HOSPITAL FERNADEZ

SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL

FUNCIONES• Control del tono muscular• Control del movimiento voluntario • Producción de movimientos asociados o

autométicos

SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL

Los movimientos automáticos actos motores que se realizan sin intervención de la voluntad mímica emocional, los movimientos instintivos, defensivos o reactivos y movimientos aprendidos por un esfuerzo volitivo (andar en bicicleta).

Los movimientos asociados movimientos automáticos que acompañan a movimientos voluntarios (balanceo de los brazos al caminar).

RECONOCIMIENTO CLINICO DE LOS MOVIMIENTOS ANORMALES1º PASO: IDENTIFICACIÓN DEL MOVIMIENTO ANORMAL INDIVIDUAL Identificar el tipo de movimiento

involuntario: OBSERVAR AL PACIENTE durante el reposo, la marcha, de pie y realizando actividad motora voluntaria.

Si el paciente tiene lentitud en sus movimientos, dificultad en iniciar o mantener un acto motor voluntario SD HIPOKINÉTICO.

Si el paciente presenta con movimientos anormales involuntarios SD HIPERKINÉTICO.

RECONOCIMIENTO CLINICO DE LOS MOVIMIENTOS ANORMALES

HIPOTÓNICO - HIPOTÓNICO - HIPERKINÉTICOSHIPERKINÉTICOS

HIPERTÓNICO - HIPERTÓNICO - HIPOKINÉTICOSHIPOKINÉTICOS

COREACOREA BALISMOBALISMO TEMBLORTEMBLOR MIOCLONÍASMIOCLONÍAS TICSTICS DISTONÍASDISTONÍAS OTROS: AKATISIA, OTROS: AKATISIA,

ESTEREOTIPIAS, ESTEREOTIPIAS, PIERNAS INQUIETAS, PIERNAS INQUIETAS, ETC.ETC.

PARKINSONISMOS PARKINSONISMOS (ENFERMEDAD DE (ENFERMEDAD DE PARKINSON Y OTROS PARKINSON Y OTROS SINDROMES SINDROMES PARKINSONIANOS)PARKINSONIANOS)

CARACTERÍSTICAS DE LOS MOVIMIENTOS ANORMALES

VELOCIDAD: rápido – lento AMPLITUD: grande – pequeña RITMICIDAD: rítmico – arrítmico DURACIÓN: prolongada – breve DISTRIBUCIÓN: focal – segmentaria –

generalizada PATRÓN: variable – repetitivo – estereotipado –

fluído – continuo – intermitente – simple – complejo

FACTORES DISPARADORES – REFORZANTES – ATENUANTES: reposo – postura – acción – stress – etc

INHIBICIÓN VOLUNTARIA TOPOGRAFIA

RECONOCIMIENTO CLINICO DE LOS MOVIMIENTOS ANORMALES

2º PASO: RECONOCIMIENTO SINDROMÁTICO

Identificar el trastorno del movimiento predominante.

Identificar combinaciones de movimientos anormales.

Identificar otros hallazgos asociados.

RECONOCIMIENTO CLINICO DE LOS MOVIMIENTOS ANORMALES

3º PASO: RECONOCER DE LA ENFERMEDAD Características del trastorno del

movimiento. Edad del paciente. Modo de inicio. Evolución de la enfermedad actual. Respuesta a la medicación. Antecedentes personales y familiares. Presencia de síntomas y signos

asociados. Hallazgos de los exámenes

complementarios (laboratorio - neuroimágenes).

TIPOS DE MOVIMIENTOS NORMALES

SD. HIPERTONICO- HIPOKINETICO SD. PARKINSONIANO Bradicinesia. Temblor de reposo. Rigidez en rueda dentada de Negro Signo de Ford Alteración de los reflejos posturales. Adiadococinesia (rigidez simultánea de agonistas y

antagonistas). Hipomimia facies de jugador de poker. Marcha festinante. Reflejo nasopalpebral exaltado e inagotable. Reflejos palmomentoniano, de hociqueo. Actitud en flexión. Disminución del parpadeo. Micrografia. Trastornos vegetativos: enrojecimiento facial,

seborrea (cara de pomada), sudoración, hipotensión ortostática.

Trastornos cognitivos

SD. HIPOTÓNICO-HIPERKINETICOTICS Son movimientos (tics motores) o

sonidos (tics fonatorios) rápidos Estereotipados Intermitentes caracterizados por la necesidad

imperiosa de realizarlos y la aparición de una “tensión interior” al intentar reprimirlos, con desaparición de ésta tras la realización del tic.

Son breves y bruscos, asientan en un determinado grupo muscular y se repiten con iguales características.

TICS Evitarlo en forma voluntaria

durante un cierto tiempo, “movimiento obsesivo”.

Percepciones y sensaciones premonitorias.

Se exacerban por factores emocionales.

No perturban la actividad motora voluntaria.

SD. HIPOTÓNICO-HIPERKINETICOCOREA Movimientos involuntarios Bruscos Rápidos Desordenados Arrítmicos amplitud variable sin finalidad aparente. No influenciados por la voluntad. Aparecen en el reposo o

interrumpiendo un movimiento voluntario normal (perturbando la marcha “marcha de clown”).

Se exacerba por factores emocionales. Cesa con el sueño.

COREA

No puede mantener una contracción sostenida.

La hipotonía muscular favorece la amplitud de los movimientos.

