Daño Hepático AgudoDr. Mauricio Soto Vásquez Médico Internista - UPC Nueva Imperial mauricioa.soto@redsalud.gov.cl

Hepatitis AgudaTrastorno hepatocelular, con inflamación y necrosis de los hepatocitos.

Elevación en grado variable de las aminotransferasas. Menos de 3 meses de evolución.

Viral

Alcohol

DrogasAutoinmune

Metabólica

Isquémica

VIRUS HEPATOTROPOS

Hepatitis AgudaTrastorno hepatocelular, con inflamación y necrosis de los hepatocitos.

Elevación en grado variable de las aminotransferasas. Menos de 3 meses de evolución.

Viral

A B GBEDC TTV

CMV HerpesEbstein-Barr

Yonban, Senban,

TTV like…

Hepatitis A

Hepatitis A: Generalidades

Picornavirus , 27nm, icosahédrico, sin cápsula.

Cuatro genotipos diferentes que determinan un solo serotipo.

Transmisión fecal- oral

Factores de Riesgo

Zonas de pobreza (contaminación de agua y alimentos)

Niños en centros de cuidados (contacto cercano con infectados)

Hombres homosexuales.

Hepatitis A: Generalidades

40 – 60 % de los casos de hepatitis aguda en USA.

Daño hepático es secundario a la repuesta inmune del huésped

El virus causa infección citopática al replicarse en el citoplasma del hepatocito.

La destrucción celular es mediada por linfocitos CD8+ y células Natural Killer.

Una respuesta inmune excesiva (observable clinicamente por marcada disminución de RNA VHA durante infección aguda) se asocia a hepatitis más severa.

Vallbracht, A, Fleischer, B, Busch, FW. Hepatitis A: Hepatotropism and influence on myelopoiesis. Intervirology 1993; 35:133.

Center for Disease Control Health Information for International Travel 2008, Chapter 4: Prevention of Specific Infectious Diseases http://wwwn.cdc.gov/travel/yellowBookCh4-HepA.aspx#362

Hepatitis A: Presentación Clínica

Periodo de incubación: 2 a 6 semanas.

Pródromo de inicio insidioso: Fatiga, dolor abdominal inespecífico o en hipocondrio derecho, anorexia, baja de peso, náuseas intermitentes y vómitos.

Los pródromos clásicamente desaparecen al instalarse la ictericia, 1 a 2 semanas después del inicio de síntomas.

Fase ictérica: Coluria, acolia, prurito, ictericia (70%), hepatomegalia (80%).

Signos poco comunes: esplenomegalia, adenopatías cervicales, rush evanescente, artritis, vasculitis leucocitoclástica.

Hepatitis A: Pronóstico y tratamiento

Autolimitada en la mayoría de las veces. 20% de los casos pueden requerir hospitalización. El tratamiento es sólo de soporte.

El mayor determinante de severidad es la edad

Puede cursar con fase colestásica prolongada hasta por 6 meses, o de forma bifásica.

Puede tener curso fulminante en menos del 1% de los casos, incluso requiriendo transplante, especiamente en comorbilidad hepática (VHC)

Hepatitis A: Diagnóstico Serológico

Marcadores Virales

IgM Anti – VHA

Rápidamente positivo, está presente durante la enfermedad .

Persiste positivo por 2 a 6 meses.

Persiste en promedio 3 meses positivo.

IgG Anti – VHA

Persiste positivo décadas después.

Marcador de Inmunidad.

Hepatitis A: Profilaxis post-exposición

Considerar que los pacientes son contagiosos desde el periodo de incubación hasta 1 semana después de iniciada la ictericia.

Debe ser administrada hasta 2 semanas post – exposición a:

Contactos domiciliarios.

Cuidadores diurnos.

Parejas.

Dosis única de Vacuna Hepatitis A.

Inmunoglobulina (0.002 mL/Kg)

Hepatitis A: Vacunación

• Viajeros a países endémicos.

• Hombres Homosexuales.

• Drogadictos endovenosos.

