Hidrocefalia obstructiva secundaria a anomalías vasculares: serie de casos. Sastoque C, Vargas S.1796

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PALABRAS CLAVE

HidrocefaliaMalformaciones

vascularesResonancia magnética

KEY WORDS

HydrocephalusVascular malformationsMagnetic resonance

imaging

* Residente de Radiología,Universidad de Antioquia.

** Neurorradiólogo, profesor de laUniversidad de Antioquia.

HIDROCEFALIA OBSTRUCTIVA SECUNDARIA

A ANOMALÍAS VASCULARES: SERIE DE CASOS

Carlos Eduardo Sastoque Rivera*Sergio Alberto Vargas Vélez**

RESUMEN

La asociación entre hidrocefalia y malformaciones vasculares congénitas o adquiridases frecuente cuando se presenta hemorragia intracraneana. Se han descrito dos procesosbásicos para explicar dicha asociación: la impactación de pequeños trombos en los sitiosde drenaje de líquido cefalorraquídeo y la alteración en la absorción del líquido por partede las vellosidades aracnoideas. No es común que dichas anomalías vasculares causenhidrocefalia por efecto compresivo directo sobre el sistema ventricular sin asociarsenecesariamente a hemorragia. En esta revisión presentamos tres casos de hidrocefaliaoriginada por la compresión directa de la malformación vascular sobre algún sitio críticode drenaje de líquido cefalorraquídeo sin indicios de hemorragia y un caso asociado ahipertensión venosa como causa de alteración en la absorción de dicho líquido.

SUMMARY

The association between hydrocephalus and congenital or acquired vascularmalformations is frequent when intracranial hemorrhage is presented. Two basic processeshave been described to explain this association: the impactación of small thrombus inthe places of drainage of cerebrospinal fluid and the alteration in the absorption of theliquid on the part of the pacchionian granulations. It is not common that this vascularanomalies cause hydrocephalus for direct compressive effect on the ventricular systemwithout necessarily associating to hemorrhage. In this revision we present some cases ofhydrocephalus originated by the direct compression of the vascular malformation oncritic places of drainage of cerebrospinal fluid without hemorrhage evidence and a caseassociated to venous hypertension causing alteration in the absorption of this liquid.

La asociación entre anomalías vasculares ehidrocefalia es común. El proceso fisiopatológicoque explica esta asociación es, en la mayoría delos casos, la hemorragia intracraneana y, más es-pecíficamente, intraventricular y subaracnoidea,la cual conduce a impactación de pequeñostrombos en los sitios más estrechos de circula-ción del líquido cefalorraquídeo (LCR) (1).

Sin embargo, no es frecuente que dicha ano-malía vascular cause hidrocefalia cuando ejerceefecto obstructivo directo sobre los sitios de dre-naje (1). Los casos reportados son pocos. Por loanterior, se desea presentar esta serie de casos

en los que diferentes anomalías vascularesintracraneanas (aneurisma, angioma venoso, fís-tula dural y malformación arteriovenosa) causanhidrocefalia sin ningún signo radiológico suges-tivo de hemorragia.

Caso 1Mujer de 72 años de edad, con cuadro clínico

de dos meses, consistente en cambios de compor-tamiento y déficit de memoria. Como único antece-dente de importancia refería hipertensión arterialde difícil manejo. Al efectuar el examen físico seencuentra papiledema bilateral, alteración en la

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memoria a corto y largo plazo y desorientación temporo-espacial.Se realiza una tomografía de cráneo sin contraste (Fig. 1) y seencuentra lesión hiperdensa, redondeada, de bordes bien defini-dos, localizada en la topografía del tercer ventrículo, sugestiva deaneurisma gigante; también se encuentra hidrocefalia obstructi-va con edema transependimario.

Fig. 1. Tomografía simple de cráneo. Lesión hiperdensa, redondeada, de bordes biendefinidos, localizada en la topografía del tercer ventrículo, sugestiva de aneurismagigante (flecha negra); obsérvese la hidrocefalia obstructiva con edema transependi-mario (flechas blancas).

Fig. 2. Resonancia magnética cerebral (angiorresonancia). Imagen sacular en el topede la arteria basilar que corresponde a un aneurisma.

Posteriormente se realiza una resonancia magnética (RMN)cerebral (Fig. 2). Con ella se identifica una imagen sacular en eltope de la arteria basilar (imagen de angiorresonancia) que co-rresponde a un aneurisma, el cual presenta ausencia de señalen su interior y paredes de alta intensidad por trombosis; ade-más, se describe hidrocefalia obstructiva que no afecta el cuar-to ventrículo cerebral. La angiografía cerebral con sustraccióndigital (Fig. 3) confirmó el hallazgo de un aneurisma gigante dela arteria basilar.

