Post on 21-Aug-2015
CondrosarcomaDra.Camila Azócar
Clasificación OMS
Generalidades
• 2º tumor maligno primario en frecuencia
• 1 en 200.000 personas al año• Difícil diagnóstico y tratamiento
– Amplia gama de presentación– Difícil diagnóstico
Epidemiología
Clasificación
• Primario v/s secundario– Primario 86%
• Subtipos– Enostósicos:
• Convencional (medulares/centrales)• Células claras• Mesenquimal• Indiferenciado
– Exostósicos• Yuxtacortical (perióstico)
Clínica
• Dolor– Evolución variable– Sin relación a grado ni tamaño de lesión
• Masa palpable• Fractura en hueso patológico
Carácterísticas biológicas
• Relativamente benignos Altamente malignos
• Primario convensional diafisis o metáfisis en huesos largos
Imagenología
• Radiografías– Imagen radiolúcida– Clacificación
• Patrón anular• Heterogénea• Palomitas de maíz
– Compromiso de la cortical
Imagenología
• TAC– Metastasis
pulmonar pleural y paramediastínicas
• RM– Planificación
quirúrgica
Imagenología
• RM
Medicina nuclear
• Cintigrama óseo– Hipercaptación – Diseminación
Histopatología
• Siempre biopsia!• Células cartilaginosas
– Pleomirfismo• Células y núcleos de
gran tamaño
– Binucleación– Hipercromia nuclear
Grado histológico
• Grado I (Bajo grado)– Similar a encondroma u osteocondroma– Crecimiento lento– Metastasis infrecuente– 90% sobrevida a 5 años
• Grado II (Grado intermedio)• Grado III (Alto grado)
– Metastasis frecuente– 40 – 50% sobrevida a 5 años
Enfrentamiento
• Tamaño
• Localización– Centrales– Pelvis, tercio proximal de femur,
escapula, tercio proximal de humero
• Edad
Enfrentamiento
• Número de lesiones– Múltiples
• Síndrome de Maffucci Probabilidad mayor al 50%
• Enfermedad de Ollier Probabilidad de entre 5 y 20%
• Exostosis osteocartilaginosas múltiples hereditarias Probabilidad menor al 0,5%
Enfrentamiento
• Localización en el hueso– Enostósicos
• Cintigrama óseo– Lesiones activas
• Recidiva local– Recidiva Metastasis
• Síntomas
Subtipos
• Enostósicos (centrales/medulares)– Dolor, deformidad, fractura– Peor pronóstico
Subtipos
• Exostósicos Superficiales o yuxtacorticales– Superficie del hueso– Crecimiento lento– Indoloros
Subtipos
• Condrosarcoma indiferenciado– Infrecuente– Edad y localización similar al
convencional– Alto grado de malignidad– Se origina a partir de condrosarcoma de
bajo grado– 20 – 35% sobrevida a 5 años
Subtipos
• Condrosarcoma de células claras– Bajo grado– Comortamiento clínico menos agresivo
que convencional– Edad más temprana (20 – 40 años)– Compromete epifisis de huesos largos
• Sintomas articulares• Epífisis proximal femur >50%
– Metastasis poco frecuente
Subtipos
• Condrosarcoma mesenquimático– 2% de los condrosarcomas– Células fusiformes y células pequeñas– Puede presentar osteoide– 10 – 40 años– Mandibula, maxilar, costillas, vértebras– Frecuente metástasis temprana o tardía
• Pulmón, linfonodos, hueso
Metástasis
• Pulmón• Piel • Tejidos blandos• Colon, recto, vasos pélvicos
Dentro de primeros 5 años
Etapificación
Tratamiento
• Comportamiento variable• Sin evidencia de respuesta a
quimioterapia y radioterapia tanto neoadyuvante como adyuvante– Enfermedad irresecable– Recidiva local– Focos metastásicos
Tratamiento
• CIRUGÍA Resección del segmento óseo
• Curetaje/Cirugía conservadora recidiva 50 – 90%: reintervención
Tratamiento
Tratamiento
• Clavícula, ulna, fíbula, escabula – Resección en bloque
• Segmentos articulares Resección y sustitución con prótesis
• Región escapular – pélvica dificil cirugía: resección incompleta– Recidiva
Pronóstico
CondrosarcomaDra.Camila Azócar
Seguimiento post tratamiento