TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA SECUNDARIA

MMC MARIA GUADALUPE LÓPEZ RIVERA

TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA SECUNDARIA

• HEREDITARIOS:Enf. De Von Willebrand AD

Deficiencia de factor VIII LXDeficiencia de factor IX LX

Deficiencia de fibrinogeno (factor I) ARDeficiencia de protrombina (factor II) AR

Deficiencia de factor V ARDeficiencia de factor VII ARDeficiencia de factor X ARDeficiencia de factor XI ARDeficiencia de factor XII ARDeficiencia de precalicreina

Deficiencia de cininógeno de alto peso molecularDeficiencia de passavoyDeficiencia de factor XIII

Deficiencia de α2- antiplasmina

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• ADQUIRIDOS:

Coagulación intravascular diseminadaEnfermedades del hígadoDeficiencia de vitamina K

Inhibidores patológicos adquiridos

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• ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND:– Naturaleza del factor– Estructura y síntesis– Nomenclatura– Aspectos clínicos– Laboratorio– Clasificación– tratamiento

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• ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND:– Naturaleza del factor– Estructura y síntesis– Nomenclatura– Aspectos clínicos– Laboratorio– Clasificación– tratamiento

Comité internacional de trombosis y hemostasis

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• ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND:– Naturaleza del factor– Estructura y síntesis– Nomenclatura– Aspectos clínicos– Laboratorio– Clasificación– tratamiento

Personas heterocigotas son síntomaticas.Variabilidad síntomatica.

No hay correlación entre la clínica y el grado de actividad del factor de Von Willebrand.

Leves: similar a trastorno plaquetarioIntensos: hemartrosis y hemorragia profunda

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• ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND:– Naturaleza del factor– Estructura y síntesis– Nomenclatura– Aspectos clínicos– Laboratorio– Clasificación– tratamiento

TH (función de plaquetas) AGREGACION PLAQUETARIA

TTPaFactor VIII

Resultados variables

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• ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND:– Naturaleza del factor– Estructura y síntesis– Nomenclatura– Aspectos clínicos– Laboratorio– Clasificación– tratamiento

Tipo I y III cuantitativos.Tipo II A, B Y C cualitativos.

Tipo I clásico 70% Px disminuido entre 20 a 50% de lo normal, en

plaquetas y plasma y se correlaciona con el VIII

Tipo IIA variante más común 10-15% .Tipo III: síntomas graves el fVw

disminuido y el VIII indetectable.

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• ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND:– Naturaleza del factor– Estructura y síntesis– Nomenclatura– Aspectos clínicos– Laboratorio– Clasificación– tratamiento

Crioprecipitado contiene todas las formas del fVW

Deamino D arginina vasopresina (DDAVP) que induce la liberación del

fVW almacenado en el endotelio.

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TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA SECUNDARIA LIGADO A X

Enf. De Von Willebrand ADDeficiencia de factor VIII LXDeficiencia de factor IX LX

Deficiencia de fibrinogeno (factor I) ARDeficiencia de protrombina (factor II) AR

Deficiencia de factor V ARDeficiencia de factor VII ARDeficiencia de factor X ARDeficiencia de factor XI ARDeficiencia de factor XII ARDeficiencia de precalicreina

Deficiencia de cininógeno de alto peso molecularDeficiencia de passavoyDeficiencia de factor XIII

Deficiencia de α2- antiplasmina

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HEMOFILI A A HEMOFILIA B

FACTOR VIII FACTOR IX

80% 20%

DEFICIENCIA PORCIÓN COAGULANTE VIII/fVW

COMPLEJO VIII/fVW intacto

La hemorragia anormal en ambos eventos es causada por la formación retardada de la fibrina

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• Hemofilia A (factor VIII o antihemofílico):– Nomenclatura– Estructura y sintesis– mutaciones

Proteina que circula en plasma y actua en la vía intrínseca de formación de la

fibrina.Porción VIII:C factor activo en la

formación de la fibrina (procoagulante o coagulante)

Porción VIII:Ag calidad antigénica.

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• Hemofilia A (factor VIII o antihemofílico):– Nomenclatura– Estructura y síntesis– mutaciones Es sintetizado en el

hepatocito.Hay factor VIII libre en

plasma.Mayor parte estabilizado por

el vWf.

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• Hemofilia A (factor VIII o antihemofílico):– Nomenclatura– Estructura y síntesis– mutaciones

PuntualesLa intensidad clínica de la enfermedad

depende del tipo de mutación.

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• Hemofilia B factor IX– Estructura y síntesis– Mutaciones– Aspectos de laboratorio– Aspectos clínicos

Valores de 0.20 U/mL (20%) o menores prolongan el TTP.

TP normal.Pruebas de fibrinolisis

normales.

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• Hemofilia B factor IX– Estructura y síntesis– Mutaciones– Aspectos de laboratorio– Aspectos clínicos

Px con < 0.01 U/mL (1%) enfermedad grave.

0.01 a 0.05 U/mL (1 a 5%) moderada.0.05 a 0.25 U/mL (5 a 25%) leve.

Valores normales:Factor VIII 0.6 a 2 U/mL (60 a 200%)Factor IX 0.5 a 1.5 U/mL (50 a 150%)

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