Arcos y Anillos Vasculares-Nuevo Formato

5/16/2018 Arcos y Anillos Vasculares-Nuevo Formato - slidepdf.com

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Obstrucción de la vía aérea por compresióncardiovascular

Dra. Lisset AldazoroCoordinadoras: Dra. María Elena Ramos

Dra. Verónica Martínez



Obstrucción de la vía aérea por compresión

cardiovascular:

Malformaciones vasculares que cursan con compresióntraqueo esofágica:

-ANILLOS VASCULARES

-SLINGS VASCULARES



El arco aòrtico 1 se oblitera muy temprano y deja de

funcionar, quedando un pequeño vestigiollamado arteria maxilar

El arco aòrtico 2 se oblitera, quedando sólo dosvestigios: arteria hioidea y arteria estapedia

El arco aòrtico 3 perdura y se hipertrofia. Dará lugar ala arteria arteria carótida comun dividirá en carótidaexterna y carótida interna.

El arco 4 no se desarrolla por igual: Del lado derechose forma el segmento proximal de la arteria subclaviay el lado izquierdo se hipertrofia, dando lugar

al cayado aórtico De él saldrán tres grandes vasos1.-El primero tronco braquiocefálico son restos

de la zona derecha del arco IV.

2.-El segundo arteria carótida primitiva izquierdaes el arco III izquierdo.

3.-El tercero arteria subclavia será la 7ª arteriasegmentaria

Embriogénesis:



Embriogénesis:



. ANILLOS y SLINGS VASCULARES

Anomalías o variaciones anatómicas vasculares quecomprimen la tráquea y/o el esófago

El doble arco aórtico y elarcoaórtico derecho conconductoarterioso izquierdo suponenel 95% de los anillosvasculares completos (<1%de las anomalíascongénitas

cardiovasculares)

Slings producidos porarterias aberrantes (no llegana cerrar

completamente un anillovascular)



.

Definición:

Son anomalías del arco aórtico yestructuras vasculares asociadasdebidos a un fallo de la fusión e

involución de los arcos aórticosembrionario.

Verdadero: Cuando estos elementosvasculares anómalos son capaces de

circunscribir la tráquea y el esófago loscomprimen asociando dificultad para larespiración y o deglución.

ANILLOS VASCULARES



Clasificación:

Doble Arco Aórtico

Arco aórtico derecho con:

-Subclavia izquierda aberrante

-Persistencia del ligamento arterioso izquierdo

Arco aórtico izquierdo con subclavia derecha aberrante

Sling de la pulmonar

Arteria innominada anómala

ANILLOS VASCULARES



.

Manifestaciones clínicas:

Dependen de la severidad de la compresión de estructurasinvolucradas

Signos de obstrucción respiratoria se encuentran en casi latotalidad de los pacientes sintomáticos

Hiperextensión cervical: el lactante proyecta la cabeza haciaatrás.

ANILLOS VASCULARES



.

La radiografía simple del tórax en proyecciones PA-L

El esofagograma, es muy sensible en la demostración deesta malformación permiten sugerir el diagnostico y muestran

los siguientes signos:

Exploraciones:

ANILLOS VASCULARES



-….

Comprensión anterior de la tráquea con

esófago normal:

-Origen Anómalo de la Arteria Innominada

Representación esquemática de los cambios torácicosproducidos por anillos vasculares




Indentacion posterior delesófago con tráquea normal:

-Arco Aórtico izquierdo con

origen anómalo de la Art.Subclavia derecha aberrante

-Arco Aórtico derecho conorigen anómalo de la Art.Subclavia izquierda aberrante



Deformidad anterior de latráquea mas indentaciónposterior del esófago :

-Doble Arco Aórtico-Arco Aórtico derecho

-Conducto arterioso-Art. Subclavia izq.

aberrante





Indentacion posterior de la

tráquea asociada adeformidad de la paredanterior del esófago:

-Origen anómalo de la arteriapulmonar izquierda.



Características fundamentales:

Anomalía congénita del cayado caracterizada por la persistencia decuartos arcos aórticos izquierdo y derecho.

