Síndrome de Malabsorción. Enfermedad celiaca, Enfermedad de

Whipple. Diarrea crónica

Dr. Ulman Hector

Síndrome de Malabsorción

• engloba los trastornos tanto de la captación y transporte de los nutrientes a través de la pared intestinal como las alteraciones de la digestión intra-luminal que impiden su absorción normal

Cuadro clínico

• Pérdida de peso • Esteatorrea • Manifestaciones sistémicas• Osteomalacia• Déficit de vitamina K• Ceguera nocturna • Tetania• La anemia es megaloblástica y macrocítica • Ferropenia (anemia microcítica e hipocrómica)• Hipo-proteinemia (edemas)

Mecanismos de mal-absorción

• Fase luminal

• Fase mucosa

• Fase de transporte.

Mal-absorción pos-gastrectomía

• Mezcla inadecuada (gástrico y sales biliares y

enzimas pancreáticas )• Tránsito rápido (almacenaje gástrico)• Reducción de la estimulación pancreática

(secretina y colecistoquinina )• Sobrecrecimiento bacteriano en el intestino (Duodeno es el lugar de absorción preferente

del hierro y calcio)

Mal-absorción por Inactivación de enzimas pancreáticas

• Caída del pH en la luz intestinal

• Lipasa se inactiva de forma irreversible

• Las sales biliares precipitan

(Impide la formación de quilomicrones)

• Se lesiona la mucosa intestinal

Mal-absorción por Reducción de la concentración luminal de sales biliares

• Colestasis intra-hepática (p. ej., cirrosis biliar primaria)

• Obstrucción de la vía biliar extra-hepática

Mal-absorción por Interrupción de la

circulación y malabsorción de sales biliares

• Esteatorrea (provocadas por los quelantes)

(Diarrea acuosa de intensidad variable-trat.c/resincolestiramina )• Resecciones amplias (Más de 100 cm), • Resecciones parciales o enfermedad ileal

Síndrome de sobre-crecimiento bacteriano intestinal (síndrome de asa ciega)

• Flora semejante a la del colon (bacteroides y lactobacilos anaerobios)

• Estasis del contenido intestinal POR alteraciones en la motilidad condicionante de la proliferación bacteriana

• Ancianos• Hiposecreción ácida• Pancreatitis crónica• Inflamación pancreática• Cirugía pancreática• Narcóticos por dolor crónico

Fisiopatología

• Hidrólisis de las sales biliares en el intestino delgado proximal por los microorganismos

• Causa esteatorrea• La lesión de la mucosa intestinal. • Acortamiento de las vellosidades, • Hiperplasia de criptas • Inflamación en la lámina propia, producidos por

las toxinas bacterianas y la acción citotóxica de los ácidos biliares no conjugados.

• Malabsorción de vitamina B12

Diagnóstico

• Antecedentes médicos y quirúrgicos• Tránsito intestinal baritadorevela estasis• Esteatorrea• Test de Schilling déficit absorción B12 (se

normaliza tras el tratamiento antibiótico)• Biopsia intestinal• Pruebas del aliento: colil-glicina-14C, H2-

glucosa o H2-lactulosa y d-xilosa-14C.

Pronóstico

• por lo general, bueno

• En causas crónica episodios recurrentes de mal-absorción

Tratamiento

• Corrección quirúrgica

• Administración de antibióticos por vía oral

Enfermedad de Whipple

• Poli-artritis migratoria, tos, diarrea con malabsorción, pérdida de peso y linfo-adenopatía mesénterica.

• Síndrome de malabsorción mortal. • Es un trastorno sistémico raro que puede afectar a

numerosos órganos, de etiología bacteriana y patogenia oscura.

Etiología

• Actinomyces (Tropheryma whippelii.)

• Paredes intestinales edematosas y engrosadas

• obstrucción linfática causada por los nódulos linfáticos mesentéricos engrosados

• Macrófagos, con gránulos PAS-positivos

Cuadro clínico • Manifestaciones extra-digestivas, como fiebre, artralgias o síntomas

neurológicos.• 4. ª-6. ª Décadas de la vida, con predominio en hombres.• La diarrea suele ser la manifestación predominante• a) Hemorragia en forma de melenas o Hematoquecia• b) manifestaciones extra-digestivas propias de la malabsorción.• c) La obstrucción de los linfáticospérdida intra-luminal de

ALBÚMINA • edemas y ascitis • d) artritis no es deformante, migratoria, al mismo tiempo

articulaciones pequeñas y grandes se acompaña de signos inflamatorios

• Síntoma inicial y precede en varios años la aparición de la diarrea en hasta el 30%

• La típica tríada neurológica la componen la demencia, oftalmoplejía y mioclonías

• Tos, es frecuente (cuadro semejante a la sarcoidosis) • Insuficiencia cardíaca congestiva o pericarditis.

