2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural...
Transcript of 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural...
![Page 1: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/1.jpg)
2° CONGRESO ARGENTINO
ARGENTINO DE DISCAPACIDAD EN
PEDIATRIA
«por una inclusión plena para una «por una inclusión plena para una sociedad mejor»
Buenos Aires, 27 al 29 de septiembre de 2012
![Page 2: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/2.jpg)
Tren Pediátrico
Problemas respiratorios restrictivos neuromusculares: previniendo
complicaciones
Dr. Benigno Daniel Galizzi
Hospital de Niños “Ricardo Gutierrez”
Centro Respiratorio – Unidad 3
![Page 3: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/3.jpg)
FUNCION PULMONAR
Intercambio gaseoso
Bomba
ventilatoria
Control de
la ventilación
![Page 4: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/4.jpg)
PaO2= 100 mmHg
![Page 5: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/5.jpg)
la PACO2 depende de la PaCO2, y esta a su vez de la producción de CO2 orgánica
PACO2
PAO2
RELACIÓN INVERSA
![Page 6: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/6.jpg)
∆A-aPO2 = 10 mmHg
PAO2 = 110 mmHg
PaO2 = 100 mmHg
![Page 7: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/7.jpg)
FUNCION DE LOS MUSCULOS RESPIRATORIOS
![Page 8: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/8.jpg)
FUNCION DE LOS MUSCULOS RESPIRATORIOS
![Page 9: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/9.jpg)
![Page 10: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/10.jpg)
![Page 11: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/11.jpg)
PAO2 PACO2
40 mmHg
110 mmHg
70 mmHg
80 mmHg
hipoxemia hipercapnia
40 mmHg
![Page 12: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/12.jpg)
Alteración de los músculos respiratorios
Disminución de la fuerza muscularEspiraciónInspiración
Reducción de los Tos ineficaz
Reducción de los suspiros
Acúmulo de secreciones
Cierre de unidades alveolares
Infecciones
![Page 13: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/13.jpg)
Alteración de los músculos respiratorios
Mayor debilidad muscular
EspiraciónInspiración
Tos ineficazReducción de los
suspiros
Compromiso de los músculos bulbares (disfunción faríngea)
Tos ineficazsuspiros
Acúmulo de secreciones
Cierre de unidades alveolares
Infecciones
Alteración de la deglución
Aspiración
![Page 14: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/14.jpg)
DIAFRAGMA
INTERCOSTALES Y ABDOMINALES
![Page 15: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/15.jpg)
Insuficiencia respiratoria asociada a hipercapnia
• Obstrucción de la vía aérea– Superior
– Inferior
• No pulmonares– Alteraciones del control ventilatorio
– Alteraciones de la – Inferior – Alteraciones de la bomba ventilatoria
![Page 16: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/16.jpg)
Evaluación de la respiración en los trastornos neuromusculares
• Evaluación clínica– Anamnesis:
• Fatiga, disnea, ortopnea
• Cefaleas matinales
• Sueño disfuncional (>3 despertares frecuentes nocturnos)frecuentes nocturnos)
• Despertares con disnea y taquicardia
• Pesadillas frecuentes
• Somnolencia diurna
• Falta de concentración
• Dificultad para tragar y/o toser
![Page 17: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/17.jpg)
Evaluación de la respiración en los trastornos neuromusculares
• Evaluación clínica– Examen físico:
• FR
• Cianosis
• Tono y postura
• Mímica
• Fonación
• Tipo respiratorio
• Morfología toraco abdominal
![Page 18: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/18.jpg)
Tono y postura
Fuerza y trofismo muscular
ROT
Coordinación succión Coordinación succión y deglución
Mímica, fonación y masticación
Tos efectiva o no
![Page 19: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/19.jpg)
Morfología del tórax
Tipo respiratorio
Diámetro transverso
Tipo respiratorio
![Page 20: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/20.jpg)
Movimientos coordinados o incoordinados
Frecuencia respiratoriarespiratoria
Diámetroanteroposterior
![Page 21: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/21.jpg)
Evaluación de la respiración en los trastornos neuromusculares
• Evaluación radiológica– Rx tórax
– Radioscopia– Radioscopia
![Page 22: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/22.jpg)
![Page 23: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/23.jpg)
![Page 24: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/24.jpg)
• Detectar enfermedad pulmonar y su magnitud.• Determinar el efecto del tratamiento.• Identificar el compromiso pulmonar en enfermedades sistémicas. • La evaluación preoperatoria de la cirugía de resección pulmonar.• La evaluación preoperatoria del riesgo anestésico y/o quirúrgico.
