• PROBLEMAS

HEREDADAS ADQUIRIDAS

HEMORRAGICOS

TROMBOTICOS

CUANTITATIVAS:

- Trombocitopenias- Trombocitosis

CUALITATIVAS: Trombocitopatías

AdhesividadAgregación Liberación de sustancias

1. Defecto en la 2. Aumento en la 3. Almacenamiento producción destrucción incrementado

CELULA MADRE MEGACARIOCITOBAZO

Productos químicos AlcoholMedicamentos

• Infecciones bacterianas o virales

• Alteración de la célula madre

Neoplasias• Infiltración de la médula ósea

Leucemias

• Trombopoyesis Ineficaz A megaloblásticas

• Trastornos hereditarios S Wiscott AldrichA de May Hegglin

PRUEBAS DE LABORATORIO

• Recuento de plaquetas : disminuido• Evaluación en el extendido: número disminuido,

NO presencia de megatrombocitos• Tiempo de sangría: alargado• Retracción del coágulo: disminuida• Médula ósea: megacariocitos con alteraciones

morfológicas ( vacuolas ).

TROMBOCITOPENIA POR DEFECTOEN LA PRODUCCION

• Síndrome de Wiscott Aldrich

Ligada al cromosoma XTrombocitopenia, infecciones recurrentes, eczemaAlteración en la producción, deficiencia de una proteína de membrana (WASP) y alteración del metabolismo, plaquetas pequeñas.Muerte infancia infecciones o hemorragias

• Anomalía de May HegglinAutosómica dominanteGránulocitos con cuerpos de Dohle, trombocitopenia, plaquetas gigantes

May Hegglin

• POR MECANISMOS INMUNES

. Púrpura trombocitopénico autoinmune

. Púrpura post infeccioso

. Púrpura secundario a medicamentos

• Neonatal

• NO INMUNES

• Síndrome hemolítico urémico

• Púrpura trombótico trombocitopénico

. Coagulación intravascular diseminada

. Válvulas cardíacas.

• Mediado por anticuerpos tipo Ig G contra las plaquetas.

• Disminución de vida media plaquetaria entre 2 a 3 días ( normal de 7 - 10 días)

• Los anticuerpos pueden ir a médula ósea y atacar los megacariocitos.

Infancia2 - 4 años• AGUDO Autolimitado

Secundario a infecciónviral Adulto• CRONICO frecuente en mujeres

• Recuento de plaquetas : disminuido

• Evaluación en el extendido: tamaño aumentado, presencia de agregados.

• Tiempo de sangría: alargado

• Retracción de coágulo: disminuida

• Aspirado de médula ósea: Aumento de megacariocitos (diagnóstico).

• Vida media plaquetaria: disminuida

• Presencia de anticuerpos antiplaquetarios.

BACTERIAS VIRUS PARASITOS HONGOS

TOXINAS INVADEN ANTICUERPOS ALTERAN MEGACAR DESTRUCCION PLAQUETAS SISTEMA M.F

DAÑO ENDOTELIAL TROMBOS O CID

PLAQ

PLAQUETA MEDICAMENTO PROTEINA

plaqueta complejo inmune

plaqueta recubierta Ac

Destruccion plaquetariaintravascular óextravascular

TRASTORNOS CARACTERIZADOS PORFACTORES MULTIPLES CAUSANTES DE

TROMBOCITOPENIAS

• ALCOHOLISMO

• Supresión de la producción de las plaquetas• Producción ineficaz de las plaquetas• Aumento de la destrucción • Esplenomegalia

• ENFERMEDADES LINFOPROLIFERATIVAS

• Deterioro de la producción• Destrucción inmunitaria• Esplenomegalia

TROMBOCITOSIS

• PRIMARIA: se presenta en desórdenes mieloproliferativos como PRV, LMC y trombocitemia esencial

- SECUNDARIA: inflamaciones crónicas ejercicio, infecciones, anemia ferropénica, pérdida aguda de sangre, esplenectomía

