Complemento

Dr. Adolfo Pacheco SalazarReumatología HCG

Complemento Definición

Término colectivo para designar un grupo de proteínas plasmáticas y de membrana que participan en inmunidad innata y adquirida

Historia Finales del siglo XIX

Factor lítico sérico para bacterias, hematíes transfundidos Termolábil, 56 ºC por 30 minutos Natural, todos los seres humanos Inespecífico, lisaba muchos tipos celulares

“Factor bactericida que complementa al factor adquirido por la inmunización”

Nomenclatura Proteínas

“C” seguida por un número

Fragmentos “a” se libera, “b” se une a la célula (excepto

C2)

Vías Clásica Lectina Alternativa

Funciones

Cascadas de activación

Sistema del complemento

Vía Clásica

Vía de la Lectina

Vía Alternativa

Complejo de Ataque a la Membrana

Proteínas Reguladoras

Función Enfermedad

Iniciación

Inhibidor de C1 Inactiva C1r, C1s, MASP

Angioedema hereditario

Convertasas

Factor I Escende C3b, C4b, necesita cofactor

Infecciones (por déficit C3)

Proteína cofactor de membrana

Cofactor de escisión C3b, C4b

Síndrome hemolítico urémico

Factor acelerador de degradación

↓ convertasas C3, C5 -

Proteína ligada a C4 Cofactor de escisión C4b, ↓ convertasas C3, C5 CP

-

Factor H Cofactor de escisión C3b, ↓ convertasas C3, C5 AP

Síndrome hemolítico urémico

Ataque de membrana

Proteína S Bloque fase fluida MAC

-

CD59 Bloquea MAC en células del huésped

Hemoglobinuria paroxística nocturna

Medición del complemento

C4 (mg/dl) C3 (mg/dl) Interpretación

16-40 100-180 Rango normal

40 200 Respuesta de fase aguda

10 80 Activación de la vía clásica

30 50 Activación de la vía alternativa

Déficit de complementoComponente deficitario Síndrome clínico

Vía clásica

C1q, C1r/C1s, C4, C2 LES, infecciones

Vía alternativa

Properdina, factor D Infecciones por Neisseria

Vía de las lectinas

Lectina que une manosa Infecciones

Componente central

C3 Infecciones graves, LES

Complejo de ataque de membrana

C5, C6, C7, C8, C9 Infecciones por Neisseria