Pruebas de función pulmonarObjetivos
• La evaluación preoperatoria del riesgo anestésico y/o quirúrgico.• El diagnóstico diferencial de la disnea e intolerancia al ejercicio.• Determinar el grado de entrenamiento físico.
![Page 25: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/25.jpg)
Pruebas de función pulmonarClasificación
• Función ventilatoria
• Intercambio Gaseoso
• Respuesta del aparato respiratorio a distintos • Respuesta del aparato respiratorio a distintos estímulos
![Page 26: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/26.jpg)
Pruebas de función pulmonarClasificación
Función ventilatoria
• Espirometría• Mecánica pulmonar
– Volúmenes pulmonares estáticos– Resistencia de la vía aérea– Compliance pulmonar– Compliance pulmonar
• Función de los músculos respiratorios– Presiones estáticas máximas (PImáx / PEmáx)– Prueba de sniff nasal– Presión transdiafragmática máxima
• Control de la respiración– Presión de oclusión bucal (P 0.1)– Ventilación minuto (reposo y esfuerzo)– Tiempos ventilatorios y flujos inspiratorios– Respuesta ventilatoria ante estímulos químicos (hipoxia, CO2
hiperóxico)
![Page 27: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/27.jpg)
Espirometría
• CV
– Constituye un parámetro de valoración inicial y de seguimientoinicial y de seguimiento
– Objetiva el grado de compromiso
– Constituye un parámetro indirecto de la fuerza de los músculos respiratorios
– Se reduce sólo cuando el compromiso de los músculos respiratorios desciende más de 50%
![Page 28: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/28.jpg)
CV de posición erecta a supina
• Descenso normal de 5 - 10%
• Descenso >25%
– Debilidad diafragmática
– Parálisis unilateral
• Descenso >50%
– Parálisis bilateral
![Page 29: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/29.jpg)
Volumen
Volumen
de Reserva
Inspiratoria
VC
TLCVolumen
Corriente
Volumen
de Reserva
Espiratoria
Volumen
Residual
TLC
FRC
![Page 30: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/30.jpg)
Volumen
de Reserva
Inspiratoria
Volumen
Corriente
Volumen
de Reserva
Espiratoria
Volumen
Residual
![Page 31: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/31.jpg)
Normal
Restrictiva
ESPIROMETRIA: Curva Flujo Volumen
Restrictiva
![Page 32: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/32.jpg)
MMC
![Page 33: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/33.jpg)
Miopatía Nemalínica
![Page 34: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/34.jpg)
Atrofia espinal
![Page 35: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/35.jpg)
![Page 36: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/36.jpg)
![Page 37: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/37.jpg)
![Page 38: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/38.jpg)
80
100
120
Evolución de la CV según la edad (DMD) Dr. E. De Vito
CV %
0
20
40
60
5 7 9 11 13 15 17 19 21 23 25 edad
![Page 39: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/39.jpg)
Capacidad Vital y PaCO2 (DMD)Dr. E. De Vito
42
44
46
48
50
PC
O2
r = 0.539p < 0.01
32
34
36
38
40
42
0 20 40 60 80 100 120 140
cv %
PC
O2
![Page 40: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/40.jpg)
Pico Flujo Tosido
![Page 41: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/41.jpg)
Presiones Estáticas Máximas
• PImax
• PEmax
• Evalúan la fuerza de los músculos • Evalúan la fuerza de los músculos respiratorios
• Al igual que la CV permiten tener una evaluación inicial y son parámetro de seguimiento
![Page 42: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/42.jpg)
Presiones estáticas máximas
![Page 43: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/43.jpg)
PE max
![Page 44: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/44.jpg)
PI max
![Page 45: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/45.jpg)
![Page 46: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/46.jpg)
![Page 47: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/47.jpg)
![Page 48: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/48.jpg)
![Page 49: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/49.jpg)
Presiones estáticas y PaCO2 (DMD)Dr. E. De Vito
36
38
40
42
44
46
48
50
PC
O2
r= 0.41p < 0.01
50
r = 0.247
30
32
34
36
10 30 50 70 90 110
Pimax %
30
32
34
36
38
40
42
44
46
48
0 20 40 60 80 100 120 140
Pemax %
PC
O2
.
r = 0.247ns
![Page 50: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/50.jpg)
Pediatric Pulmonology
The Respiratory Management of Patients With Duchenne Muscular Dystrophy:
A DMD Care Considerations
Working Group Specialty ArticleWorking Group Specialty Article
David J. Birnkrant, MD,1* Katharine M.D. Bushby,2 Raouf S. Amin, MD,3 John R. Bach, MD,4 Joshua O. Benditt, MD,5 Michelle Eagle, PhD,2
Jonathan D. Finder, MD,6 Maninder S. Kalra, MD,3 John T. Kissel, MD,7 Anastassios C. Koumbourlis, MD,8 and Richard M. Kravitz, MD 9
Received 21 December 2009; Revised 25 February 2010; Accepted 26 February 2010.
