FIBROELASTOMA PAPILAR CARDÍACO 481

ARTÍCULO ORIGINAL MEDICINA (Buenos Aires) 2017; 77: 481-485

ISSN 1669-9106

FIBROELASTOMA PAPILAR CARDÍACO: ESTUDIO RETROSPECTIVO.PRESENTACIÓN CLÍNICA Y RESULTADOS QUIRÚRGICOS

PAMELA BOBADILLA, CARLOS VIGLIANO, JOSE H. CASABÉ, EDUARDO GUEVARA,FABIÁN SALMO, JOSÉ ABUD, EDUARDO DULBECCO, ROBERTO R. FAVALORO

Instituto de Cardiología y Cirugía Cardiovascular (ICYCC), Hospital Universitario Fundación Favaloro,Buenos Aires, Argentina

Resumen Losfibroelastomaspapilarescardíacossonpequeñostumoresbenignosconpotencialembolígeno. Conlaincorporacióndelaecocardiografíaylamejoríaenlaresolucióndelasimágenes,eldiag-nósticoclínicoescadavezmásfrecuente,yenseriesrecientessufrecuenciasuperaaladelmixomacardíaco.Nuestro objetivo fueanalizar las característicasdeuna serie de casosde fibroelastomapapilar cardíaco conconfirmación histológica operados en nuestro hospital. Analizamos retrospectivamente los tumores cardíacosy lascaracterísticasclínicasde lospacientesoperadosdesde juniode1992a febrerode2017.De108ope-rados, 18 presentaron fibroelastomapapilar. La edadmedia del grupo con fibroelastomapapilar fue 58 años(22-77);10eranvarones.Laslocalizacionesmásfrecuentesfueronlaválvulaaórtica(7)ylaválvulamitral(5).Ningunopresentódisfunciónvalvularsignificativa.Porecografíatransesofágica,eltamaño(diámetromayor)fue13.33 ± 5.55mm(6.6-28.0).Cuatropacienteseransintomáticos;unopresentabadisnea,otroaleteoauricular,dosconfibroelastomaenválvulaaórticahabíansufridounaccidentecerebrovascular.Losrestantes,asintomáticos,fueronintervenidospreventivamente.En15pacienteseltumorseextirpósinnecesidaddereemplazovalvular.Nohubomortalidadquirúrgicanirecidivatumoralenelseguimientode2.6años.Seconcluyequelosfibroelas-tomaspapilarescardíacospuedenserextirpadosconbuenosresultadosamedianoplazoy,ensumayoría,conpreservaciónvalvular.Sinembargo,noexistenaúnestudiosaleatorizadosqueavalenlaescisiónquirúrgicaenpacientesasintomáticos.Porelmomento,estaúltimadependedelaexperienciadelgrupoquirúrgicotratante.

Palabras clave:ecocardiografía,tumorescardíacos,fibroelastomapapilar

Abstract Papillary fibroelastoma: retrospective analysis. Clinical presentation and surgical results.Papi- llary ibroelastomas are small benign intracardiac tumors known for their embolic potential. Sincetheintroductionofechocardiographywithimprovedresolutionandtransesophagealimagingtechniques,theyarebeing increasinglydetected inclinicalpractice. In recentseries,papillaryfibroelastoma isconsidered themostfrequentbenigntumoroftheheart.Ourobjectivewastoanalyzecharacteristicsandmidtermsurgicaloutcomeofhistologically-confirmedcasesofpapillaryfibroelastoma.WeconductedaretrospectivestudyonpatientswithcardiactumorssubmittedtosurgicalexcisionbetweenJune1992andFebruary2017.Outof108patients,18hadpapillaryfibroelastomas.Theirmeanagewas58years (22-77);10weremen.Themost frequent localizationsweretheaorticvalve(7)andthemitralvalve(5).Nonehadsignificantvalvulardysfunction.Bytransesophagealechocardiography,thetumorsize(largerdiameter)was13.33±5.55mm(6.6-28.0).Twopatients,bothwithtumorintheaorticvalve,hadsufferedastroke;othertwohaddyspnoeaandatrialflutter,respectively.Theremaining14patientswereasymptomaticandtheirtumorswereincidentalfindings.In15patientsthevalvewaspreserved.Therewas neither surgicalmortality nor recurrence after 2.6 years of follow-up. In conclusion,most papillaryfibroelastomascanbesurgicallyremovedwithvalvepreservationandfavorableclinicaloutcome.However,untiltheresultsofrandomizedtrialssupportthedecision,anaggressivesurgicalapproachinasymptomaticpatientsneedstobedefinedinthecontextofsurgicalexpertise.

