UNAH-VSPediatría I

Dr. Pastor LainezAxell Pineda

Objetivos

Diagnosticar los tipos de convulsiones mas comunes.

Conocer cuales son las características clínicas y diagnosticas de cada uno de ellas.

Aprender a establecer el manejo adecuado

Definición:

Alteración paroxística de la actividad motora y/o de la conducta limitada en el tiempo tras una actividad eléctrica anormal en el cerebro.

Frecuentes en la edad pediátrica en el 10% de los niños.

Menos de 1/3 de los casos son causados por epilepsias.

De un 10 a 20% son crisis refractarias a los medicamentos.

La mayor parte de las crisis se debe a trastornos somáticos que se originan fuera del cerebro tales como:

Fiebre elevada Infección Sincope TEC

HipoxiaIntoxicación Arritmias cardiacasERGE

Evaluación de la primera crisis

Importante Valorar:

1.Vía Respiratoria

2.Ventilación

3.Función Cardiaca

4.Temperatura

5.Presión Arterial

6.Glucometría

Causas letales:1.Meningitis

2.Sepsis sistémica

3.TEC accidental y no accidental

4.Ingesta Drogas

5.Ingesta Tóxicos

La historia debe tratar de definir factores que pueden haber causado las convulsiones, descripción detallada

de la crisis y del estado posterior..

Lo primero es determinar si la crisis es parcial o generalizada

ParcialesConvulsiones Parciales SimplesConvulsiones Parciales Complejas.

• Se pueden caracterizar por síntomas motores, como un fuerte giro de la cabeza y ojos hacia un lado, movimientos clónicos unilaterales , o sensitivo como parestesia o dolor localizado.

GeneralizadasCrisis de Ausencia

Convulsiones Mioclónicas: contracciones en forma de sacudida de un musculo. Clónicas por contracción y relajación muscular rítmica,

Convulsiones Atónicas: por flacidez o ausencia movimientos.

Convulsiones Tónicas: caracterizan por aumento e rigidez.

Se debe registrar la crisis. También tomar en cuenta el aura que puede ser una sensación de dolor o malestar epigástrico.

Duración de la Crisis Estado del Nivel de Conciencia Postura del Paciente durante crisis Presencia y Distribución Cianosis Pérdida de Control Esfínteres. Estado Poscrítico: Cefalea, sueño.

Además de la valoración del estado, la exploración de un niño con un trastorno convulsivo, debe basarse en la investigación:

– Causas orgánicas.– Diagrama de crecimiento: perímetro cefálico,

talla y peso.– Fondo de Ojo.– Evaluación neurológica.– Trastorno Crónico.

Crisis febriles

Pueden indicar la presencia de un proceso infeccioso agudo subyacente serio como sepsis o meningitis bacteriana

Dependen de la edad y no son comunes antes de los 6 meses y después de los 5 años, su edad mas frecuente de inicio: 14-18 meses

C. Febril simple: suele asociar Tº central que aumenta rápidamente ≥39ºC. Dura menos de 10 min, sigue un periodo de somnolencia una vez en 24 horas. Suele ser generalizada de inicio y carácter tónico clónica.

C. Febril compleja: Duración mayor de 15 min y es mas de 1 episodio. En periodo poscriticos pueden haber signos hallazgos neurológicos focales (paralisis, debilidad).

Riesgo de recurrencia:

1. Primer episodio < de 12m.

2. Temperatura baja antes de la crisis.

3. Antecedentes fam. De crisis febriles.

• Riesgo de epilepsia.

1. Signos neurológicos focales durante la crisis o periodo poscritico.

2. Antecedentes familiares positivos de epilepsia.

3. Primera crisis < de 12m.

4. Alteraciones del desarrollo psicomotor.

DIAGNOSTICO: Determinar la causa de la fiebre y descartar meningitis.

Realizar PL y examinar el LCR(D/C Meningitis Bacteriana o Vírica).

Determinación de Glucosa, electrolitos séricos y determinaciones toxicológicas especificas.

TRATAMIENTO: Antipiréticos Antiepilépticos:

Fenobarbital Diazepam: VO (0.3mg/kg c/8h x 2-3 días)

Crisis primaria/primera crisis

• La aparición de una crisis en un niño sin un estimulo primario indica un trastorno convulsivo crónico o epilepsia

• Si no hay un cuadro Febril realizar PL en sospecha de una posible meningitis, encefalitis, sepsis.

• EEG: importante para valoración y así poder dar diagnóstico del episodio.

Crisis recurrentes

Dos crisis primarias con mas de 24 horas separadas sugiere la presencia de un trastorno epiléptico Cerebral que conducirá a futuras recurrencias.

Pueden presentar la primera crisis con enfermedad vírica o con fiebre no muy elevada.

