ESCLEROSIS MÚLTIPLE
[TRABAJO FIN DE MÁSTER: NEUROPSICOLOGÍA DE LA ESCLEROSIS
MÚLTIPLE]
1
2 CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DE LA ESCLEROSIS MÚLTIPLE
.............................. 13
2.1 Introducción.
..................................................................................................................
13
3.1.2 RM de médula espinal preferentemente completa
................................................. 19
3.1.3 Líquido cefalorraquídeo (LCR).
.............................................................................
19
3.1.4 Pruebas neurofisiológicas.
......................................................................................
19
3.1.5 Evaluación neuropsicológica.
.................................................................................
19
4 TRATAMIENTO
...................................................................................................................
23
4.1 Tratamientos hasta la actualidad
....................................................................................
23
4.2 Cuatro nuevos medicamentos modificadores y uno sintomático para
tratar la EM ....... 24
5 EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO.
..........................................................................................
27
6 NEUROPSICOLOGÍA EN LA EM
.......................................................................................
28
6.1 La Batería Neuropsicológica Breve
[BNB]....................................................................
29
6.2 Las pruebas cognitivas que componen la BNB
..............................................................
30
6.3 Patrón de la disfunción cognitiva de la EM
...................................................................
31
6.3.1 Capacidad intelectual general
.................................................................................
31
6.3.2 Atención, concentración y seguimiento conceptual
............................................... 32
6.3.3 Velocidad de procesamiento de la información
..................................................... 32
6.3.4 Funciones ejecutivas y conceptualización
..............................................................
33
6.3.5 Memoria
.................................................................................................................
34
6.3.6 Lenguaje
.................................................................................................................
36
6.4 Etiología de los déficits cognitivos
................................................................................
38
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2
7.1 Aspectos emocionales
....................................................................................................
40
7.5 Otros retos emocionales
.................................................................................................
44
7.5.1 La labilidad emocional
...........................................................................................
45
7.6 La experiencia emocional de la familia o cuidador del paciente
de esclerosis múltiple.45
7.7 CONCLUSIÓN
..............................................................................................................
46
8.1 Rehabilitación de las funciones ejecutivas
.....................................................................
48
8.1.1 Programa de rehabilitación de las funcione ejecutivas de
Sohlberg y Mateer. ...... 50
8.1.2 Programa de entrenamiento en estrategias para mejorar la
memoria ..................... 55
8.1.3 CogniFit®, un programa de entrenamiento online para mejorar
las habilidades cognitivas en personas con EM
..............................................................................................
60
8.2 TRATAMIENTO PSICOLÓGICO
................................................................................
62
8.2.3 Terapia en el ámbito familiar:
................................................................................
62
8.2.4 Terapia psicológica grupal:
....................................................................................
63
8.2.5 Tratamiento domiciliario
........................................................................................
64
9 ORIENTACIONES GENERALES
........................................................................................
66
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MÚLTIPLE]
3
[TRABAJO FIN DE MÁSTER: NEUROPSICOLOGÍA DE LA ESCLEROSIS
MÚLTIPLE]
4
PRESENTACIÓN
La esclerosis múltiple (EM) es una de las enfermedades neurológicas
más comunes que afectan a adultos jóvenes en países de clima
templado. Aunque referencias en cuanto a
posibles casos de EM datan ya del siglo XIII, la observación
científica y la sistematización de su conocimiento se iniciaron a
finales del siglo XIX. Robert Carswell y Jean Cruveilhier fueron
conocidos como los primeros médicos en
describir las lesiones anatomopatológicas, Vulpian fue quien usó
por primera vez el término ‘esclerosis en placas’, y Charcot, quien
inició la caracterización sintomática de la enfermedad. . La
etiopatogénesis de la EM todavía se desconoce, aunque un gran
número de agentes infecciosos se han implicado a lo largo del
tiempo y una influencia genética se ha definido en los últimos
años. Desde la segunda mitad del siglo XX se establecieron los
criterios de diagnóstico y las escalas de discapacidad que, junto
con los métodos de neuroimagen, han permitido y permiten grandes
avances en las investigaciones. La hormona adrenocorticotropa,
corticotropina o corticotrofina (ACTH) y los corticosteroides se
usan en el tratamiento de las recaídas de la EM desde la década de
los años setenta, mientras que a partir de 1993 se comenzó a
administrar fármacos inmunomoduladores, que son capaces de
modificar la historia natural de la enfermedad. Se considera que la
EM es una enfermedad autoinmune mediada por células dirigidas
contra la mielina y sus componentes en el sistema nervioso central,
y se caracteriza por inflamación y desmielinización crónica.
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5
1 INTRODUCCIÓN
1.1 Definición.
La esclerosis múltiple (EM) se define como una enfermedad
progresiva que cursa con la aparición de lesiones inflamatorias
focales (placas) en la sustancia blanca cerebral.
Lo más significativo es la pérdida de mielina (desmielinización),
con la conservación relativa de los axones en las fases iniciales ,
aunque pueden estar muy afectados en las fases finales.
La Dra Mar Mendibe y el Dr Sabas Boyero(2014) dicen que:
La EM es una enfermedad inflamatoria y desmielinizante de
probable origen
autoinmune, lo que quiere decir que es el propio sistema de
defensa del paciente el que
ataca la vaina de mielina. Sin embargo la causa exacta por la que
se inicia el proceso es desconocida. La hipótesis más aceptada es
que la EM es fruto de la conjunción de
múltiples factores. Una determinada predisposición genética
asociada a factores ambientales desconocidos origina una alteración
en la respuesta inmunológica que es la causante de la
enfermedad.
La EM es una enfermedad muy variable en su forma de inicio y
evolución. Podría decirse que “existen tantas EM como
pacientes”. Desde el punto de vista de los síntomas,
lo más frecuente es que se presente en “brotes”, considerando un
brote a todo
síntoma neurológico nuevo o brusco que dure más de 24
horas. Las recaídas o brotes
[TRABAJO FIN DE MÁSTER: NEUROPSICOLOGÍA DE LA ESCLEROSIS
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6
1.2 Antecedentes.
Los registros más antiguos sobre la Esclerosis Múltiple, describen
adultos jóvenes con síntomas neurológicos periódicos y transitorios
acompañados de déficit funcional. Estos síntomas eran habitualmente
interpretados como eventos misteriosos, acción diabólica,
intervención de brujas o castigo divino. La gran mayoría de estos
primeros casos fueron descritos por la iglesia . El
mérito de las primeras descripciones clínicas y anatómicas
detalladas de la enfermedad, hasta hoy válidas, se le atribuyen a
Jean Martin Charcot.
Charcot describió dos casos de EM que fueron publicado s más tarde
en sus memorias de la Salpêtrière, hospital público de París en el
que comenzó a trabajar en 1862.
El primer caso descrito de forma clínica, se sitúa en el año
1868.
Fue una mujer de 28 años, ama de casa, con síntomas neurológicos en
brotes y remisiones que en la evolución presentó secuelas
irreversibles y murió 10 años después. Charcot realizó la autopsia,
observando múltiples escaras grisáceas en el cerebro y médula
espinal, de las cuales efectuó una descripción muy detallada. A
pesar de no haber sido el
primero en describir el cuadro
clínico – patológico de la EM, contribuyó
notablemente en el conocimiento de la enfermedad. ( Oheninger Gatti
C et al.2004)
Charcot enfatizaba que la esclerosis múltiple es una entidad
clínico patológica distinta al presentar lesiones diseminadas
en el tiempo y el espacio, y al manifestarse clínicamente con
períodos de agudización y remisión, con predominio de afectación de
la mielina,
principalmente en la región periventricular, el nervio óptico
y la médula espinal. (Bjartmar C et al.1999)
En el último siglo, la EM se conoció bajo diferentes nombres:
estado de enfermedad particular (Robert Carswell),
degeneración de sustancia gris medular (Jean Cruveilhier),
esclerosis insular (William Moxon), esclerosis en placas
(Jean – Martin Charcot), esclerosis en placa diseminada
(Edme Felix, Alfred Vulpian),esclerosis diseminada, mielitis
crónica, mielitis, y finalmente, esclerosis
múltiple. (Oheninger Gatti C et al.2004)
1.3 Etiología
[TRABAJO FIN DE MÁSTER: NEUROPSICOLOGÍA DE LA ESCLEROSIS
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7
Las enfermedades de origen viral que se han relacionado con la
etiología de la EM son la enfermedad por el virus del moquillo
canino, sarampión, varicela zóster, encefalitis por garrapatas, así
como infección por HTVL-1, LM-7, virus del herpes 6 y virus
Epstein- Barr. Este último es el que se asocia más fuertemente ya
que cerca de 100% de los
pacientes con EM son seropositivos para el virus de
Epstein-Barr comparado con el 90% de los controles, esta diferencia
es mayor en algunas poblaciones de niños con EM, por lo cual su
papel no está bien definido. La EM ocurre con mayor frecuencia en
mujeres que en hombres como es el caso de la mayoría de
enfermedades autoinmunes, así mismo, las mujeres tienen un curso
clínico diferente principalmente remitente-recurrente y los hombres
tienden a presentar formas
progresivas y con peor pronóstico. Ningún otro factor
es tan fuertemente asociado al riesgo de padecer EM como la
latitud, Se presenta más frecuente al norte y sur del ecuador; así
mismo se relaciona con la poca o nula exposición a la luz solar
(fotobiología) y las bajas concentraciones de vitamina D. Dean
demostró un bajo riesgo en migrantes de Reino Unido que se mudaron
a la soleada Sudáfrica. Otro estudio prospectivo encontró que el
consumo de vitamina D redujo en 40% el riesgo de desarrollo de EM.
