Andrea MartAndrea Martíín Naldan Nalda

Unidad de PatologUnidad de Patologíía Infecciosa e Inmunodeficiencias de a Infecciosa e Inmunodeficiencias de PediatrPediatríía, Hospital Unversitari Vall da, Hospital Unversitari Vall d´́HebronHebron

Tuberculosis e Tuberculosis e Inmunodeficiencias Inmunodeficiencias

PrimariasPrimarias

Caso ClCaso Clíínico nico

•• NiNiñña sana de 12 aa sana de 12 aññosos

•• Origen MarroquOrigen Marroquíí

•• SSííndrome febril + adenopatndrome febril + adenopatíías as

•• PPD =19 mmPPD =19 mm

•• Rx tRx tóórax: adenopatias y condensacirax: adenopatias y condensacióón n

no bacilífera

TBC PULMONAR tratamiento médico habitual

6 meses despu6 meses despuééss……

Fiiebre intermitenteFiiebre intermitente

EscrEscróófulafula

CT tCT tóórax: patrrax: patróón miliarn miliar

Microcalcificaciones Microcalcificaciones

esplespléénicasnicas

PCR (+) PCR (+) M. tuberculosisM. tuberculosis

Caso ClCaso Clíínico nico

¿TB DISEMINADA QUE

REQUIERE TRATAMIENTO MAS

PROLONGADO?

¿EXISTE UNA

INMUNODEFICIENCIA?

¿¿TB DISEMINADA QUE TB DISEMINADA QUE

REQUIERE TRATAMIENTO MAS REQUIERE TRATAMIENTO MAS

PROLONGADO?PROLONGADO?

¿¿EXISTE UNA EXISTE UNA

INMUNODEFICIENCIA?INMUNODEFICIENCIA?

InfecciInfeccióón n

tuberculosatuberculosa

latentelatente

Enfermedad Enfermedad

tuberculosatuberculosa10%

inmunosupresiinmunosupresióónn

secundariasecundaria

inmunosupresiinmunosupresióónn

primariaprimaria

¿¿CuCuáándo sospechar ndo sospechar unaunainmunodeficiencia de base?inmunodeficiencia de base?

primero descartar ID 2primero descartar ID 2ªª

TOS

FQ

VIH

malnutrición

antiTNF

TPH

ID 2ID 2ªª

Inmunidad y Inmunidad y tuberculosistuberculosis

VVíía del interfera del interferóónn

eje eje ILIL--12/IL12/IL--2323 ↔↔ INFINF--γγ

célula dendrítica

IL-12

IL-23

p35

p40

©

célula dendrítica

linfocito T / NK

IL-12

IL-23

p35

p40

IL-12RTYK-2

JAK2

INF-γ

©

célula dendrítica

linfocito T / NK

IL-12

IL-23

p35

p40

IL-12RTYK-2

JAK2

INF-γ

INFGR

STAT1

IRF8

©

IDP que predisponen a TBIDP que predisponen a TBde manera de manera casicasi exclusivaexclusiva……

••Susceptibilidad mendeliana a enfermedad por Susceptibilidad mendeliana a enfermedad por

micobacterias (micobacterias (MSMDMSMD))

••Anticuerpos antiAnticuerpos anti--IFNIFN--γγ

••Mutaciones en IRF8Mutaciones en IRF8

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