en el grupode otras neoplasias intracraneales e intraespinales especificadas.

Por frecuencia, el siguiente grupo de tumores slidos es el del sistemanervioso simptico (9%, tasas de 14,1 por milln), con un 98% de neuroblastomas; y a continuacin los sarcomas de tejidos blandos (STB) (6%, tasas de9,7 por milln); los tumores seos (5,5%, tasas de 8,2 por milln); renales(5%, tasas de 7,9 por milln); tumores de clulas germinales (3,5%, tasas de5,4 casos por milln), de los cuales un tercio son intracraneales; retinoblastomas (3%, tasas de 4,9 por milln) y los carcinomas (2% incluyendo melanomas malignos, tasas de 3,3 por milln); por ltimo, los tumores hepticos sonel 1% de todos los tumores infantiles (tasas de 2,2 por milln).

Tendencia temporal

La evolucin temporal de la incidencia del cncer infantil desde 1983 en Espaa muestra un crecimiento inicial. Pero este crecimiento se detiene a principios de los aos 90 y con los datos actualmente disponibles no se constata un incremento de la incidencia del cncer infantil, considerado en conjunto (Grfico 2)14.

35

Grfico 2. Tendencia de la incidencia del cncer infantil en Espaa. 014 aos,

19832002, todos los tumores. Elaboracin RETISEHOP

Evolucin quinquenal de las tasas de incidencia ajustadas por edad (poblacin mundial). Base poblacional

Puntos de cambio en 19832002 175

1992 (95% CI: 19881996) 150

Tasa

s aj

usta

das

x 1

06

Joinpoint bayesiano 125

100

75

50

25

0

Tendencia 19932002 APC = 0,009 (95% CI: 1,28; 1,31) No crecimiento de la incidencia Poisson ajustado por sexo, edad y RC

1983-87 1988-92 1993-97 1998-02

Ao de incidencia

Fuente: Registros participantes (RC): RETI-SEHOP (lidera), Albacete, Asturias, C Valenciana, Euskadi, Girona, Granada, Mallorca, Murcia, Navarra, Tarragona y Zaragoza.

Grfico 3. Mortalidad del cncer infantil en Espaa. 014 aos, 19802004.

Elaboracin RETISEHOP

Todos los malignos Nios Nias 80

75,0 70

Tasa

est

and

ariz

ada

x 10

6

60

50

40

30

20

10

0

66,0

54,0

36,4

31,8

27,0

1980-84 1985-89 1990-94 1995-99 2000-04

Perodo

Fuente: RETI-SEHOP e INE.

Mortalidad por cncer infantil

Se ha producido un descenso acusado de la mortalidad desde principios de los 80, en los cuales las tasas de mortalidad por cncer infantil eran de 75 por milln (ambos sexos), hasta los datos recientes de 20002004, con una tasa de 36,4 defunciones por milln (ambos sexos). Este descenso de la mortalidad se observa tanto en nios (que pasan de 66 a 31,8 defunciones por milln), como en nias (de 54 a 27 defunciones por milln) (Grfico 3).

36

Grfico 4. Cncer de la adolescencia en Espaa: distribucin relativa por grupo

diagnstico, 1519 aos, 19822007. Elaboracin RETISEHOP

Leucemia 337 (12,7%)

Linfoma 721 (27,1%)

SNC 331 (12,4%)

SNS 22 (0,8%)

Renales 21 (0,8%)

Hepticos 18 (0,7%)

seos 226 (8,5%)

STB 213 (8,0%)

Germ y gon 260 (9,8%)

Epiteliales 490 (18,4%)

No especif 20 (0,8%)

0 100 200 300 400 500 600 700 800

Fuente: RETI-SEHOP

3.1.2. Incidencia del cncer en adolescentes (15-18 aos de edad)

En la adolescencia, la incidencia del cncer vuelve a ser casi tan elevada como en los primeros aos de vida. En Espaa, la tasa global es de 187,6 casos por milln, periodo 19822007. La frecuencia de los distintos tipos de tumores en la adolescencia es diferente a la observada, tanto en la infancia como en adultos. El grupo ms frecuente son los linfomas, seguido de los carcinomas, leucemias y tumores del SNC, que disminuyen. En progresivo descenso siguen los tumores de clulas germinales, seos y STB. Los tumores del sistema nervioso simptico, retinoblastomas, renales o hepticos prcticamente desaparecen (Grfico 4). Adems, las leucemias modifican su distribucin por tipos. En adolescentes las LLA son el 50% y las LMA el 30%. En los linfomas se hace preponderante el linfoma Hodgkin, que llega a ser dos tercios de los linfomas15 .