Fig. 3. Angiografía cerebral con sustracción digital. Aneurisma gigante del tope de laarteria basilar.

Caso 2Mujer de 41 años de edad, quien consulta por cefalea y

visión borrosa de varios meses de evolución. Al efectuar elexamen físico no se encuentran hallazgos neurológicos. Nohay antecedentes clínicos de importancia. Se realiza una RMNcerebral y se encuentra dilatación del sistema ventricular, lacual afecta los ventrículos laterales y el tercer ventrículo; en elmesencéfalo se encuentra una imagen vascular que se realzadespués de la administración del medio de contraste paramag-nético y se extiende desde el pedúnculo cerebral izquierdo has-ta la lámina cuadrigémina (figs. 4a y 4b). Las imágenes coronalesmuestran la configuración en “cabeza de medusa”, descrita enlos angiomas venosos; dicha lesión obstruye el acueducto deSilvio y causa ventriculomegalia.

Caso 3Hombre de 55 años de edad, quien consulta por cefalea de

varios meses de evolución y deterioro de su estado cognitivo.En el examen físico se encuentra hiperreflexia generalizada ysimétrica y papiledema bilateral. El único antecedente es hiper-tensión arterial. Se realiza una RMN cerebral (Figs. 5a y 5b) y se

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Fig. 4a. Imagen axial de la resonancia magnética cerebral. Imágenes vasculares que serealzan después de la administración del medio de contraste paramagnético. Se extien-den desde el pedúnculo cerebral izquierdo hasta la lámina cuadrigémina y corren muycerca al acueducto de Silvio (flecha); además, dilatación del sistema ventricular queafecta cuernos temporales de los ventrículos laterales.

Fig. 4b. Imagen coronal de la resonancia magnética cerebral. Lesión vascular mesence-fálica con configuración en “cabeza de medusa” (flecha) descrita en los angiomas venosos;dicha lesión obstruye el acueducto de Silvio y causa hidrocefalia.

Fig. 5. Resonancia magnética cerebral axial (a) y coronal (b). Nido malformativo vascular (flecha) adyacente a la vena de Galeno, el cual ejerce efecto de masa sobre el acueductode Silvio y causa hidrocefalia obstructiva secundaria. No se encuentran signos de hemorragia. Además, se demuestra imagen hiperintensa frontal derecha en la imagen coronal,que resultó ser un glioma de alto grado (cabeza de flecha).

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encuentra un nido malformativo vascular adyacente a la venade Galeno, el cual ejerce efecto de masa sobre el acueducto deSilvio y causa hidrocefalia obstructiva secundaria. No se en-cuentran signos de hemorragia. La angiografía cerebral con

sustracción digital (Figs. 6a y 6b) muestra que el nido malfor-mativo se llena por ramas de las arterias coroideas anteriores yposteriores y drena hacia el sistema venoso profundo.

Fig. 6. Angiografía cerebral con sustracción digital. Proyecciones frontal (a) y lateral (b). Malformación arteriovenosa (flecha) que llena por ramas de las arterias coroideasanteriores y posteriores y drenando hacia el sistema venoso profundo.

Caso 4Mujer de 79 años de edad, quien consultó por cefalea per-

sistente sin mejoría con analgésicos convencionales. En el exa-men físico se encontró obesidad, cifras tensionales elevadas yalteraciones de funciones mentales superiores. Como antece-dentes de importancia se menciona hipertensión arterial, dia-betes mellitus tipo 2 y nefropatía diabética. El estudio de RNMcerebral muestra imágenes con ausencia de señal en las cister-nas del ángulo pontocerebeloso, perimesencefálica e interpe-duncular; dichas imágenes también se identifican en el tercerventrículo (Figs. 7a y 7b).

La angiografía cerebral con sustracción digital muestra unafístula arteriovenosa dural, tentorial izquierda, irrigada por eltronco meningohipofisiario izquierdo y drenada al sistema ve-noso profundo; también se encuentran dilataciones varicosasde alto flujo de la vena basal de Rosenthal, con disminución dela perfusión cerebral por hipertensión venosa (Figs. 8a y 8b).

DiscusiónLa hidrocefalia es la acumulación anormal de líquido en el

sistema nervioso central, originada por un bloqueo funcional oestructural en el flujo normal del LCR (1). Lo anterior lleva alaumento del tamaño del sistema ventricular. Los sitios más es-trechos del sistema ventricular son los más susceptibles a la

obstrucción, como el foramen de Monro, el tercer ventrículo yel acueducto de Silvio.