Exploración física

• Malabsorción pronunciada: emaciación, hipotensión secundaria a pérdidas hidro-electrolíticas

• Hiper-pigmentación cutánea, • Dedos en palillo de tambor, • Edema, púrpura, • Queilitis angular, glositis • Alteraciones neuro-sensitivas periféricas• Linfoadenopatías periféricas móviles• Artritis, • Auscultación soplos debidos a vegetaciones valvulares. • Abdomen distendido, sensible a la palpación. • Se palpan masas abdominales mal definidas debidas a

linfadenopatías mesentéricas• Signos a la exploración neurológica• Opacidades en el vítreo, uveítis y coriorretinitis.

Hallazgos de laboratorio• Hipo-lipemia, hipocalcemia, hipoproteinemia e hipoprotrombinemia, • Anemia de tipo ferropénico o macrocítica. • Esteatorrea (absorción de la d-xilosa está disminuida).Radiología intestinal• Muestra un engrosamiento llamativo de los pliegues del intestino, en

especial del duodeno y del yeyuno proximal. Diagnóstico• Gránulos PAS-positivos en los macrófagos de la lámina propia de la

mucosa intestinal obtenida mediante biopsia• (Secuencia genómica de la bacteria mediante técnicas PCR.)Pronóstico• Al cabo de 1-3 meses de tratamiento eficaz, el paciente suele quedar

asintomático. No obstante, debe vigilarse la posibilidad de recidivaTratamiento• Recuperación del estado nutricional y la terapia sustitutiva del

síndrome de malabsorción• Es un gran positivo (betalactamicos?) • En la actualidad, el trimetoprima-sulfametoxazol durante un período

de 1-2 años

Enfermedad Celiaca

• Error congénito del metabolismo caracterizado por la incapacidad para hidrolizar los péptidos del gluten

• fracción denominada gliadina secalina (centeno), hordeína (cebada) y avenina (avena)

PRESENTACIÓN• Enfermedad celíaca silente• Enfermedad celíaca latente• Enfermedad celíaca potencialDiagnóstico• Si el esprue no se diagnostica en el niño,

los síntomas pueden disminuir e incluso desaparecer en la adolescencia, para reaparecer entre la tercera y la cuarta décadas de la vida

Síntomas digestivos• Heces líquidas o pastosas amarillento-grisáceas

Voluminosas (entre 200 y 1.000 g/día). • El olor es rancio • Aspecto espumoso y con contenido graso. • Suelen flotar en el agua.• Adelgazamiento progresivo• Retraso del crecimiento (NIÑOS)

Eructos Distensión abdominal Grandes cantidades de gases malolientes,

• (Ácidos grasos hidroxilados que poseen un efecto catártico y contribuyen como un componente secretor a la diarrea osmótica de la malabsorción).

Síntomas Extra-digestivos • Anemia, que puede ser microcítica (Fe)

Macrocítica deficiente ácido fólico en el yeyuno altoMixta

• Aftas bucales recidivantes,• Neuropatía periférica, ataxia, deterioro intelectual y atrofia cerebral,

epilepsia y calcificaciones cerebrales• Alteraciones del esmalte dental• Edemas • Ascitis• Queilitis y glositis• Dermatitis herpetiforme• Infertilidad• Abortos repetidos • Hiper-transaminasemia inexplicable• Los pacientes no tratados, de larga evolución, pueden presentar

signos de hipopituitarismo y de insuficiencia corticosuprarrenal, como amenorrea, caída del vello sexual, hipotensión, debilidad, hiponatremia e hiperpigmentación

Exploraciones radiológicas• Dilución de la papilla

Imagen "en nevada" (fragmentación fina)• Moulage, fragmentación tosca que se traduce en asas

totalmente llenas, desaparición de los pliegues y separadas entre sí por otras asas vacías de papilla

Hallazgos de laboratorio• Hipo-protrombinemia por déficit de vitamina K• Niveles séricos subnormales de calcio, fósforo, cinc y

magnesio• Niveles séricos subnormales de proteínas totales y

colesterol.• Pruebas de malabsorción• Trioleína-14C, y es característica la malabsorción de d-xilosa• Prueba del aliento de H2.

Biopsia intestinal• Perdida del cepillo del enterocito, etc.

Pronóstico• Tratado correctamente con dieta sin gluten se considera

excelente• Deben continuar indefinidamente la dieta sin gluten.