• Pacientes portadores de Enfermedad Hepática Crónica.

Hepatitis E

Hepatitis E: Generalidades

• Similar al VHA: transmitido por vía entérica, causa hepatitis aguda y no causa hepatitis crónica.

• Alta incidencia en Asia, Africa, y America Central.

• Incubación entre 2 semanas y 2 meses, con colestasia prolongada.

• La mortalidad general es muy baja, y la incidencia de falla hepática fulminante es rara; sin embargo, si una embarazada se infecta en el tercer trimestre de gestación, su mortalidad puede ser hasta 25%.

Fuente: Centers for Disease Control and Prevention, USA.

Curso Serológico de la Hepatitis E

Semanas Post - Exposición0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13

GPT/ALTIgM anti - VHEIgG anti - VHE

Fuente: Centers for Disease Control and Prevention, USA.

Hepatitis E: Tratamiento y Prevención

• El diagnóstico se hace mediante la detección de IgM anti VHE. Éstos exámenes no se encuentran disponibles de forma comercial, y deben ser enviados a laboratorios de referencia nacional.

• No existe tratamiento específico, ni vacuna o profilaxis post-exposición.

• La prevención consiste en medidas de higiene generales, y evitar el consumo de sustancias potencialmente contaminadas (agua, comidas poco cocinadas) en áreas endémicas.

Hepatitis B

Virus Hepatitis B Hepadnavirus de 42 nm

HBsAg

HBcAg

DNA y DNA Polimerasa

Virus Hepatitis B• Cerca de 350 milliones personas en el mundo cursan con la

infección por el virus Hepatitis B (VHB)

• Puede causar tanto hepatitis aguda como hepatitis crónica.

• Altamente transmitible por vía sanguínea (jeringas), mucocutánea (relaciones sexuales) o perinatal.

• Cerca del 95% de los adultos se recuperan y desarrollan inmunidad duradera de por vida.

• 5% cursa con infección crónica, con persistencia del antígeno de superficie (HBsAg) por más de 6 meses.

Curso según edad de adquisición del VHB

0%

25%

50%

75%

100%

Nacimiento 1 - 6 Meses 7 - 12 Meses 1 - 4 Años Niños Mayores y Adultos

Infección Crónica Infección Sintomática

Fuente: Centers for Disease Control and Prevention, USA.

Dienstag, Jules L. Hepatitis B Virus Infection N Engl J Med 2008 359: 1486-1500

Bristol Biomedical Image Archive.

Bristol Biomedical Image Archive.

Bristol Biomedical Image Archive.

Hepatitis B: Cuadro Clínico

• Los síntomas, cuando están presentes, son más severos que los de la Hepatitis A. La ictericia rara vez dura más de 4 semanas.

• Algunos pacientes pueden tener síntomas pre-ictéricos relacionados a la presencia de complejos inmunes: artralgias, urticaria, poliarteritis, glomerulonefritis.

• Síntomas extra-digestivos: poliarteritis nodosa y glomerulopatías (principalmente glomerulonefritis membranosa), ambas mediadas por complejos inmunes circulantes.

Curso Serológico de la Hepatitis B Aguda

Semanas de Evolución 0 4 8 12 16 20 24 28 30 34 36 … 52 … 100

HBsAg Anti HBc TotalIgM Anti HBc HBsAgAnti HBc Total IgM Anti HBc

HBeAg Anti HBe

Fuente: Centers for Disease Control and Prevention, USA.

Síntomas

Semanas de Evolución Años0 4 8 12 16 20 24 28 30 34 36 … 52 …

HBsAg Anti HBc TotalIgM Anti HBc HBsAgAnti HBc Total IgM Anti HBc

HBeAg Anti HBe

Fuente: Centers for Disease Control and Prevention, USA.

