ALTERACIONES DE LA HEMOSTASIA

TRANSTORNOS HEMORRÁGICOS

Hemorragia es la salida de sangre de un vaso sanguíneo, significan trastornos de la hemostasia, cuando no hay traumatismo evidente

Puede salir al exterior o acumularse en distintas zonas:

Hematoma

Hemotórax,Hemopericardio,Hemoperitoneo

Hemartrosis

Petequias, Púrpuras, Equimosis

Epístaxis

Gingivorragias

TRANSTORNOS HEMORRÁGICOS

Si la sangre aparece en los fluidos biológicos

No suele corresponder a alteraciones de la hemostasia

Hematuria

Melenas

Hematemesis

Hemoptisis

TRANSTORNOS HEMOSTASIA PRIMARIA

ALTERACIONES VASCULARES, VASCULOPATÍAS O

PÚRPURAS VASCULARES

Hemorragias leves espontáneas o tras ligeros traumatismos, sin trombopenia o

trombocitopatía

Pueden ser:

Congénitasmalformaciones vasculares o enfermedades de tejod

conectivo

Adquiridas (déficit de vitamina C, corticoides, atrofia por la edad,

mecánicas…)

ALTERACIONES VASCULARES, VASCULOPATÍAS O

PÚRPURAS VASCULARES

ADQUIRIDASDéficit de vitamina C

Exceso de corticoides

Púrpuras mecánicas con fragilidad capilar

Idiopáticas

Inmunológicas

TRANSTORNOS HEMOSTASIA PRIMARIA

ALTERACIONES PLAQUETARIAS, TROMBOPATÍAS O PÚRPURAS PLAQUETARIAS:

Cuantitativas o trombopatías trombopénicas

Origen: Central

Periférico

Dilucional

Cualitativas o trombopatías trombopáticas:

Congénitas

Adquiridas

TRANSTORNOS HEMOSTASIA PRIMARIA

TROMBOPENIAS DE ORIGEN CENTRAL

Defectos de producción: Lesiones medulares

Trombopoyesis ineficaz

TROMBOPENIAS DE ORIGEN PERIFÉRICO

Defectos de distribución en esplenomegalia

Aumento de destrucción: Inmunológicos

Consumo excesivo C.I.D.

TROMBOPENIAS DE ORIGEN PERIFÉRICO dilucionales

Transfusiones repetidas sangre sin plaquetas

TRANSTORNOS HEMOSTASIA PRIMARIA

TROMBOPATÍAS CONGÉNITAS

Trastornos de adhesión:

Enfermedad de von Willebrand (déficit FvW)

Síndrome de Bernard-Soulier (Ib-IX o CD42)

Trastornos de agregación:

Tromboastenia de Glanzmann (Iib-IIIa o CD41)

Trastorno de liberación de sustancias.

Anomalías metabolismo ácido araquidónico

Ausencia de ADP plaquetario

TRANSTORNOS HEMOSTASIA PRIMARIA

TROMBOPATÍAS ADQUIRIDAS

Fármacos (aspirina, antiinflamatorios no esteroides) influyen en el metabolismo del ácido araquidónico

Enfermedades (insuficiencia renal ,hepatopatías ,diabetes) producen alteraciones en la funcionalidad de las plaquetas

ENFERMEDAD DE VON VILLEBRAND

Déficit factor de von Villebrand

Alteración adhesividad plaquetaria

Alteración agregación plaquetaria

Disminución actividad factor VIII

Laboratorio

Tiempo de sangría alargado

Agregación plaquetaria normal, con ristocetina disminuida

Déficit de FvW

TTPA normal o alargado dependiendo del FVIIIc

TRANSTORNOS COAGULACIÓN PLASMÁTICA

Deficiencia de los factores plasmáticos

Alteraciones de la síntesis

Congénitas: Hemofilia A (déficit F VIII)

Hemofilia B (déficit F IX)

Hemofilia C (déficit F XI)

Parahemofilia (déficit F V)

Déficit de F VII, F XII, F XIII

Déficit de fibrinogeno

Adquiridas: Déficit de vitamina K

Enfermedades hepáticas

Alteraciones por inhibidores circulantes (anti F VIII, V, II, XIII)

Alteraciones por consumo (C.I.D.)