3.1.3. Casos nuevos esperados en Espaa

La Tabla 2 presenta los casos nuevos de cncer infantil y de adolescentes esperados en Espaa en 2011, de acuerdo con las correspondientes tasas

37

C A: 4 B: 5 9 C: 9

C C C

Tabla 1. Casos incidentes de cncer infantil y adolescente esperados por comunidad

autnoma. Ao de referencia 2011

omunidades autnomas 0-1 aos 1 -1 aos 0-1 aos

asos % asos % asos %

esperados esperados esperados

Andaluca 210,7 19,6 85,9 20,7 296,6 19,9

Catalua 180,8 16,8 63,5 15,3 244,3 16,4

Comunidad de Madrid 153,6 14,3 54,2 13,0 207,7 13,9

Comunidad Valenciana 116,1 10,8 44,5 10,7 160,6 10,8

Castilla-La Mancha 50,0 4,6 21,1 5,1 70,9 4,8

Galicia 49,7 4,6 20,8 5,0 70,8 4,8

Canarias 46,7 4,3 20,2 4,9 66,8 4,5

Castilla y Len 46,7 4,3 19,7 4,7 66,4 4,5

Pas Vasco 45,8 4,3 16,1 3,9 61,9 4,1

Regin de Murcia 39,3 3,7 14,9 3,6 54,2 3,6

Aragn 28,7 2,7 11,5 2,8 39,8 2,7

Islas Baleares 25,9 2,4 11,1 2,7 35,6 2,4

Extremadura 24,2 2,2 9,7 2,3 35,6 2,4

Asturias 17,6 1,6 7,3 1,7 24,9 1,7

Navarra 15,1 1,4 5,5 1,3 20,6 1,4

Cantabria 12,1 1,1 4,5 1,1 16,6 1,1

La Rioja 7,2 0,7 2,7 0,7 9,9 0,7

Ceuta y Melilla 5,5 0,5 2,0 0,5 7,5 0,5

TOTAL ESPAA 1.075,8 100 415,2 100 1.490,9 100

Fuente: RETI-SEHOP e INE

de incidencia y la poblacin espaola (la columna C es la suma de A y B). Se presentan distribuidos por comunidades autnomas y ordenadas las comunidades de mayor a menor frecuencia. El ao de referencia para el clculo de los casos esperados es 2011 (ao censal). Esta cifra siempre es aproximada ya que la incidencia anual presenta ligeras variaciones de ao en ao.

Ms de la mitad de los casos de cncer infantil (columna A) (661 casos, el 61,5%) se agrupan en cuatro comunidades (Andaluca, Catalua, Comunidad Valenciana y Madrid), ocho comunidades tienen entre 25 y 50 casos anuales y totalizan 333 casos (31%). El resto se reparte en las seis comunidades restantes. Las columnas B (adolescentes) y C (total) ofrecen una distribucin paralela.

38

Tabla 2. Estimacin de la prevalencia en adolescentes y adultos jvenes supervivientes

de cncer infantil (014 aos), Espaa, 2013. Elaboracin RETISEHOP

Grupos de edad n Proporcin

Adolescentes (15 19 aos) 3.450 1,6 1 de cada 628 adolescentes

Adultos jvenes (20-24 aos) 3.477 1,4 1 de cada 702 jvenes de 20-24 aos

Adultos jvenes (25-29 aos) 3.549 1,2 1 de cada 816 jvenes de 25-29 aos

TOTAL (15-29 aos) 10.476 1,4 1 de cada 716 adolescentes/jvenes

Fuente: RETI-SEHOP

3.1.4. Prevalencia

Las estimaciones sobre prevalencia de nios y nias supervivientes de un cncer infantil (014 aos) tienen importancia en la planificacin asistencial para prever las potenciales necesidades especiales de las personas que han sufrido un cncer en su infancia. Tomando como referencia el ao 2013, el RETISEHOP estima que en Espaa hay en torno a 10.500 adolescentes y adultos jvenes (1529 aos de edad) que fueron diagnosticados de cncer en la edad de 014 aos. Esto supone un 1,4 por mil de la poblacin espaola con edad comprendida entre 15 y 29 aos, y que 1 de cada 716 personas en este grupo de adolescentes y adultos jvenes ha tenido un cncer en su infancia. La Tabla 3 muestra la prevalencia por grupos de edad (1519; 2024 y 2529 aos).