Curso Serológico de la Hepatitis B Crónica

Diagnóstico Serológico VHBHBSAG HBSAB HBCIGM HBCIGG HBEAG HBEAB VHB

DNA AST, ALT

INFECCIÓN AGUDA + - + - + - + ⇧⇧

INFECCIÓN CRÓNICA + - - + + ó - + ó - Alto ⇧

PORTADOR INACTIVO + - - + - + ó - Bajo Normal

TOLERANCIA INMUNE + - - + + ó - + ó - Alto Normal

INFECCIÓN RESUELTA - + - + - + - Normal

INMUNIZACIÓN PREVIA - + - - - - - Normal

Curso de la Hepatitis B

Poterucha, J: Cronic Viral Hepatitis. Mayo Clinic Gastroenterology and Hepatology Board Review, 3rd. Edition. Informa Healthcare, 2006. p. 274.

Hepatitis B Crónica

Portador Inactivo

0.1% por año

2 - 10% por año

Cirrosis

Muerte o Transplante

3 - 8% por año

Hepatocarcinoma

Hepatitis B: Tratamiento

• Infección aguda: tratamiento de soporte.

• Hepatitis crónica: sólo tratar si se tiene signos de actividad (transaminasas anormales, biopsia con signos de inflamación). Pacientes inmuno-tolerantes ó portadores inactivos NO se benefician del tratamiento.

• Objetivos del tratamiento: negativizar el HBsAg (rara vez se logra), negatividad el HBeAg y suprimir al máximo la replicación viral.

Lok AS, McMahon BJ; Practice Guidelines Committee, American Association for the Study of Liver

Diseases (AASLD). Chronic hepatitis B: update of recommendations. Hepatology. 2004 Mar;39(3):857-61.

Dienstag, Jules L. Hepatitis B Virus Infection N Engl J Med 2008 359: 1486-1500

Hepatitis B: Vacunación

Vacunación a recién nacidos

Todo el personal de atención de salud.

CDC recomienda adicionalmente la vacunación universal a todos los adultos.!

Recommendations of the Advisory Committee on Immunization Practices (ACIP) Part II: Immunization of Adults. Morbility and Mortality Weekly Report of the Centers for Disease Control and Prevention. December 8, 2006 / 55(RR16);1-25.

Profilaxis Post Exposición Hepatitis B Paciente Confirmado Positivo

Vacunación Completa: Refuerzo de Vacuna

Vacunación Incompleta: IGIV + Completar Vacunación

No Vacunados IGIV antes de 24 horas + Vacunación

completa!

• Recommendations of the Advisory Committee on Immunization Practices (ACIP) Part II: Immunization of Adults. Morbility and Mortality Weekly Report of the Centers for Disease Control and Prevention. December 8, 2006 /

55(RR16);1-25.

Profilaxis Post Exposición Hepatitis B Paciente con Serología Desconocida

Vacunación Completa No tomar acción

Vacunación Incompleta Completar Vacunación

No Vacunados IGIV antes de 24 horas + Vacunación completa

!• Recommendations of the Advisory Committee on Immunization Practices (ACIP) Part II: Immunization of Adults.

Morbility and Mortality Weekly Report of the Centers for Disease Control and Prevention. December 8, 2006 / 55(RR16);1-25.

Hepatitis D

Hepatitis D: Generalidades

Virus RNA defectuoso.

Afecta al 5% de los pacientes portadores de Hepatitis B, y requiere el HBsAg para replicarse.

Endémica de región Mediterránea, sur de Italia.

Vías de contagio parenteral.

Existen 3 genotipos, con diferencias en la evolución de la enfermedad.

Hepatitis DHBsAg

HDAg

RNA Viral

Hepatitis D: Genotipos

Genotipo I Países Europeos.

Mayor riesgo de hepatitis fulminante. Avance acelerado a cirrosis y Hepatocarcinoma

Genotipo II Sudeste asiático y lejano oriente.

Aparentemente de curso más benigno, no alteraría el curso natural de la hepatitis B.

Genotipo III América del Sur (cuenca amazónica de Venezuela,

Colombia, Brasil y Perú) e India. Brotes epidémicos con alta tasa de hepatitis fulminante.

Hepatitis D: Formas de Infección

Coinfección

Indistinguible de una hepatitis B clásica, aunque frecuentemente es más grave y puede tener un curso bifásico.

