037 Enfermedades de la Esclera - LSC
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PATOLOGÍA ESCLERAL
Dra Sebastián Chapman.- MIR2C.H. Torrecárdenas
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Índice1. Epiescleritis2. Escleritis3. Escleromalacia perforante4. Alcaptonuria5. Hemocromatosis6. Esclerótica Azul7. Melanocitosis Ocular8. Placa Hialina Escleral
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Patología Escleral
•Infrecuente•Difícil diagnóstico
•Causa más frecuente: Herpes Zóster•Tuberculosis por diseminación hematógena
•Lepra lepromatosa•Sífilis secundaria
•Enfermedad Lyme (frecuente)•Hongos
•Tto: AB específico + CTC tópicos y sistémicos
Escleritis Infecciosa
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Patología Escleral
•Frecuente•Benigno
•Idiopático•Recurrente•Bilateral
•2 tipos: SIMPLE y NODULAR
Epiescleritis
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Patología Escleral
•75% casos•Mujeres
•Ataques van disminuyendo con años•Hiperemia sectorial/difusa INTERPALPEBRAL+ molestias
•Alcanza su máximo 12 horas•Tto: corticoide débil 4 v/día 2 semanas
•Aines por vía horal c/8horas
Epiescleritis Simple
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Patología Escleral
•25% casos•Mujeres jóvenes
•Uno o más nódulos INTERPALPEBRALES•Duración mayor que la simple
•Instilación Fenilefrina 2.5% descongestiona•Excluir posible cuerpo extraño o granuloma
•Tto igual epiesc. simple
Epiescleritis Nodular
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Patología Escleral
•Muy poco frecuente•Edema e infiltración esclera
•Desde episodios autolimitados hasta procesos necrosantes•No necrosante: DifusaNodular
•Necrosante: VasooclusivaGranulomatosaIatrogénica
Escleritis Inmunitaria
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Patología Escleral
•Mujeres•5ª década
•Hiperemia + dolor despierta paciente•Generalizado o localizado cuadrante
•Zona afectada cronicamente aspecto gris/azulado•Recurrencias frecuentes, disminuyen tras 18 meses
•Dura aprox 6 años•Pronóstico visual muy bueno
Escleritis Inmunitaria No Necrosante Difusa
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Patología Escleral
•AP. Herpes Zóster Oftálmico•5ª década
•Hiperemia + nódulos interpalpebrales+ dolor
Escleritis Inmunitaria No Necrosante Nodular
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Patología Escleral
•Forma agresiva escleritis•6ª década
•Bilateral 60% pacientes•Dx y tto precoz fundamentales
•Dolor en aumento progresivo (altera sueño)
Escleritis Inmunitaria Necrosante
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Patología Escleral
1. Vasooclusiva: Asociado AR.
Parches aislados edema escleral Confluyen y necrosan
Escleritis Inmunitaria Necrosante
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Patología Escleral
2. Granulomatosa: Asociado Wegener y PAN. Comienzo inyección limbar
Tras 24 horas edema generalizado
Escleritis Inmunitaria Necrosante
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Patología Escleral
•3. Iatrogénica 2ª estrabismo, trabeculectomía, cerclaje, Mitomicina C
Comienza lugar cirugíaExtensión centrífuga
Pero permanece localizado
Escleritis Inmunitaria Necrosante
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Patología Escleral
•Grave•Conduce ceguera
•Pacientes menores 40 años•Bilateral 35% casos
•Jovenes sanos•Mayores 55 años enf sistémica asociada
•Dolor no proporcional a gravedad inflamación
Escleritis Posterior
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Patología Escleral
•Signos:DR exudativo 25% casos
DCEdema papila ópticaMasa subretiniana
Pliegues Coroideos 2ºs desplazamiento anterior coroidesMiositis habitual: diplopia+ dolor palpación
Proptosis
Escleritis Posterior
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Patología Escleral
•Pruebas complementarias:ECO:
Engrosamiento escleralSigno T: separación cápsula Tenon de esclerótica
Edema papilaPliegues coroideos
DRRMN y TAC:
engrosamiento escleral proptosis
Escleritis Posterior
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Patología Escleral