3.1.5. Supervivencia

En Espaa, los datos globales conjuntos de todas las unidades de oncologa y hematologa peditrica permiten la evaluacin de los resultados en el RETISEHOP. Desde el periodo inicial (19801984) al periodo 20002004, la supervivencia a 5 aos del diagnstico del total de los tumores infantiles registrados en Espaa ascendi de 54% a 77%. Un aumento de 23 puntos (43%), con una disminucin del 50% del riesgo de muerte en los 5 aos siguientes al diagnstico.Aunque en diferente medida, el pronstico ha mejorado en todos los tumores (Grfico 5). Datos recientes correspondientes al periodo de diagnstico 20052006, aunque por su brevedad, deben ser vistos con cautela, parecen indicar un estancamiento de los resultados en los aos ms recientes (Grfico 6). La reciente publicacin de EUROCARE5 sobre la supervivencia del cncer infantil en Europa sita a Espaa en torno a la media Europea. No obstante, considerando los resultados de los pases nrdicos y de Europa occidental en general, se aprecia un margen de posible mejora importante16 .

39

100

54

63 69

74 77

46 37

31 26

23

90

80

70

60

50

40

30

20

10

0

Supervivencia

aumenta

(23 puntos, 43%)

Disminuye

riesgo de fracaso (50%)

% S

uper

vive

ncia

Grfico 5. Supervivencia a 5 aos del diagnstico de los tumores infantiles en

Espaa. Evolucin desde 1980 por aos de diagnstico (014 aos).

Elaboracin RETISEHOP

1980-84 1985-89 1990-94 1995-99 2000-04

Perodos de diagnstico

Fuente: RETI-SEHOP

Grfico 6. Supervivencia a 3 y 5 aos del diagnstico de los tumores infantiles

en Espaa. Evolucin desde 1980 por cohortes (014 aos).

Elaboracin RETISEHOP

a%

Sup

ervi

venc

i

100 Supervivencia a 5 aos

90 77 75 80 73 69

63

60

70 54

50

40 Seguimiento a 5 aos 2005-06: 94,6

30

20

10

0

80-84 85-89 90-94 95-99 Cohortes de fecha de incidencia

00-04 05-06

100

90

80

70

60

50

40

30

58 68

73 77

80 80

20

Supervivencia a 3 aos

% S

uper

vive

ncia

Seguimiento a 3 aos 2005-08: 96,8 10 0

80-84 85-89 90-94 95-99 Cohortes de fecha de incidencia

00-04 05-06

Fuente: RETI-SEHOP

40

Grfico 7. Cobertura de los tumores infantiles en Espaa por la oncologa

peditrica. Evolucin 19802012. (014 aos). Elaboracin RETISEHOP

80-84 85-89 90-94 95-99 00-04 05-09 10-12

Perodos de diagnstico

Fuente: RETI-SEHOP e INE

100

32,6

45,8

57,2

68,0

75,5

91,7 93,0 90

80

70

60

50

40

30

20

10

0

% d

e co

brt

ura

3.2. Distribucin de los casos por hospitales del Sistema Nacional de salud

3.2.1. Cobertura del cncer infantil por la oncologa peditrica en Espaa

La cobertura del cncer infantil en Espaa por parte de las unidades de oncologa y hematologa peditricas ha mejorado desde los aos 80 (Grfico 7). En el periodo 19801984, la cobertura de los casos incidentes estimados era del 32,6%. Esta cifra ha ascendido hasta un 93% en el periodo ms reciente (20102012) para el conjunto de Espaa. Es decir, todava existe un dficit prximo al 10% en conjunto.

3.2.2. Unidades de oncologa peditrica por volumen de casos

Actualmente hay 44 unidades de oncologa y hematologa peditrica distribuidas por todo el territorio espaol (Grfico 8). En la Tabla 4 se muestran las unidades de oncologa peditrica distribuidas por el nmero medio anual de casos notificados al RETISEHOP, en los ltimos 5 aos (20082012). Se

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observa que existe una gran disparidad en el reparto del nmero de casos medio anual atendido por estas unidades.

