DR. REYNOSO GONZALEZ RICARDOMÉDICO RESIDENTE 2º AÑO

CIRUGÍA GENERALISSEMYM SATÉLITE

CÁNCER DE RIÑÓN

ANTECEDENTES

“En 1867, Spiegelber quitó un riñón incidentalmente durante la escisión de un quiste”.

La primera nefrectomía planeada fue realizada por Simon en 1869 por una fístula ureteral persistente”.

INTRODUCCIÓN

Al estar constituido el tracto urinario por elementos ontogenéticamente distintos, los tumores que en el se originan tendrán características anatómicas diferentes.

Por un lado, están los tumores de los elementos ductales, los que forman las vías urinarias;

Por otro lado, aquellos que tienen su asiento en las estructuras parenquimatosas relacionadas con la nefrogénesis.

INTRODUCCIÓN

Al primer grupo se les denomina uroteliomas, entre los que se encuentran los tumores pielocaliciales, ureterales y vesicales.

El representante más genuino de los tumores del parénquima renal es el adenocarcinoma renal o hipernefroma en el adulto y el tumor de Wilms o nefroblastoma en la infancia.

ADENOCARCINOMA RENAL

Representa del 85 al 90% de todos los tumores primitivos del riñón, y el 2% de todos los cánceres.

Afecta especialmente a varones entre la 5ta y 6ta década.

La relación varón:mujer es de 2 a 1.

Por su similaridad histológica con la celularidad suprarrenal, se pensó que se originaba a partir de restos suprarrenales, de ahí el nombre de hipernefroma.

PATOLOGÍA

La mayor parte de los tumores cuando se diagnostica, tienen ya un tamaño mayor a 5 cm.

Habitualmente ocupan un polo del riñón, con frecuencia el superior.

Son de color amarillo grisáceo, multinodular, con áreas mas blandas, habitualmente hemorrágicas.

Suelen mostrar un límite claro dando la impresión de estar encapsulados, pero ocasionalmente se ven otros pequeños tumores periféricos.

Combinan su crecimiento excéntrico con el intravascular y calicial: Infiltran:

cápsula renal grasa perirrenal fascia de Gerota Fascia suprarrenal correspondiente;

Simultáneamente, progresan en la luz de la vena renal primero y después hacia la cava, alcanzando incluso la aurícula derecha.

El adenocarcinoma renal comienza en el epitelio tubular; posiblemente, en su comienzo se comporta como una hiperplasia adenomatosa.

Desde el punto de vista microscópico es peculiar la transparencia óptica de las células que lo conforman, por lo que se les llama tumores o carcinomas de células claras.

Sin embargo, existe una notable variedad en la histología, como se muestra a continuación.

Histología de los tumores renales

Tipos de tumor % del total

Células claras o granulosas 80

Papilar 14

Cromófobo 4

Oncocítico 2

Conductos colectores (Bellini) Menos de 1

El prototipo fundamental, el carcinoma de células claras, se origina en el TCP y puede variar en su expresión morfológica, de acuerdo con tres patrones:

Células claras, Granulares, Sarcomatoides.

Del TCD se origina el adenocarcinoma quístico papilar, un tumor relativamente benigno mas frecuente en la mujer.

De los túbulos colectores se originan en oncocitoma y el adenocarcinoma cromófobo, de difícil identificación histológica si no se emplean técnicas especiales.

En cualquier caso, aunque el oncocitoma representa el prototipo de tumor benigno, ambos tumores tienen mejor pronóstico que el correspondiente al patrón de células claras.

De acuerdo con la extensión tumoral, según la clasificación de Robson se suelen clasificar en:

Estadio I.- Tumor confinado al riñón. Estadio II.- Tumor que afecta la grasa perirrenal, pero no está confinado a la

fascia de Gerota. Estadio III.- Tumor que afecta la grasa perirrenal, vena renal, nódulos

linfáticos, con o sin invasión de la cava o de la grasa perinéfrica. Estadio IV.- Presencia de metástasis a distancia o confirmación patológica de

afectación de las vísceras contiguas al tumor.

El tumor, por su apetencia vascular produce metástasis tempranas y frecuentes, siendo los pulmones, cerebro y huesos los puntos de localización más comunes. Un 24% afecta también a los ganglios linfáticos.

ETIOLOGÍA

Las investigaciones genéticas mas recientes han confirmado que la mayoría de las aberraciones cromosómicas implicadas en el carcinoma renal se localizan en el brazo corto del cromosma 3.

El único factor de riesgo ambiental generalmente aceptado para el carcinoma

renal es el consumo de tabaco.

Otros posibles factores de riesgo implicados en el desarrollo de carcinoma renal son:

alto consumo de grasas y proteínas, consumo de café y te; bajo consumo de frutas y verduras;

así mismo se cree que los trabajadores de fábricas expuestos a cadmio y asbesto, tienen mayor riesgo de desarrollar carcinoma renal, pero los datos no son convincentes.

