Displasia FibrosaAndrea Torres Peña

Displasia fibrosa

• Alteración regional asintomática del hueso, en la cual la arquitectura normal es reemplazada por tejido fibroso y estructuras óseas no funcionales de aspecto trabecular.

• Las lesiones pueden ser monostóticas o poliostoticas, con o sin trastornos endocrinos asociados.

• Cuando se afectan múltiples huesos forma parte habitualmente del síndrome de Mc Cune Albright asociado a una mutación en el gen GNAS1. Se caracteriza por la presencia de pigmentaciones cutáneas y disfunciones endocrinas.

• Cuando la forma poliostótica se presenta en ausencia de trastornos endocrinos, se denomina síndrome de Jaffe.

Displasia fibrosa juvenil

• Deformación regional de crecimiento lento, que aumenta de tamaño proporcionalmente con el hueso afectado.

• La hipertrofia regional continua hasta que el crecimiento general del cuerpo cesa al final de la pubertad o a comienzo de la década de los 20 años.

Displasia fibrosa agresiva juvenil

• Forma rara que crece a un ritmo más rapido produciendo una deformidad importante, a menudo grotesca, que provoca la pérdida de función del hueso afectado.

Displasia fibrosa craneofacial

• Otra forma rara de displasia fibrosa.

• Componente de la displasia fibrosa poliostótica, en la que las lesiones se producen en los maxilares y los huesos del cráneo.

Clínica

• La displasia fibrosa juvenil empieza en la niñez temprana o tardía.

• Al principio pasa inadvertida porque la asimetría es muy leve.

• El maxilar se afecta más a menudo que la mandíbula.

• Finalmente, la lesión se hace perceptible, aunque no existe dolor ni malestar.

• Los dientes suelen estar desplazados, rotados o mal alineados.

• La forma agresiva de la displasia fibrosa juvenil empieza a dar síntomas si la lesión se traumatiza y ulcera a causa de la acción de los dientes durante la masticación.

• En el maxilar, suele extenderse al suelo de la órbita y a las fosas nasales, deteriorando la visión y la respiración.

• Estas lesiones requieren tratamiento para aliviar la deformación y devolver la función.

Radiología

• Varia según la etapa demaduración de la lesión.

• Lesiones tempranas: el áreapuede ser radiolúcida,haciéndose más radiopacacuando se forma mas hueso.

• Lesiones maduras: No conservanada de la arquitectura normaldel hueso trabecular,reemplazado por huesoanormal que produce un patrónen “vidrio deslustrado” o ”pielde naranja”.

• No existe línea de demarcación.

Histopatología• Depende de la etapa en que este.

• Al principio esta constituido por tejido conjuntivo celular que ha reemplazad a las trabéculas y a la medula normal.

• Poco a poco emergen islotes irregulares de hueso metaplásicoa partir del fondo de tejido fibroso.

• En los maxilares, puede hacer calcificaciones esféricas incluidas en la formación de hueso anormal.

• En la edad adulta normalmente la lesión madura y el hueso puede aproximarse a la normalidad.

Tratamiento

• Las lesiones solo se tratan cuando son inaceptables estéticamente o interfieren con la masticación o el habla.

• Es importante tomas biopsias.

• No deben tratarse con radioterpia, aumentan el riesgo de evolución maligna en el futuro.