![Page 51: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/51.jpg)
Estadíos evolutivos de DMD
Diagnosticado por:
• Antecedentes familiares
Estadio 1 o Pre sintomático:
• Hallazgos de CPK elevada
• Adquisición de pautas motoras tardías
![Page 52: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/52.jpg)
Estadíos evolutivos de DMD
Estadio 2 o deambulador temprano: • Maniobra de Gowers• Marcha miopática• Marcha en puntillas• Marcha en puntillas• Sube escaleras
Estadio 3 o deambulador tardío: • Empeora marcha miopática• No sube escaleras• Imposibilidad para levantarse del suelo
![Page 53: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/53.jpg)
Estadíos evolutivos de DMD
Estadio 4 o no deambulador temprano: • Puede mantenerse parado• Puede moverse en trechos cortos• Puede moverse en trechos cortos• Puede desarrollar escoliosis
Estadio 5 o no deambulador tardío: • Afectación de la cintura escapular y postura
![Page 54: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/54.jpg)
Deambulador
Espirometría (CVF)
Medición Frecuencia
Anual
No Deambula
SatO2CVF SentadoPico Flujo TosidoPimax y Pemax
Por lo menos semestral
![Page 55: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/55.jpg)
No Deambula
Mas por lo menos uno de los siguientes hallazgos:• Sospecha de hipoventilación• CVF < 50%• En VNI
ETCO2 o EAB
Medición Frecuencia
Por lo menos anual
![Page 56: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/56.jpg)
Asistencia Ventilatoria Mecánica - Inicio
Obligado• Insuficiencia respiratoria
hipercápnica aguda
Electivo• Síntomas
• Alteraciones en los gases arteriales nocturnos o diurnosdiurnos
• VMNI
• Entrenamiento
• Elección de la interfase
• Atención en UTI
• Intubación endotraqueal
• VMI
• Traqueostomía
![Page 57: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/57.jpg)
Clínicos:• Disnea• Somnolencia diurna• Cefalea matinal• Trastornos del aprendizaje• Fatiga generalizada• Alteraciones respiratorias durante el sueño
Factores a considerar para decidir la iniciación de VMNI
• Alteraciones respiratorias durante el sueño• Cor pulmonale
Función pulmonar:• CVF < 50%• PImax < 30 cmH2O
Intercambio gaseoso:• PaCO2 diurna > 45 mmHg• SaO2 < 90% en forma continua mas de 5 min• SaO2 < 90% en forma discontinua mas de un 10% de la noche
![Page 58: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/58.jpg)
PAO2 PACO2
40 mmHg
110 mmHg
70 mmHg
80 mmHg
PaO2 100 mmHg
PaCO2 40 mmHg
40 mmHg
![Page 59: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/59.jpg)
• Es una técnica de soporte ventilatorio a presión positiva en plena expansión
• Los pacientes deben requerir soporte ventilatorio
• No reemplaza la asistencia ventilatoria mecánica convencional
Conclusiones VNI
convencional
• Brinda mayor bienestar
• No modifica la evolución natural de la enfermedad
![Page 60: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/60.jpg)
• Desviación lateral de la columna, sin o con leve rotación de vértebras.
• Torácica, lumbar o toracolumbar.
Escoliosis
• Prevalencia en población general 3% al 15 %
![Page 61: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/61.jpg)
• Músculos inspiratorios: atelectasias,↓compliance
• Diafragma: hipoventilación, hipoxia nocturna
Complicaciones pulmonares
• Músculos abdominales: ↓eficacia de la tos
• Escoliosis torácica: ↓compliance
G. Mallory. Ped Pulmonology, 2004.
![Page 62: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/62.jpg)
• Severidad de escoliosis: Método de Cobb
Escoliosis
![Page 63: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/63.jpg)
Escoliosis Angulo de
CobbClínica
<10º Curva normal. Sin síntomas.
>25º Sin síntomas
>40º Descenso de volumen pulmonar.
>70º Descenso significativo del volumen pulmonar
>100º Disnea de esfuerzo.
>120º Hipoventilación alveolar, insuficiencia respiratoria crónica.
PAEDIATRIC RESPIRATORY REVIEWS 2006. A. Koumbourlis
![Page 64: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/64.jpg)
IDIOPÁTICA• Etiología desconocida
NEUROMUSCULAR• Etiología conocida
• Compromiso tardío de función respiratoria
• No afecta la pelvis
• Compromiso precoz la función respiratoria
• Afecta la pelvis.
