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853--Mujer de 70 años con doble trasplante de pul
PATOLOGÍA PULMONAR
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HISTORIA CLINICA
Mujer de 70 años comenzó a experimentar disnea de esfuerzo hace diez
años.
Desde su presentación inicial, la disnea se ha convertido cada vez más
grave, con la necesidad de oxgeno suplementario !ue alcanzan los "#
litros en reposo $ hasta "% litros con la actividad.
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&lla es admitida para un do'le trasplante de pulmón.
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ESTUDIOS RADIOLÓGICOS
()igura "* +adiografa de tórax mostró micronodularidad difusa, algunas de las
cuales se calcifica, !ue involucra todos los ló'ulos de am'os pulmones
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()igura #*. -/ mostró difusa opacidad en vidrio esmerilado del espacio
areo con engrosamiento intersticial nodular $ calcificaciones puntiformes
difusas del parn!uima
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EXÁMEN MACROSCÓPICO
m'os pulmones fueron pesados (derecha "10"g, a la iz!uierda ""0%g* $
mostraron rojo2marrón, el parn!uima duro como una roca con textura
arenosa difusa ()iguras 3 $ 1*
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EXÁMEN MICROSCÓPICO
()iguras 4, 5, 7*.&l examen histológico mostró numerosa intracalcificaciones en láminas alveolares. 6os septos alveolares mostraron
fi'rosis. se o'servaron focos de calcificación metaplásica .
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DIAGNÓSTICO FINAL
Microlitiasis Alveolo-
Pulmonar
DISCUSIÓN
&s una enfermedad rara caracterizada por calcificaciones intraalveolar
micronodular finos distintivos.
6a ma$or parte de los casos documentados de M8 se producen
esporádicamente, sin em'argo, tam'in puede ser heredada en un
patrón autosómico recesivo
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6os casos esporádicos son más comunes en los hom'res, mientras !ue las
formas familiares son más comunes en las mujeres
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6os individuos afectados con frecuencia se vuelven sintomáticos en
la tercera o cuarta dcada, con dolor en el pecho, tos $ disnea deesfuerzo progresiva.
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6a patognesis de la 8M se asocia con mutaciones en el gen 9lc31a#, !ue
codifica una protena de transporte de fosfato dependiente de sodio. 6amutación del gen puede conducir a la protena M
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:o ha$ un tratamiento eficaz disponi'le actualmente
;lucocorticoides sistmicos
6avado 'roncoalveolar &tidronato disódico
sólo limitado en la prevención de la progresión de la enfermedad.
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&l trasplante de pulmón es la
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1. Ferreira Francisco FA !ereira "il#a $% &oc''e((er ) *anetti + Marc'iori,. !ulmonar al#eolar microlit'iasis. "tate-o-t'e-art re#ie/. espir Med.0132107141-6
. ittaamai Muan(man uan(c'ira-urai . ,tensi#e pulmonaral#eolar microlit'iasis. espirol Case ep. 0192149-:.3. ;ra#is ?oss M osado-de-C'ristenson M% M@ller %?in( ;, $r. on-neoplastic =isorders o t'e %o/er espirator ;ract AF!Atlas o ontumor !at'olo( First "eries Fascicle 00.9.