DISCUSIÓN DE UN CASO CLÍNICO

Ferrari, Antonela. Montenegro, María Belén.

HEEP. Clínica Médica. Setiembre 2013

30 años

EDEMAS EDEMAS PERIFÉRICOSPERIFÉRICOS

PROTEINURIA PROTEINURIA MASIVAMASIVA

HIPOALBUMINEMIHIPOALBUMINEMIAA

DISLIPEMIADISLIPEMIA

SÍNDROME NEFRÓTICOSÍNDROME NEFRÓTICO

Rash macular - Fiebre VDRL + 8 dils

FTAbs REACTIVA

INTERROGANTES

¿ Cuál es la causa del síndrome nefrótico?¿ Qué rol juega la VDRL 1/8 dils y FTA Abs

reactivo?¿ Cómo se explica la resolución espontánea

del síndrome nefrótico?¿ Qué tratamiento tendría que realizar

actualmente la paciente?¿ Estaría indicada la biopsia renal habiendo

cedido el cuadro?

SME. NEFRÓTICO

Enfermedad glomerular que ocasiona: Proteinuria masiva (>3.5gr/24hs).Hipoalbuminemia (<3gr/dl).Edemas periféricos. Hiperlipidemia.

Mayor riesgo de: Enfermedad trombótica. Infecciones por organismos capsulados.

Paciente 15-40 años con Sme. Nefrótico

Nefropatía diabética. Nefropatía membranosa.Glomeruloesclerosis focal y segmentaria. Cambios mínimos. Pre- eclampsia.

TEST SEROLÓGICOS

Proteína monoclonal urinaria o sérica: Amiloidosis primaria. Enf. por depósito de cadenas ligeras.

ASLO: sugiere post infecciosa. Crioglobulinas: crioglobulinemia mixta. Serología Sífilis: nefropatía membranosa de

sífilis secundaria. Hepatitis B.Hepatitis C. HIV. Afección renal progresiva. GN F y S

colapsada. FAN: LES.

Enfermedad a cambios mínimos

Causa más frecuente. (90% infancia. 30% Adultez).Disminuyendo con los años. Aumento FyS. Disfunción de linfocitos T/B. Factor permeabilidad

glomerular (disminuye las propiedades aniónicas). IL-13.

Clínica:Clínica: Síndrome nefrótico seguido de infección de vías respiratorias superiores o sistémica. Hematuria microscópica. Inicio brusco de proteinuria.

Causas: Causas: Idiopática (la mayoría). Secundarias. Diagnóstico: Diagnóstico: Biopsia renal. Tratamiento: graves complicaciones (sepsis,

trombosis). Prednisona (1mg/Kg por 12-16 sem). Respuesta luego de 7-15 días.

Drogas Neoplasias InfecciónAlergias (30%)

Enfermedades sistémicas

- AINES. - Inhibidores de COX- 2.- Ampicilina, Rifampicina, cefalosporinas. - Litio. - Penicilamina. - Bifosfonatos. - Sulfazalacina. - Interferón gamma. - Vacunas.

- Hematológicas. - Timoma.- Renal. - Colón.- Pulmón.- Mama. - Prostata. - Duodenal. - RARO!

-Sífilis. - TBC. - HIV. - Micoplasma- Hepatitis C- Echinococcus

-Hongos. - Hiedra venenosa. - Ambrosia.- Polvo.- Picaduras. - Alimentos.

- LES.- DBT I. - Poliquistosis Renal. -Graves. - Vasculitis. - Guillain- Barre. - Cirrosis biliar 1°.

PROBABLEPROBABLE

Glomeruloesclerosis F y S

Etiologicamente relacionada pero más grave que CMD.La incidencia ha aumentado drásticamente en las

últimas décadas y > 4 veces en la raza negra. > frecuentemente relacionada con progresión a

enfermedad renal terminal. Problemas: distinguir entre primaria y secundaria,

descartar otra glomerulopatía colapsada, error del muestreo.

Secundaria: respuesta adaptativa a la hipertrofia o hiperfiltración glomerular secundaria a lesión (LES/vasculitis)

Clínica: Primaria: Clínica: Primaria: Proteinuria rango nefrótico (60-75%), Hematuria microscópica con proteinuria leve (30-50%), HTA (40-65%), IRA (25-50%). Comienzo agudo. Secundaria: Secundaria: insidioso. Proteinuria no nefrótica.