DOBLE ARCO AÓRTICO



DOBLE ARCO AÓRTICO

Aproximadamente70% de los anillos

vasculares

•La Ao ascendente se bifurca en un

arco derecho posterior y en otroizquierdo anterior.

El derecho pasa por detrás delesófagopara unirse al izquierdo, y formar

unaAo descendente izquierda.

•Ambos arcos pueden serpermeables,de igual o distinto diámetro(generalmente el derecho es elmayor)

•Cada cayado da lugar a una arteria

carótida y subclavia



Estenosis de la vía respiratoria debidaa compresión extrínseca

Se asocian con frecuenciaalteraciones intrínsecas del árbol

traqueo-bronquial.

Esta malformación da síntomas pordos mecanismos:

1- Anillo vascular propiamente dicho

2-Presencia de un ligamentoarterioso

que determina compresión

predominantemente traqueal.

DOBLE ARCO AÓRTICO



DOBLE ARCO AÓRTICO

Características clínicas: -Aparece en la primera infancia

con sintomatología respiratoria,habitualmente importante, que

consiste en la presencia de estridor,disnea y tos que empeoran durante ladeglución o el esfuerzo.

-Las infecciones respiratorias arepetición y la auscultación desibilancias

-Dificultad a la deglución,presencia de vómitos de difícil

catalogación o disfagia. -No suelen asociarse a otras

anomalías congénitas.



Radiografía del tórax:

Prominencia de tejidos blandos a ambos lados de la tráquea

Indentaciones bilaterales sobre la tráquea que estenosan su porciónmedia

La indentación del cayado derecho suele ser algo mas alta y masprominente que la izquierda.

Esofagograma en proyección AP :

Proyecciones AP :Muestra indentaciones a ambos lados del esófagoque sugieren doble arco aórtico.

Proyección lateral: llamativa indentación bilateral

DOBLE ARCO AÓRTICO



DOBLE ARCO AÓRTICO

Esofagograma en el que se observa una indentación bilateral del

esófago (flechas), que adquiere una morfología en "S invertida",causada por un arco aórtico doble



Figura 2. Angio-Resonancia magnética. Corte axial a nivel del cayado aórticoque muestra un doble cayado aórtico (D: derecho, I: izquierdo), que comprime elesófago (E) y la tráquea (T).

DOBLE ARCO AÓRTICO



DOBLE ARCO AÓRTICO



El doble arco aórtico.

Su tratamiento quirúrgico consiste en seccionar el arco máspequeño y así liberar la tráquea.

DOBLE ARCO AÓRTICO



Embriología:

-Relacionado con la persistencia embriológica del 4. arcoaórtico derecho.

Fisiopatología:

-Solo existe compresión de la vía respiratoria cuando existeun anillo vascular completo y apretado

Cayado Aórtico derecho

Presentación:

-Cayado Aórtico derecho, con ASI aberrante y ligamentoarterioso izquierdo constrictivo .

-Cayado Aórtico izquierdo con ASD aberrante



Cayado Aórtico derecho con ASI aberrante yligamento arterioso

-Síntomas en lalactancia,

provocados porinfeccionesrespiratorias(edema de mucosa)mejora con la edady con el crecimientodel niño

-Con un ligamentoarterioso

constrictivo:Estridor con énito



Cayado Aórtico derecho con ASI aberrante yligamento arterioso

Anillo vascular alrededor detráquea y esófago:

Arco aórtico derecho pasa por ellado derecho de la tráquea y del

esófago.

Rama I pulmonar se origina unductus Largo y delgado.

