Manifestaciones otológicas de enfermedad sistémica

Dr. Diaz Pavon Gaudencio A.R2 Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello

Enfermedades Infecciosas

◦ Herpes virus DNA bicatenario

◦ Células gigantes con cuerpos de inclusión

◦ Infección congénita más común en Estados Unidos

◦ 10% con infección sintomática / infección citomegálica

Citomegalovirus

Déficit neurológico Hipoacusia neurosensorial bilateral 75% leve vs. 25% severo Subaguda

Adulto: mononucleosis

Clínica

Togavirus Infección primaria en primer trimestre:

síndrome de rubeola congénita 60%

Hipoacusia neurosensorial uni/bilateral Cataratas, retinopatía, alteraciones en SNC

Rubeola

Varicela zoster virus

Primoinfección Latencia Reactivación

Ganglio geniculado

Varicela

Paramyxovirus

Tos + coriza + conjuntivitis

Manchas de KoplikRash

0.1% de SNHL

Sarampión

Paramyxovirus

Parotiditis y orquitis unilateral

SNHL en 0.05% de los pacientes

Parotiditis

Asociado a SNHL; no se entiende la relación

Enfermedades del oído medio oportunistas y malignidad en SNC

Laberintitis y neuritis viral

Toxicidad por TARV ó tratamiento de enfermedades oportunistas

HIV

Extensión desde oído medio Otitis media Laberintitis aséptica Pérdida auditiva superficial en frecuencias

altas

Traslocación bacteriana (ventana redonda / CSC) en OMC / colesteatoma = laberintitis supurativa

Pérdida profunda, vértigo, síntomas vegetativos

Infección bacteriana

A través de conducto auditivo interno/acueducto coclear laberinto SNHL

Mayor frecuencia en niños

1/3 de px con meningitis tienen pérdida auditiva

Típicamente bilateral y estable

Factores de riesgo: Hombres, PIC elevada, rigidez de nuca hipoglucorraquia, S. pneumoniae

Meningitis

T. pallidum Transplacentaria Contacto sexual

Sífilis

3 semanas

Chancro duro, habitualmente solitario

Cede en 3-90 días

Puede cursar subclínico

Primaria

Semanas después de la primaria

Lesiones mucocutaneas, síntomas constitucionales

Meningitis asintomática en 40%

Fase latente

Secundaria

15-40%

Gomas, afección cardiovascular, neurológica

Terciaria

Congénita◦ Temprana◦ Tardía

Hepato/esplenomegalia Ictericia Linfadenopatía

Triada de Hutchinson

VDRL FTA ABS Clínica

Diagnóstico

Meningovascular, lesiones parenquimatosas, demielinización.

Hipoacusia progresiva neurosensorial sin causa aparente

Disfunción auditiva-vestibular◦ 40% congénita◦ 80-90% terciaria

Neurosífilis

Signo de Hennebert

Fenómeno de Tulio

Afección de cápsula ótica (gomas)

Degeneración de membrana laberíntica

Hidrops endolinfático

Penicilina

Pronóstico pobre

Tratamiento

Borrelia burgdorferi

Mordida de garrapata Ixodes

Tropismo en piel, SNC corazón y articulaciones

Reportes de Hipoacusia súbita ó Menieriforme

Lyme

Enfermedades Granulomatosas

Histiocitosis de Langerhans◦ Proliferación anormal idiopática de histiocitos◦ Piel, hueso, ganglios y visceras

Granuloma eosinófilo◦ Lesiones osteolíticas solitarias, benignas,

regresión espontanea Hand-Schüller-Christian

<5 a; Lesiones osteolíticas multifocales + exoftalmos + diabetes insípida

Letterer-Siwe◦ <3 a. Multiorgánica; pronóstico fatal

Granulomatosas

Gránulo de Birbeck

Diagnóstico por Inmunohistoquímica◦ Antígeno CD1

Ótico: Granuloma temporal conductiva, otorrea, parálisis facial, vértigo y SNHL

Tratamiento: Esteroides sistémicos; vincristina, etopósido y vinblastina

Infiltración intralesional.

Granulomas no-necrotizantes

Síntomas pulmonares, rash, iridociclitis, hepato/esplenomegalia, conjuntivitis

Hipercalcemia

Aumento de ECA

Sarcoidosis

Síndrome de Heerdford (fiebre uveoparotidea)

Granulomas (conductiva, SNHL/vestibular)

Tratamiento: Esteroides◦ Ciclofosfamida, metotrexate

Vasculitis de pequeños y medianos vasos◦ Granulomas en vía aérea superior◦ Glomerulonefritis necrotizante◦ Poliangeítis sistémica necrotizante

Oído medio/mastoides◦ Conductiva◦ 8-20% SNHL

Wegener

Enfermedades Autoinmunes

◦ Queratitis intersticial + vértigo + tinnitus + pérdida auditiva

◦ Menieriforme◦ Sin tratamiento: Pérdida profunda en semanas-1

año

Vasculitis idiopática (probable viral)

Similar a Vogt-Konayagi-Harada

Síndrome de Cogan

Vasculitis de pequeños y medianos vasos sin glomerulonefritis

Afección laberíntica◦ Inflamación aneurismas, trombosis, isquemia

Asociación con VHB (30%)

Poliarteritis nodosa

Inflamación cartilaginosa episódica◦ Oído, nariz, traquea, laringe

Mujeres, 5ta década

Agudización: Artropatía, pérdida ponderal, mialgias, fiebre

Crónica: atrofia, distorsión y cicatrización

Policondritis recidivante

VSG elevado, anemia normo normo, FR (+)

Otológicas: Afección de pabellón

Tratamiento: Esteroides◦ Dapsona◦ Indometacina◦ Salicilatos

Sinovitis inflamatoria persistente, erosión.