La vitamina D tiene propiedades inmunomoduladoras que se piensa son
responsables de la asociación entre niveles bajos de esta vitamina
y el desarrollo de EM. El humo de cigarro es uno de los factores de
riesgo más importantes en el desarrollo y empeoramiento de la EM.
Las personas que fuman 20-40 cigarrillos por día tienen 2 veces un
mayor riesgo de desarrollar EM comparado con los no fumadores, y
además, fumar empeora la progresión de la enfermedad. El humo de
cigarro afecta el influjo y la activación de neutrófilos,
macrófagos y
monocitos, incrementa la expresión de la activación de los
marcadores Fas (CD59) en los linfocitos B y TCD4. Fumar también se
asocia con incrementos en la proteína C reactiva, IL6 y metabolitos
urinarios de tromboxano que son marcadores importantes en la
inflamación y enfermedades autoinmunes. Datos de modelos animales
indican que fumar también aumenta la expresión de la
metaloproteinasa 9. El fumar tiene efectos antiestrogénicos a
través de la creación de formas inactivas de 2-
hidroxicatecolestrógenos y afecta el balance hormonal en mujeres,
que afecta a su vez el
[TRABAJO FIN DE MÁSTER: NEUROPSICOLOGÍA DE LA ESCLEROSIS
MÚLTIPLE]
8
Cuando los 2 padres padecen EM, el riesgo aumenta a 20%.
Aproximadamente 15% de los pacientes quienes tienen EM tienen al
menos un familiar afectado por esta enfermedad. La asociación
genética de EM con los genes del complejo mayor de
histocompatibilidad, específicamente el haplotipo HLA-DR2ha sido
bien conocido por más de 30 años, en México Alvarado y cols.
describieron que el 88% de los pacientes con EM mostraron HLA-DR2 y
DR3 al igual que los casos en pacientes blancos. Sin embargo el rol
que ésta desempeña no es tan relevante como en otras enfermedades
como diabetes o hipertensión. Se defiende que el riesgo genético
con el que contribuyen estos haplotipos es del 10-60%. El alto
índice de EM en la gente nacida en mayo puede reflejar el déficit
materno de vitamina D por haber tenido un embarazo en temporada
invernal. El origen étnico también tiene un rol importante en el
desarrollo de EM, algunos grupos tienen mayor riesgo que otros. Los
afroamericanos tienen 40% menor riesgo que los
blancos, otras poblaciones de bajo riesgo son los nativos
americanos, mexicanos, puertorriqueños y japoneses, existe
una virtual ausencia de la enfermedad en chinos y filipinos, este
efecto seguramente esta genéticamente determinado .(Kurtzke J. et
al 1979)
También se ha identificado que el embarazo, específicamente durante
el tercer trimestre, es un factor protector e inclusive en
pacientes con EM disminuye las recaídas y gravedad de éstas, lo
anterior está relacionado con el aumento de hasta 20 veces los
niveles de
progestágenos y estrógenos; sin embargo, aunque durante el
embarazo no aumenta la discapacidad ni las lesiones de sustancia
blanca por resonancia magnética, en el posparto suelen haber
recaídas debido a la normalización de los valores hormonales y de
la respuesta inmune.(Niccot A. 2009)
1.4 Epidemiología
La EM afecta principalmente a pacientes entre los 20
– 50 años de edad, excepcionalmente empieza en la
infancia y/o adolescencia o por encima de los 50 años. Un hecho
epidemiológico difícil de explicar es que su prevalencia sea mucho
más alta en
[TRABAJO FIN DE MÁSTER: NEUROPSICOLOGÍA DE LA ESCLEROSIS
MÚLTIPLE]
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el de su lugar de origen. En cambio, si la inmigración tiene lugar
antes de esta edad, el riesgo corresponde a la latitud del país de
acogida. La enfermedad es casi dos veces más frecuente en las
mujeres y la contraen más las
personas de raza blanca. Se da menos en el medio rural y se
ha descrito que predomina en niveles sociales medios y
altos. ( Balicevic Boras Ivan 2007 )
1.5 Neuropatología de la esclerosis múltiple
Jorge Luís Sánchez en el capítulo 2 en la guía neurológica sobre
esclerosis múltiple y su neuropatología cita que:
Se desconoce la causa inicial de la esclerosis múltiple, pero la
destrucción de diferentes componentes dentro del sistema nervioso
central incluye varios mecanismos inmunes.
En este sentido, varios subtipos de leucocitos incluyendo los
linfocitos B, las células T, los macrófagos y la microglía
activada, se encuentran dentro de las lesiones de la esclerosis
múltiple (EM). Más aún, en el suero, el líquido cefalorraquídeo y
el cerebro de los pacientes con EM ocurre una importante alteración
en los productos de los leucocitos, incluyendo las citocinas
inflamatorias.
Estas citocinas inflamatorias y otros productos de los leucocitos
producen la lesión en los elementos neurales.
Como una simple generalización, las citocinas TH1 son
pro-inflamatorias mientras que las citocinas TH2 tienden a ser
anti-inflamatorias. El hecho de que las terapias efectivas
recientes, incluyendo los interferones ß, el acetato de glatímero y
el mitoxantrone sean inmunomoduladoras con efectos múltiples sobre
el eje inmune, pone en evidencia la base inmunológica de la
enfermedad.
La inmunopatogénesis de la EM (Figura 1) probablemente comienza con
la activación de la ocurrencia natural de células T autorreactivas
en la periferia, para generar células activadas de tipo TH1.
[TRABAJO FIN DE MÁSTER: NEUROPSICOLOGÍA DE LA ESCLEROSIS
MÚLTIPLE]
10
La EM puede describirse como una enfermedad por pérdida de la
tolerancia a varios niveles: uno que resulta en la activación de
células T autorreactivas quiescentes, otro que facilita el influjo
significativo de leucocitos al sistema nervioso y otro que prepara
al SNC para volverse receptivo a una flagrante neuroinflamación.
Algunas formas pueden comenzar con disfunción del SNC que conduce a
la apoptosis neuronal y posteriormente reclutar los componentes
inmunes.
Es evidente que ocurre una gran desmielinización, la cual puede ser
vista sin ningún tipo de instrumento en la autopsia, donde la
pérdida de la mielina rica en lípidos produce áreas desmielinizadas
en la sustancia blanca dando una apariencia de placa gris.
En algunos casos, la desmielinización es el resultado de la pérdida
de oligodendrocitos productores de mielina, pero en otros
casos el número de oligodendrocitos está relativamente preservado y
la atrofia se origina en la mielina. Durante muchos años, aun
conociendo la descripción original de Charcot que se refería la
pérdida axonal en la EM, se consideró que era una enfermedad
desmielinizante inflamatoria con relativa conservación de los
axones.
En los últimos años se ha llegado a apreciar, que además de la
desmielinización y de la inflamación en la EM, ocurren de manera
importante daño y pérdidas axonales. En los
pacientes con EM no ambulatorios, la extensión del daño
axonal en la médula espinal, puede pasar del 80 por
ciento.
[TRABAJO FIN DE MÁSTER: NEUROPSICOLOGÍA DE LA ESCLEROSIS
MÚLTIPLE]
11
Otros grupos, que usaron el criterio de la resonancia, reportaron
una disminución en el volumen bicaudado, un adelgazamiento focal de
la corteza cerebral y una pérdida de metabolismo de axones o
neuronas en el locus coeruleus.
Hoy se sabe que la EM no es solo una enfermedad inflamatoria
desmielinizante sino también degenerativa, que compromete axones y
neuronas. La pérdida de los axones se correlaciona bien con la
discapacidad progresiva y con la conversión de la forma
remitente-recurrente a la progresiva, debido a la pérdida de axones
más allá de un umbral determinado.
Mientras que el concepto tradicional decía que la EM es una
enfermedad desmielinizante con la subsiguiente lesión axonal, otros
han observado en algunos casos la pérdida de los axones mientras la
mielina permanece intacta.
Entonces, al menos en algunos casos, la EM puede ser una enfermedad
que involucra un daño axonal inicial que lleva a inflamación y
posterior desmielinización.
Parece que el orden de daño axonal o de desmielinización puede
variar de un individuo a otro, pero la pérdida de uno puede afectar
la integridad del otro como resultado de su relación recíproca y
del neurotropismo mutuo. Se requiere resaltar que puede haber
diferentes tipos de patología de EM, con eventos patogénicos
iniciales muy diferentes,
por lo cual es comprensible que el orden de la lesión pueda
variar a través de los diferentes casos de EM.
Con relación a si neuronas/axones u oligodendrocitos/ mielina son
los primeros afectados, se ha demostrado que el daño axonal y su
pérdida empiezan temprano en el curso de la enfermedad.
El daño axonal difuso en la sustancia blanca aparentemente normal,
es ya evidente por la espectroscopia de N-acetil aspartato (NAA) en
los pacientes con EM, quienes todavía no muestran una discapacidad
clínica significativa (escala ampliada de discapacidad menor de
2).
Otros han documentado en casos de síndrome clínico aislado (CIS),
que el NAA está reducido en todo el cerebro si se compara con
individuos normales.
Sin duda, en los pacientes con CIS convertidos a EM por imagen, ya
era evidente una disminución en el volumen fraccionado de sustancia
gris indicativo de atrofia, y era más
pronunciado que las medidas similares en sustancia
blanca.
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[TRABAJO FIN DE MÁSTER: NEUROPSICOLOGÍA DE LA ESCLEROSIS
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2.1 Introducción.