Key words:echocardiography,cardiactumor,papillaryfibroelastoma

Recibido:20-IV-2017 Aceptado:13-X-2017

Dirección postal:JoséH.Casabé,FundaciónFavaloro,Av.Belgrano1756,1093BuenosAires,Argentina

e-mail:jhcasabe@ffavaloro.org

Laprimeradescripcióndeuntumorcardíacoseatri-buyeaRealdoMateoColomboen15591,entantoquelaprimeravezquesediagnosticóuntumorcardíacoenunpacientevivo fuecasi cuatrocientosañosdespués,

en19512.Ensulibropublicadoen1945,IvanMahaimdescribiólosfibromasdetejidoconectivosubendocárdicodelasválvulascardíacasconpotencialembolígeno3. En 1959serealizóelprimerdiagnósticodetumorcardíacoporecocardiografía4.

Losfibroelastomaspapilarescardíacos(FPC),descrip-tosen1973,sonpequeñostumoresbenignosconocidospor supotencial embolígeno5,6. Tradicionalmente eranhallazgos incidentales en las necropsias y llegaron a

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constituirel tercer tumorcardíacoprimarioen frecuen-cia,solosuperadosporlosmixomasyloslipomas7. Con la incorporación de la ecocardiografía transtorácica ytransesofágicaylacrecientecalidadyresolucióndelasimágenes,eldiagnósticoclínicosehizocadavezmásfrecuente8. Aunque no existen evidencias de trabajosaleatorizadosagranescalaparadecidirlaconducta(se-guimientoclínicovs.extirpaciónquirúrgica),hayevidenciapreliminara favorde laextirpación.Recientemente sepublicólamayorseriedeseguimientodepacientesconFPC(operadosynooperados)dondeseconcluyóqueaquellos a quienes no se les extrajo quirúrgicamenteel tumortuvieronmayorestasasdeaccidentevascularcerebralymuerte9.Elmotivodelapresentepublicaciónespresentar laexperienciadel InstitutodeCardiologíayCirugíaCardiovascular delHospitalUniversitario delaFundaciónFavaloroenpacientesportadoresdeFPCoperados,conconfirmaciónhistológica.

Materiales y métodos

Serevisaronlosprotocolosanatomopatológicosylashistoriasclínicas de los pacientes intervenidos quirúrgicamente ennuestroHospital por un tumor cardíaco, entre el 1 de juniode1992hastael28defebrerode2017yseidentificaronlosportadoresdeFPC.

Se analizaron las características clínicas, los hallazgosecocardiográficos,elprotocoloquirúrgicoylaevoluciónpos-teriorde lospacientesconFPC.Para loshallazgosecocar-diográficos transtorácicosy transesofágicosseutilizaron lascaracterísticaspublicadasdelFPC:unapequeñamasamóviladheridaaunasuperficieendocárdicaconmovimientoinde-pendienteybordepunteadooreluciente8.

Losprocedimientosquirúrgicosfueronllevadosacaboatra-vésdeunaesternotomíamedianalongitudinal,bajocirculaciónextracorpóreaenhipotermiamoderada(28-30oC),yarrestoconsolucióncardiopléjicasanguíneaanterógraday/oretrógrada.Elabordajedeltumorfuerealizadomedianteaortotomíatransver-sabajaoatriotomíadeacuerdoasulocalizaciónycontactoconestructurasendocárdicas.Laescisiónseprodujocomoprimergestoquirúrgico,siempreen formacompleta, respetando lasestructuras a las que presentaban contacto.Desde el puntodevistatécnico,amayormovilidaddelamasatumoralmayorceleridad y simpleza en la exéresis. Losmás fijos y sésilesrequirieron un cuidadoso despegue,modelandoun planodeclivajeparaevitareldañoestructuralde laszonasa lasqueestabanadheridos.Acontinuaciónsellevaronacabolospro-cedimientoscomplementariossobrelasestructurasvalvularesovasoscoronariosenaquellosquelorequirieron.