Mujeres 5ta década

Mialgias, debilidad, fatiga, anorexia artralgias, deformidad

Anemia normo normo, FR (+), VSG elevada

Artritis reumatoide

Otológicas: Afecta todo el oído◦ Nódulos◦ Conductiva por ligamentos◦ Incidencia mayor de SNHL

Tx: AINEs◦ Modificadores de la enfermedad

SNHL idiopática bilateral progresiva Immune mediated internal ear disease

Descrita por McCabe en 1979

Mecanismo desconocido ◦ Anticuerpo que se une a antígeno de 68kDa en

oído bovino por WB; encontrado en humanos y cerdos de guinea

◦ Unión a péptidos similares a CTL2 Coclina

Enfermedad autoinmune del oído interno

Primaria / secundaria

Epidemología: Rara; incidencia menor que HS (1:5-10K)

Clínica◦ SNHL progresiva en semanas- meses ◦ Bilateral (unilateral deterioro)◦ 50% presenta vestibulopatía◦ 20% Menieriforme

Diferencial:◦ Hipoacusia súbita◦ Ménière

Recuperación espontanea vs. respuesta a inmunosupresión

Diagnóstico: Clínico◦ Audiometría mensual

Exclusión• BH VSG FR ANA Anti SSA/B• Antifosfolípidos C3 y C4• Antigliadina• FTA ABS Anti HIV• IRM

Tratamiento◦ Prednisona 60mg/24/4s◦ Tx acortado Recidivas

Audiometría basal 4 semanas◦ 15dB/1 frecuencia◦ 10dB/2 frecuencias◦ Logoaudiometría con mejoría significativa

Manejo

No respuesta:◦ Dosis reducción por 12 días

Respuesta:◦ Dosis mantenimiento hasta mejoría (6 meses)◦ Dosis reducción por 8 semanas

Hipoacusia por deprivación (más frecuente en niños)◦ Uso crónico efectos secundarios◦ Gastritis, úlceras, alteración de TA, hiperglicemia,

Chandler, Cushing, catarata, osteoporosis

60% con respuesta

Recidiva / sin respuesta◦ Metotrexate◦ Etanercept◦ Ciclofosfamida

Terapia intratimpánica◦ No hay estudios

Implante coclear

Enfermedades óseas

Enfermedad de Paget◦ Osteitis deformans◦ Aumento actividad osteoclástica y osteoblástica

Hombres 4:1◦ >40 a: 3%◦ >80 a: 11%

Enfermedades óseas

Clínica:◦ 6ta década◦ Crecimiento craneal◦ Xifosis◦ Deformidad pélvica, femoral y tibial

Radiográfico◦ Hipodensidad y pobre definición de margen

cortical y meato auditivo interno

Otológica: Mixta (5-44%)◦ Componente conductivo por cambios óseos◦ Puede haber compromiso vestibular

Tratamiento◦ Bifosfonatos◦ Calcitonina

◦ No se dispone de manejo quirúrgico de la hipoacusia

Van der Hoeve-de Kleyn COL1 A1 COL1 A2

Tipo I◦ Más frecuente y clásica◦ 1:30K RNV◦ Esclera azul, fracturas no deformantes

Tipo II◦ Mortal◦ Fracturas In-útero

Osteogénesis imperfecta

Tipo III y IV◦ Intermedias◦ Fx deformantes◦ Esclera azul blanca◦ AD

Hipoacusia◦ Tipo I: 30-50%◦ Tipo II: 50%◦ Tipo III y IV: 10-30%

Fractura osicular

Tratamiento◦ Amplificación◦ Osiculoplastía◦ Estapedectomía

Benigna, crónica, lentamente progresiva

Intercambio de hueso normal por espículas de hueso entretejidas en estroma fibroso

Displasia fibrosa

Monostótica

Poliostótica

McCune Albright

Radiología:◦ Áreas radiolúcidas en vidrio esmerilado

Otológicas◦ Más frecuente en poliostótica (50-100%)◦ Conductiva (hueso temporal)◦ Colesteatoma◦ Cadena osicular

Tratamiento◦ Bifosfonatos◦ Canaloplastía◦ Meatoplastía◦ Colesteatoma

Albers-Schönberg Déficit osteoclástico AR

◦ “Maligna”: Invade médula ósea, trombocitopenia, forámenes neurales.

AD◦ Progresiva, indolente◦ Crecimiento de cabeza y mandíbula

Osteopetrosis

Otológicas◦ SNHL compresiva◦ Conductiva◦ Compresión foramen estilomastoideo

Tratamiento◦ Descompresión

Enfermedades Metabólicas

Mucopolisacaridosis◦ Deficiencias enzimáticas lisosómicas

acumulación de mucopolisacáridos

◦ Hunter: Ligado a X; L-iduronidasa◦ Hurler: AR; Iduronato 2-

Sulfatasa◦ Morquio: AR; ß-Galactosidasa

Metabólicas

Otológicas◦ Disfunción tubárica◦ SNHL (incierto)

Tratamiento◦ Timpanostomía a largo plazo◦ Reemplazo enzimático