El comienzo del cuadro clínico de la esclerosis múltiple puede ser
tan leve que el paciente no siente la necesidad de acudir al
médico. En muchos de los casos los síntomas iniciales más
frecuentes son debilidad de uno o varios miembros, visión borrosa
debida a la neuritis óptica, alteración de la sensibilidad, visión
doble o diplopía y ataxia o descoordinación. Muy típica aunque de
apariencia inofensiva, es la debilidad de extremidades, con fatiga
tras ejercicio, dificultad para subir escaleras, pérdida de la
destreza y aumento del tono muscular La sintomatología típica de la
EM es la aparición de brotes (recurrencia, recaída, exacerbación):
Se caracterizan por ser síntomas de disfunción neurológica de más
de 24 horas de duración. Para aceptar la existencia de 2 brotes,
éstos deben afectar a distintas partes del SNC y estar separados
por un período de al menos un mes. En la remisión del brote es
característica una mejoría hasta la desaparición de los síntomas y
signos que duran al menos 24 horas. La fatiga es el síntoma más
común en la EM, afectando a 2/3 de los pacientes, la mitad de los
mismos la describen como el síntoma más desagradable e
incapacitante, afectando la calidad de vida. La causa es
desconocida, tampoco está adecuadamente explicada.(Casanova B. et
al.2000) Esta incapacidad se asocia frecuentemente con
depresión y otros factores que contribuyen a la fatiga en EM,
incluyendo disfunción motora, límbica, ganglios de la base o áreas
hipotalámicas. En los estudios de neuroimagen se correlacionan
hipometabolismo y reducción de la materia gris en áreas
subcorticales y frontales del cerebro.(Pino MA et al 1998) La
fatiga reduce de manera muy importante y dramática la calidad de
vida en la EM ,siendo un factor muy importante a tener en cuenta
pero de difícil manejo e interpretación, debido a la subjetividad
de la percepción. (Casanova B. et al.2000)
[TRABAJO FIN DE MÁSTER: NEUROPSICOLOGÍA DE LA ESCLEROSIS
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14
Es necesario realizar un diagnóstico diferencial de la fatiga en EM
con cuadros clínicos como la depresión, trastornos motores,
patología tiroidea, efectos colaterales de medicamentos como los
antiespasmódicos y agentes inmunosupresores. La etiología de la
fatiga es incierta, pudiendo tener un origen multifactorial, así
como estar debido a efectos secundarios de la inflamación o
neuromodulación, interrupción de las vías neuronales en la
actividad cerebral, efectos secundarios de la depresión,
somnolencia diurna y trastorno del sueño nocturno , sin que parezca
que estos síntomas estén relacionados con la inflamación sistémica,
como el sistema activador Interferon gamma sobre la actividad de
los macrófagos o la proteína C reactiva. La fatiga y debilidad
localizada en grupos específicos de músculos no deben ser
confundidas con la debilidad generalizada ya que ésta puede estar
sin que haya incapacidad muscular. ( Balicevic Boras Ivan
2007)
La fatiga en EM incluye tanto una alteración física como mental.
(Alotaibi S et al. 2004) Además se observa un aumento del tono
muscular, ROT exaltados, presencia de Babinski y reflejo de
Hoffman, abolición del reflejo abdominal superficial (todo ello
indicativo de la afectación del haz
piramidal) Entro otros síntomas podemos encontrar: -Presencia
de síntomas sensitivos como parestesias, hiperestesias (muy típica
la afectación sensitiva del dedo gordo de un pie que luego pasa a
toda la extremidad y más tarde también a la otra extremidad,
afectando periné y parte inferior del tronco, asociado
frecuentemente a paraplejia y más tarde a tetraplejia). -Afectación
cerebelosa que se traduce en ataxia de la marcha y de las
extremidades; más tarde disartría. -La neuritis óptica es un
síntoma muy frecuente, típicamente unilateral y clínicamente se
traduce en visión borrosa, perdida de la nitidez de la percepción
de colores hasta amaurosis; frecuentemente acompañado de neuritis
retrobulbar, papilitis, dolor con la movilización ocular, escotoma
cecocentral y en fase crónicas /evolucionadas hasta
[TRABAJO FIN DE MÁSTER: NEUROPSICOLOGÍA DE LA ESCLEROSIS
MÚLTIPLE]
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La evolución siempre es hacia el empeoramiento con gran incapacidad
física, afectación psíquica y cognitiva.
2.2 Clasificación clínica
La EM se clasifica en varios subtipos basándose en el curso
clínico:
• Remitente-recurrente (RR): cerca del 85% de los pacientes debutan
con esta forma, se caracteriza por cuadros agudos de síntomas
neurológicos con recuperaciones.
• Secundariamente progresiva (SP): aparece 10-20 años después
de la instalación de la forma remitente-recurrente, las remisiones
se vuelven infrecuentes y por lo general son remplazadas por un
empeoramiento gradual de los síntomas neurológicos a lo largo de
meses a años, suelen quedar secuelas neurológicas y se considera la
progresión de las lesiones tempranas.
• Primariamente progresiva (PP): sólo 15% de los pacientes con
EM se presentan con síntomas neurológicos progresivos y graduales
sin remisiones desde el inicio. Generalmente los síntomas son
mielopáticos.
[TRABAJO FIN DE MÁSTER: NEUROPSICOLOGÍA DE LA ESCLEROSIS
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3 DIAGNÓSTICO
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Dentro de los diagnósticos diferenciales que pueden parecer EM y
los cuales hay que descartar debido a su importancia en el
tratamiento, se encuentran: encefalomielitis diseminada aguda,
neuromielitis óptica (enfermedad de Devic), enfermedad de Bechet,
sarcoidosis, síndrome de Sjögren, lupus eritematoso sistémico,
neuropatía aguda óptica isquémica, enfermedad de Susac, síndrome
antifosfolípidos, neurosífilis, enfermedad de Lyme, deficiencia de
cobre o zinc, enfermedad celíaca, deficiencia de vitamina E,
enfermedad de Wilson, porfiria, arteriopatia cerebral autosómico
dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopatia
(CADASIL), linfoma de sistema nervioso central, síndrome
paraneoplásico, espondilosis, siringomielia, malformación vascular
medular y toxinas.( Courtney AM et al.2009)
(Sánchez López MP 2006)
3.1 Pruebas diagnósticas necesarias
Las pruebas diagnósticas necesarias son explicitadas por Lilia
Núñez en el capítulo 4 de la guía neurológica sobre la esclerosis
múltiple, texto que seguidamente reproducimos:
3.1.1 RM de encéfalo
[TRABAJO FIN DE MÁSTER: NEUROPSICOLOGÍA DE LA ESCLEROSIS
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en lesiones clínicamente silenciosas, permite evaluar la carga de
enfermedad y la atrofia cerebral que ocurre en la EM, a veces
temprano en la evolución.
3.1.2 RM de médula espinal preferentemente completa
Corrobora la lesión o lesiones espinales y su extensión, y per-
mite en muchos casos la diferenciación con neuromielitis óptica
(lesión medular que abarca más de tres segmentos medulares),
tumores, y otras lesiones dela médula espinal.
3.1.3 Líquido cefalorraquídeo (LCR).
bandas oligoclonales. Perfil inmunológico incluyendo
anti-cuerpos antifosfolípido y anticardiolipina
3.1.4 Pruebas neurofisiológicas.
Para apoyo importante en el diagnóstico de EM, los potenciales
evocados visuales son útiles, y puede agregarse valor diagnóstico
si se realizan potenciales evocados auditivos y somatosensoriales,
con la finalidad de corroborar organicidad ante cuadros clínicos
ambiguos y proveer evidencia objetiva de lesiones en diferentes
localizaciones (diseminación en espacio). Evaluación
neuro-oftalmológica ante cualquier trastorno visual dentro de la
sintomatología.
3.1.5 Evaluación neuropsicológica.
El deterioro cognoscitivo es raro como síntoma inicial de una EM
pero puede ocurrir y seguramente lo habrá a lo largo de la
evolución de la enfermedad, por lo que es un complemento valioso en
el estudio del paciente
3.1.6 Otras pruebas especiales.
[TRABAJO FIN DE MÁSTER: NEUROPSICOLOGÍA DE LA ESCLEROSIS
MÚLTIPLE]
20
La EM es una enfermedad con un curso impredecible con una gran
variedad de síntomas neurológicos que incluyen afección motora,
sensitiva y cerebelosa lo cual hace muy difícil la valoración
integral. En ocasiones esta valoración es inexacta pero a su vez
absolutamente necesaria para poder comparar la evolución de los
pacientes de forma objetiva y para realizar valoraciones clínicas
del efecto de los tratamientos en la práctica diaria y en estudios
clínicos. Las escalas de las que se dispone miden aspectos
distintos del deterioro neurológico producido por la enfermedad y
de las consecuencias personales, familiares y sociales. De todas
las escalas la más usada es la escala ampliada del estado de
discapacidad (EDSS, expanded disability status scale), que ha
recibido reconocimiento generalizado y universal en la evaluación
clínica y de seguimiento en los pacientes con esclerosis múltiple
(figura 2).
Fue desarrollada por Kurtzke en 1983 y cuantifica la afectación de
8 sistemas funcionales (piramidal, cerebelar, tronco cerebral,
sensibilidad, intestino y vejiga, visual, mental y otros), pero se
condiciona mucho por la capacidad de deambulación, que a su vez
condiciona también las puntuaciones.
