ENCEFALOPATIA HEPATICA

Es un Sme Neuropsiquiatrico potencialmente reversible, debido a insuficiencia hepatica, a hepatopatia cronica como asi tambien a las derivaciones portosistemica.

La Encefalopatia Hepática (EH) se divide en 3 subgrupos de acuerdo a la hepatopatia subyacente.

A (Acute liver failure): EH asociada con insuficiencia hepatica aguda.

B (Bypass): EH aparece en ausencia de hepatopatia parenquimatosa y se debe a una derivacion PS congenita o Qx.

C (Cirrhosis): EH asociada a cirrosis e HP que se puede acompañar de shunts PS.

EH. NeurotoxinasAMONIO: Principal factor implicado en la

EHFavorece el EDEMA CEREBRAL (ASTROCITOS)

Benzodiacepinas endógenas y sistema GABA

Manganeso: Causa la hiperintensidad de los ganglios de

la base (RM).Responsable de los síntomas

extrapiramidalesAA aromáticos ( triptófano, serotonina) Respuesta inflamatoria

EH. Astrocitos

Principal célula implicada en la EH

Edema astrocitario por hiperamoniemia

Degeneración astrocitaria de Alzheimer tipo II (por acúmulo de agua en el astrocito) en pacientes que fallecen de EH

EH. Neurotransmisión

La EH es considerada hoy como unaencefalopatía metabólica,

consecuencia dealteraciones en la neurotransmisión

(NT):

1. Disminución de la Neurotransmisión mediada por glutamato (excitadora)

2. Aumento de la Neurotramsmisión mediada por GABA (inhibidor)

EH. Factores precipitantes

Hemorragia digestivaHipopotasemiaDeshidrataciónDiuréticosInsuf RenalEstreñimientoInfección

PsicofármacosShunt portosistémicoTIPSDietas hiperproteicasLesión hepática agudaCambios de

tratamiento

Mullen. Clinical Hepatology 2000

EH. Clínica

Cambios variables de consciencia y trastorno motor generalizado.

Inversión ritmo sueño-vigilia. Somnolencia.

Cambios en la personalidad e intelecto.

Irritabilidad.Pérdida de atención.Conducta inapropiada.

Trastorno del lenguaje y escritura.

Lentitud / Errores en test sencillos.

Alucinaciones, delirio, trastornos sensitivos.

Grado variable de coma hasta la ausencia completa de respuesta, incluso a estímulos dolorosos.

Otras manifestaciones atípicas.

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EH. Signos Clínicos

Asterixis o FlappingLesión difusa. No hay

focalidad.

HiperreflexiaBabinsky positivoMovimientos sacádicosParkinsonismo

Voz monótonaPostura descerebraciónPostura decorticaciónHiperventilaciónConvulsiones

Mullen. Clinical Hepatology 2000

Episodio de EH agudaSme confusional agudo asociado a alteraciones del

estado mental, neuromusculares, hedor hepatica.≤ 2 semanas de evolucionInicio subitoCurso fluctuanteCorrelacion con la funcion hepaticaEstado mental: alteracion del ritmo sueño-vigilia,

evolucion torpida hacia distintos grados del deterioro del sendorio.

AsterixisEH fulminante se manifiesta como SHTE

Encefalopatia hepatica minimaEs una disfuncion cerebral leve que no puede ser

detectada en la exploración clinica convencional, el diagnostico se puede establecer mediante pruebas neuropsicologicas o neurofisiologicas.

2/3 en pacientes cirroticosEvolucion hacia EH manifiestaMC: daño a la percepcion visual y orientacion

visuoespacial, procesos mentales lentos, perdida de memoria, hipoprosexia y disminucion de la concentracion.

Screening: de rutina vs actividad de riesgo.+ se pueden recomendar disacaridos no absorbibles- Sin evidencia de que medidas de profilaxis

disminuyan la progresion a EH manifiesta.

Encefalopatia hepatica manifiesta

EH episódicaIntermitenteAbandono terapeutico y

otros factores precipitantes

Parkinsonismo leve

Adecuada rta terapeutica

EH persistenteProgresivoDerivacion PS quirurgica

Parkinsonismo intenso, puede ser incapacitante

no desaparecen a pesar del tto.

Se caracteriza por alteraciones motoras y de la conciencia. Existen 2 variantes:

EH. GradosGrado Clínico Signos Clínicos Asterixis

Grado IPródromo

Alerta. Euforia / Depresión. Escasa concentración. Retardo mental (Bradipsiquia). Inversión del ritmo vigilia-sueño.

+ / -

Grado IIPre-Coma

Amodorramiento. Letargia. Conducta inapropiada. Desorientación.

+

Grado IIIComa temprano

Estuporoso pero “despertable”. Confusión clara. Lenguaje incoherente.

+

Grado IVComa profundo

Coma. Escasa / nula respuesta a estímulos dolorosos.

-

Encefalopatía Mínima: afectación de la calidad de vida

EH. Diagnóstico

Mullen. Clinical Hepatology 2000

Datos de hepatopatía subyacente.Parámetros de insuficiencia hepática avanzadaDiagnóstico clínico:

EF ( flapping, fetor hepático)Analítica ( aumento amonio. Escaso valor)EEG, pruebas de imagen cerebral (RNM

cerebral)Test Psicométricos ( Ej: test conexión numérica,

frecuencia,Glasgow coma score… Demostración del Shunt portosistémico

(AngioTAC, AngioRNM) Diagnóstico por exclusión. Descartar causas

orgánicas, metabólicas, farmacológicas

Encefalopatía Hepática y RMHiperintensidad en ganglios de la base

Sujeto sano Cirrosis con EH

EH. Tratamiento (1)

1. Corrección de factores precipitantes.

2. Descartar infecciones3. Disminución del Amoniaco

Intestinal: • Disacáridos no absorbibles*.

Lactulosa. Lactitol (Vía oral / Enemas) Incorporan amoniaco a la flora intestinal, efecto catártico

• Antibióticos no absorbibles. Destruyen las bacterias proteolíticas productoras de nitrógeno

Rifaximina* (útil en el tratamiento y prevención de la EH)

Otros: Neomicina / Paromomicina/Metronidazol.• No útil la restrición proteica (por

desnutrición y aumento del catabolismo)

EH. Tratamiento (2)

4. Oclusión de colaterales portosistémicas. En encefalopatía recurrente, función hepática adecuadaEncefalopatía por TIPS: colocar prótesis de menor calibre

5. Otros: • Flumazenil IV. Antagonita de Receptor de BZD• Moduladores del metabolismo del amoniaco

(reducen el amonio plasmático) L-ornitina L-aspartato (LOLA) Probióticos (?) Zinc

• Terapias de detoxificación: MARS…

6. Trasplante hepático.

Medidas Iniciales IISuspensión de drogas nefrotóxicas, diuréticos.Dieta hiposódica-normoproteicaEvaluar restricción hídricaDisacáridos no absorbibles: lactulosa 15ml c/ 6-8

hs hasta conseguir 2-3 deposiciones por día.Cobertura ATB: Cefotaxima 2 g/8-12 hs. Ante

ausencia de factores precipitantes evidentes es de recomendación la cobertura aún sin foco infeccioso demostrado.

Suplementación con Tiamina ante antecedentes enólicos. Tiamina 1 amp/día, Complejo Vitamínico B 1 amp/8hs.