• Afecta el crecimiento pulmonar
![Page 65: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/65.jpg)
Escoliosis neuromuscular
NEUROPÁTICA MIOPÁTICA
• Motoneurona superior Parálisis cerebralSiringomieliaTumores-traumatismos
• Distrofia muscularEnf. de DuchennneFacioescapulohumeral
• Motoneurona inferiorPoliomielitisAtrofia espinal
• CombinadasMielomeningocele
• Miotonía distrófica
Sherilyn W. Phys Med Rehabil Clin N Am 2008.
![Page 66: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/66.jpg)
ECNE MMC Duchenne Traumatismo Atrofia espinal
Escoliosis neuromuscularPrevalencia
espinal
ESCOLIOSIS 38%-64% 20%-94% 63%-90% 100% 70%-100%
Sherilyn W. Phys Med Rehabil Clin N Am 2008.
![Page 67: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/67.jpg)
• Antecedentes perinatales y familiares
Escoliosis neuromuscularEvaluación general
• Nivel intelectual – Integración social
• Deambulación o silla dependiente
• Estado nutricional
![Page 68: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/68.jpg)
• Patrón de deformidad
Escoliosis neuromuscularEvaluación espinal
• Balance del tronco en relación a la cabeza y la pelvis
![Page 69: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/69.jpg)
• PONER RX CON DIST GRADOS Y
FORMAS!!!!
![Page 70: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/70.jpg)
• MultifactorialÁngulo de escoliosis.
Escoliosis neuromuscularFunción pulmonar
Número de vértebras (7 o más).Localización de curva.
![Page 71: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/71.jpg)
![Page 72: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/72.jpg)
![Page 73: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/73.jpg)
![Page 74: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/74.jpg)
Escoliosis neuromuscularEspirometria
↓CVF
↓VEF1↓VEF1
↑VEF1/CVF
FMF ∆
![Page 75: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/75.jpg)
Escoliosis neuromuscularEspirometria
Escoliosis idiopática Escoliosis neuromuscular
![Page 76: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/76.jpg)
• Valores pre quirúrgicos de riesgo
FEV1 <40%
Escoliosis neuromuscular
CV < 60%
TLC < 60 %
Pi máx. < 60 cm H2O
Pediatric Pulmonology 2005. N Yuan
![Page 77: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/77.jpg)
Post operatorio inmediato ( N 24 pac)
• La función pulmonar ↓60%
Escoliosis neuromuscular
• La función pulmonar ↓60%
• 70 % valores basales a los 6 meses
Spine 2005. N Yuan
![Page 78: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/78.jpg)
OBJETIVOS
• Mantener la columna en balance
Escoliosis neuromuscularTratamiento
• Mantener la columna en balance
• Control de progresión de la curva
• Controlar el deterioro respiratorio
![Page 79: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/79.jpg)
• Rehabilitación
• Equipamiento
Escoliosis neuromuscularTratamiento
• Equipamiento
• Tratamiento quirúrgico
![Page 80: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/80.jpg)
Escoliosis neuromuscularRehabilitación
Entrenamiento de músculos inspiratorios
M Takaso. Int Orthp 2010.
Threshold IMT
![Page 81: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/81.jpg)
Escoliosis neuromuscularEquipamiento
Corset TLSO Corset de Milwaukee
Silla respiratoria
![Page 82: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/82.jpg)
• Artrodesis anterior y/o posterior
Escoliosis neuromuscularCirugía
• Fijación de columna con la pelvis
• Mayor número de complicaciones
![Page 83: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/83.jpg)
Anoxia Perinatal 11 años
![Page 84: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/84.jpg)
![Page 85: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/85.jpg)
Tratamiento : Artrodesis Posterior
![Page 86: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/86.jpg)
![Page 87: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/87.jpg)
EVALUACIÓN DEL PACIENTE CON ESCOLIOSIS
Servicio de Ortopedia
Neumonología NutriciónCardiología Kinesiología Otras especial.