Escala EDSS de Kurtzke: criterios de puntuación:
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Cerebelo 1. Normal. 2. Signos anormales sin incapacidad. 3. Ligera
ataxia. 4. Moderada ataxia de los miembros o del tronco. 5. Ataxia
intensa de todas las extremidades. 6. Incapaz de realizar
movimientos coordinados por ataxia. Tronco del encéfalo 1. Normal.
2. Sólamente signos. 3. Nistagmus moderado o cualquier otro tipo de
incapacidad. 4. Nistagmus intenso, parálisis extraocular intensa o
moderada incapacidad por otros pares. 5. Disartria intensa o
cualquier otro tipo de incapacidad. 6. Incapacidad para tragar o
hablar. Sensibilidad
1. Normal.
[TRABAJO FIN DE MÁSTER: NEUROPSICOLOGÍA DE LA ESCLEROSIS
MÚLTIPLE]
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3. estreñimiento de menos de a diario pero no incontinencia. 4.
incontinencia < semanal. 5. incontinencia > semanal pero no a
diario. 6. ningún control intestinal. 7. grado 5 intestinal más
grado 5 de disfunción vesical. Visión 1. normal. 2. escotoma con
agudeza visual (corregida) superior a 20/30. 3. el ojo que está
peor con un escotoma tiene de agudeza entre 30/30 y 20/59. 4. El
ojo peor (por escotoma o alteración de campo) con agudeza máxima
entre 20/60 y 20/99. 5. id. entre 20/100 y 20/200; igual un grado 3
más máxima agudeza en el mejor ojo de 20/60 o inferior. 6. id. en
el ojo peor con agudeza inferior a 20/200; o bien grado 4 más
máxima agudeza en el ojo mejor de 20/60 o menos. 7. +. añadir tras
la puntuación en los grados 0-5 si existe palidez temporal.
Funciones mentales 1. normal. 2. alteración del estado de ánimo
únicamente (no afecta a la puntuación EDSS). 3. ligera alteración
cognitiva. 4. moderada alteración cognitiva. 5. marcada alteración
cognitiva. 6. demencia o síndrome cerebral crónico
[TRABAJO FIN DE MÁSTER: NEUROPSICOLOGÍA DE LA ESCLEROSIS
MÚLTIPLE]
23
4 TRATAMIENTO
A lo largo del siglo XX, la mayoría de los tratamientos de los
enfermos con EM se han limitado al uso de corticoides para el
tratamiento de los brotes, y al uso de diferentes fármacos para el
manejo de las complicaciones de la enfermedad. A partir de los años
70 se comenzaron a utilizar fármacos con el objeto de alterar la
actividad de la enfermedad. Así, se han utilizado inmunosupresores
(azatioprina, la ciclofosfamida, el metotrexate, la ciclosporina A,
la mitoxantrona, la cladribina, el aciclovir, la inmunoglobulina
intravenosa), e inmunomoduladores (interferones Beta y el Acetato
de glatiramero), con el fin de suprimir, atenuar o modificar una
respuesta inmune que se consideraba exagerada y descontrolada. A
pesar de esta amplia gama de tratamientos aún no existe un
tratamiento curativo específico para la EM.(Sánchez lópez
M.2006)
4.1 Tratamientos hasta la actualidad
A continuación vamos a desarrollar los fármacos más usados en la
actualidad. El tratamiento de elección durante el brote son los
corticoides, los cuales disminuyen la intensidad y la duración de
los síntomas. La metilprednisolona intravenosa administrada a dosis
altas durante 3 días es el tratamiento más utilizado, mejorando la
clínica del
paciente y reduciendo el número de lesiones activas
detectadas por RM y utilización de gadolinio (Noseworthy et al.,
1999; Poser y Brinar, 2002).
La terapia sintomática va dirigida al tratamiento de los síntomas
residuales, a menudo persistentes, que resultan del daño del
SNC relacionado con la EM (Poser y Brinar, 2002). Estos síntomas
incluyen fatiga, espasticidad, frecuencia y urgencia urinaria,
temblor, ataxia, síntomas paroxísmicos y dolor. La fatiga suele
responder al amantadina o
pemolina, mientras que la espasticidad es tratada con
diferentes fármacos, incluyendo baclofen, benzodiazepinas,
tizanidina y dantrolene. El Oxybutynin se usa para pacientes con
frecuencia y urgencia urinaria, y para la ataxia y el temblor en EM
no existe un tratamiento eficaz. Otro de los síntomas es el dolor,
que se trata comúnmente con analgésicos. Además, los distintos
estudios con cannabinoides presentan resultados poco concluyentes
(Petro y Ellenberger, 1981; Clifford, 1983; Ungerleider et al.,
1987; Greenberg et al., 1994; Killestein et al., 2002; Wade et al.,
2003), respecto a su efectividad en la supresión de ciertos signos
y síntomas de EM, particularmente espasticidad muscular, espasmos,
disfunción de vejiga y dolor (Consroe, 1998; Pertwee, 2002;
Killestein et al., 2004).
[TRABAJO FIN DE MÁSTER: NEUROPSICOLOGÍA DE LA ESCLEROSIS
MÚLTIPLE]
24
demostrado su eficacia en la reducción de la progresión de la
discapacidad y el número de brotes, entre estos se encuentran
el interferón β, el Acetato de glatiramero (Copaxone®) y
la mitoxantrona. Tanto los interferones como el acetato de
glatiramero (inmunomoduladores) están indicados para los formas
remitentes-recurrentes, además los primeros también han demostrado
alguna eficacia con los pacientes con síndromes clínicamente
aislados y con las formas secundariamente progresivas (Lucchinetti
et al., 2001; Wiendl y Kieseier, 2003). Por su parte, la
mitoxantrona, que es un inmunosupresor, se ha mostrado
efectivo
para las formas que cursan con brotes (Noseworthy et al.,
1999).
4.2 Cuatro nuevos medicamentos modificadores y uno sintomático para
tratar la EM
En el transcurso de los últimos años, han aparecido nuevos
medicamentos para tratar la esclerosis múltiple abriendo nuevas
puertas de esperanza para convivir con la EM de la mejor manera
posible.(Ramió i Torrentà, L. 2013)
Cuatro son los nuevos tratamientos modificadores de la enfermedad y
un nuevo tratamiento sintomático son los fármacos que estarán
disponibles en un corto plazo de tiempo. Estos medicamentos suponen
diferentes avances en el tratamiento de la esclerosis múltiple,
siempre con el objetivo de mejorar la calidad de vida de los
pacientes y de sus familias. Los de administración oral muestran
una buena eficacia clínica, conllevan una mayor comodidad a la hora
de tomar los comprimidos y tienen un buen grado de tolerancia.
.(Ramió i Torrentà, L. 2013)
[TRABAJO FIN DE MÁSTER: NEUROPSICOLOGÍA DE LA ESCLEROSIS
MÚLTIPLE]
25
aprobados y utilizados como tratamientos modificadores de la
esclerosis múltiple. Estos fármacos no curan la enfermedad, pero sí
modifican su curso y reduciendo la cantidad de
brotes y lesiones en RM. Junto a estos medicamentos, los
cannabinoides son el único tratamiento sintomático aprobado y que
se puede utilizar en determinados pacientes para
paliar algunos síntomas específicos de la enfermedad. .(Ramió
i Torrentà, L. 2013)
A continuación, se exponen estos nuevos medicamentos y sus
características:
Tratamientos modificadores de la EM
Laquinimod: se trata de un fármaco de administración oral y
su dosis está fijada en un comprimido al día para la EM
remitente-recurrente. Este medicamento actúa sobre la inflamación y
la neurodegeneración, y los resultados han sido
positivos, ya que se ha demostrado que los brotes disminuyen
en un 23 % y la progresión de la discapacidad en un 36 %.
Según los datos, los pacientes también presentan un número
menor de lesiones inflamatorias en resonancia magnética (RM) (un 37
% menos) y una reducción de la atrofia cerebral (un 33 %). En
general, los pacientes muestran una muy buena tolerancia y
aceptación al laquinimod y pocos efectos secundarios (algunos
gastrointestinales y cefalea). Está pendiente de la aprobación de
la Agencia Europea de Medicamentos (EMEA) y de la Agencia Americana
del Medicamento (FDA).
Terifunomida: es un medicamento que ya ha sido aprobado por
las agencias de Europa y Estados Unidos, y ya se puede utilizar en
este último país. Con un comprimido oral al día para la EM
remitente-recurrente, los pacientes muestran una mejora en los
brotes de la enfermedad (con una reducción del 31 % - 36 %) y en la
progresión de la discapacidad (con un 30 % menos). Si estos datos
ya son
positivos, el gran avance de este fármaco es que disminuye
las lesiones inflamatorias en resonancia magnética en un 80 %. En
referencia a los efectos adversos, la terifunomida puede causar
problemas gastrointestinales, tales como diarrea y náuseas, y
alteraciones hepáticas y caída de cabello, aunque ambos
problemas son transitorios. No obstante, y de forma genérica,
se trata de un medicamento con un buen perfil de tolerancia y
seguridad.
[TRABAJO FIN DE MÁSTER: NEUROPSICOLOGÍA DE LA ESCLEROSIS
MÚLTIPLE]
26
leves, y “flushing” o enrojecimiento, pero, en general, estos
efectos son
transitorios y controlables. El BG-12 ya ha sido aprobado por la
EMEA y la FDA y ya está disponible en Estados Unidos.
Alemtuzumab: es un tratamiento más complejo que se
administra en dos dosis por vía endovenosa en dos periodos y
durante dos años. Muy recientemente ha tenido una valoración
inicial positiva por parte de la EMA y se dirige a tipos de EM muy
activos. Supone una disminución considerable (del 50 % - 69 %) de
los
brotes de la enfermedad y también de la discapacidad. Hay que
tener en cuenta que tiene importantes efectos secundarios del tipo
autoinmune e infecciones que habrá que controlar de cerca.