El carcinoma renal, aunque habitualmente esporádico, tiene formas de presentación familiar;

en algunos casos, la incidencia familiar que puede ser superior al 30%, no se acompaña de otras anormalidades;

la otra forma es la característica de afectación múltiple orgánica que corresponde al complejo tuberososo Von Hippel-Lindau. Cerca del 35% de los pacientes con síndrome de VHL desarrollarán cáncer renal. Se ha reportado un aumento en la incidencia de este tipo de cáncer en pacientes con esclerosis tuberosa y enfermedad poliquística del riñón.

Cerca del 35% de los pacientes con síndrome de VHL desarrollarán cáncer renal. Se ha reportado un aumento en la incidencia de este tipo de cáncer en pacientes con esclerosis tuberosa y enfermedad poliquística del riñón.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Sucede con este tumor justamente lo contrario que con el carcinoma urotelial de cálices y pelvis, que es, por la hematuria acompañante, un tumor de expresión clínica netamente urológico.

Los síntomas de comienzo pueden dividirse en dos grandes grupos: urológicos y generales.

Entre los primeros se presenta la tríada “clásica” de hematuria, dolor en flanco y masa renal palpable.

Por separado, la hematuria se presenta en el 60% de los casos, el dolor en 50% y la masa en solo un 30%; la tríada sintomática solo se manifiesta en el 10 al 20% de los pacientes.

Más del 65% de los hipernefromas son descubiertos incidentalmente durante la exploración ultrasonográfica.

La presentación de los síndromes paraneoplásicos, debido al diagnóstico precoz del proceso, se ha reducido del 30 al 50%;

éstos se pueden agrupar en dos grandes grupos:

inespecíficos (anemia, hepatitis reactiva, fiebre, neuropatía) específicos (hipersecreción de renina o eritropoyetina, o hipersecreción tumoral de

parathormona o gonadotropinas).

Se ha descrito también la secreción de mucina y nefropatía pierde sal.

DIAGNÓSTICO

No existe ningún marcador patognomónico del hipernefroma.

Las concentraciones urinarias de LDH y de fosfatasa alcalina, no han podido confirmar las esperanzas que habían despertado.

La citología es de muy escasa utilidad.

La anemia no se debe a pérdidas, hemólisis, o a disminución de la vida media de los hematíes, por lo que su naturaleza sigue siendo desconocida.

Ocasionalmente puede encontrarse eritrcitosis o clara policitemia, aparentemente motivada por la producción tumoral de eritropoyetina.

Es notable la frecuencia con que la velocidad de sedimentación está aumentada, achacándose este trastorno a un aumento de las glucoproteínas circulantes.

El aumento de alfa-2 globulina y de la fosfatasa alcalina, junto con la retención de bromosulftaleína e hipoprotrombinemia “hepatopatía del hipernefroma” o trastorno de Stauffer (disfunción hepática no

metastásica), presente en mas del 15% de estos tumores.

El aumento de la alfa-2 globulina es consecuencia de la hiperhaptoglobulinemia que acompaña al tumor;

el 24% de las alfa-2 globulinas son haptoglobulinas, entendiéndose así su aumento relativo en estos casos.

El hallazgo de hipercalcemia es frecuente;

puede deberse a metástasis óseas y, en tal caso, también el fósforo está aumentado, o ser un signo del llamado síndrome del pseudohiperparatiroidismo, que ha sido descrito acompañando al carcinoma renal, al bronquial y al carcinoma epidermoide del tracto urotelial.

Se caracteriza este síndrome por hipercalcemia, hipofosforemia y pérdida de peso en un individuo sin metástasis óseas ni historia de litiasis.

El acercamiento primario a una masa renal está basado actualmente en la capacidad semiológica de la sonografía abdominal, que confirma una sospecha clínica o advierte un hallazgo incidental.

La sonografía puede excluir el quiste renal simple, no complicado, definiendo con precisión las características de la masa sólida, en cuanto a la homogeneidad o alternancia de densidades en su interior.

La TC suministra información mas precisa sobre la extensión del proceso tumoral, además de reconocer con mejor definición las peculiaridades del parénquima tumoral, identificando cicatrices, necrosis, áreas con grasa, etc.

La arteriografía es fundamental para el diseño de una estrategia quirúrgica conservadora.

La complejidad del síndrome de Von Hippel-Lindau, por la coincidencia de quistes, tumores sólidos y tumores quistificados, es tal, que ninguno de los procedimientos señalados es concluyente. La MRI no tiene ninguna ventaja complementaria sobre la TC.

La punción percutánea en quistes complejos, con aspiración de líquido para estudio bioquímico y citología, continúa siendo un recurso útil en casos seleccionados.

PRONÓSTICO

La afectación de los nódulos linfáticos locales reduce la supervivencia a los cinco años, con solo un 20% de supervivencia.

Si existe metástasis a distancia, en pulmón, hígado o huesos, la supervivencia a 5 años se reduce a un 10%.