Grfico 8. Centros informantes del RETISEHOP en Espaa. Elaboracin RETISEHOP

Bilbao A Corua S. Sebastin Cruces J. Cana Donostia

Santiago de Compostela Clnico Un

Vigo Xeral

as y Pujol

Sabadell

co Univ

l

ixaca

Almera Torrecrdenas

lejo

iv.

-Ces

Lugo Xeral-Calde

Basurto

Pamplona V. Camino

Univer. Navarra

Zaragoza Miguel Servet

Barcelona Vall d Hebr G. Joan de Du G. Tri Sant Pau

12 de Octubre Nio Jess Ramn y Cajal

Valladolid

Madrid

La Paz San Carlos G. Maran Monteprncipe La Moraleja San Rafael

Clnico Universitario

Salamanca Clnico Univ.

Toledo V. Salud

Materno-infantil CH Universitario Badajoz

Jan Materno-infantil

Albacete ClniMallorca

Son Espases

Gran Canaria Materno-infantil

Canarias

Carlos Haya Tenerife Univer. Canarias

V. Candelaria

Valencia La Fe

Sevilla Crdoba Alicante Reina Sofa Genera

Murcia V. Arr

Mlaga Cdiz Puerta del Mar

Granada U. Nieves

U. Roco U. Macarena

Fuente: RETI-SEHOP

Tabla 3. Unidades de oncologa peditricas espaolas por nmero medio anual de

casos notificados al RETISEHOP. Perodo 200812

Media anual de casos Nmero de centros Media anual de

casos por centro

75 casos 4 95

5 0 < 75 y casos 3 60

25 < 5y 0 casos 5 28

1 5 < 25 y casos 12 18

10 < y 1 5 casos 8 12

< 10 casos 12 5

Fuente: RETI-SEHOP

En Espaa, 12 unidades de atencin de cncer infantil (menores de 15 aos) cumplen el criterio de actividad establecido en las recomendaciones de la SIOP Europe (un centro de tratamiento principal debera recibir al menos 30 nuevos pacientes al ao).

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4. Estndares y recomendaciones de las unidades asistenciales del cncer en la infancia y adolescencia

Los estndares y recomendaciones de las unidades asistenciales del cncer y la adolescencia se han agrupado en las siguientes 5 reas:

1. Atencin centrada en el paciente y su familia y respeto a los derechos del paciente infantil hospitalizado.

2. Seguridad y calidad de la atencin del paciente.

3. Aspectos organizativos: redes, unidades multidisciplinares y continuidad asistencial.

4. Recursos sociosanitarios polivalentes del rea del cncer infantil: apoyo psicolgico y psicosocial.

5. Requisitos de una unidad asistencial del cncer en la infancia y adolescencia.

4.1. Atencin centrada en el paciente y su familia y respeto a los derechos del paciente infantil hospitalizado

La atencin de los pacientes peditricos debe ser abordada de forma integral. La relevancia de la familia, especialmente los padres, destaca como particularidad intrnseca de la atencin de este tipo de pacientes durante todo el proceso: deben ser tomados en cuenta para todas las decisiones.

Los distintos profesionales del equipo multidisciplinar deben respetar en todas sus acciones los derechos del paciente y su familia, teniendo en cuenta y adaptndose a sus caractersticas culturales, econmicas, raciales, lingsticas y religiosas.

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4.1.1. El derecho a la informacin, participacin en las decisiones y consentimiento informado

En el contexto de la atencin centrada en la familia y la implicacin de los padres y madres en los cuidados del nio o adolescente con cncer dentro de la unidad, cobra especial relevancia el derecho a la informacin. La Ley 41/2002, de 14 de noviembre, bsica reguladora de derechos y obligaciones en materia de informacin y documentacin clnica, establece en su captulo II, el derecho a la informacin de los pacientes y, en aquellos casos en los que el paciente carezca de capacidad para entender la informacin, a las personas vinculadas a l por razones familiares o de hecho.

La comunicacin es el elemento clave en la unin entre profesionales y padres. Los profesionales deben hacer que los familiares se sientan miembros del equipo y deben facilitar su labor a lo largo de todo el proceso. Para ello, los familiares deben tener pleno acceso a la informacin relativa a su familiar, y se les debe facilitar toda la informacin disponible sobre la enfermedad as como sobre las asociaciones y organizaciones existentes que puedan ofrecerle apoyo para afrontar las dificultades con las que se encontrarn.