Las crisis que aparecen en las primeras horas de la mañana o en estado de somnolencia, durante la fase inicial del sueño son frecuentes en la epilepsia infantil.

Hallazgos:

-Trastorno metabólico -Lesión estructural

Un Cambio de personalidad o deterioro cognitivo prolongado puede sugerir un trastorno degenerativo del SNC.

• Irritabilidad • Alteraciones

estado de ánimo

• Cefalea • Cambios

sutiles personalidad

Síntomas constitucionales: vómitos y retraso ponderoestatural

• Oftalmológica y neurológica puede aportar información de Presión intracraneana, y anomalías cerebrales estructurales.

• EEG: útil para determinar el tipo de Epilepsia y futuro Pronostico.

• PL debe considerarse en crisis repetidas junto con alteraciones del desarrollo neurológico.

• RM/TAC: diagnóstico reciente de epilepsia.

Exploración física

Crisis

• Crisis parciales: o Simples.o Complejas.

• Crisis generalizadas:o C. Mioclónicaso C. Clónicaso C. Tónicaso C. Tónico-clónicaso C. Atónicas

Crisis parciales simples (<15 segundos)

El Síntoma más frecuente es la actividad motora

Movimientos se caracterizan por ser clónicos o tónicos asincrónicos y tienden a afectar cara, cuello y extremidades

Crisis Versivas: giro de Cabeza y movimientos oculares conjugados

Durante la crisis el paciente se mantiene consciente y puede expresarse verbalmente y no tiene periodo posictal

Crisis parciales complejas (1-2 minutos)

– Puede comenzar como una Convulsión parcial simple con o sin aura seguida de alteración de la conciencia

– El aura indica un inicio focal de la crisis

– Los automatismos son frecuentes en lactantes y niños (movimientos de chupeteo, masticación, deglución y salivación/ pellizcar, tirar de la ropa o sabanas, frotar o abrazar objetos, correr sin rumbo y como asustado)

Crisis generalizadasCrisis de ausencia simples (típicas)Cese súbito de la actividad motora o del habla,

con aspecto facial inexpresivo y movimiento de parpadeo.

Poco frecuente en <5 años, mas en niñas, duran <30s, no se acompañan de aura y no siguen estado poscrítico.

No Pierde tono corporal

Múltiples Crisis al día

Crisis de Ausencia Complejas (Atípicas)

– Tienen componente motor asociado que consiste en movimiento mioclónicos de la cara, dedos mano o extremidades, con pérdida del tono corporal.

Crisis tónico-clónicas generalizadas

Frecuentes, pueden seguir una crisis parcial de inicio focal o ser primariamente generalizada

Pueden acompañarse de Aura

Pérdida de conciencia súbita y emitir grito agudo e intenso

Oculogiros, cianosis por la apnea, mordida de lengua, pérdida control esfínter vesical

Durante la crisis el niño puede morderse la lengua, raramente vomita.

La fase clónica se manifiesta con contracciones clónicas rítmicas que se alternan con la relajación de los grupos musculares.

– Deben aflojarse las prendas de vestir ajustadas y cualquier complemento alrededor del cuello. Debe colocarse el px en decúbito lateral con el cuello y mandíbula hiperextendidos.

– Fase Poscritica: Paciente semi comatoso con estado de sueño profundo de 30min a 2h, vómitos, cefalea bifrontal aguda

Tratamiento

Fármaco Tipo de crisis Dosis oral D. Carga IV

Efectos secundarios

Carbamazepina •Tonico-clonicas generalizada.•Parciales.

•10mg/kg/24h3 v/día.•Aumentar a 20-30mg/kg/día.

•Mareo.•Somnolencia.•Diplopía.•Efectos hepatotoxicos.

Fenitoina •Tonico-clonico•generalizada.•Parciales.•Status epiléptico.

3-9mg/kg/24h2 veces al día.

20mg/kg Hirsutismo.Hipertrofia. gingival.Sd Stevens-J.Nauseas.

Otros: Primidona,Topiramato, Gabapentina

Fármaco Tipo de crisis Dosis oral Dosis de carga IV

Efectos secundarios

Fenobarbital •Tonico-clonicogeneralizada.•Parciales.•Status epiléptico.

3-5mg/kg/24h2 veces al día.

•20mg/kg.

•20-30mg/kg en el neonato.

•Hiperactividad•Irritabilidad.•Disminución nivel atención.•Sd Steven-J.

Acido valproico •Tonico-clonicogeneralizada.•Ausencias.•Mioclonicas.

•Comenzar con 10mg/kg/24h.•Aumentar 5-10mg/kg/semana.•Dosis habitual 30-60mg/kg/24h 3-4 v/día.

Se dispone de una preparación IV

•Nauseas.•Vómitos•Anorexia.•Sedación.•Temblor.•Alopecia.•Hepato-toxicidad.