Tratamiento• Se excluyen todas las semillas de cereales, la mayoría de

las conservas y también la cerveza• Excepto el arroz, el maíz y la soja• Corregir las deficiencias de minerales y vitaminas.

Complicaciones• Neoplasias como linfomas (intestinales y extraintestinales)• Adenocarcinomas intestinales • Carcinomas escamosos de esófago• Esprue refractario (tratamiento con corticosteroides o

inmunosupresores).• Úlceras y estenosis

DIARREA• DEFECACIÓN ANÓMALA por alteración fisiopatológica

de una o varias funciones del intestino (secreción, digestión, absorción o motilidad) que está provocando un trastorno del transporte intestinal de agua y electrólitos

• Consistencia de las heces depende más de este cociente que del agua total existente en la luz intestinal

• a) La presencia de solutos no absorbibles en la luz intestinal (diarrea osmótica)

• b) la inhibición de la absorción activa de iones o la secreción excesiva de iones intestinales (diarrea secretora);

• c) la exudación de moco, sangre y proteínas procedentes de una mucosa intestinal inflamada (diarrea exudativa)

• d) alteraciones de la motilidad intestinal (diarrea motora).

Diarrea osmótica • a) la ingestión de hidratos de carbono poco absorbibles

(Tratamiento con lactulosa, ingesta de fructosa, sorbitol o manitol utilizados como sustitutos del azúcar en alimentos de régimen);

• b) la ingestión de antiácidos o laxantes ricos en sulfato de magnesio o laxantes aniones poco absorbibles (sulfato sódico o fosfato sódico),

• c) la malabsorción de hidratos de carbono (síndrome de malabsorción, déficit de disacaridasas, malabsorción congénita de fructosa y glucosa-galactosa).

• Volumen de las heces es generalmente inferior a 1 L/día• PH fecal suele ser bajo (<5) debido a la fermentación

bacteriana de los hidratos de carbono no absorbidos,• Tendencia a la hipernatremia.

Diarrea Secretora • destrucción importante de células epiteliales (p. ej., esprue celíaco,

enfermedad inflamatoria crónica intestinal, gastroenteritis eosinófila, etc.).

• Resección intestinal.• Factores humorales con efecto endocrino o paracrino. Tumores

productores de hormonas circulantes (serotonina, polipéptido intestinal vasoactivo, calcitonina, prostaglandinas, histamina, factor activador de las plaquetas, bradicinina e interleucina 1)

• Sustancias que actúan desde la luz intestinal, enterotoxinas bacterianas, laxantes y ácidos grasos o sales biliares

malabsorbidos• Adenoma velloso gigante (más de 4 cm.) localizado en la región

rectosigmoidea (3.000 mL. deshidratación, hiponatremia, hipocloremia, hipopotasemia y acidosis metabólica.)

DEPOSICIÓN: • a) las heces suelen ser voluminosas (más de 1 L/día); • b) osmolaridad fecal inferior a 50 mosmol/kg, • c) la diarrea persiste tras un ayuno de 48-72 h

Diarrea exudativa • Cursan con secreción de moco, sangre, proteínas

y pus • a) la enfermedad inflamatoria crónica del

intestino (colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn); • b) infecciones por microorganismos invasivos o

citotoxinas (Shigella, Salmonella, Campylobacter, Yersinia, Mycobacterium tuberculosis, Entamoeba histolytica, Clostridium difficile);

• c) colitis isquémica, • d) enteritis actínica.

Diarrea motora

Aumento del peristaltismo intestinal• Intestino delgado, determina una reducción del

tiempo de contacto entre el contenido intraluminal y el epitelio intestinal

• Intestino grueso se denomina "vaciamiento prematuro”

(intestino irritable, el síndrome posvagotomía, el síndrome poscolecistectomía, la diabetes mellitus, el hipertiroidismo, el carcinoma medular del tiroides, tras resección ileocólica y por malabsorción de ácidos biliares)

Diarreas Crónicas

• Reducción del peristaltismo intestinal. Condiciona la aparición de sobrecrecimiento bacteriano (esclerodermia, la diabetes mellitus y en el síndrome de seudoobstrucción intestinal

• (duración superior a 3 semanas o diarrea de carácter recidivante).

Origen en el colon izquierdo suelen ser• a) Bajo volumen. • b) Tenesmo rectal • c) Dolor abdominal localizado preferentemente en

el hipogastrio,Fosa ilíaca izquierda Región sacra.

Origen en el intestino delgado o el colon derecho• a) Voluminosas • b) Dolor abdominal,

Región periumbilical Fosa ilíaca derecha.