Menos frecuente queel doble arco aórtico



La arteria subclavia se origina enla unión del arco aórtico con el iniciode la aorta descendente y se dirigehacia la derecha por detrás delesófago y la tráquea produciendo una

indentacion patognomónica sobre elesófago

Anillo incompleto alrededor detráquea y esófago: aorta

ascendente (delante), arcoaórtico (izquierda) y arteria

subclavia aberrante (detrás)

Arco Aórtico izquierdo: arteria subclaviaderecha aberrante



Arteria subclavia derecha aberrante (flecha): Nace de la porción posterior del arcoaórtico y cruza el mediastino oblicuamente desde la izquierda a la derecha, por detrásde la tráquea y esófago

Arco Aórtico Izquierdo: arteriasubclavia derecha aberrante



Arteria subclavia derecha aberrante.Esofagograma que muestra una compresión extrínseca del esófago

cervical que va de izquierda a derecha en sentido oblicuo ascendente, enrelación con la existencia de una arteria subclavia aberrante (SA) derecha

Arco Aórtico izquierdo: arteriasubclavia derecha aberrante



Tomografía axial computarizada de tórax, donde se distingue la arteria subclaviaizquierda aberrante, que nace en un divertículo de Kommerell.

Arco Aórtico derecho: arteriasubclavia izquierda aberrante



Paciente de 2 años con anillo vascular consistente en arco aórtico

derecho con subclavia izquierda aberrante y divertículo de Kommerell(flecha).

Arco Aórtico derecho: arteriasubclavia izquierda aberrante



Slings vasculares

Son anomalías en las que se produce unacompresión traqueal, esofágica o de ambos acausa de un trayecto vascular anómalo, sinllegar a formar un anillo completo.

-La arteria pulmonar izquierda aberrante.

-La arteria subclavia derecha aberrante.

-El tronco braquiocefálico derecho

aberrante.-El arco aórtico aberrante (también llamado

arco aórtico cervical)

-La arteria intercostal aberrante.



Características fundamentales:

Sinónimo lazo de la pulmonar

Definición:La arteria pulmonar izquierda nace de la derecha , en lugar

de hacerlo del tronco de la arteria pulmonar

Aspecto clásico de la radiografía de tórax:

Insuflación pulmonar asimétrica

Estenosis de la porción distal dela tráquea, que estadesplazada a

la izquierda.

En el 50% de los casos se asocia a otras lesiones congénitas

Suele debutar en etapas iniciales con estridor grave

ARTERIA PULMONAR IZQUIERDAABERRANTE

(SLING de la PULMONAR)



La rama izquierda de la arteriapulmonar se origina desde la ramapulmonar derecha o desde laporción media del tronco de laarteria pulmonar y a la derecha de latráquea se dirige hacia la izquierdapor detrás de la tráquea a la quecomprime severamente.

Cruza desde la derecha (posterior a la tráquea y/o albronquio principal derecho, y anterior al esófago) hacia elpulmón izquierdo

ARTERIA PULMONAR IZQUIERDA ABERRANTE(SLING de la PULMONAR)



Esquema demostrando la relación de la arteria pulmonar izquierda de origen anómalo con tráquea y esófago E: Esófago. T: Tráquea. TP: Tronco pulmonar. AP Izq: Arteria pulmonar izquierda. AP Der: Arteria pulmonar derecha. LA: Ligamento arterioso.




Angio TA de tórax Corte axial demostrando el origen anómalo de laarteria pulmonar izquierda (flecha).




Angio TA D de tórax Reconstrucción 3D MIP mirado desde inferior. Se

muestra la relación del vaso anómalo con la tráquea.




TC corte axial Troncopulmonar(TP),ramapulmonarderecha(RPD),

rama pulmonar izquierda(RPI),traquea (T),aorta(Ao ).




En el Sling de la arteria pulmonarpermite identificar la relación de laestructura vascular anómala con latráquea y el esófago, mostrando laindentación anterior que producesobre este último




Arteria subclavia derechaaberrante

La arteria subclavia se origina en la unión del arcoaórtico con el inicio de la aorta descendente, a nivel dela cuarta vértebra torácica.

El anillo incompleto, alrededor de la tráquea y

esófago, queda formado por: la aorta ascendente pordelante, el arco aórtico a la izquierda y la arteria sub-clavia aberrante por detrás.

La clínica depende del grado de obstrucción sobre

la tráquea y/o el esófago El diagnóstico se basa en la detección de su

impronta sobre el esófago o bien en la visualizacióndirecta de la anomalía mediante ECO, RNM o TAC.



