Post on 19-Dec-2015
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Anemia aplásica
¿Qué es?
• El fallo en la producción de células sanguíneas en la medula.
¿Qué ocasiona?
• Granulocitopenia.
• Trombocitopenia.
• Medula hipocelular.
• Anemia.
• La mayoría de los casos son adquiridos.
• Puede ser secundaria a efectos tóxicos.
• Linfocitos autorreactivos.
• Trastornos hereditarios: FANCONI.
Historia
• Reconocida por Ehrlich 1888.
• Describió una mujer joven embarazada que murió de anemia y neutropenia grave.
• Autopsia: medula grasa sin hematopoyesis.
• En el año 1904 se aplicó el nombre como hoy se conoce.
• Pancitopenia = anemia aplásica.
– Por 30 años consiguientes se hizo el diagnóstico erróneo por metodología inadecuada.
• Es necesario biopsias medulares para confirmar la hipoplasia o aplasia.
Epidemiología
• Europa: 2:1,000,000.
• Se cree es mas común en Asia y occidente.
• En Bangkok fue determinado de forma precisa 4:1,000,000 pero basados en estudios prospectivos puede ser cercano a 6:1,000,000.
• Factores de riesgo:– Exposicion a químicos tóxicos.
• Laprevalencia de la enfermedad se ve incrementada en los paises orientales.
• En relación hombre-mujer es aproximadamente 1:1.
• Aunque se ha observado en todos los grupos de edad, hay un pico de incidencia en niños debido a síndromes de insuficiencia medular heredados.
• El segundo pico de incidencia es entre los 20-25 años.
Virus• Relacion hepatitis-anemia aplásica.
• Hepatitis A y B.
• EBV. Se desconoce si la anemia aplásica se produce por efecto medular directo o por respuesta inmunológica.
• Parvovirus B-19.
• HHV-6. Aplasia medular grave posterior a trasplante de MO.
• VIH. Casos ocacionales de anemia aplásica. Puede resultar de la supresión viral al igual que los muchos fármacos utilizados.
Causas misceláneas
• Artritis reumatoide: un estudio en Francia reveló un incremento de siete veces en la incidencia de anemia aplásica. No se sabe si es relación directa o por los fármacos utilizados.
• Lupus eritematoso sistémico: estudios in vitro sugieren la presencia de un anticuerpo o célula supresora de hematopoyesis. Mejora tras plasmaferesis, glucocorticoides o ciclofosfamida.
• Fascitis eosinofílica: trastorno del tejido conjuntivo con inflamación dolorosa e induración de la piel. Menos de 14 ocasiones.
• Embarazo. Relación no clara. Exacerbación de anemia aplásica preexistente, mejora después de la gestación.