Tratamiento sintomático
Fampridina: este medicamento se centra en la mejora de la
dificultad de deambulación, es decir, de la capacidad de caminar,
un síntoma muy común de la EM que repercute en la vida diaria de
los pacientes. Se calcula que más del 60 % de las personas con EM
sufren esta discapacidad. La fampridina aborda este síntoma y
muestra resultados positivos en la velocidad de la marcha de
los
[TRABAJO FIN DE MÁSTER: NEUROPSICOLOGÍA DE LA ESCLEROSIS
MÚLTIPLE]
27
5 EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO.
El curso de la EM es bastante azaroso y los factores implicados en
el pronóstico no están claros. Existe evidencia de que los
pacientes con síndromes clínicos únicos (por ej:
Neuritis óptica, disfunción tronco-cerebral o mielitis
transversa incompleta) tienen un mayor riesgo tanto de repetir
brotes (por lo tanto confirmar el diagnóstico de EM definida
clínicamente) como de desarrollar discapacidad en los
próximos 10 años (O’Riordan et
al., 1998), especialmente si presentan una RM patológica al inicio
(Brex et al., 2002).
Una vez diagnosticado el paciente el pronóstico vital es de 25-35
años. Las causas más frecuentes de muerte son las infecciones,
enfermedades solapadas no relacionadas con la EM y el
suicidio.
Se considera que son variables con pronóstico favorable la edad
temprana del diagnóstico, ser mujer, los síntomas de comienzo:
visuales y sensitivos. En cambio, se consideran factores
desfavorables el ser varón, el que la edad de diagnóstico sea
superior a los 40 años, que comience por síntomas motores y
cerebelosos, la recurrencia precoz tras el primer brote y el curso
progresivo de la enfermedad.( Carretero Ares, J. et al.
2001)
La aparición del primer brote así como la recurrencia o el
empeoramiento de la enfermedad han sido variables pronosticas
controvertidas, hasta que recientemente ha aparecido un gran
estudio sobre 1.844 pacientes afectos de EM que concluye que
los
brotes, las recurrencias y el empeoramiento de los síntomas
siempre que duren más de 24 horas y que se estabilicen o resuelvan
parcial o completamente, no tienen una influencia significativa a
medio y largo plazo en la progresión de una irreversible
discapacidad.(Martínez Pérez D.2010)
[TRABAJO FIN DE MÁSTER: NEUROPSICOLOGÍA DE LA ESCLEROSIS
MÚLTIPLE]
28
6 NEUROPSICOLOGÍA EN LA EM
Desde las primeras descripciones de la enfermedad realizadas por
Charcot en 1877 ya se revelaba la presencia de las alteraciones
cognitivas. Estas perturbaciones se observan en todas las formas
clínicas que presenta la enfermedad y producen un gran impacto en
las actividades de la vida diaria y en la calidad de vida de los
pacientes, considerados síntomas primarios y terciarios (Huijbregts
et al., 2004, Benedict et al., 2005). Investigaciones realizadas
sobre las consecuencias sociales de la enfermedad muestran cómo las
alteraciones cognitivas y los síntomas físicos descriptos en Escala
EDSS de Kurtzke, particularmente la discapacidad física, origina
que el 70% de la población con EM que la sobrelleva por un tiempo
prolongado se encuentre desempleado, divorciado y aislado
socialmente (Rao et al., 1991, Rothwell et al., 1997, Benito-Leon
et al., 2002).
Existe un consenso generalizado acerca de la naturaleza del
deterioro cognitivo en esta población. Las investigaciones
realizadas muestran que la memoria reciente, la atención, la
velocidad de procesamiento de la información, las habilidades
visoespaciales y las funciones ejecutivas son las áreas más
afectadas. Por el contrario, raramente se ven afectados el lenguaje
y las habilidades intelectuales, con un patrón de tipo subcortical.
A
pesar de la consistencia de estos hallazgos, se observa la
presencia de variabilidad en el patrón neuropsicológico entre
los pacientes. Este no está relacionado ni con la edad, ni con el
género, el tiempo de evolución de la enfermedad, o el grado de
discapacidad física. Tampoco con el grado de depresión que puede
presentar el paciente, ni con el uso de medicación psicotrópica.
(Rao et al., 1991, Bobhols y Rao, 2003).
En cambio, la presencia de Deterioro cognitivo está asociada a
elementos objetivos imagenológicos -especialmente en Imágenes de
Resonancia Magnética -IRM- de encéfalo. Existe una relación directa
con la presencia y severidad del deterioro cognitivo y la ubicación
del tejido desmielinizado (“carga lesional”) como el grado de
involución
del parénquima encefálico (atrofia) (Sperling at al., 2001).
[TRABAJO FIN DE MÁSTER: NEUROPSICOLOGÍA DE LA ESCLEROSIS
MÚLTIPLE]
29
“enmascarado”; que el Mini-mental Status Scale, herramienta muy
utilizada para la detección de compromiso cognitivo, ha demostrado
tener baja sensibilidad en la EM y, finalmente, que no abundan
instrumentos de evaluación específicos para esta enfermedad.
Asimismo, la edad de estas personas no hace presumir la posibilidad
de un déficit cognitivo, y en algunas ocasiones el médico desestima
plantear estas dificultades (Cáceres y Vanotti, 2008). Sin embargo
la detección de estas manifestaciones es vital para una mejor
calidad de vida del paciente y su entorno familiar y social.
Montañés (2008) afirma que la evaluación neuropsicológica es una
herramienta fundamental en la demostración de estas alteraciones en
los pacientes con EM para establecer el impacto de los factores
emocionales en el rendimiento cognoscitivo, en la determinación del
grado de competencia en asuntos legales y en la evaluación de
los casos en los cuales se deben tomar decisiones importantes que
tengan repercusión en el ámbito laboral y familiar del
paciente.
6.1 La Batería Neuropsicológica Breve [BNB]
Aunque se comienza a reconocer la importancia del deterioro
cognitivo en los pacientes con EM, medirlo de forma objetiva es una
tarea difícil. Actualmente, el examen neuropsicológico es el
principal instrumento para el diagnóstico. No obstante, detectar el
deterioro cognitivo en una consulta neurológica breve puede ser
complicado. Además, la evaluación del deterioro cognitivo requiere
herramientas de precisión manejadas por
personal altamente cualificado en el campo.
En un intento por superar estos problemas, se desarrolló una
batería neuropsicológica simplificada para los pacientes con EM .
(Rao SM 1990) Esta batería, conocida como la Brief Repeatable
Battery of Neuropsychological Tests (BRB-N), examina varias
funciones cognitivas y se ha convertido en la batería más
usada para el examen
neuropsicológico en los pacientes de Estados Unidos. Se ha
adaptado la batería en diferentes países (p. ej., Alemania ,
Francia y Países Bajos ).
Esta batería de tests neuropsicológicos se administra en
aproximadamente 20-30 minutos, dependiendo de la velocidad con la
que el paciente procesa la información, e incluye varios tests
neuropsicológicos(Duque P et al. 2012):
• Free and Cued Selective Recall Test [FCSRT].
• Symbol Digit Modalities Test [SDMT].
• Evocación Categorial lexico-semántica.
• Paced Auditory S [PASAT].
[TRABAJO FIN DE MÁSTER: NEUROPSICOLOGÍA DE LA ESCLEROSIS
MÚLTIPLE]
30
Esta batería se ha traducido al español y tiene datos normativos
disponibles (Sepulcre J et
al. 2006). Aunque la batería da una buena aproximación del estado
neuropsicológico del
paciente, tiene ciertos inconvenientes como herramienta de
examen neuropsicológico en la EM. Entre los principales, tarda casi
media hora en completarse y se necesita determinado material (p.
ej., una grabadora para la prueba computarizada PASAT y láminas
para el 10/36 Spatial Recall Test). Además, se requiere una
formación extensa en neuropsicología para interpretar los
resultados.
A la vista de estos problemas, en España, ha desarrollado una
batería de test más rápida y fácil de administrar, la BNB. Una vez
desarrollada, se ha llevado a cabo una normalización estadística y
un estudio de validación.(Dujardin K et al. 2004)
6.2 Las pruebas cognitivas que componen la BNB
La BNB es un instrumento de exploración basado en la literatura
científica y en la experiencia clínica del autor, con más de 500
pacientes explorados y varias conferencias sobre exploración
neuropsicológica en pacientes con EM.
La BNB es un instrumento que combina las mejores pruebas para la
detección del tipo de deterioro cognitivo que tienen los pacientes
con EM, en un corto período de tiempo y fáciles de entender por los
enfermos y de interpretar por los psicólogos/neuropsicólogos.
Aunque la BNB es un instrumento que puede ser utilizado por otros
profesionales, como los médicos, la interpretación de los datos
debe ser realizada por un psicólogo con formación específica en
Neuropsicología.
Se construyó una prueba para la evaluación de la memoria
declarativa episódica, tomando 12 ítems del test de los siete
minutos (Meulen EFJ et al. 2004) – memoria inmediata
(recuerdo libre), memoria inmediata (recuerdo total), memoria
retardada (recuerdo libre), memoria retardada (recuerdo
total).