El foramen de Monro puede ser obstruido por quistescoloides del tercer ventrículo, ependimomas, teratomas y atresiacongénita y afectado por un glioma adyacente. La región pos-terior del tercer ventrículo puede ser obstruida por tumores dela glándula pineal o por aneurismas de la vena de Galeno. Laobstrucción acueductal puede ser causada por estenosis, glio-mas periacuedutales, malformaciones arteriovenosas y quistesde la región cuadrigémina (1).

Las anomalías vasculares cerebrales pueden causar hidro-cefalia, especialmente cuando se asocian con hemorragia suba-racnoidea o intraventricular espontáneas por la impactación depequeños trombos en los sitios más estrechos de drenaje deLCR o por alteración en su absorción por parte de lasvellosidades aracnoideas. Sin embargo, no es común encon-trar que la hidrocefalia se origine directamente por el efecto demasa de dicha anomalía (2).

Los aneurismas cerebrales son encontrados en aproxima-damente 0,5% a 5% de la población. La hemorragia subaracnoi-dea es la forma más común de presentación, aunque tambiénpuede manifestarse por efecto de masa, inflamación del tejidocerebral circundante, trombosis o liberación de émbolos origi-nados en el aneurisma (2).

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Fig. 7a. Resonancia magnética cerebral. Imágenes con ausencia de señal en las cister-nas interpeduncular (flecha) y ambiens izquierda (cabeza de flecha).

Fig. 7b. Obsérvese igual hallazgo en la cisterna del ángulo pontocerebeloso en el ladoizquierdo (flecha). Dilatación de los cuernos temporales de los ventrículos laterales.

Fig. 8. Angiografía cerebral con sustracción digital. Proyecciones frontal (a) y lateral (b). Fístula arteriovenosa dural, tentorial izquierda, irrigada por el troncomeningohipofisiario izquierdo (flecha) y drenada al sistema venoso profundo; también se encuentran dilataciones varicosas de alto flujo de la vena basal de Rosenthal (cabezade flecha).

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Dentro de las consecuencias directas o indirectas del efec-to de masa se han descrito síntomas compresivos cervicome-dulares (3), parálisis del sexto par (4), hemianopsia homónima(5), convulsiones focales (6), hidrocefalia obstructiva (7,8), entreotras. Existen pocos reportes de casos donde se asocie la pre-sencia de aneurismas con hidrocefalia obstructiva (7,8). Estaúltima aparece usualmente en el contexto de aneurismas gigan-tes (mayores de 2,5 cm).

Las malformaciones arteriovenosas son una de las malforma-ciones vasculares cerebrales sintomáticas más comunes: afec-tan al 0,1% de la población general (2). Su presentación máscomún es la hemorragia intraparenquimatosa, intraventricular osubaracnoidea. Otras formas de presentación son convulsio-nes, afectación neurológica focal, hidrocefalia y cefalea. La hi-drocefalia usualmente se presenta en el contexto de unahemorragia intraventricular o subaracnoidea, pero en pocas oca-siones se ha descrito la obstrucción de las vías de drenaje delLCR por el efecto compresivo directo del nido malformativo (2).

Los angiomas venosos son malformaciones vasculares ce-rebrales frecuentes. En la mayoría de los casos son asintomáti-cos y se encuentran incidentalmente en estudios de RNM,aunque pueden ser sintomáticos y causar cefalea, convulsio-nes o déficit neurológico focal (9). Sin embargo, existen pocosreportes que indiquen la presencia de hidrocefalia obstructivasecundaria a un angioma venoso localizado en el mesencéfaloy que obstruya el flujo normal de LCR a través del acueductode Silvio (10-15).

Las fístulas arteriovenosas durales son, en su mayoría, es-pontáneas y se cree que aparecen después de la trombosis de unseno dural o por hipertensión venosa crónica. También puedenoriginarse por trauma, cirugía, infección, hipertensión sistémicao estados hipercoagulables (2). Pueden causar convulsiones odéficit neurológico por hemorragia, isquemia/infarto o roboarterial. También pueden llevar a hidrocefalia comunicante porhipertensión o trombosis de senos durales o por hemorragiasubaracnoidea; sin embargo, es raro que causen hidrocefalia nocomunicante por efecto obstructivo directo. Ésta puede expli-carse por la dilatación de las venas de drenaje que obstruyen elflujo normal del LCR (2). En el caso presentado en esta revisión,la hidrocefalia se atribuyó a la hipertensión venosa asociada.

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CorrespondenciaCarlos Eduardo Sastoque RiveraCarrera 86 No. 47A-125Medellín, Colombiasastoquecarlos@hotmail.com

Recibido para evaluación: 23 de mayo de 2005Aprobado para publicación: 12 de julio de 2005