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Duplicación esofágica. Caso clínico*

Dr. SERGIO ZÚÑIGA R.1, Int. ILONA SKORIN B.2, Dr. ROGER GEJMAN E.3

1 Sección Cirugía Pediátrica. División de Cirugía.2 Interna Facultad de Medicina.3 Departamento de Anatomía Patológica. HospitalClínicoPontificiaUniversidadCatólicadeChile,Santiago,Chile.

Abstract

Esophageal duplication: a case report

Wereportan11-monthinfantcase,whoconsultselectivelytoperformalaparoscopicNissenfundopli-cation,givenherbackgroundofgastro-esophagealrefluxandhiatalhernia.Intraoperatively,amalformationofthedistalthirdoftheesophaguswasfound.Thepreoperativeimagesshowednoevidenceofthelesion.Thelesionwasresectedandsenttoanatomopathologicanalysis,confirmingthediagnosis.

Key words:Esophagealcyst,esophagusmalformation.

Resumen

Sepresentaelcasodeunalactantede11mesesconantecedentesdereflujogastroesofágicoyherniahia-talqueingresaelectivamentealaSeccióndeCirugíaPediátrica,conelobjetivoderealizarunafundoplicaturadeNissenlaparoscópica.Enelintraoperatoriosedetectaunamalformaciónenelterciodistaldelesófago.Enlasimágenesrealizadaspreviamentenoseobservóunaalteracióncompatible.Lalesiónfueresecadayluegoanalizadaenanatomíapatológica,confirmándoseeldiagnósticodeunaduplicaciónesofágica.

Palabras clave: Duplicaciónesofágica,malformaciónesofágica.

Rev.ChilenadeCirugía.Vol62-Nº4,Agosto2010;pág.395-398CASOS CLÍNICOS

*Recibidoel28deOctubrede2009yaceptadoparapublicaciónel5deEnerode2010.

Correspondencia: Dr. Sergio Zúñiga R. Marcoleta352,Santiago,Chile. E-mail:zuniga@med.puc.cl

Introducción

Lasduplicacionesesofágicas(DE)correspondenamalformaciones de tipo quístico,muypoco fre-cuentes. Dentro de las duplicaciones del intestino anterior, corresponden a un 15-20%, luego de lasduplicacionesdeíleondistal.Hoyendía,lateoríamásaceptadasobresuorigenesla“teoríadelare-canalizaciónaberrante”.Enlaquintaosextasemanadevidaintrauterinaocurriríaunafallaenlaunióndevacuolasdandoorigenaestasformacionesquís-

ticas1. Presentamos el caso de una lactante en la que seencontróunaDEcomohallazgointraoperatorio.

Caso clínico

Pacientefemeninode11meses,prematurade32semanas, con antecedentes de depresión neonatal re-cuperada,reflujogastro-esofágicoconherniahiataly neumopatías a repetición. Ingresa electivamentepara practicarle una hernioplastía diafragmática y

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fundoplicaturadeNissen.Elprocedimientofueini-cialmentelaparoscópico,peroalliberarelesófagopara realizar la fundoplicatura, se encuentra unamasade2x3x2centímetrosenrelaciónalaparedinferior izquierda del esófago, adherida al lóbuloinferiorpulmonar.Estofueobservadoatravésdelhiatoesofágico.Enesemomentosedecideconver-tirelprocedimientoefectuándoseuna laparotomíatransversa supraumbilical, con la que se logra unbuenacceso.Lalesiónfueresecadaporcompleto,atravésdelhiato,siningresarallumenesofágico,comprobándose que se trataba de una estructuraquística. Se envía a análisis anátomo-patológico, donde se confirma el diagnóstico de duplicaciónesofágica(Figura1).

La paciente contaba con un estudio baritadode esófago-estómago-duodeno (Figura 2), el cualmostraba la hernia hiatal y ninguna evidencia deunaimagencompatibleconelhallazgoquirúrgico.Enelpostoperatoriolapacienteevolucionafavora-blementeyesdadadealtaalos7días.Luegode6mesesdeseguimiento,seencuentraenbuenascon-

Figura 2. Radiografíadeesófago-estómago-duodeno.Seobserva la hernia hiatal por deslizamientopero nohayevidenciasdeunaimagencompatibleconunaduplicaciónesofágica.

dicionesgenerales,asintomáticayconunadecuadoincremento pondo-estatural.