Rev. chil. enferm. respir. v.20 n.2 Santiago abr. 2004

Lactante de 3 meses, sexo femenino, con historia deestridor congénito. No tiene otros antecedentes de

importancia. Como parte de su estudio, se realizó radiografía(Rx) de esófago, para descartar un anillo vascular.

Caso clínico 1



Caso clínico 1

La proyección AP (Figura 1a)muestra dos áreas de compresión

del tercio proximal del esófago, unade ellas en la pared lateral

izquierda y otra en la pared lateralderecha (flechas).

En la proyección lateral (Figura 1b), seobserva una compresión posterior del

esófago al mismo nivel (f lecha posterior);hay además compresión anterior ydisminución de calibre de la tráquea (flechaanterior). Estos hallazgos son compatiblescon un anillo vascular, probablemente porun doble cayado aórtico (derecho eizquierdo).


http://www.scielo.cl/scielo.php?pid=s0717-73482004000200005&script=sci_arttext






Angio-Resonancia magnética. Corte axial a nivel del cayado aórtico que muestra un doblecayado aórtico (D: derecho, I: izquierdo), que comprime el esófago (E) y la tráquea (T).

Caso clínico 1




Lactante de 10 meses de edad, con historia previa de cuadros

bronquiales obstructivos, en tres oportunidades.

El último episodio requirió hospitalización, quedando contratamiento con broncodilatadores y corticoides inhalatorios.

Durante períodos intercríticos la madre refiere dificultadrespiratoria con el llanto.

Caso Clínico 2

Revista Chilena de Radiología. Vol. 9 Nº 3, año 2003; 116, 162-164.



Revista Chilena de Radiología. Vol. 9 Nº 3, año 2003; 116, 162-164 .

Caso Clínico 2

La radiografía de tórax frontal demuestra que la porción inferior de la tráquea está desviada ala izquierda. En la proyección lateral se observa una densidad de partes blandas anterior alesófago y posterior a la tráquea, justo por sobre la carina produciendo una compresión a nivel

de ambas estructuras.



Caso clínico 2

El estudio digestivo muestra a nivel del esófago, en la proyección frontal una impresión extrínsecaen su borde derecho inmediatamente por sobre la carina (Figura 1 a). En la proyección lateral seobserva una indentación anterior del esófago con un leve desplazamiento de este hacía posterior. Elresto del estudio fue normal (Figura 1b).


http://www.scielo.cl/scielo.php?pid=S0717-93082003000300002&script=sci_arttext













Angio-TC de tórax. a: Corte axial demostrando el origen anómalo de la arteria pulmonarizquierda (flecha). b:Reconstrucción 3D MIP mirado desde inferior. Se muestra larelación del vaso anómalo con la tráquea. c: Reconstrucción coronal MIP mostrando larelación de ambas arterias pulmonares. Se observa además la arteria subclavia izquierdaoriginándose a partir del cayado aórtico y la vertebral izquierda rama de la subclavia.

Caso clínico 2




Rev Col Gastroenterol vol.24 no.4 Bogotá Dec. 2009Disfagia lusoria: Reporte de un caso y revisión de literatura

Paciente femenina de 49 años de edad conhipertensión arterial como único antecedente médicoquirúrgico. Consulta por cuadro que inicia seis mesesatrás de disfagia intermitente para alimentos sólidos que

se presenta en la región retroesternal sin asociarse apérdida de peso, vómito, regurgitación alimentaria, dolorprecordial, síntomas respiratorios o de otro sistema.Niega factores que aumenten o calmen la sintomatologíala cual se presenta solamente con la ingestiónalimentaria. La disfagia, aunque no constante, ha

aumentado de frecuencia, por lo cual consulta. Al examenfísico no se encontró ningún hallazgo relevante.

Caso clínico 3



Figura 1. Esofagograma en el que se evidencia desplazamiento del esófago hacia la izquierda, secundario a ubicación de arco aórtico y aortadescendente.

Caso clínico 3

Rev Col Gastroenterol vol.24 no.4 Bogotá Dec. 2009

Disfagia lusoria: Reporte de un caso y revisión de literatura

http://www.scielo.unal.edu.co/scielo.php?pid=S0120-99572009000400010&script=sci_arttext





























Radiografía de tórax, proyecciones lateral (A) y posteroanterior (B) donde se puedeobservar ensanchamiento mediastinal (por presencia de aorta descendente derecha)con botón aórtico sobre la línea media y desplazamiento anterior de la columna deaire de la tráquea en mediastino superior con posterior normalización en su trayectodistal.

