Anemia Talasemia

Anemia TALASEMIAUNIVERSIDAD INDIGENA E INTERCULTURAL DE COLOMBIA JACINTO ORTIZ

Sergio Vergara – Lesly Castaño – Luis de la Barrera – Hematología – Docente: Eidy Martínez - 2014

UNIVERSIDAD INDIGENA E INTERCULTURAL DE COLOMBIA JACINTO ORTIZ

Talasemia




Talasemia

CLASIFICACION UNIVERSIDAD INDIGENA E INTERCULTURAL DE COLOMBIA JACINTO ORTIZ


α-TALASEMIA •PORTADOR SILENTE

•ENFERMEDAD DE LA HEMOGLOBINA H

• PORTADOR DE RASGO ALFA-TALASEMICO O ALFA-TALASEMIA

MENOR

•ALFA-TALASEMIA MAYOR O HIDROPESIA FETAL

• Portador del rasgo beta talasémico.

• Talasemia intermedia.

• Talasemia Mayor (también conocida como Anemia de Cooley).



CLASIFICACION β -TALASEMIA

Fisiopatología

• Alteración estructural o funcional de los genes responsables de la codificación de las cadenas de globina.

• Disminución o ausencia en la producción de una o más cadenas de globina, hecho que da lugar a la reducción en el ensamblaje y/o en la función de los tetrámeros de hemoglobina.

• Imbalance en la cantidad de cadenas desapareadas y precipitación de las mismas dando lugar a la formación de complejos tóxicos intracelulares,



Diagnostico

• Hemograma• Extensión de sangre• Cuantificacion de las Hemoglobinas• Curva de Fragilidad Osmotica• Corrida de Hemoglobina• Biología Molecular del ADN



Manifestaciones ClínicasLos niños nacidos con talasemia mayor (anemia de Cooley) son normales en el nacimiento, pero desarrollan anemia grave durante el primer año de vida.

Síntomas que pueden abarcar:• Deformidades óseas en la cara• Fatiga• Insuficiencia del crecimiento• Dificultad respiratoria• Piel amarilla (ictericia)

Las personas con las forma menor de talasemia alfa y beta tienen glóbulos rojos pequeños, pero no presentan ningún síntoma.



Tratamiento

• El tratamiento es con Acido Fólico: dependiendo de la gravedad de la anemia.

• Afectados de beta talasemia grave requerirán transfusiones cada 3 ó 4 semanas durante el resto de su vida.



GRACIAS


Sergio Vergara – Lesly Castaño – José Ramos – Inmunología – Dr. Enrique López – Medicina V - 2014

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