Lamasatumoralobtenidafuefijadaenformoltamponado,incluidaenparafinaycoloreadaconhematoxilinaeosina.Parael examen histoquímico se incubaron secciones paralelascon anticuerposmonoclonales anti-factor vonWillebrand,anti-CD34yanti-proteínaS100conunsistemadedetecciónHRPyposteriormentereveladosutilizandocomocromógenodiaminobencidina.Secaracterizólaestirpetumoralsegúnlaclasificaciónhistológicade tumorescardíacosde laWHO10. SeidentificóalFPCdesdeelpuntodevistahistológicocomounaestructuraavascularcompuestaportejidofibroelásticoyrodeadaporendocardio.

Lasvariablescontinuasseexpresaroncomomedia±DSomedianay rango, y lasvariablescategóricasennúmerosyporcentajes.

Resultados

Segúnlacaracterizaciónhistológicaeinmunohistoquími-cadelos108pacientescontumorescardíacosinterveni-dosquirúrgicamente,79(73.1%)presentaronmixomas,11(10.2%)tumoresmalignosdediferenteestirpey18(16.7%) FPC.Estos últimos son los descriptos en elpresentetrabajo(Tabla1).

Laedadmediafue56.9+13.5(rango22-77)años;10eranvarones.Eldiagnósticoserealizóporecocardiografíaenexámenesdecribadocardiovascularoaconsecuenciadelossíntomas.Atodosselesefectuóecocardiografíatranstorácicay transesofágica.El tamañodelFPCporecocardiografíatransesofágica(diámetromayor)fuede13.3+5.55mmenpromedio,conunrangoentre6.6y28.0mm.Catorceeranasintomáticos(hallazgoincidentalencribadocardiovascular) y ladecisióndesuextirpaciónse realizó por consenso entre el paciente, elmédicodecabecerayelcirujanocardiovascular.Dossufrieronaccidentecerebrovascular(ACV),enamboseltumorseencontrabaenposiciónaórtica.Unorefiriódisnea.Otro,quepresentóaleteoauricularconIAMtipoIIasociado,fuesometidoaablaciónporradiofrecuenciadelaarritmiayenelecocardiogramadecontrolseledetectóelFPC.Las localizaciones fueron: válvula aórtica (7), válvulamitral(5),válvulatricúspide(3),válvulasaórticaymitralmásendocardiodel ventrículo izquierdo (1), pareddelventrículoizquierdo(1)ypareddeaurículaderecha(1).Enningúncasoconcompromisovalvularexistiódisfunciónsignificativade la válvulaafectada.Todos los tumoreseranmóviles.Eldiagnósticoseconfirmóporanatomíapatológicaentodosloscasos(Figs.1y2).

Sepudoefectuarlareseccióntotalatodoslospacien-tes.En7deellossoloserealizótumorectomía,mientrasqueenlosotrosfuenecesarioefectuarprocedimientosquirúrgicosasociados:cierredeforamenovalpermeable(3),plásticamitral(3),plásticatricuspídea(2),reemplazovalvularaórtico(1),reemplazovalvularmitral(1),reempla-zodeaortaascendenteyrevascularizacióndelmiocardio(1).Enloquerespectaalcierredeforamenovalpermea-ble,enuncasofuecierresimple,enotrofueasociadoacirugíaderevascularizaciónmiocárdicayenelterceroaplásticatricuspídea(Tabla1).Nohubomortalidadope-ratoriayningunotuvomanifestaciónecocardiográficaderecidivatumoralenelseguimientopromedioa2.6años.

Discusión

Lasneoplasiasprimariasdelcorazónsonpococomunesycasiel90%sonbenignas.Segúnlasseriespublicadas,queensumayoríasonanatomopatológicas,laincidenciadeestostumoresoscilaentreel0.0017%(480331ne-cropsias)yel0.25%(1220necropsias).Enestasseries,elFPCeselterceroenfrecuenciadetrásdelmixomay

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TABLA 1.– Características demográficas, clínicas, anatómicas y terapéuticas de los 18 pacientes intervenidos quirúrgicamente por fibroelastoma papilar cardíaco,1992-2017

Paciente Sexo Edad Clínica Ubicación Tamaño Procedimiento (años) (mm)