Traumatólogo - Clínico
Ateneo Interdisciplinario
Cirugía Corset Silla respiratoria
![Page 88: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/88.jpg)
EVALUACION DEL PACIENTECON ESCOLIOSIS NEUROMUSCULAR
Historia clínicaExamen físico
Sin retraso madurativo(Colaborador)
Con retraso madurativo(No colaborador)
![Page 89: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/89.jpg)
EVALUACION DEL PACIENTECON ESCOLIOSIS NEUROMUSCULAR
Sin retraso madurativo
Normal Efectiva No Si
Imágenes:• Rx tórax• TACAR
Función pulmonar:• Espirometría• Volúmenes pulmonares
• Presiones bucales
Ventilación:• EAB• St O2• PSG• Oxicapnografía
Tos:• Pico flujo T
Deambulación
↓Volumen
CVF >40%PIM >60 cmH2O
CVF <40%PIM <60 cmH2O
Normal
Hipoventilación
No efectiva
bucales
![Page 90: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/90.jpg)
EVALUACION DEL PACIENTECON ESCOLIOSIS NEUROMUSCULAR
Sin retraso madurativo
Normal
↓Volumen
Efectiva
No efectiva
No Si
Imágenes:• Rx tórax• TACAR
Función pulmonar:• Espirometría• Volúmenes pulmonares
• Presiones bucales
Ventilación:• EAB• Sat O2• PG• Oxicapnografía
Tos:• Pico flujo T
Deambulación
↓Volumen
CVF >40%PIM >60 cmH2O
CVF <40%PIM <60 cmH2O
Normal
Hipoventilación
No efectiva
Entrenamiento muscular VNI
Cirugía
![Page 91: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/91.jpg)
EVALUACION DEL PACIENTECON ESCOLIOSIS NEUROMUSCULAR
Sin retraso madurativo
Normal
↓Volumen
Efectiva
No efectiva
No Si
Imágenes:• Rx tórax• TACAR
Función pulmonar:• Espirometría• Volúmenes pulmonares
• Presiones bucales
Ventilación:• EAB• Sat O2• PG• Oxicapnografía
Tos:• Pico flujo T
Deambulación
↓Volumen
CVF >40%PIM >60 cmH2O
CVF <40%PIM <60 cmH2O
Normal
Hipoventilación
No efectiva
Entrenamiento muscular AKR
Cirugía
![Page 92: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/92.jpg)
EVALUACION DEL PACIENTECON ESCOLIOSIS NEUROMUSCULAR
Con retraso madurativo
Normal Normal Efectiva No Si
Imágenes:• Rx tórax• TACAR
Deglución:• Videodeglución• Salivograma
Ventilación:• EAB• St O2• PSG• Oxicapnografía
Tos Deambulación
↓Volumen AspiraciónNormal
Hipoventilación
No efectiva
![Page 93: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/93.jpg)
EVALUACION DEL PACIENTECON ESCOLIOSIS NEUROMUSCULAR
Con retraso madurativo
Normal Normal Efectiva No Si
Imágenes:• Rx tórax• TACAR
Deglución:• Videodeglución• Salivograma
Ventilación:• EAB• Sat O2• PG• Oxicapnografía
Tos Deambulación
↓Volumen AspiraciónNormal
Hipoventilación
No efectiva
Cirugía
VNI
![Page 94: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/94.jpg)
EVALUACION DEL PACIENTECON ESCOLIOSIS NEUROMUSCULAR
Con retraso madurativo
Normal Normal Efectiva No Si
Imágenes:• Rx tórax• TACAR
Deglución:• Videodeglución• Salivograma
Ventilación:• EAB• Sat O2• PG• Oxicapnografía
Tos Deambulación
↓Volumen AspiraciónNormal
Hipoventilación
No efectiva
Cirugía
BOTÓN DE GASTROSTOMÍA
![Page 95: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/95.jpg)
EVALUACION DEL PACIENTECON ESCOLIOSIS NEUROMUSCULAR
Con retraso madurativo
Normal Normal Efectiva No Si
Imágenes:• Rx tórax• TACAR
Deglución:• Videodeglución• Salivograma
Ventilación:• EAB• Sat O2• PG• Oxicapnografía
Tos Deambulación
↓Volumen AspiraciónNormal
Hipoventilación
No efectiva
Cirugía
TRAQUEOSTOMÍA
![Page 96: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/96.jpg)
![Page 97: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/97.jpg)
• Equipo multidisciplinario
• Patología de riesgo
• Alto porcentaje requiere cirugía
Escoliosis neuromuscularResumen
• Alto porcentaje requiere cirugía
• Correcta evaluación preoperatoria
• Correcto entendimiento de la familia de los objetivos del tratamiento
![Page 98: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/98.jpg)
Gracias! Por su atenciónPor su atención
![Page 99: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/99.jpg)
Formas de Ventilación
Presión negativa
• Genera presiones subatmosféricas en la superficie externa del tórax. (Actualmente
Presión positiva
• En la actualidad, de amplia difusión. Genera presiones supratmosféricas a nivel del extremo proximal, tórax. (Actualmente
desplazado por los de presión positiva)
del extremo proximal, abierto, de la vía aérea; que crea un flujo hacia los alvéolos, facilitando la inspiración.
