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Mielitis Transversa

N ENGL J MED 363;6 NEJM.ORG AUGUST 5, 2010

Mª Mercedes Cava

Fuentes

R1 MFyC

• Mujer de 28 años, acude a urgencias por debilidad progresiva de 3 días de evolución.

• Refiere, dificultad para caminar, entumecimiento por debajo del pecho, urgencia miccional. Al flexionar a nivel cervical, se desencadena una corriente eléctrica que se irradia hasta el coxis.

• N ENGL J MED 363;6 NEJM.ORG AUGUST 5, 2010

CASO CLÍNICO

EXPLORACIÓN FÍSICA:

• Moderada paraparesia, hiperreflexia, reflejo cutaneoplantar extensor izq.

• Deterioro de la vibratoria, de la sensibilidad propioceptiva y de la sensibilidad superficial a nivel de T6.

• RMN: revela lesión por debajo del nivel cervical, que se realza despues de la administración de gadolinio.

• Estos hallazgos son compatibles de mielitis transversa.


CASO CLINICO

• Se estima que la incidencia anual de causa idiopática o

postinfecciosa es 1.3 a 8 casos por millón.

• Aunque puede darse a cualquier edad, hay un pico bimodal en la

incidencia entre 10-19 años y entre 30-39 años.

• La incidencia aumenta a 24.6 casos por millón anual, si es por

causa desmielinizante, ej: EM.

• No existe una asociación clara de la MT idiopática con respecto

a: sexo, distribución geográfica, susceptibilidad familiar.

L J MED 363;6 NEJM.ORG AUGUST 5, 2010

1-.INCIDENCIA DE LA MT

• La mayoría de los casos de TM son idiopáticos,

posiblemente resultado de un proceso autoinmune.

• La mitad de estos pacientes han tenido una infección previa

o han sido vacunados.

• También podemos encontrar otras causas: traumatológica,

neoplásica, vascular, enfermedades hereditarias degenerativas.

L J MED 363;6 NEJM.ORG AUGUST 5, 2010

2-.CAUSAS DE MT

3-.CLÍNICA

• Desorden inflamatorio, con disfunción de la medula

espinal aguda o subaguda, motora, sensorial y del SN

autónomo (vesical, intestinal, y a nivel sexual).

• Los síntomas clínicos están causados por una

interrupción de las vías espinales a nivel trasversal de la

medula espinal.

• Produce:

-Debilidad y disminución de la sensibilidad por debajo

del nivel de la lesión.

-Dolor y hormigueo.

-Dolor radicular de espalda.

-Disfunción intestinal y vesical.


• Presencia de colección focal de linfocitos, monocitos y

varios grados de desmielinización, lesión axonal,

astroglial y activación microglial.

• La inflamación de MT está generalmente restringida a

1 o 2 segmentos, frecuentemente a nivel torácico.

• Los síntomas se desarrollan rápidamente en varias

horas, el 37 % empeoran en las primeras 24h.

• Ocasionalmente los pacientes empeoran lentamente

(inflamación bilateral).


4.- CARACTERÍSTICAS PATOLÓGICAS

5.-CRITERIOS DIAGNÓSTICOS


6-.HALLAZGOS EN RMN


7.

A

L

G

O

R

I

T

M

O

D

X

8-.TRATAMIENTO

Inicial inmunoterapia (Fase aguda)

• Objetivo: reducir la inflamación a nivel de la lesión de la medula espinal y asi

acelerar la recuperación clínica

• De primera elección

• Corticoides : aunque no hay estudios que demuestran la terapia con

corticoides en la MT se utilizan por extrapolación de otros estudios . Se

han realizado estudios con pacientes que padecen EM y con la

administración de corticoides aproximadamente el 50-70% de los

pacientes tienen una completa o parcial recuperación .

• Normalmente se utiliza dosis altas , 1000 mg/dia de Metiprednisolona

generalmente de 3-5 días

• La administración oral podría ser usada en episodios leves de Mielitis ,

los cuales no han requerido hospitalización (ej. Casos asociados con EM

establecida)


8.-TRATAMIENTO

• De segunda elección:

El Intercambio de Plasma podría ser beneficioso para pacientes sin respuesta a

los corticoides

Efectos adversos del Recambio Plasmático:

- Hipotensión arteria, desequilibrio hidroelectrolítico, coagulopatía,

trombocitopenia, trombosis de los catéteres e infección


8-.TRATAMIENTO

• ESTUDIOS:

1.- Estudio con 22 pacientes elegidos aleatoriamente con Sd inflamatorio

desmielinizante (7 de los cuales tenían mielitis) no respondieron a corticoides,

42% de los paciente tuvieron una mejora importante, con Recambio de Plasma.

2.- Estudio retrospectivo con 122 pacientes con MT de diversas causas, 56

pacientes con deterioro severo que no respondieron a corticoides, fueron

tratados con Recambio Plasmático, Ciclofosfamida o ambos.

La Plasmaféresis fue asociada con una mejora de los pacientes.

Los que han sufrido una pérdida completa de las funciones sensoriomotoras

presentaron una mejoría , solo cuando fueron tratados con ambos ,

Ciclofosfamida y Plasmaféresis.

En pacientes con varias enfermedades desmielinizantes, con terapia a largo plazo

de Inmunomoduladores e Inmunosupresores, han demostrado que reducen el

riesgo de futuros ataques.