Caso clínico 3





Tomografía de tórax contrastada con evidencia de arco aórtico derecho con arteria subclavia izquierdaaberrante posterior al esófago y la tráquea.

Caso clínico 3





Consecuencias

pulmonares de lascardiopatías congénitas

no corregidas

Hipertensión pulmonar



Hipertensión pulmonarsecundaria

La hipertensión pulmonar se refiera a un aumento en lapresión de los vasos que llevan sangre del corazón a lospulmones (la arteria pulmonar y sus ramas).

Por definición hipertensión pulmonar se diagnostica

cuando la presión arterial en la circulación entre el corazón ylos pulmones excede los 25 mmHg en reposo, o los 30mmHg en ejercicio.

Existen dos tipos de hipertensión pulmonar:

-Hipertensión pulmonar secundaria,(causa conocida)

-Hipertensión pulmonar primaria, (causa desconocida).




La hipertensión pulmonar secundaria puede ser causada porobstrucciones congénitas de la circulación pulmonar (delcorazón a los pulmones).

La hipertensión pulmonar secundaria también puede serconsecuencia de la no reparación o la reparación tardía deuna cardiopatía congénita, con flujo sanguíneo muyaumentado a las arterias pulmonares, lo que resulta en unendurecimiento progresivo y permanente de las arteriaspulmonares.

Las cardiopatías congénitas pueden ser tratadas conprocedimientos quirúrgicos o bien con medicamentos.





Los efectos de hipertensión pulmonar secundaria dependen de la naturaleza y severidad de la condición que esté causando la hipertensión pulmonar. Entre las cardiopatías congénitas que resultan en una elevada presión pulmonar están:

- Estenosis aórtica - Ventana Aorto-pulmonar - Comunicación interauricular - Coartación de la aorta

- Miocardiopatía dilatada -Estenosis mitral

- Miocardiopatía hipertrófica -Ventrículo único

- Tronco arterioso común -Persistencia del conducto arterioso

- Canal auriculoventricular completo

- Doble tracto de salida del ventrículo derecho

- Comunicación interventricular





Clínica:Sensación de ahogo

Fatiga

Síncope (pérdida temporal de la conciencia),

Dolor Torácico

Edema de miembros inferiores

Además de esto, se puede encontrar un soplo cardiaco de bajaintensidad.

Sin tratamiento, la condición del paciente empeorará con eltiempo y la expectativa de vida se acortará.

Fisiopatología:La mayoría de los síntomas de la hipertensión pulmonar son

el resultado del fallo progresivo del ventrículo derecho, responsablede bombear la sangre a los pulmones. Como existe unestrechamiento progresivo de las arterias pulmonares, el ventrículoderecho llegará a un límite donde ya no es capaz de bombearsangre en forma efectiva y empezará a fallar, por lo que el pacientedesarrolla los síntomas descritos anteriormente


Hipertensión pulmonar secundaria



Signos físicos que apuntan a una posible causa subyacente o asociadaa una HAP

Cianosis central

Hallazgos auscultatorios cardíacos (soplos sistólicos,soplos diastólicos, chasquido de apertura, y galope)

Rales, crepitantes o disminución de los ruidosrespiratorios

Rales fino, uso de los músculos respiratoriosaccesoriosdisnea jadeante, expiración prolongada, tos productiva

Obesidad, cifoscoliosis, amígdalas agrandadas

Esclerodactilia, artritis, rash cutáneo, telangiectasia,calcinosis

Obstrucción o insuficiencia venosa periférica

Hipoxemia, shunts derecha-a-izquierdaCardiopatía congénita, enfermedad intersticialpulmonar, enfermedad venoocclusiva pulmonar