![Page 100: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/100.jpg)
![Page 101: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/101.jpg)
Ventilación No Invasiva
Cualquier forma de soporte ventilatorio a presión positiva sin ventilatorio a presión positiva sin
el uso de tubo endotraqueal
![Page 102: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/102.jpg)
Presión positiva
Cambios en la ventilación
• Durante la respiración espontánea la bomba ventilatoria genera una presión subatmosférica.
• La ventilación a presión positiva produce una «positivación» de la presión intratorácica en la «positivación» de la presión intratorácica en la inspiración, con lo que se producen cambios en la dinámica ventilatoria, circulatoria y en la relación entre flujo, presión y volumen.
![Page 103: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/103.jpg)
Modos Ventilatorios
Las variables físicas que determinan el inicio, límite y ciclado del ventilador son:
• Tiempo• Presión• Volumen• Flujo• Flujo
Surgen así diferentes tipos de ventilación:• Controlada o limitada por presión (VCP)• Controlada por volumen (VCV)• Ventilación de soporte de presión (PS)
![Page 104: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/104.jpg)
Modos VentilatoriosTipos de ventilación:
• Controlada o limitada por presión (VCP) *• Controlada o limitada por volumen (VCV) *• Ventilación de soporte de presión (PS)
* Controladas totalmente por el ventilador o en * Controladas totalmente por el ventilador o en forma conjunta con el paciente (ventilación asistida).Si hay soporte de volumen son asistidas.Si hay tiempo establecido para la inspiración, son controladas.
La espiración (pasiva) comienza una vez alcanzado el volumen, la presión o el tiempo inspiratorio establecido
![Page 105: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/105.jpg)
Modos VentilatoriosTipos de ventilación:
• Controlada o limitada por presión (VCP) • Controlada o limitada por volumen (VCV) • Ventilación de soporte de presión (PS) *
* El paciente controla el ciclado con esfuerzo propio, * El paciente controla el ciclado con esfuerzo propio, y es una modalidad espontánea asistida por flujo.
Se puede adicionar un soporte de presión durante la espiración, que en VNI se denomina EPAP. Su finalidad es vencer la PEEP intrínseca en la obstrucción al flujo aéreo, resolver microatelectasias y así mejorar el intercambio gaseoso.
![Page 106: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/106.jpg)
Controlada o limitada por presión
El parámetro regulable e independiente es la presión. El volumen depende de la presión programada y de las características de la mecánica pulmonar.
Los modos en la ventilación limitada por presión son:Los modos en la ventilación limitada por presión son:• CPAP (presión positiva continua en la vía aérea)• BIPAP (presión positiva continua en la vía aérea
binivelada)• PS (presión soporte)
![Page 107: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/107.jpg)
CPAP (presión positiva continua en la vía aérea)
• Consiste en aplicar una única presión positiva continua y constante en la vía aérea, durante todo el ciclo respiratorio.
• Depende exclusivamente de la dinámica respiratoria del paciente.
• Efectos: – Aumenta la FRC
– Mejora la oxigenación
– Previene el colapso de la vía aérea durante la espiración
– Disminuye el shunt intrapulmonar
![Page 108: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/108.jpg)
• Indicaciones:
• Insuficiencia respiratoria hipoxémica– EAP Cardiogénico
– Atelectasias
CPAP (presión positiva continua en la vía aérea)
– Atelectasias
• Obstrucción al flujo aéreo– Contrarresta los efectos del autoPEEP, disminuyendo el trabajo
respiratorio y mejora el intercambio gaseoso
![Page 109: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/109.jpg)
BIPAP (presión positiva continua en la vía aérea binivelada)
• Consiste en aplicar dos niveles de presión en la vía aérea, IPAP (inspiratoria) y EPAP (espiratoria).
Presión de soporte = IPAP - EPAP
![Page 110: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/110.jpg)
BIPAP (presión positiva continua en la vía aérea binivelada)
Modos ventilatorios:
• S (spontaneous) el paciente inicia la inspiración, al generar una presión negativa en la vía aérea, activa el ciclo (activa el trigger). Se ajustan los niveles de presión. Es disparado por flujo, limitado por presión y presión. Es disparado por flujo, limitado por presión y ciclado por flujo.
• S/T (spontaneous/timed) es similar al modo S, pero si el paciente no genera respiraciones (apnea) luego de un tiempo prefijado, se inicia el ciclado. Se ajustan los niveles de presión y una FR mínima. Es disparado por flujo o tiempo, limitado por presión y ciclado por flujo.