En segundo lugar, se eligió el SDMT, principalmente porque es un
test respaldado por numerosas publicaciones que dan fe de su
utilidad como test más importante en la EM (Parmenter B. et
al.2007). En tercer lugar, la prueba de evocación categorial tomada
del estudio NEURONORMA.ES (Peña-Casanova J et al.2009) se usó con
la misma estructura y cronometraje. Aquí, incluimos la evocación
categorial total, número de nombres de animales, de palabras que no
contengan la letra E y que comiencen por la letra P.
[TRABAJO FIN DE MÁSTER: NEUROPSICOLOGÍA DE LA ESCLEROSIS
MÚLTIPLE]
31
Se escogieron estos cuatro tests por ser los que aportaban mayor
información en los estudios de deterioro cognitivo en EM y porque
fueron los más útiles para la evaluación neurocognitiva de los
pacientes. Los puntos fundamentales para la elección de los tests
que abarcan la BNB fueron los siguientes: demostración de la
sensibilidad para la detección del bajo rendimiento en pacientes
con EM; tiempo corto de administración; fácil comprensión para los
pacientes y para los profesionales sanitarios; fácil
administración, puntuación e interpretación; y necesidad de
llevarse a cabo mediante la coordinación de varias funciones
neurocognitivas (las pruebas no se idearon para ser un test
específico de una sola función).
La BNB, cumple con todas las expectativas, incluso cuando se
compara con la BRB-N, la prueba de referencia en EM, y ha
demostrado ser fiable, válida y reproducible. Es un test
neuropsicológico que la persona que lo administra y los pacientes
pueden entender fácilmente. La BNB explora múltiples factores
cognitivos (velocidad de procesamiento de la información, memoria
episódica declarativa, memoria de trabajo, atención sostenida,
etc.). El tiempo más corto de administración la hace más
conveniente para su administración en las consultas diarias con los
neurólogos, psiquiatras o psicólogos clínicos, así como para la
exploración neuropsicológica inicial.
La BNB tiene, lógicamente, limitaciones como cualquier herramienta
de evaluación cognitiva. Una de ellas podría ser la normal de las
pruebas de cribado, es decir, la dificultad de detectar déficits
que sean sutiles. Otra limitación es la referida a la
interpretación que se haga de los datos, no sólo cuantitativos, ya
que entender una exploración neurocognitiva supone ir más allá de
cualquier cuantificación.
Por último, y mientras no se tengan formas alternativas
– que ya se están llevando a cabo – , los
resultados de las evaluaciones sucesivas con la BNB deben tomarse
con cautela.
Es importante recordar que la BNB sólo fue concebida para una
exploración cognitiva inicial y no para sustituir exámenes
neuropsicológicos más sistemáticos y protocolizados, como el
enfoque de consenso para los exámenes cognitivos en pacientes con
EM. (Benedict RHB et Al.2005)
6.3 Patrón de la disfunción cognitiva de la EM
6.3.1 Capacidad intelectual general
Los estudios que la han valorado han hallado que los pacientes
puntúan alrededor de media desviación estándar por debajo de los
controles sanos (Rao, 1986), aunque la
[TRABAJO FIN DE MÁSTER: NEUROPSICOLOGÍA DE LA ESCLEROSIS
MÚLTIPLE]
32
que los problemas motores y de coordinación propios de la EM
tendrían sobre la ejecución en las pruebas manipulativas (Rao,
1986).
6.3.2 Atención, concentración y seguimiento conceptual
En general, los pacientes no muestran una alteración global de la
atención, sino más bien una afectación específica de algunos
procesos atencionales. En tareas de procesamiento automático, así
como en la mayoría de tareas de atención focalizada y dividida en
las que los pacientes pueden controlar el ritmo de ejecución o bien
el número de estímulos o respuestas es relativamente reducido,
suelen presentar un rendimiento normal en relación a los controles
sanos (Jennekens-Schinkel et al., 1988; Franklin et al., 1988;
Grafman et al., 1991; Kujala et al., 1994; 1995; Paul et al., 1998;
De Sonneville et al., 2002). Sin embargo, los pacientes rinden
significativamente peor que los controles en medidas de atención
que requieren mayor esfuerzo, especialmente aquellas que implican
memoria de trabajo, inhibición de respuesta, atención sostenida o
tareas con muchos estímulos o de respuesta múltiple o enfatizan la
necesidad de procesar rápidamente la información (Rao et al.,
1989a; Kujala et al., 1994; D’Esposito et al., 1996; Paul et al.,
1998; Camp et al.,
1999).
Recientemente, De Sonneville et al. (2002) valoran las
características del procesamiento de la información en EM, a través
de pruebas experimentales computarizadas que valoran atención
dividida, focalizada, sostenida y función ejecutiva (tarea de
flexibilidad atencional), con el objetivo de averiguar si los
déficits en el control atencional se explican
por defectos en el procesamiento central o periférico.
Demuestran un enlentecimiento general en el procesamiento de la
información con demanda de atención, encontrando que los pacientes
con EM son un 40% más lento que los controles en estas tareas. Su
muestra de pacientes presenta déficit en atención dividida,
focalizada, sostenida y función ejecutiva, siendo los pacientes con
formas progresivas de la enfermedad (PP y SP) los que presentan
mayor alteración en relación a pacientes con curso RR. Los autores
apuntan que la precisión en las respuestas a estas tareas está
menos comprometida comparada con los tiempos de respuesta porque no
encuentran diferencias significativas entre pacientes y controles
en los errores cometidos en la mayoría de las tareas que valoran.
Dada la dificultad para separar la velocidad de procesamiento de la
atención, los resultados en atención han sido interpretados, en
ocasiones, como consecuencia del enlentecimiento del procesamiento
de información.
6.3.3 Velocidad de procesamiento de la información
[TRABAJO FIN DE MÁSTER: NEUROPSICOLOGÍA DE LA ESCLEROSIS
MÚLTIPLE]
33
Paul et al., 1998; Demaree et al., 1999; Janculjak et al. 1999;
Camp et al., 1999; Archibald y Fisk, 2000; Laatu et al., 2001;
Sperling et al., 2001; De Sonneville et al., 2002; DeLuca et al.,
2004; Landr et al., 2004; Olivares et al., 2005), tanto con
tareas
auditivas como visuales. Los resultados han sido encontrados en RR,
en muestras heterogéneas, en pacientes con una duración corta de la
enfermedad y leve discapacidad física. Jennekens-Schinkel et al.
(1988) proponen que el enlentecimiento que encuentran en sus
pacientes se debe principalmente al componente motor y en
menor medida a la complejidad de la tarea. A pesar de la gran
cantidad de estudios que se centran en la velocidad de
procesamiento en la EM, según algunos autores son necesarios
estudios en los que se determine el grado en el que los efectos en
la velocidad de procesamiento de la información en la EM son
independientes de las tareas así como precisar la magnitud del
enlentecimiento general (De Sonneville et al., 2002). Algunos
estudios proponen que el enlentecimiento en el procesamiento de la
información
puede influir en el rendimiento en otras funciones
cognitivas, como la memoria a largo plazo (Litvan et al.,
1988b) o la adquisición de nueva información (DeLuca et al., 1994)
o la memoria de trabajo (Grigsby et al,. 1994; D’Esposito et al.,
1996; Demaree et al.,
1999; Archibald y Fisk, 2000).
6.3.4 Funciones ejecutivas y conceptualización
Las funciones ejecutivas son operaciones mentales dependientes de
la integridad del lóbulo frontal que implican conductas o
pensamientos dirigidos a un fin. Las tareas que requieren la puesta
en marcha de funciones ejecutivas son aquellas que implican
planificación, flexibilidad del pensamiento, espontaneidad,
autorregulación de la conducta, mantenimiento de estrategias,
razonamiento abstracto, resolución de
problemas, formación de conceptos, estimación, previsión, etc
(Lezak, 1995). En la EM se altera con más frecuencia la
planificación, especialmente cuando conlleva una secuencia de actos
concatenados, que puede ser algo tan sencillo como tener que llevar
a los niños al colegio antes de ir a trabajar. La abstracción, es
decir la capacidad de deducir unas cosas a partir de otras, también
puede verse afectada. En las pruebas neuropsicológicas tales
habilidades son medidas por tareas que requieren que los examinados
cambien secuencias cognitivas, hallen similitudes entre dos
palabras/conceptos, o planifiquen soluciones a problemas
nuevos. Las manifestaciones de estas dificultades en el día a día,
engloban la dificultad para agrupar, planear detalles de un viaje,
una cena, la agenda de trabajo y en el cambio de estrategias una
vez que la solución aportada no es útil. Aproximadamente el 15-20%
de las personas con EM
[TRABAJO FIN DE MÁSTER: NEUROPSICOLOGÍA DE LA ESCLEROSIS
MÚLTIPLE]
34
Igualmente, el 48% de los pacientes que tenían deterioro en las
tareas de memoria de evocación verbal, se desempeñaban normalmente
en las tareas de memoria de evocación visual.
6.3.5 Memoria
La memoria es multifacética, pero las personas con EM tienen
habitualmente dificultades de memoria de tipos muy específicos.
Típicamente, los pacientes con EM tienen
problemas de codificación y/o recuperación de la información
tanto verbal como visual.
(M Estrada López - 2014)
Estas dificultades a menudo son expresadas por los pacientes como
dificultad para contar una historia, lista de palabras o secuencia
visual que se les presenta en las pruebas neuropsicológicas, cuando
se compara con lo que sucede con el grupo control, que no
padece EM.
Existe suficiente literatura, hoy en día, para afirmar que la
memoria no es un sistema unitario sino múltiple. Más concretamente,
en las últimas décadas los resultados de diferentes estudios
neuropsicológicos (clínicos y experimentales), neurofisiológicos y
de neuroimagen, han resaltado la necesidad de clasificar la memoria
en diferentes subsistemas que se integran e interactúan en una
unidad dinámica y sistemática.