Cardiopatía congénita o adquirida, o enfermedadvalvular

Edema y/o congestión pulmonar,

Enfermedad pulmonar parenquimatosa

Posible alteración de la ventilación

Alteraciones del tejido conectivo

Posible trombosis venosa

Hipertensión pulmonar secundaria




Tabla 3. Estrategia diagnóstica de HAP

I. Sospecha de HAPInterrogatorio (síntomas) y examen físicoProcedimientos de screening (sospecha

familiar)Hallazgos incidentales

II. Detección de HAPECG

Telerradiografía de tóraxEcocardiografía transtorácica

III. Clasificación de la HAPTests de función pulmonar y gases en

sangre arterial

Centellograma pulmonarventilación/perfusiónTomografía computada de alta resoluciónTomografía computada espiraladaAngiografía pulmonar

IV. Evaluación de HAPa- Tipo

Análisis de sangre e inmunológicosTest de VIHEcografía abdominal

b- Capacidad al ejercicioTest de caminata de 6 minutosConsumo de oxígeno máximo

c- Pruebas hemodinámicasCatererismo cardíaco derechoTest de vasorreactividad





Telerradiografía de tórax de una hipertensión arterial pulmonar.A) Esquema: P= arterial pulmonar prominente.Q= amputación de flujo periférico. B) Rx de tórax frente.





Hipertensión arterial pulmonar: Clasificación diagnóstica (Actualización: 4th

World Symposium on PH, Dana Point 2008) 1. Hipertensión arterial pulmonar (HAP)- Idiopática- HeredableBMPR2 (receptor tipo 2 de la proteína óseamorfogenética)ALK1, endoglin (con o sin HHT)Desconocida

- Inducida por drogas y toxina- Asociada con:ConectivopatíasInfección por VIH (virus de la inmunodeficienciahumana)Hipertensión del portalShunts sistémico-pulmonar (shunts izquierda-derecha)EsquistosomiasisAnemia hemolítica crónica- PPHN

1’. Enfermedad venooclusiva pulmonar (EVP) y/o hemangiomatosis capilar pulmonar (HCP)2. Hipertensión pulmonar debido a enfermedadcardíacaizquierda- Disfunción sistólica- Disfunción diastólica- Enfermedad valvular

3. Hipertensión pulmonar debido neumopatías y/o hipoxia- Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC)- Enfermedad pulmonar intersticial- Otras enfermedades pulmonares- Desordenes de la respiración en el sueño

- Exposición crónica a alturas elevadas- Desarrollo de anormalidades4. Hipertensión pulmonar tromboembólica crónico (HPTEC)

5. Hipertensión pulmonar con desconocido y/o multifactorialmecanismo

- Desórdenes hematológicos: alteraciones mieloproliferativas,esplenectomía.

- Desórdenes sistémicos: vasculitis, sarcoidosis, histiocitosispulmonar de células de Langerhans, MAL,neurofibromatosis.

- Desórdenes metabólicos: enfermedad de almacenamientode glucógeno, enfermedad de Gaucher, desórdenestiroideos.

- Cardiopatías congénitas: otras que shuntssistémicopulmonar

- Otros: obstrucción tumoral, mediastinitis fibrosa, falla renal

pe te s ó pu o asecundaria



Bibliografia:1.-Johns Hopkins Children's Center Hospital- Cove Point Foundation Congenital Heard Disease

2.-Estandares asistenciales en hipertension pulmonar. Documento de consenso. Revista Espanolade Cardiologia 2008; volumen 61(2), paginas 170-84. Archivos de Bronconeumologia 2008; volumen44(2), paginas 89-99

3. -Galicia Clínica | Sociedade Galega de Medicina Interna 2009; 70 (1): 31-33 Mª VictoriaEgurbide Arberas Servicio de Medicina Interna. Hospital de Cruces, Baracaldo

4.--Simposio internacional de hipertension pulmonar. Presentación clínica y clasificación actual dela hipertensión arterial pulmonar Guillermo Bortman* INSUFICIENCIA CARDIACA Vol. 4, Nº 1, 2009

5.- ANILLOS Y “SLINGS” VASCULARES Dr. Josep Girona Comas, Cap.19 pag.1-3 ProtocolosDiagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica



GRACIAS POR SU ATENCION

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