COAGULOPATIAS En Niños
DRA. MARIA BELEN TOVARPEDIATRIAUNIVERSIDAD DE LA SABANA
COAGULOPATIAS
Alteraciones en los mecanismos indispensables para que la
sangre permanezca en el lecho vascular
(Hemostasia y Fibrinolisis)
COAGULOPATIAS
HemostasiaFactores vasculares: integridad del endotelio, integridad vascular (colágeno)Factores plaquetariosFactores de la coagulación
HEMOSTASIA
Sección de vaso sanguíneo Exposición de colágenoVasoconstricción reflejaCompresión tisular del tej. ConectivoPlaquetas adhesividad, agregación y
liberaciónTapón hemostático primario
HEMOSTASIA
Componente de coagulación y fibrinolisisComplejo protrombinasaTrombinaFibrina
Tapón hemostático secundarioActivación de la fibrinolisis
NUEVA CASCADA DE COAGULACION
FASES
INICIACION AMPLIFICACION PROPAGACION
COAGULACION
FASE DE INICIACION: formación de trombina, factor VIIa, factores tisulares, factor IX y X; forman Xa mas factor V trombinaFASE DE AMPLIFICACION: activación de plaquetas y factor VIII/VWFASE DE PROPAGACION: formación de trombina masiva y coagulo estable
NUEVA CASCADA DE COAGULACION
FASE DE INICIACIONLesión de la pared vascularExposición del factor tisular (FT) y unión al factor VIIaEl complejo FT-VIIa activa el factor IX y XEl factor Xa se une al factor Va en la superficie celular
NUEVA CASCADA DE COAGULACION
FASE AMPLIFICACIONEl complejo Xa-Va convierte pequeñas cantidades de protrombina en trombinaLa trombina generada activa el factor V, VII y las plaquetasLas plaquetas activadas se unen al Factor Va, VIIA y IXa
NUEVA CASCADA DE COAGULACION
FASE DE PROPAGACION El complejo VIIa/IXa activa el factor X en la superficie de las plaquetas activadasEl factor Xa junto con el Va pasa grandes cantidades de protrombina en trombinaFormación de coagulo estable en fibrina
COAGULOPATIAS
Componente perivascular Menos del 1%DesnutriciónSíndrome de Ehlers DanlosSeudo xantoma elásticoOsteogénesis imperfecta
COAGULOPATIAS
Componente vascular (47%)Vasculitis de Enf. Del tejido conectivoPúrpura de Henoch SchoenleïnEnfermedades exantemáticas de la infanciaVasculopatías toxicas: SHU CID púrpura fulminans
PURPURA DE HENOCHSCHOENLEÏN
COAGULOPATIAS
Componente Plaquetario (27%)1. Defectos cuantitativos de las
plaquetas (Trombocitopenia):- Disminución de producción- Aumento de la destrucción- Aumento del consumo- Secuestro
COAGULOPATIAS
Componente Plaquetario
2. Defectos cualitativos de las plaquetas (Trombastenias o Trombocitopatías)
- Bernard Soulier (adhesividad)- Glanzmann (agregación)
PETEQUIASPTI
COAGULOPATIAS
Componente de la Coagulación y la fibrinolisis (25%)
- congénitas: deficiencias de factores (fibrinógeno, hemofilias, Von Willebrand, etc)
- Adquiridas: Hepatopatías
COAGULOPATIAS
ANAMNESISHemorragia anormal: duración o
volumen mayor de lo corrienteEpistaxis que no cede a presión de 15’ de cada ladoMenstruaciones mayores de 7 días o con expulsión de coágulosHemorragia profusa en odontología
COAGULOPATIAS
Equimosis de diámetro y características no congruentes con el traumaAntecedentes de cirugías o extracciones dentalesAntecedentes familiares
COAGULOPATIAS
Tipo de hemorragia:Hemorragias en mucosas (gingival, menorragia, epistaxis) petequias y aparición de equimosis: trastornos cualitativos o cuantitativos de las plaquetas – vWHemorragia espontánea en músculos y articulaciones: deficiencia de factores de coagulación (hemofilia)
COAGULOPATIAS
Evolución:Comienzo agudo (días o semanas) problemas adquiridos (Púrpura trombocitopénica Inmunológica)Síntomas de larga duración: hemofilias, enfermedad de VonWillebrand.
COAGULOPATIAS
Estado de salud del pacienteHallazgos al examen físico
- Petequias, púrpuras, equimosis, hematomas
- Limitación funcional articular- Epistaxis-inspección nasal- SMI??