Los familiares del paciente, especialmente sus padres, deben ser el eje principal de todo el proceso de atencin de la enfermedad, no slo en lo que a cuestiones de apoyo se refiere, sino tambin participando en las decisiones que se tengan que tomar durante las fases de diagnstico, tratamiento y seguimiento. Siguiendo la Ley 41/2002, de 14 de noviembre, bsica reguladora de la autonoma del paciente y de derechos y obligaciones en materia de informacin y documentacin clnica, cuando el menor no sea capaz intelectual ni emocionalmente de comprender el alcance de la intervencin sanitaria propuesta, el consentimiento lo dar el representante legal del menor despus de haber escuchado su opinin si tiene doce aos cumplidos. Cuando se trate de menores no incapaces ni incapacitados, pero emancipados o con diecisis aos cumplidos, no cabe prestar el consentimiento por representacin. Sin embargo, en caso de actuacin de grave riesgo, segn el criterio del facultativo, los padres sern informados y su opinin ser tenida en cuenta para la toma de la decisin correspondiente.

La informacin, clara y concisa debe adaptarse, en cuanto a su contenido y frecuencia, al nivel educativo y cultural de los pacientes y sus familiares y apoyarse en el uso de documentacin con elementos grficos que faciliten su comprensin. Esta documentacin de apoyo no sustituir en ningn caso la comunicacin oral directa por parte de un miembro del equipo multidisciplinar de atencin.

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El profesional que la realice debe decidir sobre la conveniencia de informar al paciente y a sus padres de manera separada o conjunta.

La comunicacin del diagnstico es clave en el proceso y debe prepararse con especial atencin. Se identifica como el primer paso en un proceso de acompaamiento a largo plazo y se debe disponer de tiempo y espacio especficos a tal efecto, que garantice la intimidad. Las comunicaciones orales deben realizarse en espacios separados, tranquilos, que gocen de privacidad, que faciliten la buena comunicacin y que reduzcan el riesgo de malentendidos. Se debe realizar en un horario en que el padre y la madre puedan estar presentes.

La comunicacin debe realizarse en presencia de un mdico del equipo.

En esa misma reunin, un mdico del equipo debe informar sobre la posibilidad de tener una segunda opinin. En caso de que la respuesta de la familia sea afirmativa, el propio facultativo le facilitar el acceso segn el procedimiento establecido en el propio centro y la correspondiente comunidad autnoma.

A lo largo del proceso asistencial, el equipo multidisciplinar programar y realizar sesiones de informacin para los padres, para favorecer el entendimiento entre las familias de los pacientes y los equipos multidisciplinares.

Por otra parte, el paciente y sus familiares deben tener acceso al equipo multidisciplinar en un horario amplio, a travs de un telfono facilitado por la unidad asistencial, para solicitar y recibir asesora por parte de los profesionales sanitarios.

Informacin sobre las caractersticas generales de la unidad

El paciente y su familia dispondrn de informacin ordenada, verbal y por escrito, sobre las condiciones que rodean la estancia del paciente en los diferentes recursos de la unidad y su entorno. Esta informacin debe incluir, entre otros datos, aspectos relacionados con la poltica de visitas, el horario de informacin mdica, la forma de contacto con el personal de enfermera que atiende al paciente, el telfono de contacto o los servicios del hospital.

Informacin precisa y completa de los procedimientos, incluyendo riesgos y beneficios, tanto precoces como tardos

El paciente y su familia requieren informacin de la enfermedad o proceso que motiva su asistencia en la unidad, as como de las medidas diagnsticas, teraputicas y de cuidados, previa a las decisiones que se toman a lo

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largo del proceso asistencial, y con objeto de garantizar su participacin en las mismas.

Por otra parte, existe una notable variabilidad en las tasas de morbimortalidad en la atencin al paciente con cncer cuando se realizan comparaciones intercentros. En parte, esta variabilidad se explica por diferencias epidemiolgicas, demogrficas, sociales y por la diversa gravedad de los pacientes atendidos. Sin embargo, algunas diferencias pueden estar relacionadas a variaciones en la prctica clnica, asociada a factores como una inadecuada implementacin de las guas, adecuacin de la tcnica utilizada o problemas logsticos o estructurales.1724 .