La tasa de cronicidad de la hepatitis B no es afectada por la presencia de coinfección con virus D.

Superinfección

Se manifiesta frecuentemente como una hepatitis grave y en casi todos los pacientes se hace crónica.

Infección latente

Hepatitis D

Inhibe la replicación del virus Hepatitis B, por lo cual se imposibilita su tratameinto con análogos de nucleósidos.

Requiere de tratamiento con Interferón-2a por largos periodos de tiempo.

Hepatitis C

Hepatitis C• Virus ARN monocatenario, de la familia Flaviviridae,

Genero Hepacivirus.

• 50nm, forma esferica y posee envoltura.

• Existen al menos 6 genotipos principales y varios subtipos.

• Cuasiespecies: generalmente, del plasma e higado de una persona infectada se pueden obtener multiples variantes del VHC, debido a la alta velocidad de recambio de viriones y a la ausencia de correccion de errores de la ARN polimerasa.

Hepatitis C: Vías de Infección

Otras 1%

Ocupacional 4%Desconocido

10%Transfusión (Pre - Screening) 10%Sexual 15%

Abuso Drogas Endovenosas 60%

Fuente: Centers for Disease Control and Prevention, USA.

Casos de adquisición de Hepatitis C asociada a transfusión

Fuente: Centers for Disease Control and Prevention, USA.

0

5

10

15

20

25

1965 1970 1971 1975 1982 1984 1985 1987 1990 1995 2000

Hepatitis C: Presentación Clínica

!

Habitualmente se presentan con fatiga, discomfort en hemiabdomen superior y artralgia.

Presentan manifestaciones extra-hepáticas hasta en un 38% de los casos: crioglobulinemia mixta, glomerulonefritis proliferativa, porfiria cutánea tarda, y linfoma no-Hodgkin.

Cacoub, P, Renou, C, Rosenthal, E, et al. Extrahepatic manifestations associated with hepatitis C virus infection. A prospective multicenter study of 321 patients. The

GERMIVIC. Medicine (Baltimore) 2000; 79:47.

Hepatitis C: Diagnóstico Serológico

Pese a que la detección de anticuerpos anti VHC es un método confiable y de bajo costo, el gold standard es la determinación de RNA VHC en suero.

La biopsia hepática no es necesaria para el diagnóstico.

Poterucha, J: Gastroenterology and Hepatology Part II. Mayo Clinic Internal Medicine Review, 8th. Edition. Informa Healthcare, 2008. p. 301.

70% 20 - 30%

1,4%/año

60 – 85%

15 – 40%30%

10 años

20 años

30 años

Hepatitis C

Infección Crónica

Resolución

Normalización ALT

Hepatitis Crónica Cirrosis

Hepatocarcinoma

Muerte

Poterucha, J: Gastroenterology and Hepatology Part II. Mayo Clinic Internal Medicine Review, 8th. Edition. Informa Healthcare, 2008. p. 301.

Raro

Hepatitis C: Tratamiento

Debido a que la mortalidad se asocia principalmente a cirrosis, debiese tratarse a pacientes de alto riesgo de desarrollarla:

Infección de larga duración

Alcoholismo

Enfermedad activa en la biopsia.

Manifestaciones extrahepáticas.

En pacientes en los que se espera respuesta favorable, como los Genotipos II ó III, se puede considerar tratamiento sin biopsia.

Strader DB, Wright T, Thomas DL, Seeff LB. Diagnosis, management, and treatment of hepatitis C. Hepatology. 2004 Apr; 39(4) : 1147-71.

Poterucha, J: Chronic Viral Hepatitis. Mayo Clinic Gastroenterology and Hepatology Board Review, 3rd. Edition. Informa Healthcare, 2006. p. 277.

Hepatitis C: Tratamiento

Interferón Pegilado más Rivabirina

Tratamiento por 3 a 12 meses.

Respuesta sostenida en 55% de los pacientes.