Al interrogar dirigidamente a los padres de la lactante, nunca presentó síntomas como alteraciones deladeglución,síntomasrespiratoriosobstructivosnihemorragiadigestiva.

Discusión

La duplicación esofágica (DE) corresponde aunamalformación del intestino anterior y esmuypocofrecuente.Algunosautoreshanreportadounaincidenciade1en8.200,constituyendoentre0,5al2,5%de lasmasas esofágicas1,2.Entre lasmalfor-maciones del intestino anterior, las DE dan cuenta del15-20%de loscasos, siendo la segundacausadespuésdelasduplicacionesdeíleondistal1. En la literatura nacional, encontramos sólo una revisión queincluía25casosdeduplicacionesdel tubodi-gestivo,delascuales,5eranesofágicas3.

Múltiples hipótesis han sido propuestas con elobjetivode comprender la embriogénesis de estasmalformaciones gastrointestinales. Sin embargo,ningunalograexplicartodaslasposiblescombina-cionesdeduplicaciones,localizacionesyanomalíasasociadas.La teoría de la “recanalización luminalaberrante”explicaaquellasduplicacionesquepasanporla“fasesólida”,comoelesófago,intestinodel-gadoycolon.Enlaquintaosextasemanadevidaintrauterina,elepitelioquecubreelintestinoante-riorcreceyobliterael lumen,formandovacuolas.Algunasdeestasvacuolasfallanenunirsealolargodelejelongitudinalyseformaelquiste1,4,5.Debidoaladextro-rotacióndelesófago,luegodecompletar

Figura 1. A)Pareddeladuplicaciónesofágicaconstitui-dapor tejidoconectivo, túnicamuscular lisayepitelio,enpartesdetiporespiratorioyenotrasescamoso(X200,hematoxilina eosina).B)Revestimiento por epitelio detiporespiratorioenelcualsepuedenobservarabundantescilios(X400,hematoxilina-eosina).

S. ZÚÑIGA R.ycols.

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latubulación,estaslesionesseencuentranpreferen-tementealladoderecho6.

De acuerdo a los criterios patológicos descritos por Palmer7,unaDEesdefinidapor: (a)adhesióna la pared esofágica, (b) presencia de epitelio deltractogastrointestinaly(c)presenciadedoscapasdemuscularpropia.Histológicamente,loshallazgosclásicos son epitelio ciliado columnar pseudoestra-tificadoenasociaciónadoscapasdemúsculoliso.EldiagnósticodiferencialdelasDEincluye:masamediastínicaposterior,quistebroncogénicooneu-rentérico,secuestropulmonar,meningoceleanterioryhemangioma.LasDEylosquistesbroncogénicosson anomalías muy similares tanto en histologíacomoubicación.Sinembargo,lasDEnocontienencartílago o glándulas respiratorias, como es el caso delquistebroncogénico8,9.

Clínicamente, las DE son dos veces más fre-cuentesenhombres,ytípicamentesepresentanenneonatos y lactantes4. Los síntomas son variablesdependiendo de tres factores: (a) nivel anatómicocomprometido,(b)efectodemasadelalesióny(c)complicacionesespecíficas relacionadas.Síntomasinespecíficos como malestar o dolor pueden sersecundariosasuefectodemasa.Amedidaque lalesión crece, pueden aparecer síntomas compresivos deestructurasvecinas,comodisfagia,vómitos,tos,sibilanciasydisnea10.

Según el nivel anatómico, se pueden clasificarcomo cervicales, medias o distales. Las DE cervica-lesconstituyenun23%deloscasos.Generalmenteson asintomáticas, pero pueden presentarse como masascervicaleslaterales,comodificultadrespira-toriaprogresivaocomoestridoragudoenelreciénnacido,causadoporeltamaño,obien,infeccióndela lesión1,11. Las DE del tercio medial corresponden a un 17% del total, debido a su proximidad a latráquea pueden presentarse con síntomas severos deobstruccióndevíaaéreasuperior.Cercadel60%delasDEselocalizanenelterciodistaldelesófagoyhabitualmentesonasintomáticas,talcomofueelcaso de nuestra paciente1.

Las DE pueden ser anomalías únicas o estar asociadasaotrasmalformacionesdeltractogastro-intestinal,comoatresiaesofágica, fístulas,malfor-macionesbroncopulmonaresoduplicacionesintes-tinales6,12.Anomalíasvertebralescomolaescoliosis,hemivértebrayespinabífidadebenserinvestigadasdirigidamente,yaquepuedenacompañaraunaDE8.