Cambios mínimos: no responde al CT. Pensar en esto.

• Idiopática o 1º• Hereditaria (anormalidades genéticas): no responde a agentes inmunosupresores y son buenos candidatos al transplante (no vuelve a aparecer).• Relacionada con la obesidad (masiva): en raza blanca. Poco frecuente la presentación inicial con sme. nefrótico. Proteinuria aislada, la albuminemia es mayor que en pacientes con enfermedad 1º y lenta progresión a sme. nefrótico. • Nefropatía por reflujo• Daño glomerular previo curado (Gnf proliferativa focal, vasculitis y nefritis lúpica). • Agenesia renal unilateral. • Tóxicos: AINES, heroína, interferón, ciclosporina y pamidronato, tto. crónico con litio. • Infecciones: HIV• Enfermedad ateroembólica • Neoplasias: linfomas Hodgkin y no-HodgkinPOCO PROBABLEPOCO PROBABLE

Nefropatía Membranosa

1/3 de las nefropatías en los adultos no DBT. IgG circulantes dirigidas contra antígenos

endógenos expresados en los podocitos. Fosfolipasa A2 tipo M.

Causas:Causas: Idiopática (75%). Hipocomplementemia: LES y Hepatitis B. Clínica: Clínica: síndrome nefrótico. Algunos

asintomáticos. Comienzo insidioso. Diagnóstico: Diagnóstico: biopsia renal. Si no hay signos sugestivos de malignidad. No

realizar screening. Tratamiento: Tratamiento: Sintomático. 1/3 remite

espontáneamente sin tratamiento.

La trombosis venosa renal se encuentra de forma desproporcionada en pacientes con nefropatía membranosa, en particular los que excretan más de 10 gr de proteína por día. Puede presentarse de forma aguda o, mucho más comúnmente, de una forma indolente. La mayoría de los pacientes están asintomáticos, y el diagnóstico se sospecha sólo cuando se desarrolla TEP.

5% Tumores sólidos

Sífilis secundaria y congénita

Factores de mal pronóstico

• Edad > 50 años. • Sexo masculino. • Proteinuria en rango nefrótico (8-10g/día). • Falla renal. • Esclerosis segmentaria en biopsia. • Proteinuria persistente > 6 meses.

Riesgo de progresión de la enfermedad Tratamiento

BAJO: Proteinuria 4gr/día, Cl Cr normal (6 meses) Conducta espectante

MODERADO: Proteinuria 4-8 g/día, Cl Cr normal (6-12 meses)

- Ciclofosfamida.- CTC- Ciclosporina. - Tacrolimus.- Rituximab.

ALTO: Proteinuria > 8gr/día por 3 meses, Cl Cr reducido.

5-30% resuelve espontáneamente dentro de los 5 años.25-40% remite parcialmente. 14% progresa a enfermedad renal crónica.

MUY MUY PROBABLEPROBABLE

Biopsia Renal

Permite establecer el diagnóstico, orientar el tratamiento y evaluar el pronóstico.

La percutánea es la técnica más generalizada.Patrones básicos de IF: permite distinguir entre

causa 2° o idiopática. Contraindicaciones: - Riñón único - Alteración

coagulación, - Negativa del paciente. Relativas: Riñones < 9cm, - HTA severa, - Tumor o

quistes renales, - Hidronefrosis, - Infección renal.

INDICACIONES

Fracaso Renal Agudo NTA (> 3 sem), sumado a proteinuria de origen glomerular, nefritis tubuloinsterticial aguda que no mejora con la retirada del fármaco responsable.

IRC Riñones tamaño conservado, con proteinuria- hematuria de origen glomerular.

Proteinuria SN < 1 año y > 10 años, SN corticorresistente o con recaídas frecuentes. SN no diabético.

Microhematuria Probable nefritis hereditaria, descartadas las causas infecciosas, urológicas y tumorales.

Proteinuria- Hematuria Asociado a clínica sistémica (LES y vasculitis)

SÍFILIS

Infección crónica causada por Treponema Pallidum. Temprana/ Latente. Aumento de casos de sífilis temprana. 4.6

casos/100000 habitantes. Hombres en aumento. BSAS 1056 casos 2002. 1763 en el 2005. (20-30

años).2007: 30% de 600 evaluaciones (aumento del 4%

jóvenes).Recién nacidos: aumento un 59% en 4 años. Contacto sexual, transplacentaria, contacto íntimo

con lesión activa, transfusión de sangre.

