Caso Clínico-patológico Reunión territorial de la SEAP 12 de noviembre de 2005
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Transcript of Caso Clínico-patológico Reunión territorial de la SEAP 12 de noviembre de 2005
Ana Suárez-Gauthier, Montserrat López Carreira, Diego Martínez Sánchez, Víctor Castellano Megías, Luz Martín Fragueiro, Amalia
Moreno Torres, Juan Tardío Dovao
Hospital de Fuenlabrada
Caso Clínico-patológicoReunión territorial de la SEAP
12 de noviembre de 2005
Clínica
• Varón de 24 años sin antecedentes personales de interés.
• Lesiones: placas urticariformes. pruriginosas, bordes bien definidos con áreas erosivas costrosas.
• Evol:7 meses.
• Loc: tronco y extremidades.
HISTOLOGÍA
-Dermatitis espongiótica eosinofílica
-Vesículas: eosinófilos
Picaduras-Artrópodos
Drogas
Dermatitis numularDermatitis alérgica Incontinencia pigmentiEspongiosis eosinofílica Idiopática
Procesos autoinmunes: pénfigos/penfigoides…
Diagnóstico Diferencial
IgG y C3
Proceso Autoinmune
Vesículas intraepidérmicas
IFD: IgG-antiqueratinocitos
Pénfigo vulgarP foliáceoP ParaneoplásicoP IgAP HerpetiformePenfigoide ampollosoD herpetiformisHerpes gestationis
Presentación clínica
Pénfigos
Diagnóstico
PENFIGO HERPETIFORME
P. Vulgar: Ig G-Desmogleína 3
P. Foliáceo: Ig G-Desmogleína 1
P. Vegetante
P. Eritematoso
P. Herpetiformis: IgG-Desmogleína 1 ó 3
P. Ig A: Ig A-Desmocolina 1
P. Paraneoplásico: IgG-Desmoplaquina
Pénfigo
Jablonska S, Chorzelski T, Beutner E, Chorzelska J.Herpetiform pemphigus, a variable pattern of pemphigus.
Int J Dermatol. 1975;14:353-9
Características clínicas de dermatitis herpetiforme
Características inmunopatológicas de
pénfigo
Pénfigo Herpetiforme
Pénfigo Herpetiforme
• Clínica: lesiones eritemato-edematosas. Prurito.• Distrib: herpetiforme. Raro mucosas.• Edad: jóvenes.• Dx dif: Dermatitis herpetiformis, el penfigoide bulloso, la
dermatosis ampollosa linear IgA o con el pénfigo foliáceo.
• Histología: -Espongiosis eosinofílica.
-Espongiosis eósinófilos y neutrófilos.
-Vesículas intraepidérmicas.
• Tto: corticoides orales.
Mecanismo inmunopatogénico
Producción de autoanticuerpos IgG (IgG4)
Unión a desmogleínas (1 ó 3)
Alteraciones histológicas
Manifestaciones clínicas
Pénfigo Herpetiforme
• Mismo mecanismo inmunopatogénico p.vulgar ó p. foliáceo.
• Clínicamente muy diferente.
• ¿Variante o entidad propia?
Epítopo dominante Epítopos secundarios
Pérdida total adhesión
Pérdida parcial adhesión celular
P. VulgarP. Foliáceo
P. Herpetiforme
Unión de anticuerpos a epítopos no dominantes
Menor capacidad de acantolisis
Respuesta inflamatoria
Pénfigo herpetiforme
Espongiosis eosinofílica/neutrofílica
Conclusiones
• Rara.
• No afectación de mucosas.
• Jóvenes.
• Forma de pénfigo clásico con diferencias en relación con estímulo de epítopos distintos a los habituales.
• Evolución buena.