• T (timed)
![Page 111: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/111.jpg)
BIPAP (presión positiva continua en la vía aérea binivelada)
Modos ventilatorios:
• T (timed) cicla según la FR y la relación I:E (Ti:Te) establecida. Se ajustan los niveles de presión, la FR (que será la real) y la relación I:E. Es disparado por tiempo, limitado por presión y ciclado por tiempo. El tiempo, limitado por presión y ciclado por tiempo. El volumen alcanzado esta condicionado por el tiempo establecido que permita igualar presiones.
![Page 112: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/112.jpg)
Presión soporte (PS)
• Se considera un modo ventilatorio controlado por presión, disparado cada ciclo por el paciente (FR), y asistido por el ventilador (control mixto).
• Permite al paciente mantener el control de la FR, el volumen corriente y el tiempo inspiratorio.
• Constituye un apoyo a la ventilación del paciente en forma espontánea o asistida-controlada (FR, Ti y flujo controlado).
• El volumen corriente depende de la presión utilizada, del esfuerzo inspiratorio del paciente y de la distensibilidad pulmonar.
• Objetivo: apoyar la actividad muscular, disminuyendo la carga de trabajo.
![Page 113: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/113.jpg)
Controlada o limitada por volumen
El parámetro regulable e independiente es el volumen (o el flujo)
La presión dependerá del volumen programado y de las condiciones de la vía aérea (resistencia y distensibilidad).condiciones de la vía aérea (resistencia y distensibilidad).
• Controlado• Asistido/controlado
![Page 114: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/114.jpg)
Contraindicaciones de la VNI
• Indicaciones de VMI• Incapacidad para proteger la vía aérea
– Tos ineficiente– Trastornos deglutorios– Expectoración muy abundante– Vómitos incohersibles
• Obstrucción de la vía aérea• Traumatismo o cirugía facial• Enfermedad terminal• Negativa del paciente
![Page 115: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/115.jpg)
Efectos de la VNI
• Mejora el trabajo muscular respiratorio
• Aumenta el volumen corriente
• Recluta espacios aéreos
• Mejora el intercambio gaseoso
• Estabilizar las manifestaciones clínicas respiratorias
• Disminuir la necesidad de hospitalizaciones
![Page 116: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/116.jpg)
• Disminuye el tiempo de ventilación mecánica
• Reduce el riesgo de infecciones asociadas a respirador
• Evita la sedación profunda y la mio-relajación
Ventajas de la VNI
• Permite el habla y la deglución
• No altera los mecanismos defensivos de la vía aérea
• Facilita el cese de la asistencia ventilatoria
• Aumenta el bienestar y la sobrevida
![Page 117: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/117.jpg)
Cpap - BiLevel
![Page 118: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/118.jpg)
Interfases
![Page 119: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/119.jpg)
![Page 120: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/120.jpg)
![Page 121: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/121.jpg)
![Page 122: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/122.jpg)
Arnés cefálico
![Page 123: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/123.jpg)
Máscaras nasales y arnés cefálico
![Page 124: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/124.jpg)
Máscara nasal y arnés cefálico
![Page 125: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/125.jpg)
Complicaciones de VNIRelacionadas con la máscara
• Falta de adaptación
• Claustrofobia
• Eritema facial• Eritema facial
• Ulcera del puente nasal
![Page 126: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/126.jpg)
Complicaciones de VNIRelacionadas con presión y flujo
• Congestión nasal
• Dolor de senos paranasales – otalgia
• Sequedad oral – nasal• Sequedad oral – nasal
• Irritación conjuntival
• Aerofagia – meteorismo
• Fugas aéreas
![Page 127: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/127.jpg)
Máscara nasal
![Page 128: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/128.jpg)
![Page 129: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/129.jpg)
Eritema facial
![Page 130: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/130.jpg)
Almohadillas nasales
![Page 131: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/131.jpg)
![Page 132: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/132.jpg)
![Page 133: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/133.jpg)
Pixi mask
![Page 134: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/134.jpg)
Pixi mask
![Page 135: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/135.jpg)
Pixi mask