Pacientes con Genotipo I requieren tratamiento más largo, y asociarlos a los nuevos inhibidores de la proteasa NS3/4A (boceprevir y telaprevir)

Predictores de Buena Respuesta

Genotipos II y III

Escasa o inexistente fibrosis

Carga viral <800,000 IU/mL

Sexo femenino

Menores de 40 años.

Testimonio de un Paciente

“He tenido Hepatitis C por muchos años, asintomático. Hablé con mi médico, y me dijo que era hora de someterme a

tratamiento. Así que lo hice por 11 meses, y casi me mata.”

“Tuve bastantes problemas con el interferón. Si subía las escaleras corriendo para hacer dormir a los niños, me

despertaba a las 3 de la mañana con sangrado de narices. Me sentía constantemente muy debil… Fue una agonía.”

Access Hollywood, NBC, Sept 27, 2006.

Rolling Stone Nº 694, November 1994

Hepatitis C: Tratamiento

Pacientes que no son candidatos a tratamiento.

Control clínico y de pruebas hepáticas anual.

Biopsia hepática cada 3 – 5 años en caso de etapa inicial.

En pacientes con cirrosis se recomienda vigilancia ultrasonográfica cada 6 a 12 meses.

Transplante hepático en caso de infección descompensada o hepatocarcinoma, pese a riesgo de viremia recurrente. En un 15 - 30% recidiva la cirrosis.

Berenguer M, Crippin J, Gish R. A model to predict severe HCV-related disease following liver transplantation. Hepatology. 2003 Jul;38(1):34-41.

Otros Virus

Virus GB tipo C• Clonado inicialmente del cirujano G. B.

• De los tres tipos identificados (A, B, C), solo el C infecta a humanos.

• Transmisión por vía sanguínea y sexual.

• Prevalencia en drogadictos endovenosos 94% (anticuerpos o RNA viral).

• 11% de los portadores de Hepatitis C son positivos para VGB-C.

Thomas, DL, Vlahov, D, Alter, HJ, et al. Association of antibody to GB virus C (hepatitis G virus) with viral clearance and protection from reinfection. J Infect Dis 1998; 177:539. !

Tanaka, E, Alter, HJ, Nakatsuji, Y, et al. Effect of hepatitis G virus infection on chronic hepatitis C. Ann Intern Med 1996; 125:740.

Virus TTV• Virus DNA sin envoltura, familia Circinoviridae, descrito en 1998

(transfusion transmited virus).

• Hay evidencias de hepatotropismo y de que los niveles de carga viral se correlacionan con el nivel de elevación de aminotransferasas.

• Prevalente en población general 2%,

• Prevalencia en politransfundidos 70%

• Infección persistente en más del 90% de los expuestos y se ha demostrado un clearance viral anual de aproximadamente 10%.

Virus GB tipo C - TTV

Preguntas pendientes:

Existe patogenicidad?

Existe riesgo de hepatitis crónica, cirrosis o hepatocarcinoma?

Existe riesgo de hepatitis fulminante?

Los riesgos justifican su busqueda sistemática en bancos de sangre?

http://www.giantmicrobes.com/

Hepatitis Alcohólica

Hepatopatía por Alcohol: Introducción

Tanto la dosis consumida, duración, patrón de ingesta y tipo de alcohol influyen en el riesgo de desarrollar daño hepático.

Otros factores de riesgo incluyen sexo femenino, latinos, obesidad, estados de sobrecarga de hierro, hepatitis viral crónica y factores genéticos.

COMPROMISO HEPÁTICO AGUDO:

Esteatosis: habitualmente es asintomática y se resuelve después de 4 a 6 semanas con abstinencia alcohólica.

Hepatitis alcohólica: se produce en algunos pacientes con daño hepático crónico y tiene un mal pronóstico a corto plazo.

COMPROMISO HEPÁTICO CRÓNICO

Consumos de alcohol mayores a 40 g/día tienen un riesgo de progresar a cirrosis en un 30%.

Hepatitis Alcohólica: Diagnóstico

Habitualmente se diagnostica ante los hallazgos de compromiso hepático asociado a la historia de consumo de alcohol.