En diversos pases de la UE (Francia, Holanda, Reino Unido y Suecia) se ponen a disposicin de los ciudadanos algunos indicadores de gestin asistencial (demora, estancia media, tasas estandarizadas de mortalidad, etc.) pormenorizados por centros. La accesibilidad de los ciudadanos a esta informacin, bajo un control estricto y objetivo de calidad y su adecuada estandarizacin ampla el derecho de los ciudadanos a estar informados y es un potente instrumento de mejora de la calidad y seguridad de la asistencia sanitaria.

Consentimiento informado

El consentimiento informado est regulado por la Ley 41/2002, de 14 de noviembre, bsica reguladora de la autonoma del paciente y de derechos y obligaciones en materia de informacin y documentacin clnica. En ella se define este consentimiento como la conformidad libre, voluntaria y consciente de un paciente, manifestada en el pleno uso de sus facultades, despus de recibir la informacin adecuada, para que tenga lugar una actuacin que afecta a su salud. Sobre la base de esta normativa y la de mbito autonmico en su caso, en cada hospital deber elaborarse un documento de consentimiento informado, adaptado a cada actividad y especialidad clnica.

En el caso de que el procedimiento precise algn tipo de anestesia, es necesaria, una vez realizada la valoracin del riesgo anestsico e informado el paciente y su familia de forma clara sobre el acto anestsico, la obtencin del consentimiento informado sobre la tcnica anestsica.

El consentimiento informado no garantiza en todos los casos una transmisin de informacin al paciente y a su familia para una decisin completa. stos necesitan ser adecuadamente informados acerca de los beneficios potenciales y de los riesgos a corto y largo plazo de las posibles alternativas teraputicas, y necesitan disponer del tiempo suficiente para tomar una decisin basada en la informacin proporcionada.

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Recomendaciones:

1. Disponer de un procedimiento de informacin al paciente y su familia que incluya contenido, responsables, lugar y todos los aspectos relevantes de la atencin, de acuerdo con el siguiente marco:

Garantizar la informacin al paciente y su familia sobre la propia unidad, su entorno, y el equipo asistencial.

Garantizar la informacin a la familia sobre sus derechos y los de sus hijos.

Garantizar a los padres, durante todo el proceso de atencin del nio/a o adolescente, la informacin relativa al paciente y su enfermedad.

Garantizar la informacin, adecuada y comprensible, a nio/a o adolescente y sus padres sobre los procedimientos diagnsticos a realizar, incluyendo riesgos y beneficios, tanto precoces como tardos y las medidas que han de adoptarse como consecuencia del plan teraputico.

Garantizar la informacin al nio/a o adolescente, independientemente de su edad, utilizando un lenguaje adecuado y adaptado a su desarrollo y necesidades, respetando el derecho del paciente a no ser informado. Las comunicaciones deben ser claras y concisas, y se recomienda la utilizacin de material de apoyo escrito o audiovisual.

Garantizar la informacin a la familia sobre el derecho a solicitar una segunda opinin cuando se trasmita el diagnstico al paciente y a su familia.

Garantizar la disponibilidad de un servicio de traductores, para los casos en que lo requieran.

Disponer de un espacio especfico y adaptado a las condiciones que requieren las comunicaciones entre los profesionales y el paciente y su familia.

Incluir la disponibilidad de apoyo psicolgico, social, educativo y de ocio en la informacin al paciente y su familia.

Facilitar el acceso a la unidad del paciente/familia en un horario amplio para preguntas o aclaraciones del nio o adolescente.

2. Promover la participacin del paciente y sus padres en las decisiones que se tomen durante todo el proceso de atencin de sus hijos cuando el menor no sea capaz intelectual ni emocionalmente de comprender el alcance de las intervenciones sanitarias que le propongan, en el siguiente marco:

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Valorar la competencia del menor para tomar decisiones sobre su salud. La opinin del nio se tendr en cuenta y ser respetada cuando el nio se considere competente para expresarla.

Disponer del procedimiento para garantizar la informacin al paciente y su familia, previa a la obtencin del consentimiento informado.

3. Disponer de un modelo de consentimiento informado para aquellos procedimientos diagnsticos y teraputicos invasivos que requieren el consentimiento escrito por los padres del paciente y por ste mismo cuando cuente con la edad suficiente para ser consciente de sus decisiones (por ejemplo, administracin de tratamientos que impliquen riesgos o inconvenientes de notoria y previsible repercusin negativa sobre la salud del paciente).

4. Adoptar polticas explcitas para la atencin de aquellos pacientes que, por razones religiosas o de otra ndole, rechacen un determinado tratamiento.

