Caso Esplenomegalia

download Caso Esplenomegalia

of 6

Transcript of Caso Esplenomegalia

  • 7/25/2019 Caso Esplenomegalia

    1/6

    100 Rev Med Hered 18 (2), 2007

    Editor de Seccin: Dr. Enrique Cipriani Thorne

    Caso Clnico en el Hospital Nacional Arzobispo

    Loayza_2007-02.

    Clinical case at the Hospital Nacional Arzobispo Loayza_2007-02.

    Editor:Dr. Enrique Cipriani Thorne1

    Colaboradores: Dra. Silvia Pintado2, Dr. Flix Yarleque2

    Discusin Clnica: Dr. Jos Glvez D.3

    Discusin antomopatolgica: Dra. Luca Llosa I.4

    1 Profesor Principal de Medicina. Universidad Peruana Cayetano Heredia. Lima, Per.2 Mdicos Residentes del Departamento de Medicina. Universidad Nacional Mayor de San Marcos. Lima, Per.3 Profesor Auxiliar de Medicina. Universidad Peruana Cayetano Heredia. Lima, Per.4 Jefe del Servicio de Hematologa del Hospital Nacional Arzobispo Loayza. Profesora Principal del Departamento de

    Medicina de la Universidad Peruana Cayetano Heredia. Lima, Per.

    Caso clnico

    Mujer de 32 aos, natural de Tumbes y procedente

    de Chorrillos, casada; ocupacin su casa, raza mestiza,

    pertenece a la religin "Testigos de Jehov".

    La paciente refiere que desde un mes antes del ingreso

    al hospital se siente cansada y dbil, no refiere mareos.Se cansaba al caminar una cuadra y al subir las

    escaleras; adems not que las piernas se le hinchaban

    cuando realizaba muchas actividades. Una semana an-

    tes del ingreso presenta sangrado vaginal con cogulos

    con un volumen aproximado de 100 cc, hasta dos veces

    por da, hecho que ha ido remitiendo en los ltimos

    das. Niega parestesias, agitacin psico-motriz, as

    como otra sintomatologa. Funciones biolgicas: Apetito:

    conservado. Sueo: normal. Sed: normal. Orina: nor-

    mal. Heces: de consistencia normal, de color amarillento,

    dos veces al da. Peso: conservado.

    Antecedentes personales:

    Menarquia: a los 17 aos. Primera relacin sexual en

    1999. PARA: G3P1021. Embarazo ectpico en 1999,

    fu intervenida quirrgicamente en Hospital de Tumbes;

    no acept transfusiones por ser Testigo de Jehov. En

    2004 aborto espontneo con legrado uterino.

    Alrgica a penicilina. No refiere otras alergias.

    Medicacin habitual: cido flico y suplemento de fierro

    por espacio de un mes; adems ha recibido cuatro

    ampollas de fierro de depsito intramusculares. Viaje a

    Tumbes en Dic-2005.

    Antecedentes familiares:

    Una de sus hermanas tiene los mismos sntomas que

    ella, pero no recuerda el nombre de la enfermedad conexactitud. Padre con artritis reumatoide.

    Examen fsico:

    Presin arterial : 100/60 mm/Hg. Frecuencia cardiaca:

    72/minuto.Frecuencia respiratoria: 20/minuto.

    Temperatura: 37C.

    Paciente en regular estado general, buen estado de

    hidratacin y nutricin, comunicativa y colaboradora.

    Piel y mucosas con palidez marcada. Llenado capilar 300 3 familias

    Morfologa en MO Puentes decromatinainternucleares

    Eritroblastosmultinucleados

    Eritroblastosmultinucleadosgigantes

    Eritrocitossangre perifrica

    Macrocitosis VCM normal o leveaumento

    Macrocitosis marcada

    Test de HamNegativo Usualmente positivo

    Negativo

    Gentica 15q(15.1.3) 20q(11.2) 15q(21-25)

    Otras alteracionesEsquelticasPiel y anexos

    Esplenomegalia 75% retina, cel Bretardo mental

    Tratamiento Interfern Esplenectoma No

  • 7/25/2019 Caso Esplenomegalia

    6/6

    Rev Med Hered 18 (2), 2007 105

    Caso Clnico en el Hospital Nacional Arzobispo Loayza_2007-02.

    Recibido: 20/11/06

    Aceptado para publicacin: 24/05/07

    Tipo II.

    PALABRAS CLAVE: Diseritropoyesis familiar.

    KEYWORDS:Congenital dyserythropoietic anaemia.

    REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS

    1. Williams WE, Beutler A. Hematology. Fourth edition.

    United States of America: Editorial McGraw-Hill; 1991.

    p. 188.

    2. Ham TH. Studies on destruction of red blood cells I.

    Chronic hemolitic anemia with Paroxysmal nocturnal he-

    moglobinuria: an investigation of the mechanism of

    hemolysis. Arch Intern Med 1939; 64: 1271.

    3. Dacie JV. The haemolytic anaemias part 4. 2nd ed. New

    York: Grune y Stratton; 1967. p. 1220.

    4. Crookston JH, Crookston Mc, Burnie KL, et al. Heredi-

    tary eritroblastic multinuclearity associated with posi-

    tive acidified serum test. Br J Haematol 1969;17: 11.

    5. Crosby WH. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: rela-tion of the clinical manifestations to underlying patho-

    genic mechanisms. Blood 1953;8 (9):769-812.

    6. Wickramasinghe S. Congenital dyserythropoietic ane-

    mias. Current Opinion in Hematology 2000; 7:71-8.

    7. Heimpel H, Anselstetter V, Chrobak L, Denecke J,

    Einsiedler B, Gallmeier K. Congenital dyserythropoietic

    anemia type II: epidemiology, clinical appearance and

    prognosi s base on long te rm obse rvat ion. Blood

    2003;102:4576- 81.

    8. Wickramasinghe S, Wood W. Advances in the under-

    standing of the congenital dyserythropoietic anaemias.

    Brit J Haematol 2005; 131:431-46.