Dr. Víctor Casquero MontesDr. Víctor Casquero Montes

Cirujano PediatraCirujano Pediatra

DEFINICIÓN:DEFINICIÓN:

“ “ Malformación congénitaMalformación congénita. Transtor-. Transtor-

no en el desarrollo embrionario, que comprometeno en el desarrollo embrionario, que compromete

las estructuras primitivas del las estructuras primitivas del intestino anteriorintestino anterior y la y la

alteración anatómica subsecuente del alteración anatómica subsecuente del

esófago y la traquea “ .esófago y la traquea “ .

HISTORIA :HISTORIA :

* Thomas Gibson: 1° descripción.* Thomas Gibson: 1° descripción.

* Ladd y Leven: 1939. 1° buen resultado Qx.* Ladd y Leven: 1939. 1° buen resultado Qx.

* Cameron Haight: 1941. Reparacion primaria. Cura* Cameron Haight: 1941. Reparacion primaria. Cura

Qx. De FTE + Esofago-esofagostomía.Qx. De FTE + Esofago-esofagostomía.

EMBRIOGÉNESISEMBRIOGÉNESIS

IIntestino anterior Tubo monocelularntestino anterior Tubo monocelular

( 19 día )( 19 día )

Cara ventral Cara dorsalCara ventral Cara dorsal

Traquea ventral Intestino dorsalTraquea ventral Intestino dorsal

( carina ) ( esófago )( carina ) ( esófago )

Traquea EsófagoTraquea Esófago

Separación ascendenteSeparación ascendente

( 26 día )( 26 día )

MALFORMAC. ASOCIADAS:MALFORMAC. ASOCIADAS:

* Sindrome VATER ( malf. No aleatorias )* Sindrome VATER ( malf. No aleatorias )

- V ertebrales- V ertebrales

- A nales- A nales

- T raqueo E sofágicas- T raqueo E sofágicas

- R adiales ( M. I. )- R adiales ( M. I. )

- R enales- R enales

. Cardio-vasculares . Cardio-vasculares

INCIDENCIA:INCIDENCIA:

* * Herencia : no concluyente. Herencia : no concluyente.

* Sexo : sin relación.* Sexo : sin relación.

* Raza : sin relación. ( ¿ < Negra ? )* Raza : sin relación. ( ¿ < Negra ? )

* Frecuencia: 1 c / 4,000 R.N.* Frecuencia: 1 c / 4,000 R.N.

CLASIFICACIÓN:CLASIFICACIÓN:

* * Atresia esofágica + Físt. Traq- Esof. Dis....86.5 %Atresia esofágica + Físt. Traq- Esof. Dis....86.5 %

* * Atresia esofágica pura..................................7.7%Atresia esofágica pura..................................7.7%

* * Fístula traqueo-esofágica.............................6.0%Fístula traqueo-esofágica.............................6.0%

* * Atresia esofágica + Fist. Traq-Esof. Prx.......1.0%Atresia esofágica + Fist. Traq-Esof. Prx.......1.0%

** Atresia esofágica + Físt. Traq-Esof. P y D....0.7% Atresia esofágica + Físt. Traq-Esof. P y D....0.7%

86.5% A E

FTED

7.7% A E

6.O % F T E

A E

FTEP

1.O %

0.7%

AEFTEPFTED

HISTORIA CLÍNICAHISTORIA CLÍNICA

* Antecedentes : polihidramnios ( prematuriedad )* Antecedentes : polihidramnios ( prematuriedad )

A.E........85% A.E. + F.T.E.D.....32%A.E........85% A.E. + F.T.E.D.....32%

* Signos: “ Hipersialorrea “* Signos: “ Hipersialorrea “

° Dificultad para deglutir la saliva° Dificultad para deglutir la saliva

° Función epiglótica inmadura ( aspiración)° Función epiglótica inmadura ( aspiración)

°° Asfixia °°Tos °°Regurgit.°°Cianosis ( aliment.)°° Asfixia °°Tos °°Regurgit.°°Cianosis ( aliment.)

* Neumonitis : Sindrome aspirativo.* Neumonitis : Sindrome aspirativo.