1 F 51 NO VAO 14.8 Resección+ReemplazoVAO2 F 50 Disnea VM 9.0 Resección+Plásticamitral3 M 68 NO VM 9.5 Resección+CRM+Reemplazoaortaascendente4 F 60 NO VAOyVM 25.0 Resección+ReemplazoVM5 M 55 NO VM 9.0 Resección+Plásticamitral6 F 74 NO VM 11.0 Resección7 F 65 NO VT 13.0 Resección+CierreFOP8 M 44 NO VM 14.0 Resección+Plásticamitral9 F 56 NO ParedAD 15.0 Resección10 M 36 ACV VAO 7.0 Resección+CierreFOP11 M 59 ACV VAO 10.0 Resección12 F 77 NO VT 28.0 Resección+Plásticatricuspídea13 F 60 Aleteoauricular VAO 13.0 Resección14 M 22 NO ParedVI 11.0 Resección15 M 52 NO VT 14.0 Resección+Plásticatricuspídea+CierreFOP16 M 73 NO VAO 19.0 Resección+CRM+CierreFOP17 M 69 NO VAO 11.0 Resección18 M 53 NO VAO 6.6 Resección

VAO: Válvula aórtica; VM: Válvula mitral; VT: Válvula tricúspide; AD: Aurícula derecha; VI: Ventrículo izquierdo; CRM: Cirugía de revascularización miocárdica; FOP: Foramen oval permeable

Fig.1.–(Paciente#13)A:Ecocardiograma2D.Vistaenejecortodegrandesvasosaniveldelaválvulaaórtica,enlaqueseobservaunamasairregularadheridaalassigmoideasaórticas.B:Campoquirúrgico,durantelaextirpacióndelFPC,lapinzaestáseñalandoeltumor.C:Piezaanatómicaextirpada.D:Vistamicroscópicacontinciónhematoxilina-eo-sina,enelquepuedeapreciarseeltallodetejidofibroelásticorecubiertoporendocardio.

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el lipoma7.Recientemente, Tamin y col. comunicaronunatasadeFPC/mixomade2:19.ElFPCpodríaseren-tonceselmáscomúndelostumoresbenignosprimarioscardíacos.Su etiología es desconocida pero se la harelacionadoconinfeccionesporcitomegalovirus,reem-plazoporfibroblastosdepequeñasmasasinicialmentetrombóticas,oinclusocomoconsecuenciadeiatrogenia,fundamentalmenteluegodeirradiacióndeláreacardía-ca11.Asientanhabitualmentesobrelasválvulascardíacas,sinpredilecciónsignificativaporalguna,yocasionalmentesobreelendocardioventricular,músculopapilarocuerdastendinosas.Sonhabitualmentepequeñosypresentanunriesgoembólicoconocidodesdesuprimeradescripciónen un paciente con infarto demiocardio y coronariasarteriográficamentenormales5.

Conelcrecienteusodelaecocardiografíaylamejoríaenlaresolucióndelosequipos,máselaportedelavisua-lizaciónporvíatransesofágica,sondiagnosticadosclíni-camenteconcrecientefrecuencia8.Noexistenestudiosaleatorizadosagranescalaconrespectoalaconductaaseguir.Ennuestromedio,Cianciulliycol.analizaron54pacientescondiagnósticoecocardiográficodeFPC,sugiriendo queel abordaje inicial debería estar indivi-dualizadoacordealcuadroclínico,lascomorbilidadesylaexperienciadelcentroquirúrgico12.Noexistendudasdequelospacientessintomáticosporaccidentecerebro

