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INTRODUCCIÓNLos hemangiolinfangiomas son malformaciones congénitas

relativamente infrecuentes, caracterizadas por afectar los vasos

sanguíneos y linfáticos. En su mayoría se localizan en el área de cabeza

y cuello, aunque pueden presentarse en diversas regiones anatómicas

como axila, cavidad abdominal, extremidades y vejiga urinaria.1

Estos tumores aunque histológicamente corresponden a una patología

benigna, se caracterizan por crecimiento rápido e invasión a los tejidos

adyacentes, así como su capacidad para recidivar localmente.2

Por lo general se presentan desde el nacimiento o poco después del

mismo, aunque existen evidencias de casos de hemangiolinfangiomas

con presentación en la edad adulta, aparentemente secundarios a

traumatismos.2

Clínicamente se caracterizan por vesículas agrupadas, formando placas

de superficie elevada, un tanto verrugosa, de color rosa o rojo azulado,

cuyo contenido es a base de linfa y eritrocitos, debido a los canales

linfáticos y vasculares prominentes y dilatados.2

Para confirmar el diagnóstico, cuando se trata de lesiones superficiales

la ecografía Doppler es muy útil para definir la extensión y la naturaleza

de la malformación. En lesiones profundas, la mejor herramienta

diagnóstica es la tomografía computarizada o la resonancia magnética,

siendo esta última excelente para lesiones de cabeza, cuello, tronco,

mediastino y extremidades. Una imagen en "queso gruyere" ha sido

descrita en los hallazgos ecográficos, angiográficos, tomográficos y

de resonancia magnética, que corresponden a imágenes de múltiples

quistes bien definidos.2

La resección quirúrgica es el tratamiento de elección, la extirpación

completa sólo se puede realizar en tres cuartas partes de los casos. Por

corresponder a neoformaciones benignas, no se deben emplear técnicas

radicales de extirpación que causen pérdidas funcionales o deformidades,

siendo fácilmente resecables cuando se trata de lesiones superficiales.3

Otras posibilidades terapéuticas son la aspiración con aguja fina, e

incisión y drenaje de los quistes, así como agentes esclerosantes

inyectados intra-quísticamente con éxito intermedio. 3

CASO CLÍNICOFemenina de 37 años de edad, fototipo de Fitzpatrick IV, procedente

y residente en Santo Domingo, quien consulta en el departamento de

Cirugía Dermatológica, del Instituto Dermatológico Dominicano y

Cirugía de Piel "Dr. Huberto Bogaert Díaz", por tumoración en

antebrazo derecho. En el historial clínico no se detectan antecedentes

mórbidos de importancia.

6. CASOS CLÍNICOS

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Al examen físico presenta tumoración de 12 cm en axis transversal y

15 cm en axis longitudinal, de consistencia blanda, adherida a planos

profundos y cubierta de piel con apariencia normal, localizada ensuperficie de flexión, parte media, de antebrazo derecho, asintomática,con evolución aproximada de 15 años. Figura 1.

Se realizan hemograma, hepatitis B, hepatitis C, anti-VIH, VDRL, lascuales se encontraron dentro de límites de referencia, negativo y noreactivo, respectivamente.

Se envía a cirugía con diagnóstico prequirúrgico de lipoma, para laextirpación de tumoración.

Procedimiento quirúrgico: Se diseña elipse con cantidad de piel aescindir, realizando anestesia de campo con lidocaína 1% con epinefrina1/100,000, esperamos vasoconstricción e incidimos hasta localizartumoración. Se extirpa piel contenida en la elipse procediendo adespegar tumoración de estructuras adyacentes y subyacentes; liberadala misma se extirpa en su totalidad. Una vez realizada hemostasiarigurosa, procedemos al cierre del defecto con vicryl 3-0, sutura simpleinterrumpida para los planos profundos y la piel con nylon 3-0, mediantesutura colchonero vertical y finalmente, aplicación de apósito compuestoy vendaje elástico compresivo. Figuras 2 -5.

BC

Figura 1. Tumoración de 12 cm en axis transversal y 15 cm en axislongitudinal, de consistencia blanda, adherida a planos profundos ycubierta de piel con apariencia normal. Diseño de la elipse.

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Se envía la tumoración para estudio histopatológico, con diagnósticopostquirúrgico de lipoma versus hemangioma trombosado.

Nuestra paciente acudió a chequeos controles a la 24 horas, 8 días y15 días post quirúrgico, no observándose complicaciones. Acude achequeo seis meses después, no evidenciándose recidiva y presentandoexcelentes resultados tanto en el aspecto estético como funcional.Figuras 6

El estudio histopatológico reportó hemangiolinfangioma profundocavernoso. Figuras 7, 8.

DISCUSIÓNEn la actualidad se considera que el hemangiolinfangioma se originade un proceso de angiogénesis alterada, causada por exceso de factorde crecimiento fibroblástico. Este es un péptido que estimula ladiferenciación de las células mesenquimatosas en células de estirpevascular, e induce la proliferación del tejido embrionario angioblástico.4

Desde el punto de vista histológico, el hemangiolinfangioma secaracteriza por dilatación de los vasos linfáticos, con una hilera decélulas endoteliales planas en una capa discontinua, inmediatamentepor debajo de la epidermis, la cual se extiende a la dermis profundae incluso puede llegar a la hipodermis.4

El comportamiento del hemangio-linfangioma es similar al dellinfangioma circunscrito,3 actualmente denominado malformaciónlinfática microquística, la cual se caracteriza por ser mal definida ya menudo invadir las estructuras adyacentes.5

Aunque suele ser congénito o bien aparecer en los primeros años devida, cuando se presenta en adultos como es este caso, elhemangiolinfangioma suele deberse a una confluencia de factorespredisponentes, como áreas de vasos linfáticos anómalos y factoresprecipitantes como traumas repetidos en la zona.6

Dentro de las complicaciones que pueden presentar se citan hemorragias,hematomas, ulceración, inflamación, infección secundaria o salida delinfa.4

El pronóstico de estas lesiones suele ser bueno, ya que generalmentesiguen un curso benigno,5 pero a pesar de su benignidad presentan unaalta tendencia a invadir tejidos locales y recurrir tras la cirugía, pudiendoocasionar deformidades importantes.6

Nuestra paciente presenta una lesión que mezcla estructuras vasculareshemáticas y linfáticas. La edad de comienzo, la presentación clínica,así como la localización fueron poco comunes, lo cual hace de esteun caso de interés.

Al diagnosticar este caso, lo podemos hacer bien como un hemangio-linfangioma profundo cavernoso, ya que a nivel histopatológico revelahiperplasia de vasos linfáticos y de tipo capilar, con luces dilatadasocupadas por eritrocitos.

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CONCLUSIÓNLos hemangiolinfangiomas son lesiones raras pero de buen pronóstico,lo que ha quedado demostrado una ves más en éste caso, donde hastael momento seis meses después de su extirpación completa, no hapresentado recidiva. Sin embargo, ésta paciente se mantiene bajovigilancia, ya que no debe descartarse la posibilidad de recurrencia.

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