Sindrome aspirativoSindrome aspirativo : :

Respirac: Pasaje de aire al por el es- Respirac: Pasaje de aire al por el es-

aire por la estóma- finter G.E.aire por la estóma- finter G.E.

traquea go fcn. min. otraquea go fcn. min. o

alteradaalterada

reflujo de aire reflujo a tra- NEUMONI-reflujo de aire reflujo a tra- NEUMONI-

y mat. ácido del que y pulmo- TISy mat. ácido del que y pulmo- TIS

estómago nes (Sind. Aspir) estómago nes (Sind. Aspir)

Sindrome aspirativo :Sindrome aspirativo :

86.5% A E

FTED

NeumonitisNeumonitis

AireAire

AireAire Reflujo gástricoReflujo gástrico

Reflujo a pulmonesReflujo a pulmones

SalivaSaliva

DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO

* Historia clínica * Historia clínica

° Historia : prematurez, polihdr.° Historia : prematurez, polihdr.

° Signos : “hipersialorrea”, asfixia, tos° Signos : “hipersialorrea”, asfixia, tos

regurgitación ( aliment.)regurgitación ( aliment.)

* Descarte: SONDA ORO/NASOGÁSTR.* Descarte: SONDA ORO/NASOGÁSTR.

( 10F ) STOP 9 – 13 cm. ( 10F ) STOP 9 – 13 cm.

AYUDA DIAGNÓSTICAAYUDA DIAGNÓSTICA

1.- RADIOGRAFÍA TÓRACO-ABDOMINAL1.- RADIOGRAFÍA TÓRACO-ABDOMINAL

° Stop de SNG ° Distrib. de aire intestinal° Stop de SNG ° Distrib. de aire intestinal

° Alteraciones verteb. ° Loc. cardiaca y vasos° Alteraciones verteb. ° Loc. cardiaca y vasos

2.- ESÓFAGO CONTRASTADO2.- ESÓFAGO CONTRASTADO

BARIOBARIO

° Aire insuflado °°Sust. hidrosoluble 1-2 cm. ° Aire insuflado °°Sust. hidrosoluble 1-2 cm.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIALDIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

* * Todas las causas de DISTRESS RESPIRAT.Todas las causas de DISTRESS RESPIRAT.

* * Prematuridad.Prematuridad.

* Malformac, cardiacas congénitas.* Malformac, cardiacas congénitas.

* Fisura laringo-esofágica. * Fisura laringo-esofágica.

MORBI-MORTALIDADMORBI-MORTALIDAD

* Peso – Maduración fetal* Peso – Maduración fetal

* Malformación congénita asociada* Malformación congénita asociada

* Complicaciones asociadas* Complicaciones asociadas

PRONOSTICO BUENO MALOPRONOSTICO BUENO MALO

PESO AUSENTE ESCASOPESO AUSENTE ESCASO

ANOM, COEX. AUSENTE PRESENTEANOM, COEX. AUSENTE PRESENTE

COMPLICAC. AUSENTE PRESENTECOMPLICAC. AUSENTE PRESENTE

COEXIST.COEXIST.

SUPERVIVENCIASUPERVIVENCIA

“ “ A “: >2,500gr. No anómal. No neumonit.A “: >2,500gr. No anómal. No neumonit.

95 %95 %

“ “ B “: 1,800 gr a Alg. anóm. NeumonitisB “: 1,800 gr a Alg. anóm. Neumonitis

2,500 gr import. q’ no moderada2,500 gr import. q’ no moderada

68 % 68 % amenaz. exist.amenaz. exist.

“ “ C “: <2,500 gr Gran anóm. ex Gran neumo-C “: <2,500 gr Gran anóm. ex Gran neumo-

6 % nit. exist.6 % nit. exist.

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

PRIORIDADES :PRIORIDADES :

* SALVAR LA VIDA* SALVAR LA VIDA

* OFRECER ALIMENTACIÓN* OFRECER ALIMENTACIÓN

* PRESERVAR EL ESÓFAGO* PRESERVAR EL ESÓFAGO

TRATAMIENTO : TRATAMIENTO : QUIRÚRGICOQUIRÚRGICO

* Anastomosis esofágica término-terminal* Anastomosis esofágica término-terminal

* Cierre de la fístula traqueo-esofágica* Cierre de la fístula traqueo-esofágica

* Gastrostomía* Gastrostomía

* Toracocentesis con doble frasco y sello de * Toracocentesis con doble frasco y sello de

aguaagua

*** Esofagostomía ( eventualidades )*** Esofagostomía ( eventualidades )

Factores a tomar en cuenta para la deci-Factores a tomar en cuenta para la deci-

sión quirúrgica :sión quirúrgica :

* Prematurez.* Prematurez.