4.1.2. Alojamiento y otras condiciones de acompaamiento del menor por sus familiares. Apoyo psicolgico y social. Formacin de pacientes y familiares.

La Carta Europea de los nios hospitalizados25 establece que cualquier nio o nia que est ingresado en el hospital tiene derecho a estar acompaado/a de su padre, madre o de las personas cuidadoras.

Los familiares apoyan al paciente a travs del refuerzo psicolgico, que favorece que el nio mantenga su autoestima, proporciona esperanza y contribuye a reducir su estrs, otorga un halo de normalidad a las dificultades que debe afrontar, y hace ms llevaderos los momentos de dolor y de frustracin. Este apoyo supone un refuerzo muy importante en tratamientos de larga duracin, en problemas de nutricin o en tratamientos que necesitan, por ejemplo, el aislamiento del paciente. El paciente tiene derecho a estar acompaado de sus padres o familiares las 24 horas del da. Para los padres es tambin muy importante poder acompaar a su hijo para que ste no se sienta desamparado en ningn momento.

Adems del apoyo al paciente y a su familia, y con objeto de promover la normalidad en su vida, el paciente debe mantener un contacto continuo, dentro de lo posible, con sus compaeros, hermanos y amigos.

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Adems, el nio y su familia deben disponer de apoyo psicolgico y social desde el inicio del diagnstico y durante la fase de tratamiento. En el momento del diagnstico, los trabajadores sociales del equipo de la unidad debern evaluar las condiciones econmicas y sociales de la familia para elaborar en base a ello un plan de apoyo personalizado.

Se asesorar a la familia sobre las posibilidades de ayuda existentes, tanto de organizaciones como de fondos especficos para familiares de pacientes con cncer, as como con los trmites para apoyar la situacin laboral de los padres, ayudando as a paliar las dificultades econmicas y sociales que la nueva situacin les haya causado. La ayuda social facilitar asesora y apoyo para realizar los distintos trmites necesarios para optar a las ayudas.

En Espaa, el Real Decreto 1148/2011 de 29 de julio26 introduce ayudas econmicas especficas para el cuidado de menores afectados por cncer u otra enfermedad grave.

Recomendaciones:

5. Fomentar la disponibilidad de habitaciones individuales con aseo propio, tanto en las unidades de hospitalizacin de nueva creacin como ante situaciones de remodelacin de las unidades ya existentes.

6. Disponer de habitaciones especficas para pacientes con alto riesgo de padecer complicaciones infecciosas.

7. Fomentar y facilitar el acompaamiento del menor por una persona durante las 24 horas y durante la realizacin de pruebas mdicas, de acuerdo con el criterio aprobado en el Consejo Interterritorial de 23 de julio de 201327.

8. Facilitar a los familiares del paciente, el acceso a servicios y equipamientos hosteleros de apoyo (sala de estar, sala de descanso, cama, taquilla, aseo, etc.), a pisos acondicionados cercanos al hospital, as como el traslado de los pacientes y sus familias al hospital (por ejemplo, ayudas para el trasporte).

9. Fomentar el contacto del paciente con compaeros, hermanos y amigos.

10. Promover la participacin de la familia en los cuidados del menor dentro de la unidad a travs del desarrollo de actividades de formacin sobre cncer. Desarrollar la realizacin de actividades formativas dirigidas a la familia, encaminadas a los cuidados tras el alta y facilitar la creacin y mantenimiento de grupos de apoyo a nios o adolescentes y sus padres.

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11. El personal mdico y de enfermera de la unidad asistencial del cncer en la infancia y la adolescencia realizar una valoracin sistemtica de la presencia de signos de necesidad de soporte psicolgico y/o social de los familiares y pacientes.

12. Ofrecer apoyo psicolgico y social a los pacientes en funcin de la necesidad desde el momento del diagnstico.

4.1.3. El derecho a recibir el mejor tratamiento posible

Los programas teraputicos para la atencin del cncer en la infancia y la adolescencia, tal como indica el documento European Standards of Care for Children with Cancer5, deben ser actualizados y elaborados en base al conocimiento de la biologa del cncer, los resultados de la investigacin clnica, la farmacocintica y la toxicidad conocida en los nios.

Cuando no est claro el tratamiento ptimo, debe informarse al paciente sobre los ensayos clnicos y estudios cooperativos relacionados que se estn realizando, los profesionales que los estn realizando, facilitando la participacin del paciente en los mismos.