HEMOFILIA A

CARACTERÍSTICAS Se hereda ligada al sexo Disminución de la actividad coagulante del F

VIIIc Se transmite por las mujeres y la padecen

los hombres Se pueden producir por un defecto en la

síntesis del F VIII o en la conversión de su molécula precursora

HEMOFILIA A

CLASIFICACIÓN

Grave: actividad plasmática del FVIII < 1 %

Moderada: actividad plasmática del FVIII

entre 1y 5 %

Leve: actividad plasmática del FVIII entre 5y

20 %

HEMOFILIA A

DIAGNÓSTICO LABORATORIO TTPA alargado TP y TT normales Dosificación del FVIII funcional < 25%

Dosificación del FVIII total normalDosificación de FVIII en mujeres

portadoras 30-50%

HEMOFILIA ATRATAMIENTO

Tratamiento sustitutivo: administrar la cantidad necesaria del FVIII para evitar la hemorragia o cohibirla si ésta se ha producido

La administración prolongada de FVIII puede originar la formación de Ac frente al FVIII

DÉFICIT DE OTROS FACTORES

Déficit de FXII: Origina sobretodo fenómenos tromboembólicos (impide activación del plasminógeno)

Déficit de FXIII: Produce un coagulo débil

Déficit de Fibrinogeno:HipofibrinogenemiaAfibrinogenemiaDisfibrinogenemia

ALTERACIONES ADQUIRIDAS DÉFICIT DE VITAMINA K

Los factores PIVKAS no se activan

Causas: Falta de aporte dietético

Disminución de síntesis intestinal

Falta de absorción intestinal

Iatrogenia

Laboratorio: TP alargado

TTPA alargado

ENFERMEDADES HEPÁTICASDéficit de factores que se sintetizan en el hígado

Se acompaña de esplenomegalia e hiperesplenismo

Laboratorio: TP alargado

TTPA alargado

TT alargado

Trombopenia

COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA

Trombosis intravascular difusa por:

Activación patológica de la coagulación

Causas:

Infecciones

Complicaciones del embarazo y parto

Neoplasias

Hepatopatías

Complicaciones de la cirugía

COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA

Como consecuencia se produce:

Reducción de los factores de coagulación y de las plaquetas

Además una fuerte fibrinolisis

Esta situación provoca:

Intensa hipocoagulabilidad

Elevados daños vasculares

Intensas hemorragias

COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA

DIAGNÓSTICO LABORATORIO

PDF aumentados ( fibrina)

D-Dímero presente

TT alargado por inhibición de la trombina por los PDF

Nº plaquetas disminuído

Si la CID progresa:

Trombopenia extrema

TP y TTPA alargados

Déficit de factores de coagulación

Déficit de plasminógeno

Hematíes fragmentados

TRASTORNO DE LA FIBRINOLISIS

FIBRINOLISIS PRIMARIAEs una activación de la fibrinolisis

Sin previa activación de la coagulación

Produce :Disminución de fibrinogeno

Aumento de los PDF procedentes del fibrinogeno

Laboratorio: PDF aumentados

D-Dímero ausente

TT alargado por inhibición de la trombina por los PDF

Nº de plaquetas normal

Diagnóstico diferencial con CID (fibrinolisis secundaria)

ENFERMEDAD TROMBOEMBÓLICA

TROMBOSIS ARTERIAL

Lesión vascular endotelial sobre la que se adhieren plaquetas

Trombo blanco pequeño y fijo en el lugar de la lesión

TROMBOSIS VENOSA

Estasis parcial de flujo en el territorio venoso

Trombo rojo sobre el borde libre de las válvulas venosas

Mayor que el arterial y no se adhiere a las paredes vasculares

Se desprenden algunos fragmentos originando embolias

FIN