Presencia de tumores renales bilaterales no empeora el pronóstico.

Un buen estado general, la edad de 60 años o más y una velocidad de sedimentación normal, sin antecedentes de pérdida de peso en los últimos seis meses, son factores pronósticos positivos.

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

El adenocarcinoma renal no responde a radioterapia ni a quimioterapia, su conexión inmunológica no está aún correctamente aclarada y su dependencia hormonal es cuestionable.

El tratamiento del hipernefroma T1 es, sin duda, la nefrectomía, la cual también esta indicada en casos T2 y T3 con o sin invasión concomitante de la vena cava.

Parece existir unanimidad en el sentido de que la radioterapia preoperatorio o postoperatoria no mejora la supervivencia.

Los pacientes con riñón único, lesiones bilaterales, o enfermedad renal significativa deben ser considerados para la nefrectomía parcial.

Existe la tendencia de adoptar una postura terapéutica conservadora en los T4: la nefrectomía debe reservarse para aquellos casos en los que el tumor es

sintomático, para los pacientes con metástasis únicas y para aquellos en los que la enfermedad se estabiliza o muestra signos de regresión después de diversos tratamientos médicos.

Por el contrario, no parece ser necesaria la nefrectomía en los casos asintomáticos porque se incrementa la morbilidad y no se consigue una mayor supervivencia.

La supervivencia a los 5 años en tumores T1 y T2 se aproxima al 90%;

pacientes con tumores T3 y T4 y con nódulos positivos tiene una supervivencia a 5 años del 50 al 60% y del 0 al 15% respectivamente.

TRATAMIENTO INMUNOLÓGICO

La combinación de citocinas, LAK y TIL ha conseguido algunos resultados totales y parciales, pero la preparación resulta extremadamente laboriosa y costosa y en el momento actual no es muy superior al uso individualizado o combinado de citocinas.

En el momento actual, la combinación de interferón alfa-2 recombinante o IL-2 con 5-FU es común oferta para los pacientes con metástasis.

ANGIOMIOLIPOMA

Este tumor tiene dos formas de presentación.

La primera, acompañando al complejo tuberoso, es decir, a diversos estigmas cutáneos (adenoma sebáceo, fibroma periungueal, manchas de café con leche, etc.) y de otra localización (cerebro, retina), lo que facilita el diagnóstico.

En estas circunstancias, la asociación de tumores con quistes múltiples renales plantea el diagnóstico diferencial con la auténtica poliquistosis renal, variedad del adulto.

La segunda forma de presentación es la tumoral exclusiva, individualizada, sin relación con otras alteraciones generales.

En tal caso, el enfermo suele consultar por hematuria, y la urografía intravenosa detecta un proceso expansivo renal.

La arteriografía anterior y la TC, en la actualidad, pueden aportar datos suficientes para diferenciar este tumor del hipernefroma.

Este diagnóstico diferencial es importante porque el pronóstico es distinto y las posibilidades de la cirugía conservadora del angiomiolipoma no deben ser desechadas.

El angiomiolipoma es el tumor que se rompe con mayor facilidad,

espontáneamente o por trauma, motivando una forma peculiar de presentación caracterizada por hemorragia retroperitoneal (síndrome de Woonderlich).

PREGUNTAS

1. Cual es la triada clásicadel carcinoma renal?

A. Hematuria, dolor en flanco y masa renal palpable B. Fiebre, dolor e ictericia. C. Masa palpable, proteinuiria, hipercalcemia. D. Proteinuria, hematuria, hipercalcemia. E. Mixedema, acropaquia e hipertiroidismo.

PREGUNTAS

2. Tipo histológico mas frecuente de cáncer renal.?

A. Carcinoma de conductos colectores (bellini) B. Oncocítico. C. Cromófobo. D. Carcinoma de células claras. E. Papilar.

PREGUNTAS

3. Corresponde al estadio III de Robson del carcinoma renal?

A. Tumor confinado al riñón B. Tumor que afecta la grasa perirrenal, pero no confinado a la fascia de Gerota C. Tumor que afecta la grasa perirrenal, vena renal, nódulos linfáticos, con o sin

invasión de la vena cava. D. Presencia de metástasis a distancia.

PREGUNTAS

4. Síndrome paraneoplásico del hipernefroma que consiste en hepatopatía del carcinoma renal?

A. Síndrome de Von Hippel Lindau B. Síndrome de Gardner. C. Tumor de Wilms D. Síndrome de Stauffer. E. Síndrome de Peutz Jegher.

PREGUNTAS

5. Cual es la supervivencia a 5 años con un tumor renal en estadio I y II?

A. 90% B. 10%. C. 20% D. 50% E. 1%.

BIBLIOGRAFÍA

AVENDAÑO, Hernando. Nefrología clínica. 2ª edición. Editorial Panamericana. España, 2003.

TIRNEY, M. Lawrence. Current Diagnóstico y Tratamiento Médico 2003. 42a edición. Estados Unidos, 2003.