Aunque se han establecido diferentes clasificaciones de la memoria
(e.g., memoria a corto plazo frente a memoria a largo plazo o
memoria explícita frente a memoria implícita), la clasificación más
aceptada actualmente, y que permite organizar debidamente los
resultados obtenidos sobre el funcionamiento de la memoria en la
EM, es la propuesta por el grupo de Tulving.
De acuerdo con esta propuesta, la memoria está compuesta de cinco
subsistemas que interactúan entre sí y que son: memoria operativa o
de trabajo (también denominada memoria a corto plazo), episódica,
semántica, sistema de representación perceptiva y
procedimental.
Numerosos trabajos publicados demuestran que el deterioro de
la memoria es uno de los trastornos cognitivos más frecuentemente
observado en la EM dado que está presente en el 40-60% de los
pacientes con EM. La mayoría de los autores coinciden en que, en la
EM, existe un deterioro de la memoria de trabajo, episódica,
semántica, y de la metamemoria (que conllevaría a un aumento de la
queja subjetiva por parte de estos
pacientes), mientras que la memoria implícita (en tareas de
priming y procedimentales) se mantienen preservadas. En este
sentido, Thornton y Raz publicaron un metaanálisis en el que
confirmaron que los pacientes con EM revelan un marcado déficit en
aquellas tareas que requieren el mantenimiento y procesamiento
simultáneo de la información; esto es, los pacientes con EM
muestran una alteración de la memoria de trabajo.
[TRABAJO FIN DE MÁSTER: NEUROPSICOLOGÍA DE LA ESCLEROSIS
MÚLTIPLE]
35
Concretamente, estos autores comparan el rendimiento de dos
subgrupos de pacientes con EM (cognitivamente deteriorados frente a
cognitivamente intactos) con un grupo de
participantes sanos control en tareas de memoria explícita y
memoria implícita con el paradigma de completar raíces de
palabras. Los resultados demuestran que los pacientes con EM
deteriorados cognitivamente manifiestan déficits en memoria
explícita, mientras que el mismo grupo exhibe una memoria implícita
intacta. En el mismo estudio, el grupo de pacientes con EM
cognitivamente intactos y el grupo de participante sanos control
obtienen rendimientos similares en todas las tareas de
memoria.
Recientemente ha quedado demostrado que la existencia de una
memoria implícita preservada en la EM depende de la forma
clínico evolutiva analizada. Más concretamente, todos los grupos de
pacientes con EM (R-R, P-R y S-P) estudiados manifestaron un
recuerdo libre deteriorado, pero un priming conceptual intacto. Sin
embargo, los pacientes con EM P-P mostraron un trastorno en el
priming perceptivo, mientras que los pacientes con EM R-R y EM S-P
manifestaron un priming perceptivo
preservado.
Con respecto al deterioro de la memoria explícita, un reciente
metaanálisis ha demostrado que en la EM existe un deterioro de las
tareas de recuerdo, tanto de información verbal como no verbal con
relativa preservación del reconocimiento. A este respecto,
conviene
puntualizar que, al igual que sucede en la memoria implícita,
el funcionamiento de la memoria explícita está influenciado por el
curso de la enfermedad. Así, Gaudino y cols. encuentran que, los
pacientes con EM P-P y SP, rinden significativamente peor, en la
adquisición de nueva información verbal, que los participantes
sanos control y los
pacientes con EM R-R.
Asimismo, comparado con la ejecución en tareas de reconocimiento en
las que no existe diferencias entre todos los grupos, el
rendimiento en las tareas de recuerdo es significativamente peor en
el grupo de pacientes con EM P-P.
Por último, a diferencia del aprendizaje de nueva información
visuoespacial (que es significativamente peor en EM R-R y S-P que
en EM P-P, tanto el recuerdo como el reconocimiento de este tipo de
información), son similares entre los diferentes formas clínico
evolutivas de EM.
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Zakzanis ha publicado un metaanálisis en el que demuestra que los
trastornos de la memoria explicita no ocurren durante los procesos
de adquisición y almacenamiento, sino durante la operación de
recuperación de la información adquirida. (J. Cacho et col.
2012)
Alrededor del 30% de las personas con EM tienen problemas
importantes de este tipo de memoria. Aproximadamente otro 30%
tienen problemas moderados y el 40% restantes tienen problemas
leves o no tienen problemas de memoria (Brassington & Marsh,
1998).
6.3.6 Lenguaje
El lenguaje es una función cognitiva a la que se le ha prestado
poca atención en los diferentes estudios que evalúan la función
cognitiva en la EM. En general, la mayoría de los estudios
concluyen que el lenguaje no estaría afectado en los pacientes de
EM. Sin embargo, recientes estudios demuestran sutiles alteraciones
en la habilidad general del lenguaje, y concretamente en todo lo
que se refiere a la denominación, generación de
palabras y fluidez verbal. Por tanto, algunos autores señalan
que es importante esta función cognitiva dentro de la evaluación
neuropsicológica porque el deterioro del lenguaje se asociaría con
un deterioro de otras funciones cognitivas en la EM y su afectación
sería más acusada en las formas progresivas de la enfermedad.
Otros déficits como la afasia, apraxia, alexia, etc., son raros
entre los pacientes de esclerosis múltiple, al menos en fases
iniciales de la enfermedad, aunque algunos autores han realizado
estudios de caso único en estos pacientes que presentaban algún
déficit de los comentados anteriormente. Así, diferentes autores
presentan casos de pacientes diagnosticados de EM con problemas de
denominación y dificultades en el habla, fallos en la lectura y
comprensión del lenguaje hablado, afasia, déficits en la fluidez
verbal, dispraxia verbal y alexia.
6.3.7 Capacidad visoespacial
Al igual que comentábamos en el caso del lenguaje, la capacidad
visoespacial es una función poco estudiada y a la que se le ha
prestado escasa atención en la exploración neuropsicológica de los
pacientes de EM. Clásicamente se ha considerado que la función
viso-espacial estaría poco deteriorada en la EM, Aunque algunos
autores han detectado la existencia de alteraciones de las
habilidades visoespaciales en sus pacientes.
Diferentes autores afirman que se debería prestar más atención,
tanto a las habilidades
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Frecuentes
Capacidad de atención y concentración
Fluidez verbal (Facilidad de palabra)
Como conclusión, podemos decir que, los problemas más habituales
relacionados con la memoria son la dificultad para recordar sucesos
recientes y tareas programadas o necesarias.
Algunas personas con EM también comentan que les cuesta más trabajo
encontrar objetos que no están en su lugar de siempre o recordar
información nueva.
Otros tienen dificultades para concentrarse durante largos periodos
de tiempo o para retomar el hilo de lo que hacen o dicen cuando se
les distrae o interrumpe, por ejemplo, cuando llevan una
conversación y la televisión o la radio están en marcha. Además,
muchas personas afirman sentirse como si no pudieran funcionar tan
rápido como antes de tener la EM.
Algunas personas tienen dificultad para hacer planes o resolver
problemas. Normalmente, saben lo que tienen que hacer pero les
cuesta decidir dónde comenzar o realizar los pasos necesarios para
conseguir sus objetivos.
Menos frecuentes
Funciones ejecutivas
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Las personas con EM también pueden experimentar dificultad para
encontrar una palabra o un nombre concretos, argumentando que los
tienen “en la punta de la lengua”. La
persona conoce la palabra pero le es imposible
recuperarla.(LaRocca N.2004)
Las deficiencias en el lenguaje, en cambio, son menos frecuentes.
Además, el deterioro grave de las facultades cognitivas o la
demencia, tan habituales en la enfermedad de Alzheimer, son muy
poco frecuentes en la EM.
6.4 Etiología de los déficits cognitivos
Las causas primarias de los déficits cognitivos nacen como
consecuencia directa de la localización y extensión del daño
cerebral.
Las personas con desmielinización en el cerebro suelen ser más
proclives a padecer problemas cognitivos que las personas con
lesiones en el cerebelo, el tronco encefálico o la médula
espinal.
Como tal, los problemas cognitivos causados por influencias
primarias no son generalmente reversibles.
Rao y col. (1989) facilitaron la primera demostración
incuestionable de que los déficits cognitivos, estaban asociados
con la extensión del daño de la sustancia blanca cerebral, medida
por RM.
Causas secundarias de deterioro cognitivo aparecen como
consecuencia de asociación con otros procesos, tales como
depresión, ansiedad o fatiga. Los problemas cognitivos causados por
estas influencias secundarias son potencialmente reversibles, si
son tratadas adecuadamente.
Aunque en la literatura se ha prestado menos atención a estas
posibles causas de deterioro cognitivo en la EM, estudios
recientes, examinando la depresión, han demostrado que los
pacientes de EM con depresión se comportan significativamente
peor en las tareas aceleradas de atencional/ memoria de trabajo, al
compararse con pacientes de EM no deprimidos (Arnett et al., 1999a;
1999b).
A pesar del hecho de que la depresión es común en la EM, y que se
ha demostrado susceptible al tratamiento, incluso por medio de
terapia cognitiva conductual por teléfono (Mohr et al., 2000), la
depresión en la EM ha sido pocas veces tratada
históricamente.
Actualmente todavía existe muy poca información sobre la evolución
de las deficiencias cognitivas en la EM. Se ha descubierto que el
rendimiento cognitivo puede variar incluso en periodos de
seguimiento más bien breves.
Algunos estudios recientes indican que si la persona presenta
problemas cognitivos, éstos pueden empeorar, aunque el ritmo
de evolución suele ser lento.