Se requerir la autorizacin/consentimiento de los padres y el paciente para la participacin en cualquier programa de investigacin de ensayos clnicos, de acuerdo con la legislacin vigente

En algunas situaciones, sobre todo en tumores muy raros, la mejor opcin teraputica es la inclusin del nio/adolescente, en protocolos teraputicos que, careciendo de la consideracin de ensayos clnicos, se enmarcan en el contexto de estudios (y registros) multinacionales.

Por otra parte, es conveniente recordar que la documentacin clnica detallada del programa teraputico de los pacientes tratados en ensayos clnicos deber ser incluida en el sistema de registro de datos del centro y conservada de conformidad con la normativa. El centro debe dotarse de los recursos necesarios para este proceso, as como garantizar la formacin del personal para realizar estos registros.

Recomendaciones:

13. Promover el conocimiento y la utilizacin de las guas y protocolos ptimos de tratamiento por parte del personal sanitario.

50

14. Garantizar a cada paciente su inclusin en el protocolo teraputico ms efectivo y seguro, actualizado de acuerdo con la evidencia disponible y en base a la red asistencial y la cooperacin multicntrica.

15. Fomentar la investigacin bsica, la investigacin traslacional y la investigacin clnica del cncer infantil. Promover la identificacin y difusin de la informacin sobre ensayos clnicos para optimizar la atencin y maximizar la supervivencia para cada tipo de tumor.

16. Promover una red de investigacin en cncer infantil que recomiende el protocolo ptimo de tratamiento adecuado para cada tipo de cncer, y que actualice con regularidad las recomendaciones, de acuerdo con las recomendaciones europeas o, en su caso, internacionales, derivadas de los resultados de la investigacin emergente.

17. Garantizar al paciente la informacin sobre la existencia de ensayos clnicos relacionados con su patologa y centro/profesional que los realizan, facilitando su participacin en dichos ensayos.

18. Garantizar el cumplimiento de los requisitos relacionados con la autorizacin/consentimiento para la participacin en ensayos clnicos28, de los padres y el paciente, en su caso, de acuerdo con la legislacin vigente.

19. Garantizar en cualquier circunstancia la conservacin de la documentacin clnica y el registro detallado del programa teraputico de los pacientes de la unidad, incluidos aquellos tratados en ensayos clnicos.

4.1.4. Entorno apropiado para su edad

Para el buen desarrollo mental y fsico de un nio es muy importante que participe de un entorno formado por nios de su misma edad, que coincidan con su fase de desarrollo vital.

Este entorno homogneo implica la adecuacin y ambientacin de los espacios de la unidad a las diferentes edades, teniendo que crear instalaciones especiales para los pacientes ms mayores, que tendrn unas necesidades diferentes a los ms pequeos. No es adecuado que pacientes con edades muy diferentes compartan los mismos espacios comunes, ya que los desubica y les impide realizar una vida similar al resto de nios de su edad.

Por las mismas razones, las actividades de ocio y juegos, as como la oferta formativa, se deben circunscribir a edades precisas, posibilitando que los

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pacientes jueguen y aprendan con otros nios de su edad, facilitando as el apoyo mutuo y fortaleciendo con ello sus herramientas de socializacin.

La creacin de unidades especficas para adolescentes es un aspecto especialmente complejo. Razones ambientales, psicolgicas y sociales recomiendan que los adolescentes sean tratados en unidades especficas diferenciadas de las de pediatra, pero el escaso nmero de casos hace especialmente difcil o poco eficiente aplicar sistemticamente este criterio, por lo que segn el tipo de cncer, las caractersticas del paciente y la evolucin de sus necesidades, la disponibilidad de espacio y las preferencias de paciente y familia, los pacientes adolescentes hasta los 18 aos se recomienda sean tratados en Unidades Peditricas29 . Para ciertos tumores de la lnea de adultos, los adolescentes pueden ser tratados en colaboracin con los especialistas de oncologa mdica y otros especialistas. Algunos centros resuelven estas situaciones mediante el establecimiento de unidades funcionales con los servicios de oncologa de adultos que pueden responsabilizarse del adolescente ingresado en las unidades de pediatra para garantizar el entorno adecuado y el soporte educativo y psicolgico.

Recomendaciones:

20. Promover la atencin del paciente adolescente con cncer en unidades especficas, relacionadas con el rea de pediatra y de oncologa, con flexibilidad para adaptar el lmite de edad