AXIOMAS

• 1) Las diarreas crónicas o recidivantes que comienzan antes de los 40 años de edad sin deterioro del estado general del paciente suelen tener un origen funcional

• 2) Malnutrición o a deterioro del estado general es muy probable un origen orgánico

• 3) La diarrea de aparición nocturna suele asociarse a procesos de carácter orgánico

Características de las heces • Síndrome de malabsorción las heces suelen

ser entre pastosas y líquidas, malolientes, pálidas y tienen aspecto oleoso.

• Síndrome del intestino irritable, frecuentemente la diarrea alterna con el estreñimiento, son características las heces caprinas o en forma de cintas

• La aparición de productos patológicos, como sangre y pus, es un dato orientativo hacia el carácter orgánico de la diarrea

AXIOMAS

• Sangre mezclada con las heces indica lesión de la mucosa intestinal, bien de carácter inflamatorio, o bien tumoral

• La presencia de moco es propia de las enteropatías inflamatorias

• Edad avanzada la asociación de dolor abdominal agudo con diarrea sanguinolenta sugiere una enteritis isquémica

Síntomas y signos • Dolor abdominal• Distensión abdominal • Flatulencia • Borborigmos• Fiebre• Pérdida de peso• Aftas bucales (enfermedad celíaca, enfermedad de Crohn o

síndrome de Behçet.)• Espondilitis anquilopoyética y la artropatía recidivante

(Wipple)• Crisis de rubefacción facial síndrome carcinoide• Diabetes mellitus, el hipertiroidismo, la enfermedad de

Addison y el hipotiroidismo

DIARREA CRÓNICA INFECCIOSAS INTESTINO DELGADO

Mycobacterium tuberculosis • El diagnóstico diferencial

Enfermedad de Crohn, Carcinoma Absceso peri-apendicular

• Tratamiento TRES DROGASHistoplasma capsulatum

• Enteritis ulcerativa a nivel ileocecal y colon • Diagnóstico del hongo en material biópsico intestinal. • Tratamiento incluye anfotericina B durante 10 semanas aproximadamente o

bien ketoconazol (200 a 400 mg/día) durante 6 meses. Giardiasis. Giardia lamblia

• Agua contaminada y mal filtrada. • Suele asociarse con disgammaglobulinemias (deficiencias de IgA e IgM). • DOLOR y DISTENSIÓN del hemiabdomen superior, FLATULENCIA,

NÁUSEAS y DIARREA. • Malabsorción de hidratos de carbono, grasas y vitamina B12. • tratamiento • metronidazol a dosis de 250 mg/8 h o 5 mg/kg/8 h en niños, durante 7 días, • tinidazol 2 g dosis única en adultos o 75 mg/kg en niños.

Protozoos.

• Cryptosporidium parvum, • Cyclospora cayetanensis, • Isospora belli y • Blastocystis hominis• Inmuno-deprimidos, aunque en menor medida pueden

originar diarrea crónica en inmuno-competentes• DIAG.:

Oo-quistes en heces (formas y tamaño distintos según el protozoo) Aspirado duodenal o por biopsia intestinal

TRAT. :• Cotrimoxazol durante 10 días en enteritis por Cyclospora e

Isospora, • Paramomicina durante 10 días en enteritis por Cryptosporidium • metronidazol durante 7 días en caso de Blastocystis

DIARREA CRÓNICA INFECCIOSAS

INTESTINO GRUESO • Plesiomonas shigelloides • Aeromonas spp, • Shigella spp, • Campylobacter spp • Salmonella spp,

• Tratamiento cotrimoxazol (TMP/SMX) a dosis de 6/30 mg/kg/día eritromicina 30-50 mg/kg/día en caso de Campylobacter spp.

• Entamoeba histolytica• Quistes se ingieren• Los trofozoítos invaden la mucosa del colon causando disentería

amebiana • En ocasiones diseminación a otros órganos• El diagnóstico se realiza mediante examen microscópico de varias

muestras de heces frescas• El metronidazol a dosis de 750 mg/8 h en adultos o • 15 mg/kg/8 h en niños durante 10 días es el tratamiento de elección

Celiaquia

Celiaquia

Colitis ulcerosa

Colitis ulcerosa

Colitis ulcerosa Rx doble contraste

Enfermedad de Crohn

Enfermedad de Crohn

Vellosidad normal

Vellosidad atrofiada

Diarrea cuadro de decisión

Diarreas crónicas

Terapéutica diarreas

Gastroenteritis S I D A

Mala Absorción

Asa ciega