vascularoaccidenteisquémicotransitorio,oaquellosquetienenunavalvulopatíaagregada,sebeneficianconeltratamientoquirúrgico.LagranincógnitaeslaconductafrentealpacienteasintomáticooconFPCubicadoenco-razónderechosinqueseconstateforamenovalpermea-bleconcomitante.Unmetaanálisispublicadoen2003con725pacientesdemostrópredominanciamasculina(55%)ymayorprevalenciaenlaoctavadécadadelavida,conmayorcompromisovalvularaórticoseguidoporelmitral;elcompromisonovalvularfueprincipalmentedelventrículoizquierdo13.Eltamañodeltumoroscilabaentre2mmy70mm.Enlossintomáticos,lamanifestaciónpredominantefueelaccidentecerebrovasculartransitorioodefinitivo;manifestacionesmenosfrecuentesfueroninfartoagudodemiocardio,muertesúbita,síncope,tromboembolismopulmonar, ceguera brusca y embolismoperiférico. Lamovilidaddel tumor resultóelúnicopredictor indepen-dientedemuerteoembolizaciónnofatal.Lostumoresdepacientesconmanifestacionesembólicaserandemenorvolumen,hechoqueseatribuyóaquepartedeltumoryahabíaembolizado.Comoconclusiones, losautoressu-geríanlacirugíaenlosquehabíantenidosíntomas,conbuenasperspectivasdepreservarlaválvulayexcelentepronósticoalargoplazo.EnlosasintomáticosproponíanlaescisiónquirúrgicaenlosFPCmóvilesylaanticoagula-ciónparalostumoressinmovilidad,sinningunaevidenciaclaraqueavalaralacirugía.Enlamayorseriepublicadahastaelmomentomencionadamásarriba–511casosde laClínicaMayodeEE.UU.–elFPC fuedosveces

Fig.2.– (Paciente#15):A:VistamacroscópicadeunFPCresecadode laválvulaaórticaconsuclásicoaspectode“anémona”.B:Microscopíacontincióndehematoxilina-eosina.Obsérveselosejesfibrososmuyramificadosycubiertosporendocardio.

LasFigs.puedenapreciarseencolorenwww.medicinabuenosaires.com

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más frecuenteque losmixomas9.Deestospacientes,185 fueron sometidos a cirugía.Enel 32%existió elantecedentedeaccidentecerebrovascularoaccidenteisquémicotransitorioyenel98%sepudopreservarlaválvulaconunarecurrenciadel1.6%enunseguimientoconunamedianade1.6años.Encomparaciónconlosnooperados,lospacientesoperadospresentaronmenortasadeaccidentecerebrovascularymuerte.Sinembar-go,apesardelosexcelentesresultados,losautoressonmuycuidadososenaconsejaruntratamientoagresivoyaqueselograronenunúnicocentroconunvolumenmuygrandedepacientesyporlotantoconexperienciadifícilde igualar, sugiriendo efectuar estudios aleatorizadosantesdeasumirunaconductadefinitiva.

Desdeelpuntodevistaclínico, los18pacientesdenuestraserieconfirmanhallazgosdeestudiosprevios:lamayoríafueronasintomáticos,conedadmediaenlasexta décadade la vida; asentaronprincipalmente enlassuperficiesvalvulares,eranpequeñosymóviles,ynoproducíandisfunciónvalvularporsímismos.Enunbajoporcentajetuvieronsíntomas(inclusoaccidentecerebrovascular)quedebidoalpequeñotamañodelapoblaciónnoesposibleasegurarquetuvieranrelacióncausa-efectoconel tumor.Lamayoría pudieronserextirpadosconpreservación valvular, excepto cuando la válvula teníaunaafecciónconcomitante.Enelseguimientoa2.6añosnoencontramosrecidivas.

Seconcluyequelosfibroelastomaspapilarescardía-cospuedenserextirpadosconbuenosresultadosame-dianoplazoy,ensumayoría,conpreservaciónvalvular.Sinembargo,noexistenaúnestudiosaleatorizadosqueavalenlaescisiónquirúrgicaenpacientesasintomáticos.Porelmomento,estaúltimadependedelaexperienciadelgrupoquirúrgicotratante.

Conflicto de intereses: Ningunoparadeclarar

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[...] La cultura no sólo se trasmite por los libros: se trasmite a través de todas las actividades del hombre, desde la conversación hasta los viajes, oyendo música y hasta comiendo. En el Hyperion de Longfelow leemos que “una simple conversación mientras se come con un sabio es mejor que diez años de mero estudio libresco”. Y dice “wise”, es decir “sabio” en el sentido en que a veces lo es un campesino iletrado, en el sentido que los franceses dicen “sage”, para no confundir con “savant” que no puede hablarnos sino de silicatos o resistencia de materiales. La sabiduría es algo diferente, sirve para convivir mejor con los que nos rodean, para atender a sus razones, para resistir en la desgracia y tener mesura en el triunfo, y, en fin, para saber envejecer y aceptar la muerte con grandeza. [...]

ErnestoSábato(1911-2011)

Sobrealgunosmalesdelaeducación.En:Apologíasyrechazos.BuenosAires:Sudamericana/Planeta,1984,p83