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fatiga y el cansancio, los cambios emocionales, las recaídas de la
EM, las dificultades físicas que exigen un esfuerzo y una
concentración extra (como caminar de forma inestable), los
medicamentos y los cambios de estilo de vida, como tener que dejar
el trabajo y, en consecuencia, la pérdida de estimulación mental.
El hecho de tener que vivir con una enfermedad crónica, progresiva
e impredecible afecta inevitablemente al estado de ánimo de una
persona. Cuando la persona se siente deprimida o con la moral
baja,
puede sufrir lapsus de memoria o problemas de concentración.
(Hämäläinen P.2004)
Generalmente, estas dificultades no son de larga duración. Muchas
personas con EM sufren problemas cognitivos durante periodos de
fatiga. De hecho, estudios recientes han demostrado que el
rendimiento cognitivo puede verse ralentizado o ser menos preciso
cuando la persona padece fatiga.
También existe la posibilidad de que se produzca este tipo de
dificultades durante las recaídas. Al igual que con los síntomas
físicos, los problemas cognitivos pueden limitarse a las fases de
inflamación activa de la enfermedad.
Las facultades cognitivas pueden verse afectadas por varios
factores, por lo que no suele ser apropiado evaluar la cognición si
la persona padece depresión, una recaída o un estado de estrés
excesivo.
6.5 Perspectiva actual de la EM y los cambios cognitivos
Gran parte de lo que sabemos sobre los cambios cognitivos
relacionados con la EM proviene de la investigación
científica. (Hämäläinen P.2004)
Afirmaciones generales:
• La relación entre la duración o la gravedad de los síntomas
físicos y los cambios
cognitivos es mínima o no existe.
• Las personas con una variante progresiva de la enfermedad tienen
un riesgo ligeramente mayor de padecer cambios cognitivos, aunque
aquellos aquejados con EM recidivante- remitente pueden tener
dificultades.
• Los problemas cognitivos pueden empeorar durante la exacerbación
y disminuir con la
remisión, aunque los cambios de estos síntomas parecen ser menos
drásticos que en el caso de los síntomas físicos, como los
relacionados con la ambulación o la visión.
• Los cambios cognitivos pueden progresar, y de hecho progresan,
como cualquier otro
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7 ASPECTOS EMOCIONALES DE LA EM
La esclerosis múltiple no afecta simplemente a las capacidades
físicas. Puede cambiar la manera en la que la gente se siente y
alterar sus funciones cognitivas. Para muchas
personas, los efectos emocionales y cognitivos de la
enfermedad representan el mayor reto.
El impacto emocional de un diagnóstico es alto. Si a eso le sumamos
que se trata de una enfermedad neurológica, crónica, inhabilitante
y que aparece en una etapa de la vida en la que no se está
preparado para incluirla, indudablemente entendemos que el impacto
es mayor.
En esta reacción emocional se registran diferentes etapas, digamos
que pasamos por las etapas que pasaríamos por un duelo:
Período de shock: Se retira la energía del mundo exterior y
todo gira alrededor de la EM. Aparecen sentimientos de sorpresa,
confusión y desorganización, con fuerte conmoción familiar.
Anhelo y búsqueda de lo perdido: Se intenta revertir lo
irreversible. Se presenta un sentimiento de ira, con
cuestionamiento del diagnóstico y del equipo médico.
Conciencia de la situación: Asunción de la pérdida: Aparecen
sentimientos de vacío, desesperanza, depresión.
Reorganización y comienzo de la aceptación: Se presenta un
paulatino bienestar. Son momentos de cambios y nuevos
proyectos.
En la EM, esta serie definida de etapas no conducen al “ajuste”.
Sin embargo, sí que hay
una serie de respuestas emocionales que parecen ser comunes a
medida que la gente aprende a tratar la enfermedad. La
incertidumbre y la ansiedad son dos características que se dan
cuando se manifiestan los primeros síntomas, y continúan hasta que
se facilita un diagnóstico. La enfermedad es impredecible, de modo
que las personas con EM se tienen que adaptar normalmente a toda
una vida de incertidumbre. Un individuo puede generar más angustia
innecesaria simplemente intentando evitar lo inevitable.
7.1 Aspectos emocionales
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de habilidades motoras y cognitivas se acompaña en múltiples
ocasiones de irritabilidad, apatía y aislamiento social. Sin
embargo, en muchas ocasiones estas perturbaciones emocionales son
consecuencia directa de la lesión de estructuras cerebrales y de
las alteraciones neuroquímicas asociadas, como sucede por ejemplo
después de lesiones que afectan a los lóbulos frontales y
temporales, a los núcleos de la base o a estructuras del sistema
límbico.
La EM se desarrolla de tantas maneras distintas y presenta tal
variedad de síntomas, que podría denominarse “la enfermedad
de las mil caras”. Desde el momento en que se
presentan los primeros síntomas, el individuo se enfrenta a
muchos retos emocionales, el primero de ellos, quizás, la
incertidumbre. El conocimiento sobre las causas de esta enfermedad,
al igual que sobre los detonantes concretos de una recidiva, sigue
siendo incompleto. Aunque sabemos que muchas personas seguirán un
curso relativamente
benigno de la EM y que disfrutarán de muchos años en los que
no presentarán achaques de discapacidad, seguimos sin saber con
certeza el curso que emprenderá la enfermedad en cada caso.
El diagnóstico provoca igualmente una gran impresión. Muchas
personas a las que se les acaba de diagnosticar, se preguntan “¿por
qué?” y “¿qué me va a pasar?” Ante una
enfermedad como la EM, estas preguntas son especialmente difíciles
de responder.( Sttritt Matter 2004)
7.2 Estrés
Cada persona define el estrés a su manera. El conocimiento acerca
de la relación entre el estrés y la EM es aún incompleto. Sabemos
que el nivel de estrés de una persona es mayor durante las
recidivas de la EM. Parece que el estrés tiene un impacto negativo
en el bienestar y supone un riesgo para la salud y las relaciones
del individuo. El diagnóstico de la EM es una fuente de estrés
importante para cualquiera. La falta de previsibilidad, el día a
día con los diversos síntomas, el aprendizaje de nueva información
y el intercambio de roles son sólo algunas de las otras muchas
causas de estrés que se dan con el diagnóstico. .( Sttritt Matter
2004)
7.3 La depresión
En el artículo de la especialista en neurología del Kings College
Hospital de Londres. “Depresión y EM” se enfoca la relación entre
ambas patologías.
Todos tenemos períodos de sentirnos con la moral “baja” o “por los
suelos”. Por el
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actividades cotidianas y pueden sentirse culpables y que no valen
nada. En algunos individuos, sobre todo hombres, la depresión se
manifiesta con un aumento del enfado y la irritabilidad, que se
pueden ver acentuados cuando la incapacidad física limita la
motricidad. Otras personas reflejan síntomas externos de depresión,
como tendencia a lloriquear y una pérdida de interés en la
apariencia personal. Las personas pueden estar irritables,
inquietas o menos activas físicamente.
Es una condición seria y, a veces, hace peligrar la vida misma. Se
caracteriza, entre otros síntomas, por episodios depresivos
importantes que pueden inhabilitar tanto como los síntomas físicos
de la EM. Se cree que la EM puede suscitar cambios en el cerebro
que activen la depresión mayor, aunque las pruebas en este sentido
son pocas, el presente estudio se plantea en esta nueva
dirección.
Los enfermos de EM pasan un período de depresión considerable al
menos una vez en la vida. Este porcentaje es bastante alto si lo
comparamos con las cifras de la población en general, que son del
15 por ciento. Se cree que entre el 15-30 por ciento de las
personas con EM padece depresión alguna vez. Los individuos con EM
son más propensos a la depresión; se dice que aproximadamente la
mitad de los afectados.
Hay que subrayar que el riesgo total de suicidio es muy bajo para
la población general, incluidas las personas con EM. Sin embargo,
unos estudios recientes han mostrado, por
primera vez, que la tasa de suicidio entre los individuos con
EM es considerablemente mayor que entre el resto de personas. Una
cantidad importante de personas con EM ha admitido que ha
considerado suicidarse alguna vez.
- Causas de la depresión en las personas con EM
Las causas de depresión son inciertas. Se puede entender como un
estado de actividad anormal del cerebro que se activa tanto por
tensiones externas como por enfermedad cerebral subyacente. En la
EM, hay muchos detonantes externos claros, incluidos el dolor y los
efectos de la enfermedad en la familia, hogar, trabajo y economía.
También hay
pruebas de disfunción cerebral, incluida la depresión
creciente en personas con placas de EM en partes concretas del
cerebro.
Según estudios recientes, existen diferentes maneras de
correlacionar la EM con la depresión.
La primera y más obvia se refiere a los cuadros originados como
respuesta de un sujeto ante una enfermedad importante. Esta
hipótesis, útil en explicar los síntomas afectivos de algunos
pacientes, se topa con limitaciones que hacen pensar en la
existencia de factores orgánicos. Según esta segunda hipótesis la
enfermedad depresiva resulta de cambios neurobiológicos que son los
mismos o paralelos a aquellos que causan los síntomas
neurológicos.
Como argumentos que respaldan esta hipótesis orgánica se deben
señalar:
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2.- Los pacientes con EM presentan más trastornos afectivos que
aquellos con otros trastornos neurológicos con grados similares de
incapacidad.
En el estudio de Minden (1990) el 47% de los pacientes con EM
estaban deprimidos, contra un 10% de los controles. La mitad de los
pacientes deprimidos había experimentado al