Post on 12-Apr-2017
ENFERMEDADES PULMONARES
INTERSTICIALES Yanina Pino Juliana Garcia
Disnea de esfuerzo
Tos no productiva
1) las que se acompañan de inflamación y fibrosis predominantes
2) las que se caracterizan por reacciones granulomatosas en las zonas intersticiales o vasculares
sibilancias
hemoptisis
Dolor torácico
PATOGENIA No neoplásicos Microorganismos no identificados
Neumopatía granulomatosa fibrosis
sarcoidosis y la neumonitis por
hipersensibilidad
Inflamación y fibrosisneumonía intersticial ordinaria (UIP) neumonía intersticial inespecífica, bronquiolitis respiratoria/neumonía intersticial descamativaneumonía organizativa lesión alveolar difusa (aguda u organizativa)neumonía intersticial linfocítica.
ANTECEDENTESDuración de la
enfermedad Edad
SexoAntecedentes familiares
Antecedentes de tabaquismo
Antecedentes laborales y ambientales
Otros antecedente
s importantes
Síntomas y signos respiratorios
AGUDA SUBAGUDA
fármacos, hongos,
helmintos neumonía
eosinófila y neumonitis
por hipersensibili
dad
sarcoidosis, las ILD medicamentosas, los
síndromes de hemorragia alveolar, la neumonía organizativa
criptógena (COP, cryptogenic organizing
pneumonia) y la neumonía inmunológica
aguda
• el gen de la proteína C del agente tensioactivo
• el gen de la proteína A2 del tensioactivo
• el gen del transportador A3 de secuencias de unión al ATP.
ESTUDIOS RADIOGRÁFICOS DE TÓRAX
Taquipnea Y Estertores Secos Bibasilares Al Final De La Inspiración
Con Bronquiolitis Se Escuchan Estertores Secos De Tono Alto Al Final De La Inspiración
Cianosis Dedos En Palillos De Tambor
EXPLORACION FISICA
LABORATORIO
• Anticuerpos Antinucleares, Antiinmunoglobulinas E Inmunocomplejos Circulantes
• (LDH) Elevada. • Sarcoidosis De Enzima
Convertidora De La Angiotensina Sérica Elevada.
• Las Precipitinas Séricas Neumonitis Por Hipersensibilidad
• El Electrocardiograma
PRUEBAS DE LA FUNCIÓN PULMONAR Espirometría y volúmenes
pulmonares Capacidad de difusión Gases en sangre arterial
Restrictivo –TLCLa relación FEV1/FVC suele ser
normal o aumentada.
hallazgo común pero inespecífico en la mayor parte de las ILD
HIPOXEMIA- ALCALOSIS RESPIRATORIA La retención de CO2 es poco frecuente
y suele ser una manifestación de la fase terminal de la enfermedad.
PRUEBAS CARDIOPULMONARES DE ESFUERZO
BRONCOSCOPIA DE FIBRA ÓPTICA Y LAVADO
EXAMEN HÍSTICO Y CELULAR
FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA Manifestaciones clínicas
Estudio histopatológico
estertores inspiratorios con hipocratismo digital o sin ésteLa HRCT pone típicamente de manifiesto opacidades reticulares subpleurales predominantemente basales, que suelen acompañarse de bronquiectasias por tracción y patrón en panal de abejas
heterogéneo con poca ampliación y zonas alternadas de pulmón sano, inflamación intersticial, fibrosis y cambios en panal parénquima periférico subpleural
ASPECTOS DEL MANEJO EN LOS PACIENTES CON IPF
IFP ENFISEMA OXIGENOTERAPIA
EXACERBACIONES AGUDAS : disnea /anomalía difusa nueva/consolidación sobrepuesta/ hipoxemiaTRATAMIENTO : no se ha encontrado algún tratamiento efectivo / ventilación mecánica/ trasplante de pulmón
No existe un tratamiento efectivo contra la IPF
NEUMONÍA INTERSTICI
AL INESPECÍFICA (NSIP)
HRCT
opacidades subpleurales bilaterales de aspecto de vidrio esmerilado, que a menudo se acompañan de una pérdida del volumen del lóbulo inferior
HISTOPATOLOGICAS
uniformidad de la afección intersticial en el corte de predominantemente celular o fibrosante.
TRATAMIENTO
Glucocorticoides + azatioprina.