* Tipo de anomalía coexistente.* Tipo de anomalía coexistente.

* Presencia de neumonitis. * Presencia de neumonitis.

* Distancia entre los cabos esofágicos.* Distancia entre los cabos esofágicos.

PROCEDIMIENTO PRE-OPERATORIOPROCEDIMIENTO PRE-OPERATORIO

Ante cabos esofágicos muy sepados: Ante cabos esofágicos muy sepados:

* Elongación de cabos* Elongación de cabos

Proximal : AE + FTEDProximal : AE + FTED

Distal : AE PURADistal : AE PURA

* Bujías * Dilatadores ( Porges ) * Bujías * Dilatadores ( Porges )

TRATAMIENTO: Vías de abordajeTRATAMIENTO: Vías de abordaje

* Trans-pleural:* Trans-pleural:

** < tiempo operatorio** < tiempo operatorio

** > compromiso pulmonar ante dehiscencia** > compromiso pulmonar ante dehiscencia

* Extra pleural:* Extra pleural:

** > tiempo operatorio** > tiempo operatorio

** < compromiso pulmonar ante dehiscencia. ** < compromiso pulmonar ante dehiscencia.

Fístula Fístula traquealtraqueal

reparadareparada

Anastomosis Anastomosis

Esofágica T-TEsofágica T-T

TRATAMIENTO QUIRURGICOTRATAMIENTO QUIRURGICO : reparación : reparación

primaria primaria

Factores que intervienen en la evolución:Factores que intervienen en la evolución:

* Cuidados de enfermería* Cuidados de enfermería

** ** Enfermera especializadaEnfermera especializada

* Succión permenente e intermitente de* Succión permenente e intermitente de

las secreciones orofaríngeaslas secreciones orofaríngeas

* Postura del recién nacido* Postura del recién nacido

..

** 7 día ** Fluoroscopía ** 7 día ** Fluoroscopía

** Fuga de la sustancia de contraste** Fuga de la sustancia de contraste

* Retiro del tubo de dreneje torácico* Retiro del tubo de dreneje torácico

* Retiro de gastrostomía * Retiro de gastrostomía

* Inicio de la alimentación* Inicio de la alimentación

CONTROL POST-OPERATORIOCONTROL POST-OPERATORIO

* Esófago contrastado* Esófago contrastado

FRACASO QUIRÚRGICO FRACASO QUIRÚRGICO

* Dehiscencia de la anastomosis* Dehiscencia de la anastomosis

** Precoz : saliva por el tubo de ** Precoz : saliva por el tubo de

toracocentesistoracocentesis

** Posterior: fuga de contraste en ** Posterior: fuga de contraste en

esofagograma.esofagograma.

COMPLICACIONES INMEDIATAS COMPLICACIONES INMEDIATAS

1.- Dehiscencia de la anastomosis E-E1.- Dehiscencia de la anastomosis E-E

* Esofagostomía : - desfuncionalización de* Esofagostomía : - desfuncionalización de

esófago.esófago.

* Gastrostomía : - alimentación.* Gastrostomía : - alimentación.

* Transposición de víscera hueca ( posteriorm.):* Transposición de víscera hueca ( posteriorm.):

** Estómago ** Colon** Estómago ** Colon

COMPLICACIONES INMEDITASCOMPLICACIONES INMEDITAS

2.- Estenosis2.- Estenosis

**Dilataciones esofágicas**Dilataciones esofágicas

- Gillardi : semirígidos y - Gillardi : semirígidos y

puntiagudos puntiagudos

- Porges : Jebe- mercurio y- Porges : Jebe- mercurio y

romos.romos.

COMPLICACIONES MEDIATASCOMPLICACIONES MEDIATAS

* Refistulización:* Refistulización:

** Gastrostomía : -alimentación ** Gastrostomía : -alimentación

-desfuncionalización -desfuncionalización

esofágica.esofágica.

** Cura quirúrgica de la fístula ( ¿? )** Cura quirúrgica de la fístula ( ¿? )