Su aparición se facilita por la prueba del cálculo mental (bloquea los tics).

Lesión: caudado y putamen (pérdida de neuronas GABAergicas)

SD. HIPOTÓNICO-HIPERKINETICOBALISMO Existe una variante de hemicorea

que es el HEMIBALISMO (ballo: sacudir) y se caracteriza por la violencia de los movimientos involuntarios y > amplitud e intensidad que la corea, pudiendo persistir durante el sueño.

Raíz de miembros. Lesión: Núcleo subtalámico de Luys.

SD. HIPOTÓNICO-HIPERKINETICOATETOSISATETOSIS Movimientos involuntarios Irregulares generalmente distales lentos continuos (reptación) Se acentúan con los movimientos

voluntarios No tienen control voluntario Pueden persistir durante el sueño. Lesión: caudado y putamen.

SD. HIPOTÓNICO-HIPERKINETICOTEMBLOR Serie de movimientos involuntarios poca amplitud Rítmicos rápidos oscilatorios Contracción alternante de los grupos

musculares agonistas y antagonistas. Puede ser transitorio (aparecer solo con

el movimiento o la emoción) y presentar atenuaciones o exacerbaciones periódicas.

Cesa durante el sueño.

TEMBLORTEMBLOR DE REPOSO o ESTÁTICO Frecuencia: 3 – 6 ciclos / ´´ Movimientos alternados de

flexoextensión y pronosupinación principalmente del pulgar y el índice: “cuenta monedas”.

Se observa durante el reposo, desaparece con los movimientos y aumenta al caminar.

TEMBLOR DE ACTITUD o POSTURAL Frecuencia: 7 – 12 ciclos/ ´´ Aumenta al adoptar una actitud

determinada.TEMBLOR CINÉTICO o INTENCIONAL o DE

ACCIÓN Al comienzo o en el curso de los

movimientos voluntarios.

SD. HIPOTÓNICO-HIPERKINETICOMIOCLONIASSegún la presentación clínica

ESPONTÁNEAS REFLEJAS: inducidas por estímulos

sensitivos externos (somestésicos, visuales, auditivos).

DE ACCIÓN: surgen durante la contracción muscular voluntaria.

Según la distribución

CORTICALESCORTICALES RETICULARESRETICULARES ESPINALESESPINALES

MIOCLONIAS

Según su origenSegún su origen

GENERALIZADAS MULTIFOCALES SEGMENTARIAS FOCALESSegún la etiologíaSegún la etiología

FISIOLÓGICASFISIOLÓGICAS ESENCIALESESENCIALES SINTOMÁTICASSINTOMÁTICAS EPILÉPTICASEPILÉPTICAS

SD. HIPOTÓNICO-HIPERKINETICODISTONIAS Movimientos involuntarios lentos de tipo rotatorio Co-contracción de agonistas y

antagonistas.

Clasificación

PRIMARIAS: Hereditarias o idiopáticas. SECUNDARIAS. FOCALES: tortícolis espasmódica,

calambre del escribiente, disfonía espástica

PARKINSON

Pérdida del 80% o más de la DA estriatal.

Antes de los 21 años: Parkinson Juvenil. Genéticamente determinado.

Comienzo temprano: entre los 21 y 39 años. Suelen tener distonía como síntoma inicial. Gran incidencia de discinesias y fluctuaciones.

Comienzo clásico: luego de los 40 años.

Incidencia a los 60 años: 1 por 1000. Aumenta con la edad, a los 80 años, 3 por 1000.

El 15% presenta demencia del tipo subcortical.

Depresión en 40% de los pacientes (mesolímbico y mesocortical)

Disautonomía.

Diagnóstico clínico!!! Asimétrica. Progresiva. Bradicinesia, más uno de los

siguientes: Rigidez Temblor de reposo predominante o

inestabilidad postural (no relacionado a trastornos visuales, vestibulares, cerebelosos o propioceptivos.

Criterios positivos de soporte (por lo menos tres) Inicio unilateral Temblor de reposo Trastorno progresivo Asimetría persistente del parkinsonismo. Marcada respuesta a la L-dopa. Severas discinesias inducidas por l-dopa. Respuesta a L-dopa por más de 5 aaños. Duración de la enfermedad por 10 o más

años.

Criterios de exclusión

Historia d infartos cerebrales repetidos con progresión paulatina de los signos.

Historia de TEC repetidos. Historia de encefalitis. Crisis oculógiras. Tto. con neurolépticos. Más de un pariente afectado. Remisión sostenida. Signos unilaterales luego de 3 años.

Criterios de exclusión

Parálisis de la mirada supranuclear. Signos cerebelosos. Trastorno autonómico severo y

temprano. Demencia severa inicial temprana con

apraxia. Respuesta plantar extensora. Tumor cerebral o hidrocefalia en la TAC. Respuesta – a la L-dopa (más de 1 g

durante más de 1 mes).

Tratamiento

L-Dopa : dosis e intervalos variables se convina con inh. de de la dopa -decarboxilasa.

Agonistas dopaminergicos: estimuladores directos postsinapticos Pramipexol Pergolida Ropinirol

Amantadina

Inh. COMT Entacapone Tolcapone

IMAO-B: inh la enz. que degrada la dopamina Selegilina Rasagilina

Anticolinergicos c/ vez menos usados son efectivos en el temblor muchos efectos adversos

MUCHAS GRACIAS…