![Page 136: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/136.jpg)
Pixi mask
![Page 137: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/137.jpg)
Errores frecuentes
Mucho BiPap poca AKR
EPAP O2 EPAP muy alta
IPAP muy baja
O2suplementario
FRACASO
Ausencia de monitoreo con SaO2
![Page 138: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/138.jpg)
![Page 139: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/139.jpg)
![Page 140: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/140.jpg)
![Page 141: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/141.jpg)
![Page 142: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/142.jpg)
![Page 143: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/143.jpg)
![Page 144: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/144.jpg)
![Page 145: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/145.jpg)
![Page 146: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/146.jpg)
![Page 147: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/147.jpg)
40
60
80
100
CV
F (%
) y P
aCO
2 (m
mH
g)
12
18
24
Hor
as d
e B
iPA
P
CVF
PaCO2
ELA-1
Intervención de VMNIFV
C(%
) y P
aC
O2
m
mH
g
0
20
40
0 12 24 36 48
evolución (meses)
CV
F (%
) y P
aCO
2 (m
mH
g)
0
6
Hor
as d
e B
iPA
P
FV
C(%
) y P
aC
O
![Page 148: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/148.jpg)
ELA-1
60
70
80
90
100
CV
F (%
) y
PaC
O2
(mm
Hg)
18
24
Hor
as d
e B
iPA
PPaCO2
Intervención de VMNI
0
10
20
30
40
50
60
0 6 12 18 24 30 36 42
Evolución (meses)
CV
F (%
) y
PaC
O2
(mm
Hg)
0
6
12
Hor
as d
e B
iPA
P
CVF
![Page 149: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/149.jpg)
ELA-1
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
100
CV
F (%
) y
PaC
O2
(mm
Hg)
0
6
12
18
24
Hor
as d
e B
iPA
PPaCO2
CVF
00 6 12 18 24 30 36 42
Evolución (meses)
0
0
5
1015
20
25
30
3540
45
50
0 6 12 18 24 30 36 42
cmH
2O
Pimax (cmH2O)
Pemax (cmH20)
![Page 150: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/150.jpg)
Caso clínicoCaso clínico
![Page 151: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/151.jpg)
Debilidad muscular
![Page 152: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/152.jpg)
Atelectasia pulmón izquierdo
![Page 153: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/153.jpg)
VNI con máscara buconasal
![Page 154: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/154.jpg)
Actual
![Page 155: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/155.jpg)
Caso clínicoCaso clínico
![Page 156: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/156.jpg)
Tumor de tronco
![Page 157: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/157.jpg)
Tumor de tronco
![Page 158: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/158.jpg)
Tumor de tronco
Pre - quirúrgico Post - quirúrgico
![Page 159: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/159.jpg)
Tumor de tronco
![Page 160: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/160.jpg)
Complicaciones ventilatorias
![Page 161: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/161.jpg)
Ventilación por traqueostomía
![Page 162: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/162.jpg)
Actual
![Page 163: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/163.jpg)
Diseño: retrospectivo, base de datos US, operados de escoliosis entre enero 1997 y diciembre de 2003.
Resultados: 17780 pac.operados, 437 escoliosis neuromuscular (2,5%)
Neuromuscular No neuromuscular P
N 437 17.343
Masc, n (%) 321 (73) 6642 (38) <.001
Edad × ± DS 12 ± 3 14 ± 3 <.001
A Barsdorf. Arch Neurol. 2010.
![Page 164: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/164.jpg)
Neuromuscular
(n: 437)
No neuromuscular
(n:17343)
P
Días internaciónDías internación
× ± DS 10 ± 14 7 ± 9 <.001
Costos internación
× ± DS 80.251 ± 70.320 62.154 ± 60.091 <.001
Mortalidad
n ± DS 7 ± 2 41 ± 0.2 <.001
A Barsdorf. Arch Neurol. 2010.
![Page 165: 2 CONGRESO ARGENTINO ARGENTINO DE · PDF file• No modifica la evolución natural de la enfermedad ... Mielomeningocele ... Historia clínica Examen físico](https://reader034.fdocuments.es/reader034/viewer/2022051202/5a774b127f8b9a9c548de91a/html5/thumbnails/165.jpg)
NeuromuscularN:437
No neuromuscularN: 17343
P
Enf. pulmonar 80 ± 18 219 ± 1 <.001
Atelectasia 60 ± 13 1481 ± 8 .002
Derrame pleural 6 ± 1 588 ± 3 .13
IRA 9 ± 2 164 .13
Falla respiratoria crónica 10 ± 2 15 <.001
Anemia ag. 74 ± 16 2422 ± 14 .34
ARM 8 ± 2 103 .01
Hiponatremia 11 ± 2 355 ± 2 .85
Acidosis 14 ± 3 275 ± 1 .07
Miocardiopatía 14 ± 3 33 <.001
Arritmia 6 ± 1 194 ± 1 .90
Hipotensión 17 ± 4 303 ± 2 .01
Convulsiones 5 ± 1 793 ± 4 .008
Apnea de sueño 5 ± 1 83 .25
Fiebre 6 ± 1 415 ± 2 .53
A Barsdorf. Arch Neurol. 2010.