La transaminasa GOT/AST habitualmente está elevada 2 a 6 veces por sobre el valor máximo normal, con una proporción AST/ALT mayor a 2-3.

Niveles muy elevados de GOT/AST (sobre 500 U/L) o GPT/ALT (sobre 200 U/L) son poco comunes y debieran hacer buscar un diagnóstico alternativo.

Una biopsia hepática puede confirmar la hepatitis alcohólica y descartar otras etiologías.

Hepatitis Alcohólica: Pronóstico

Score de función discriminante de Maddrey (MDF)

4.6 x (Protrombina [s] – Protrombina Control [s]) + Bilirrubina (mg/dL)

Pacientes con un MDF de 32 puntos o más indica una hepatitis severa, con riesgo de mortalidad cercano a 50%.

En éstos pacientes se plantea el uso de corticoides (prednisona 40-60mg al día) ó pentoxifilina (400mg VO cada 8 horas).

Hepatitis por drogas y tóxicos

Hepatitis por Tóxicos

• Incidencia global de entre 13.9 y 24 casos por 100,000 habitantes.

• La toxicidad inducida por drogas es la causa más común de falla hepática fulminante que requiera transplante en USA, 70% de los casos son por fármacos de prescripción médica, y un 9% se atribuyen a suplementos herbales o dietarios.

• La falla hepática puede ser dosis-dependiente (por ejemplo, paracetamol) o idiosincráticas (antibióticos, fenitoina, ácido valproico, inmunomoduladores, hipolipemiantes).

Intoxicación por Paracetamol

• La dosis habitualmente descrita como tóxica en adultos es 7 g/día, pero en pacientes con factores de riesgo, dosis terapéuticas pueden desencadenar falla hepática fulminante.

• El tratamiento se basa en N-acetil-cisteína en dosis de 140 mg/kg VO, y luego 70mg/k/dosis por 17 dosis.

• Si el paciente presenta falla hepática fulminante, debe derivarse precozmente a un centro de transplante. Si bien su sobrevida a 1 año no es tan buena como los pacientes con daño hepático crónico (73%), es la única alternativa que mejora la sobrevida.

• Complicaciones potencialmente letales: hipoglycemia, infección, edema cerebral y coagulopatía.

Daño Hepático CrónicoDr. Mauricio Soto Vásquez Médico Internista - UPC Nueva Imperial mauricioa.soto@redsalud.gov.cl

CIRROSIS FIBROSIS=

EDEMA

TELANGICTASIAS ARACNIFORMES

ERITEMA PALMAR

ASTERIXIS

ESPLENOMEGALIAASCITIS

CIRROSIS

DISMINUCIÓN DE LA FUNCIÓN HEPÁTICA

DISMINUCIÓN DE LA ALBÚMINA

DISMINUCIÓN DEL TIEMPO DEPROTROMBINA

AUMENTO DE LABILIRRUBINA?