Apesardequelamayoríadeestasmalformacio-nes son asintomáticas, sus complicaciones pueden sergraves,einclusoponerenriesgolavida.Aproxi-madamente un tercio de las DE contienen mucosa gástrica,lacualpuedeulcerarseyprovocarhemo-rragiasdentrodelquiste.Elriesgodemalignizacióntambiénhasidoreportadoenla literatura.Tapiay

Whitepublicaronelcasodeuncarcinomadecélulasescamosas derivado de una DE8,13,14.

Múltiples imágenes pueden ser utilizadas paraestudiarlasDE.Enlaradiografíadetórax,depen-diendo de su tamaño y ubicación, lasDE puedenpasar desapercibidas o ser descritas como masasmediastínicasposteriores.Lamayoríasemanifiestacomounalesiónquística,esférica,queraramentesecomunicaconelesófago.Sielquistesecomunicaconelesófagooelárboltraqueo-bronquial,puedeencontrarse aire en su interior o una fase de aire-fluidoquepuedeserdemostradaenradiografíasderayo horizontal1,4. La radiografía de tórax ademáspuedeevidenciaranomalíasvertebralesasociadas.

La tomografía axial computarizada (TAC) esútilendefinirlanaturalezadelquisteysurelaciónconestructurasvecinas.Usualmente,lasDEtienenuna densidad similar a la del agua. En ocasiones, unaDEconcomunicaciónalárbolbronquialpuedeaparecercomoquisteconrellenoaéreoenlaTAC.La resonancia magnética nuclear (RMN) proveeinformaciónsobrelocalizaciónyextensióndelaDEyevalúaposiblesanomalíasasociadas.EnlaRMN,lasDEpresentanseñaldebajaintensidadenT1-WyseñaldemuyaltaintensidadenT2-W4,8,15.

El uso del ultrasonido en el estudio de las DE es limitado, su utilidad se remite a las duplicaciones delaporcióncervicaldelesófago4,14.Laecografíaprenatalpuedemostrarunamasatorácicafetalquepodríacausardesplazamientodelmediastinoyobs-trucciónalretornovenoso,provocandohídropsfetalnoinmune.Elshunttóraco-amnióticoalas28sema-nasdegestaciónhasidounaherramientaexitosaenel tratamiento de las DE diagnosticadas in utero10,16.

Estudiosconcontrastepodríanmostrarefectodemasaporcompresióndelesófagoodesplazamien-to intestinal10. Estudios con Tc-99m pertecnetatodefinenlapresenciademucosagástricaectópica17. Algunos autores recomiendan la exploración ima-genológica completa del tracto gastrointestinal, vía TACoRMN, para evitar que una segunda lesiónincidentalpasedesapercibida8.

EldiagnósticodefinitivodelasDEesanátomo-patológico, luego de la resección quirúrgica de la lesión5. La resección completa de la lesión es el tratamiento de elección para todas las DE, tanto sin-tomáticascomoincidentales.Elmanejoexpectantede las lesiones asintomáticas no es recomendado debidoaquelamayoríadeéstasdesarrollarásínto-mas o complicaciones. La resección del segmento esofágico puede ser necesaria en caso de que larelaciónentrelapareddelquisteyladelesófagoseamuyíntimaynopermitalaresecciónsólodelquiste.Lamayoría de los autores recomienda que la víamás ventajosa para resecar lesiones intratorácicaseslatoracoscópica.Sinembargo,silaDErequiere

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mayor reseccióndebidoaotras lesionesconcomi-tantes, o presenta extensión abdominal, la vía deacercamientodeeleccióneslatoracotomía.Micheletal,norecomiendanlavíatoracoscópicasiexisteunaDEcompresivacondistensiónpulmonarydes-plazamientomediastínico18. Otros autores, señalan que la toracoscopía podría no estar contraindicada si elquisteprimeroesaspiradoyluegoresecado19. En conclusión,elhallazgodelaDEenlapacientenofuetípico,yaquehabitualmenteserealizagraciasalasnuevasymejorestécnicasdeimágenes,ynoenunacirugíaporotromotivocomofuenuestrocaso.Apesardeesto,lapacientefuecorrectamentetrata-dayluegodiagnosticadaenlaanatomíapatológica,loquesetradujoensubienestaractual.

Agradecimientos

Dr. Claudio Berríos G. Departamento de Radio-logíaPontificiaUniversidadCatólicadeChile.

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