CUALITATIVAS: TrombocitopatíasAdhesividadAgregación Liberación de sustancias

VIII : vW Colágenosubendotelial

Plaqueta

ADHESIVIDAD PLAQUETARIA

Glucoproteina Ib-IX

VIII : vW

Plaqueta

Glucoproteina Ib-IX

R

VIII : vW

AGREGACION CON RISTOCETINA

Plaq

glucoprotIb-IX

SINDROME DE BERNARD - SOULIER

VIII : vW Colágenosubendotelial

Plaqueta

GLUCOPROTEINA Ib-IX

• Autosómico recesivo• Defecto cuali - cuantitativo glucoproteinas Ib-IX• Trombocitopenia leve o moderada• Defecto en residuos de ácido siálico• Hemorragias mucocutáneas• Diagnóstico: métodos inmunológicos• Tratamiento: concentrado de plaquetas

• Recuento de plaquetas: disminuido

• Evaluación en el extendido: número disminuido, tamaño aumentado, presencia de agregados.

• Tiempo de sangría: alargado

• Retracción del coágulo: disminuida

• Agregación con ristocetina: disminuida

• Agregación plaquetaria con otros inductores: normal

ENFERMEDAD DE vON W ILLEBRAND

VIII : vW Colágenosubendotelial

Plaqueta

Glucoproteina Ib-IX

• Desórden autosómico dominante

• Defecto cuali - cuantitativo de los multímeros von W.

• Defecto de la adhesividad plaquetaria, plaq normales

• Defecto severo: alteración de la fracción coagulante del factor VIII

• Hemorragias gastrointestinales, genitourinarias, menorragias

• Tratamiento: crioprecipitado, desmopresina, concentrado de factor VIII purificado, concentrado de factor von Willebrand purificado.

• Recuento de plaquetas: normales

• Evaluación en el extendido: número normal, tamaño normal, presencia de agregados.

• Tiempo de sangría: alargado.

• Retracción del coágulo: normal

• Agregación plaquetaria con ristocetina: disminuida

• Agregación plaquetaria con otros inductores como ADP, colágeno, trombina: normal

• TP normal , TTPA alargado (severa)

• Desórden autosómico recesivo

• Defecto cuali - cuantitativo de las glucoproteinas IIb-IIIa

• Alteración de la actomiosina plaquetaria

• Epistaxis, fácil sangrado después de extracciones dentarias o cirugías, menorragia

• Tratamiento: concentrado de plaquetas

PlaquetaPlaqueta

ADP+Fibrinógeno+Ca

Glucoproteinas IIb - IIa

PlaquetaPlaqueta

ADP+Fibrinógeno+Ca

Glucoproteinas IIb - IIa

• Recuento de plaquetas: normal

• Evaluación en el extendido: número normal, tamaño normal, AUSENCIA de agregados.

• Tiempo de sangría: alargado

• Retracción del coágulo:DISMINUIDA O AUSENTE.

• Agregación plaquetaria con ristocetina: normal

• Agregación con otros inductores como ADP, colágeno, trombina: disminuida.

DEFECTOS EN LA LIBERACION PLAQUETARIA

Disminución del contenido de cuerpos densos ADP y ATP

Alteración del metabolismo de las prostaglandinas

Hemorragias leves, recuento normal, tiempo de Sangría alargado

Disminución del contenido de gránulos alfa

Síndrome de plaquetas grises

Tiempo de sangría prolongado, leve trombocitopenia

DESORDENES ADQUIRIDOS

UremiaDefecto en la agregación y liberaciónAumento de la PGI2, disminución tromboxano A2, anormalidad interacción plaquetas - subendotelioHemorragias y tiempo de sangría prolongado

MacroblobulinemiaLas proteínas se absorben en superficie plaquetaria inhiben función y disminuyen vida media

MedicamentosAspirina, alcohol, carbenicilina