•Dx Diferencial:Masa subretiniana: melanoma, metástasis, hemangioma
coroideoPliegues coroideos: tumores, oftalmopatía tiroidea,
hipotoníaDR exudativo: VKH, retinopatía central serosa
Celulitis Orbitaria: puede causar proptosis PERO con FIEBRE asociada
Escleritis Posterior
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Patología Escleral
•Escleritis necrosante•Sin inflamación
•Mujeres ancianas•Artritis reumatoide crónica•No dolor, no alteración AV
•Molestias inespecíficas (Ojo seco)
Escleromalacia Perforante
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Patología Escleral
•Signos:Placas necróticas esclerales cerca limboCoalescencia y dilatación zonas necróticas
Progresión muy lenta adelgazamiento esclerótica•Tto:
No es posible en fases avanzadas
Escleromalacia Perforante
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Patología Escleral
•Herencia AR•Defecto Oxidasa del acido homogentísico
•Se acumula en colágeno•Manifestaciones:Orina oscura
Manchas oscuras de sudorDegeneración discos vertebrales
ArtropatíaPigmentación generalizada gris- azulada/negra escleral
Pigmentación tendones rectos horizontales
Alcaptonuria
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Patología Escleral
•Herencia AR•Aumento absorción y depósito hierro varios tejidos
•Piel bronceada, hepatomegalia, DM•[ hierro y ferritina] superiores normalidad
•Ojo seco, decoloración herrumbrosa marrón escleral y conjuntival perilimbar
Hemocromatosis
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Patología Escleral
•Causas principales•Osteogénesis Imperfecta
•Síndrome Ehlers Danlos tipo IV
Esclerótica Azul
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Patología Escleral
•Enf hereditaria•Defecto sínstesis y estructura colágeno tipo I
•Múltiples tipos, 2 con afectación ocular:a) Tipo I: AD. Fracturas
Artic. Hiperextensibles Hipoplasia dental
Sordera Esclerótica azul, Megalocórnea, Arco corneal
Osteogénesis Imperfecta
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Patología Escleral
b) Tipo IIA: AD o esporádicoSordera grave
Alteraciones dentales Fracturas múltiples Extremidades cortas
Esclerótica azul + Órbitas planas
Osteogénesis Imperfecta
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Patología Escleral
•Rara, AR•Déficit procolágeno lisil hidroxilasa
•Manifestaciones:Piel fina, elástica
Articulaciones hipermóviles, luxaciones recurrentesAfect cardiovascular: aneurismas, rotura grandes vasosEscoliosis, hernias diafragmáticas, diverticulosisFragilidad ESCLERAL, esclera azul, queratocono,
queratoglobo, ectopia cristalino, DR
Síndrome Ehlers Danlos tipo VI
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Patología Escleral
•Infrecuente•Aumento número, tamaño y pigmentación melanocitos
•Melanocitosis Ocular: solo ojo•Melanocitosis Dérmica: solo piel
•Melanocitosis Mixta: ambos
Melanocitosis Ocular Congénita
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Patología Escleral
•Pigmentación multifocal color gris pizarra esclerótica y epiesclera
•Nevo Ota bilateral 5%•> frec Asiáticos
•Hiperpigmentación azul oscura piel facial•> frec en la 1ª y 2ª divisiones del n. trigémino
•3ª división raramente afectada
Melanocitosis Ocular Congénita
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Patología Escleral
•Inocua•Relacionada con edad
•Bilateral•Signos: masa coroidea color blanco- amarillo, bordes mal
definidos, periferia media supero e infero- temporal•Ecografía: placa muy reflexiva con sombra orbitaria
•Dx Diferencial: melanoma, metástasis, nevo y osteoma coroideos
Calcificación Esclerocoroidea Idiopática
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Patología Escleral
•Ancianos•Zonas ovaladas •Color gris oscuro
•Bilaterales•Proximas insercion musc. horizontal
•Dx. Diferencial: escleromalacia perforante
Placa Hialina Escleral
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BIBLIOGRAFÍA
• Oftalmología Clínica. Jack J. Kanski • Plataforma Uptodate
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¡Muchas Gracias!