Hepatoesplenomegalia en Pediatría

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La hepatoesplenomegalia es una enfermedad que puede reflejar alteraciones sistemas o locales, es importante conocer su fisiopatología para tratar de establecer un diagnostico y tratamiento oportuno.

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Hepatoesplenomegalia

J

Johao Emanuel Escobar Hernández

Hepatoesplenomegalia

Es el aumento del tamaño del hígado y bazopor encima de lo normal esperado para la edad.

Medidas del Hígado

Las medidas normales según la edad son:

3 cm por debajo del borde costal derecho para el neonato.Primera semana de edad es de 4.5 a 5 cm en líneaMedia clavicular (LMC). 12 años 7-8 cm en niños y 6.5 cm en las niñas en LMC.

Medidas del Bazo

Las medidas normales según la edad son:

En el 30% de los neonatos, el 10 % de los niñosy el 5% de los adolescentes sanos, el bazo sepalpa 1-2 cm por debajo del reborde costalizquierdo.

Etiología y Patogenia Hepatoesplenomegalia

Son 5 los mecanismos generales que puedenproducir hepatoesplenomegalia:

Inflamación

Depósito Excesivo

Infiltración Celular

Congestión Flujo Sanguíneo

Obstrucción Biliar

HepatoesplenomegaliaMecanismo Inflamatorio

Las infecciones por:

También inducen hepatomegalia secundaria por estemecanismo:

Virus (hepatitis A, B, C. CMV, VEB.)

Bacterias, hongos y parásitos.

Tóxicos, las radiaciones y las enfermedades autoinmunes.

HepatoesplenomegaliaDepósito Excesivo

Se debe a la acumulación de:

Glucosa (Glucógeno): Glucogénosis, Diabetes Mellitus.

Grasa: Obesidad, Mucopolisacaridosis.

Proteínas: Déficit de alfa 1 Anti-Tripsina

Metales: Enfermedad de Wilson (Cobre).

HepatoesplenomegaliaInfiltración Celular

La infiltración celular (IC) es la acumulación excesivade células propias del tejido o de aquellas que migrande tejidos distantes al mismo. Por lo tanto la ICpuede ser:

Hepáticas: Hepatoblastoma, Hepatocarcinoma, Hemangioma., Quistes Parasitarios.

Extrahepáticas: Leucemia, Tumor de Films.

HepatoesplenomegaliaObstrucción Biliar

Se puede producir hepatomegalia por colestasis biliar:

Intrahepática: Atresia Biliar, Fibrosis Quística

Extrahepáticas: Litiasis biliar, Quiste de Colédoco, Atresia Biliar.

Hiperesplenismo

Consiste en una función excesiva del bazo consecuestro de eritrocitos, leucocitos y plaquetas, lo queorigina una disminución leve o moderada de dichaslíneas celulares.

Causa: Mas frecuente es la hipertensiónportal.

Etiología y Patogenia Hepatoesplenomegalia

Son 5 los mecanismos generales que puedenproducir hepatoesplenomegalia:

Inflamación

Depósito Excesivo

Infiltración Celular

Congestión Flujo Sanguíneo

Obstrucción Biliar

Anamnesis

El proceso diagnóstico ha de comenzar siempre con una historia clínica cuidadosa, valorando:

Antecedentes Familiares

Hepatopatía, Colecistectomía.

Anemia, Ictericia.

Esplenomegalia.

Anamnesis

Historia Clínica Previa

El antecedente de infecciones durante el embarazo, adicción a drogaspor vía parenteral o transfusiones en la madre son factores de riesgopara infecciones de transmisión vertical.

La canalización umbilical aumenta el riesgo de absceso hepático y de transformación cavernomatosa de la porta.

El retraso en la expulsión de meconio puede asociarse con fibrosis quística. Antecedentes de Cardiopatías son también importante.

Anamnesis

Historia Clínica Actual

Investigar síntomas de enfermedad hepática: ictericia, coluria, acolia,hemorragia, edemas, alteración de conciencia.

El desmedro nutricional sugiere una enfermedad metabólica.

Si toma medicación, tener en cuenta que los fármacos que pueden asociarse a hepatomegalia son: Agentes antinflamatorios no esteroideos, propiltiuracilo, sulfonamidas.

Anamnesis

Examen Físico

Aspecto General

El retraso ponderoestatural puede indicar infección crónica, enfermedad hepática crónica o metabólica.

Anamnesis

Examen Físico

Piel y Mucosa

La presencia de ictericia (suele aparecer cuando la bilirrubina es superior a 2-3 mg/dl), que puede indicar enfermedad hepática o anemia hemolítica.

Anamnesis

Examen Físico

Piel y Mucosa

La presencia de palidez, petequias ohematomas sugiere pancitopenia enrelación con un procesolinfoproliferativo.

Anamnesis

Examen Físico

Exploración Abdominal

Verificar la consistencia del hígado y laposible presencia de nódulos.La auscultación sobre el hígado puededetectar soplos o aumento de flujoque, junto con la presencia dehemangiomas cutáneos, sugierehemangiomatosis.

Diagnóstico Laboratorial

Se puede realizar en un paciente conhepatoesplenomegalia:

Hemograma con Frotis Sangre Periférica.

Bioquímica con Perfil Hepático

Estudios de Coagulación

Análisis de Orina y Serología Virus Hepatitis.

Diagnóstico Por Imagen

Se puede realizar en un paciente conhepatoesplenomegalia:

Ecografía Abdominal con flujo doppler (Mas útil).

TAC

RM

Colangiografía

Diagnóstico Por Histopatología

En muchas ocasiones se necesita hacer biopsia para llegar al diagnostico.

Permite estudiar histología y verificar la presencia de productos de depósitos.

Tratamiento

Se basa según la causa.

Trasplante hepático: Indicado en Insuficiencia Hepática, Cirrosis, Tumores noresecables.

Esplenomegalia Masiva: Evitar traumas y deportes de fuerte contacto porriesgo de rotura.

Esplenectomía: En alteraciones hematológicas para evitar complicaciones. Sele debe administrar vacunas contra neumococo, meningococo, H. Influenza.