COAGULOPATIAS
Laboratorio
Biometría Hemática completaFrotis de Sangre PeriféricaTiempo de ProtrombinaTiempo Parcial de Tromboplastina
COAGULOPATIAS
PT normal, PTT normal, Recuento de plaquetas normal:
Enfermedad de vWTrastorno de función plaquetariaDeficiencia de factor XIIDefecto de fibrinolisis
COAGULOPATIAS
PT normal, PTT prolongado, Recuento de plaquetas normales:
Enfermedad de vWHemofilia A o BDeficiencia de factor XIContaminación con heparina
COAGULOPATIAS
PT prolongado, PTT normal, Recuento de plaquetas normal:
Deficiencia de factor VIIDeficiencia de vitamina KWarfarina
COAGULOPATIA
PT prolongado, PTT prolongado, Recuento de plaquetas normal
Disfunción hepáticaDeficiencia de vitamina kDisfibrinogenemiaDeficiencia de factor II,V,X
COAGULOPATIA
PT prolongado, PTT prolongado, disminución en recuento de plaquetas:
CIDDisfunción HepáticaSíndrome de Kasabach Merrit
COAGULOPATIA
Paciente asintomático con prolongación del PT o del PTT, en paciente sin antecedentes de hemorragia ni familiares
Inhibidor circulanteDeficiencia de factor XIII
COAGULOPATIAS
PT normal, PTT normal, Recuento de plaquetas disminuido:
PTIComienzo de insuficiencia medularColagenosis
PURPURA DE HENOCH- SCHOENLEIN
Púrpura De Henoch Schoenleïn
Enfermedad por complejos inmunes (depósitos de IgA) antígenos de tracto respiratorio o GIRelación niño:niña de 2:1Menores de 7 años
Púrpura De Henoch Schoenleïn
CLINICAManifestaciones cutáneas (púrpuras, edema)Gastrointestinales (dolor, sangrado)Articulares (rodillas,tobillos)Renales (hematuria, proteinuria, IRA)
PURPURA DE HENOCHSCHOENLEIN
Púrpura De Henoch Schoenleïn
DiagnósticoClínicoNo se justifican pruebas de coagulaciónParcial de orina – Fx Renal
TratamientoAnalgésicoCorticoides
Coagulopatía por consumo
Consumo de factores de coagulación y plaquetas, que produce fenómenos hemorrágicos y sigue a una CID O CIL. (oclusiva)Secundaria a quemaduras, trauma, sepsis,asfixia, hemólisis severa,etc.
Coagulopatía por consumo
PT, PTT prolongadosPlaquetas disminuidasFibrinógeno bajoHemólisis microangiopáticaManejo Crioprecipitado, plasma, plaquetasVariedad trombótica: heparina
Púrpura trombocitopénica Inmunológica
Trombocitopenia periférica con aumento de producción plaquetaria en MOPreescolares y escolares sin preferencia de sexoPost viral (GI o respiratorio)Aguda, crónica, recurrente
Púrpura trombocitopénica Inmunológica
Comienzo súbitoPetequias, equimosis, hemorragias de mucosas, SNCEsplenomegalia hasta en 15%Diagnóstico diferencial con colagenosisDX trombocitopenia, aspirado de MO aumento de megacariocitos
Púrpura trombocitopénica Inmunológica
TratamientoReposoInmunoglobulina gamma IVEsteroidesInmunosupresoresEsplenectomíaTransfusiones?
PETEQUIAS EN MUCOSAS
PTI
HEMOFILIA
Enfermedad hemorrágica hereditaria más comúnDefecto funcional del factor VIII o factor IXHemofilia A 85%Hemofilia B 15%Autosómico ligado a X – de novo
HEMOFILIA
Clasificación
Leve 5-30% actividad del factorModerada 1-5%Severa <1%
HEMOFILIA
CLINICARN: sangrado por muñón umbilical, cefalohematoma, post-quirúrgico,SNC.Lactantes: hematomas ( erupción dental, vacunas, zonas de trauma)Preescolares-escolares: hemartrosis, hematomas, hematuria, mucosas, GI, SNC.
HEMOFILIA
DiagnósticoClínicoPTT prolongadoCuantificación de factores
-VIII-IX
HEMOFILIA
TRATAMIENTOMultidisciplinarioManejo del dolorTerapia de reemplazoMedios físicosRehabilitación
HEMOFILIA
Terapia de ReemplazoHemofilia A. Concentrado de Factor VIII o crioprecipitadoHemofilia B: Concentrado de Factor IX, plasma fresco congelado, Complejo protrombínicoAntifibrinolíticos, Desmopresina
HEMOFILIA
Terapia de Reemplazo:Clase de hemorragia NivelHemartrosis 20-40%De mucosas 60%De sistema nervioso 60-
100%Retroperitoneal 60%
HEMOFILIA
Hemofilia A:%deseado x peso Kg. x 0.5
Hemofilia B:%deseado x peso Kg. x 0.6 (1?)
PURPURAVASCULAR