Manifestaciones Clínicas Sífilis

Período de incubación: 21 días (3-90 días).Sífilis Primaria: Pápula dolorosa en el sitio de

inoculación que luego se ulcera (chancro) de fondo limpio, indolora con linfadenopatía regional bilateral. 3-6 sem luego desaparece.

Sífilis Secundaria: 25%. Semanas a meses después. - Rash: más característico. Puede adoptar cualquier

forma pero no lesiones vesiculares. Difuso. Simétrico. Macular/ papuloso comprometiendo tronco y extremidades incluyendo palmas y plantas (clave). Puede también producir lesiones localizadas. A menudo son escamosas, pero pueden ser suaves. También pueden estar presentes los condilomas.

- Síntomas sistémicos: fiebre, cefalea, anorexia, decaimiento general, odinofagia, mialgias y pérdida de peso.

- Linfadenopatía: cervicales posteriores, axilares, inguinales. Epitrocleares.

- Alopecia: cejas, barba, cuero cabelludo. - Gastrointestinal: Aumento de FAL, ulceras. - M-E: Sinovitis, osteoitis, periostitis. - Neurológicas: neurosífilis. - Oculares: uveítis anterior y posterior

granulomatosa, neuritis óptica.

Manifestaciones Renales

Incidencia <0.03%.Leve proteinuria, nefritis con HTA y FRA. La proteinuria es el signo hallado más frecuente. Síndrome Nefrótico: Nefropatía membranosa. También

hay reportes de nefropatía a cambios mínimos. Las características sobresalientes del cuadro suelen

ser:- Presentación aguda.- Asociación con manifestaciones de secundarismo.- Tests serológicos positivos. - Ausencia de otras causas concomitantes de enfermedad

renal. - Función renal conservada. - Resolución completa en forma espontánea o luego de

tratamiento adecuado.

DIAGNÓSTICO

Primaria: Campo oscuro de lesión.Secundaria: Pruebas serológicas (principal

método). Laboratorio: Pruebas Serológicas

Tipo

Temprana (primaria y secundaria)

Tardía (latente tardía y terciaria)

No treponémicas (reagínicas) VDRL, RPR, ART TRUST

70-100% 60-98%

Pruebas treponémicas FTA- ABS, TP-PA

50-85% 97-100%

Hombre de 27 años, luego de dos meses de una lesión compatible con una sífilis primaria, comienza con rash

macular en tronco, MMSS e MMII, sin fiebre acompañado de edemas en MMII y genitales. FR Cr

1.7, Alb 1.8, VDRl 1/32dils, FTA Abs +. Col t 295. Biopsia renal: GNF membranosa estadio I. Luego de tratamiento del nefrótico y penicilina G, resolvió en

días los edemas y la proteinuria en un mes.

Nefropatía IgA

Una de las principales causas de GNF primaria. 20-30 años. Hombre 2/1. Depósitos de IgA en otros tipos de nefropatía. Hipercelularidad mesangial, endocapilar

glomeruloesclerosis segmentaria, Atrofia tubular. Clínica:Clínica: hematuria (40-50%) seguida de infección

vía aérea superior. Dolor abdominal (flancos). Fiebre leve. 30% proteinuria. <10% Sme. Nefrótico (HTA, hematuria). Afecta solo riñón (90%)

Cirrosis, celiaquía, HIV (depósitos IgA). Hepatopatías crónicas.

Diagnóstico: Diagnóstico: clínico y del laboratorio. BIOPSIA RENAL.

EN MI OPINIÓN…

EL TRATAMIENTO FUÉ EL CORRECTO

NO ESTÁ INDICADA LA BIOPSIA RENAL

CONTROL AMBULATORIO (Laboratorio/ Sedimento Urinario c/2 meses)

GRACIAS

BIBLIOGRAFÍA

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The nephrotic syndrome associated with secondary syphilis. An inmune deposit disease.

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Bernett. Séptima Edición. Algoritmos en Nefrología. Dr. Francisco Rivera Hernández. Módulo

03. Sociedad Española de Nefrología. 2012.