Estatus convulsivo

Estatus convulsivo Crisis convulsiva continua de duración

superior a los 20-30 min o la aparición de convulsiones continuas en las que NO se recupera la conciencia.

Clasificación:

1. Generalizado (+frecuente el tonico-clonico generalizado.

2. Parcial.

Etiología Crisis febriles prolongadas

Estatus epiléptico Idiopático: las crisis se desarrolla en ausencia de una lesión subyacente del SNC

Estatus epiléptico Sintomático: las crisis aparecen como consecuencia de un trastorno neurológico o una anomalía metabólica subyacente.

Una crisis febril que dura más de 30 min, <3 años, es la causa más frecuente de estatus convulsivo

Idiopático: pacientes epilépticos en los que se ha suspendido súbitamente medicación y han experimentado un estatus epiléptico

Convulsión prolongada: puede ser la manifestación inicial de una encefalitis y epilepsia complicada por meningitis

Sintomático: paciente con anomalías congénitas de metabolismo, malformaciones congénitas cerebrales, tumores cerebrales.

Fisiopatología

Se produce una muerte celular que puede ser el resultado de la liberación excesiva de un neurotransmisor excitatorio como el Glutamato y una estimulación excesiva de los receptores del glutamato (excitotoxicidad).

Áreas vulnerables a lesión: Hipocampo Amígdala Cerebelo Área cortical medial Tálamo

Las características histopatológicas el cambio mas precoz consisten:

• Congestión venosa.• Hemorragias petequiales.• Edema.

La concentración neuronal de calcio, acido araquidonico y prostaglandinas aumenta y puede provocar la muerte neuronal.

TRATAMIENTO AGUDO DE LAS CONVULSIONES

Tiempo (min) Intervención

0-5

•Estabilizar al paciente.•Valorar la vía aérea, respiración, circulación y constantes vitales.•Administrar oxigeno.•Lograr un acceso intravenoso o intraoseo.•Corregir la hipoglucemia si existe (dextrosa al 25% 2-4ml/kg).•En el adolescente administrar tiamina (100mg) en primer lugar.•Realizar análisis de laboratorio: considerar glucosa, electrolitos, calcio, magnesio, urea, creatinina, pruebas de función hepática, hemograma completo, estudio toxicológico, niveles de anticonvulsivos, hemocultivo (si se sospecha de una infección).•Historia de detección y exploración física habitual.

• 5-15

•Iniciar farmacoterapia•Lorazepam 0,05-0,1 mg/kg iv hasta 4-6mg o diazepam 0,2-0,5mg/kg iv (0,5 mg x via rectal9 hasta 6-10 mg. Se puede repetir. Lorazapem o diazepam 5-10 min después de la dosis inicial.

• 15-35

•Si la convulsión persiste, dosis en bolo de fenitoina 15-20mg/kg IV a un ritmo no superior a 1mg/kg/min a través de una vía central IV permeable o fosfenitoina 15-20mg EF/kg IV/im a 3mg EF/kg/min.• Si se administra IM puede ser preciso repartir la dosis en varios lugares o fenobarbital 15-20 mg/kg IV a un ritmo no superior a 1mg/kg/min

• 45

Si la convulsión persiste dosis en bolo de fenobarbital si se ha empleado previamente fenitoina.Añadir de nuevo fenitoina o fosfenitoina 5mg/kg durante 12h para alcanzar un nivel plasmático de 10mg/L.Añadir de nuevo fenobarbital 5mg/kg dosis cada 15-30 min (dosis máxima total 30mg/kg; hay que estar preparado para soporte ventilatorio).Considerar valproato IV especialmente en el estado epiléptico parcial.

50

Si la convulsión persiste, considerar fenobarbital, midazolam o anestesia general en una unidad de cuidados intensivos. Evitar los fármacos paralizantes.

TRATAMIENTO AGUDO DE LAS CONVULSIONES

Tiempo (min) intervención

La fenitoina puede estar contraindicada en las convulsiones secundarias a la abstinencia de alcohol.

Fosfenitoina Ef dosis equivalente a la fenitoina.

Piridoxina 100mg iv en el niño con convulsión inicial persistente.

Complicaciones Hipoxia. Acidosis Metabólica y Respiratoria. Hipoglucemia. Hipertensión inicial – hipotensión tardía. Hiperkalemia. Rabdomiolisis y falla renal aguda. Arritmias. Falla cardiaca. Edema Pulmonar. Neumonía por aspiración Hiperpirexia.

Pronostico• Morbilidad secundaria al status epiléptico

se relaciona directamente con la duración, la etiología y las complicaciones secundarias del status.

• Una duración superior a 20 minutos supone un riesgo muy elevado de lesiones neurológicas secundarias, (secuelas en un 20-40%).

Bibliografía

• Nelson . Tratado de Pediatría. CAPITULO XXVI.

• Manual Harriet Lane de Pediatria.