SCORE DE CHILD-PUGH-TURCOTTE

1 PUNTO 2 PUNTOS 3 PUNTOS

BILIRRUBINA TOTAL (MG/DL) < 2 2 - 3 > 3

ALBÚMINA (G/DL) > 3.5 2.8 - 3.5 < 2.8

INR < 1.7 1.71 - 2.20 > 2.20

ASCITIS No Leve Severa

ENCEFALOPATÍA No Grado I-II Grado III-IV

PUNTAJE SOBREVIDA UN AÑO

SOBREVIDA DOS AÑOS

A 5 - 6 Puntos 100% 85%

B 7 - 9 Puntos 81% 57%

C 10 - 15 Puntos 45% 35%

HIPOALBUMINEMIA

DISMINUCIÓN DE PRESIÓN ONCÓTICA

DISMINUCIÓN DEL VOLUMEN

INTRAVASCULAR

AUMENTO DE ALDOSTERONA

RIÑÓN RETIENE SODIO PENSANDO QUE ESTÁ HIPOVOLÉMICO

ESPIRONOLACTONA EPLERENONA

ANTAGONISTAS DE RECEPTOR DE ALDOSTERONA

SODIO

ALCOHOL HEPATITIS BHEPATITIS C

HEPATITIS AUTOINMUNEESTEATOHEPATITIS NO ALCOHÓLICA

CIRROSIS BILIAR PRIMARIA

DÉFICIT DE α - 1 ANTITRIPSINAENFERMEDAD DE WILSON

HEMOCROMATOSIS

COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIA

HEPATITIS B Y HEPATITIS C DEBEN SER DESCARTADOS EN TODOS LOS

PACIENTES CON DAÑO HEPATICO CRÓNICO

ESTEATOHEPATITIS NO ALCOHÓLICA

DAÑO HEPÁTICO EN DIABÉTICO, OBESO, DISLIPIDÉMICO

MEJOR EXAMEN CONFIRMATORIO

Biopsia Hepática

HEPATITIS AUTOINMUNE

MEJOR EXAMEN INICIAL

ASMA ANTICUERPO ANTI MÚSCULO LISO!

LKM1 ANTICUERPO LIVER- KIDNEY

MEJOR EXAMEN CONFIRMATORIO

Biopsia Hepática

PACIENTE PORTADOR DE OTRAS PATOLOGÍAS AUTOINMUNES, CON ELEVACIÓN DE TRANSAMINASAS, GENERALMENTE CON

ANTICUERPOS ANTINUCEARES POSITIVOS.

HEMOCROMATOSIS

?HIGADOPÁNCREAS

CORAZÓN

PIEL

GÓNADAS

PITUITARIA

INFILTRACIÓN DE HIERRO

HEMOCROMATOSIS

FORMA HEREDITARIA: MUTACIÓN GEN HFE

FORMA ADQUIRIDA:

POLITRANSFUSIÓN

SANGRÍA

DEFEROXAMINA

HEMOCROMATOSISDAÑO HEPÁTICO MÁS: PIEL COLOR BRONCE, DIABETES

MELLITUS, MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA, HIPOGONADISMO, ARTROSIS.

MEJOR EXAMEN INICIAL

% SATURACIÓN DE LA TRANSFERRINA

MEJOR EXAMEN CONFIRMATORIO

Biopsia Hepática

DÉFICIT DE α-1 ANTITRIPSINADAÑO HEPÁTICO MÁS ENFISEMA PULMONAR EN

PACIENTE JOVEN NO FUMADOR. !

ENFISEMA EN GENERAL ES MÁS EN LAS BASES PULMONARES.

MEJOR EXAMEN INICIAL

NIVELES DE α-1 ANTITRIPSINA

MEJOR EXAMEN CONFIRMATORIO

Biopsia Hepática

ENFERMEDAD DE WILSON

ENFERMEDAD DE WILSON

DAÑO HEPÁTICO MÁS PSICOSIS MÁS COREA ANILLOS DE KAYSER - FLEISHER

MEJOR EXAMEN INICIAL

NIVELES DE CERULOPLASMINA

MEJOR EXAMEN CONFIRMATORIO

Biopsia Hepática

CIRROSIS BILIAR PRIMARIA

MEJOR EXAMEN INICIAL

AMA ANTICUERPO ANTIMITOCONDRIAL

MEJOR EXAMEN CONFIRMATORIO

Biopsia Hepática

MUJER ENTRE 40 Y 50 AÑOS, CON PRURITO Y FATIGA, SÓLO CON ALTERACIÓN DE FOSFATASAS ALCALINAS.

GENERALMENTE EXISTEN PATOLOGÍAS AUTOINMUNES.

COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIA

MEJOR EXAMEN INICIAL ERCP

COLANGIOPANCREATOGRAFÍA ENDOSCÓPICA RETRÓGRADAMEJOR EXAMEN

CONFIRMATORIO

PORTADOR DE ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL HACE MÁS DE 10 AÑOS, CON PRURITO Y FATIGA, SÓLO CON

ALTERACIÓN DE FOSFATASAS ALCALINAS.