9-.TTO SÍNTOMAS Y COMPLICACIONES

• Alteraciones respiratorias y orofaringeas

Fracaso respiratorio, disnea, uso de la musculatura accesoria, tos débil,

disartria, disfagia, reducción el reflejo nauseoso. En algunos paciente se

requiere ventilación mecánica.

• Debilidad motora y complicaciones de la inmovilidad.

Trombosis venosa profunda, por lo que se realiza profilaxis con HBPM

• Alteraciones del tono

Hipotonía en la fase aguda (durante el shock medular), también

incremento de las resistencias, de los movimientos y espasmos

musculares. Es beneficioso el tratamiento con Baclofen, Tizadine y

BZD.N ENGL J MED 363;6 NEJM.ORG AUGUST 5, 20

9-.TTO SÍNTOMAS Y COMPLICACIONES

• Dolor

Es común durante y después del ataque de MT, dolor neuropático o

factores ortopédicos, espasticidad.

Podrían responder a agentes anticonvulsionantes, ADT, ISRS, ISRN,

AINEs y narcóticos.

• Fatiga

Estudios han demostrado la eficacia de la Amantadine, en la fatiga

asociado a EM.

• Disfunción genitourinaria e intestinal

El tratamiento con sonda uretral es usualmente necesario durante la fase aguda

de la MT

Estos síntomas son usualmente reducidos, con la administración de agentes

anticolinérgicos


9-.TTO SINTOMAS Y COMPLICACIONES

• Disfunción sexual.

Reducción de la sensibilidad a nivel genital, sensación de dolor y

reducción de la excitación.

• Consideraciones psiquiátricas

Ansiedad y bajo estado de ánimo, que son tratados con terapia

psicológica.


10-. MT SE ASOCIA CON ENFERMEDADES DEL TEJIDO

CONECTIVO

• Lupus eritemato sistémico.

• Enfermedad mixta del tj conectivo.

• Sd de Sjögren.

• Esclerodermia.

• Sd de anticuerpo antifosfolipidos.

• Espondilitis anquilosante.

• Artritis Reumatoide.


11-. PRONÓSTICO

• El pronóstico de MT varia en función de la edad.

• Si se asocia a EM tiene una sustancial o incluso total recuperación.

• Hay pacientes con MT o neuromielitis óptica, asociada con otra

enfermedad, usualmente tiene clínica residual con déficit neurológico.

• La mayoría de la recuperación, ocurre durante los primeros 3 meses.

• A pesar de la mejoría, podría continuar la enfermedad durante años.

• En un estudio realizado sobre la MT más de 1/3 de los pacientes tuvieron

una rápida evolución de la enfermedad con mal pronóstico (muerte o

incapacidad para caminar).

• La combinación de debilidad severa, hipotonía y arreflexia (shock

medular) fue el único factor predictivo de mal pronóstico reconocido.


13-. AREAS DE INCERTIDUMBRE

• Identificar la causa de MT es con frecuencia difícil, y en muchasocasiones es desconocida. El rendimiento de varios tests, pareceser bajo y no hay consenso sobre la evaluación óptima entérminos de coste-beneficio.

• Son escasos los ensayos clínicos que nos informan de la toma dedecisiones a cerca de esta enfermedad; de como iniciartratamiento, de la intensificación, del manejo óptimo y de lossíntomas asociados.


DISFUNCIÓN MEDULAR

Edad Curso Clínica Diagnóstico

Mielopatia

cervical

espondilítica

>60 años progresiva Casos moderados –

severos demostrar

la marcha y

espasticidad en

MMII y amiotrofia

en manos y brazos

RMN espinal

Mielitis

transversa

Niños y adultos

jóvenes

Subaguda Sd segmentario

medular

RMN y CSF

Mielitis Viral Cualquier edad Aguda-

Subaguda

Sd Motor Puro Sd

segmentario

medular

RMN y CSF

Abceso

epidural

Cualquier edad Subaguda

Puede

empeorar

bruscamente

Sd segmentario

medular

RMN

DISFUNCIÓN MEDULAR

Edad Curso Clínica Diagnósti

co

Infarto medular Usualmente >60 Inicio brusco Sd medular

anterior

RMN

difusión de

secuencia

ponderada

Malformaciones

vasculares

>40 a fistula

dural

Agudo o

progresiva

Radiculomiel

opatia

RMN

Angiografía

espinal

La degeneración

combinada subaguda

Cualquier edad Lentamente

progresiva

Sd medular

dorsal

Niveles de

Vit B12

Radiación Cualquier edad Lentamente

progresiva

Empezando

6-12 meses

después de la

radiación

Sd medular

segmental o

Sd medular

ventral

Hª clínica y

RMN

DISFUNCIÓN MEDULAR

Edad Curso Clínica Diagnóstico

Seringomielia Niños

adultos

jovenes

Lentamente

progresiva

Sd medular

central

RMN

Metástasis

epidural

>50 a Subaguda puede

empeorar

bruscamente

Sd medular

central

RMN

Tumor

intramendular

Adultos

jovenes

Lentamente

progresiva

Sd medular

central

RMN mejora con

gadolinium

ALS >60 Lentamente

progresiva

Sd motor puro Electromiografia

12. CONCLUSION Y RECOMENDACIONES

¿Cómo detectar en urgencias, la mielopatía?


13. BIBLIOGRAFÍA

The New England Journal of Medicine


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