Es un proceso restrictivo subagudo con una
presentación similar a la fibrosis pulmonar idiopática
Edad más joven, más comúnmente en mujeres que nunca han fumado
Buen pronostico
NEUMONÍA INTERSTICIAL
AGUDA (SÍNDROME DE
HAMMAN-RICH)
CUADRO CLÍNICO
síndrome apneico o de dificultad respiratoria aguda
prodrómico 7 - 14 días de fiebre, tos y disnea.
hipoxemia moderada o grave y presentan insuficiencia respiratoria.
RX TORAX
opacificación bilateral y difusa del espacio aéreo
HRCT
zonas bilaterales, irregulares y simétricas en vidrio esmerilado, consolidación ,distribución subpleural predominante.
TRATAMIENTO
El tratamiento principal es de apoyo y no se ha definido si los glucocorticoides son eficaces.
rara y fulminante caracterizada por lesiones
alveolares difusas en la biopsia pulmonar.
• más de 40 años
• Los índices de mortalidad son altos
NEUMONÍA ORGANIZAT
IVA CRIPTÓGEN
A
RX
opacidades alveolares bilaterales, irregulares y difusas.
HRCT
consolidación del espacio aéreo, condensaciones en vidrio esmerilado o nodulares pequeñas y engrosamiento y dilatación de la pared bronquial.
BIOPSIA
tejido de granulación dentro de las vías respiratorias pequeñas, los conductos alveolares y los espacios aéreos con inflamación crónica en los
alvéolos circundantes
TRATAMIENTO
glucocorticoides
síndrome clinicopatológico de causa desconocida.
• gripe con tos, fiebre, malestar general, fatiga y pérdida de peso
• estertores inspiratorios.
• La función pulmonar suele estar alterada, con defecto restrictivo e hipoxemia arterial
NEUMOPATÍA INTERSTICIA
L POR TABAQUISMO
DESCAMATIVA
• Acumulación de macrófagos intraalveolares • La radiografía de tórax y la HRCT suelen revelar opacidades difusas
BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA
• macrófagos en los alvéolos peribronquiales• HRCT pulmonar, la cual muestra engrosamiento de la pared
bronquial, nódulos centrolobulillares, opacidades en vidrio esmerilado y enfisema con atrapamiento de aire
HISTIOCITO PULMONARES DE C.LANGERHANS
• lesiones esclerosantes nodulares tienen células de Langerhans con infiltrados celulares mixtos en el parénquima
• La HRCT :combinación de nódulos y quistes de pared delgada • RX :nódulos mal definidos o estrellados opacidades nodulares, quistes en
los campos superiores raras, conservación del volumen pulmonar y una distribución que respeta los ángulos costofrénicos
función pulmonar muestra reducción marcada de la
Dlco
El tratamiento clave es interrumpir el tabaquismo
NEUMOPATÍA INTERSTICIAL ACOMPAÑADA
DE TRASTORNOS DEL TEJIDO
CONJUNTIVO
Datos clínicos
dolor musculoesquelético, debilidad, fatiga, fiebre, dolor o inflamación articular, fotosensibilidad, fenómeno de Raynaud, pleuritis, sequedad ocular, sequedad de boca
Esclerosis generalizada progresiva
Artritis reumatoide
Lupus eritematoso diseminado
Polimiositis y dermatomiositis
(PM/DM)
Síndrome de Sjögren
NEUMOPATÍA INTERSTICIA
L FARMACOLÓ
GICA
Manifestaciones clínicas
Disnea de esfuerzo
Tos no productiva
Anamnesis detallada
Brusco fulminante gradual
Interrumpir el medicamento y medidas de apoyo
SÍNDROMES DE ILD CON HEMORRAGIA ALVEOLAR
DIFUSA
Cuadro clínico
tos, fiebre y disnea
hemoptisis
Radiografía de tórax
inespecífico con opacidades alveolares difusas.
leucocitosis y descenso del hematocrito + alteración de la función renal
Hipoxemia
Dlco
hemorragia dentro de los espacios alveolares
Síndrome de Goodpasture autoanticuerpos contra la membrana basal glomerular renal y alveolar pulmonar
• polvos orgánicos e inorgánicos • Vasculitis granulomatosa
NEUMOPATÍA INTERSTICIAL CON RESPUESTA GRANULOMATOSA EN EL TEJIDO PULMONAR O LAS
ESTRUCTURAS VASCULARES
• infiltración de linfocitos y células plasmáticas en el parénquima pulmonar
TRASTORNOS INFILTRANTES LINFOCÍTICOS
• término histológico descriptivo el cual hace referencia a una respuesta patológica inespecífica frente a una variedad de lesiones de las vías respiratorias
GRANULOMATOSIS BRONCOCÉNTRICA