Encefalopatia hepatica rubens

Rubén Lagarde

Universidad de CaraboboFacultad de Ciencias de la Salud

Escuela de Medicina “Dr. Witremundo Torrealba”Asignatura de Clínica quirúrgica II

Sede Aragua

Se define la encefalopatía hepática como un síndrome neuropsiquiátrico en donde se altera el estado mental de pacientes con enfermedad hepática, como consecuencia del desarrollo de una derivación porto-sistémica de la sangre asociado a la presencia de hipertensión portal.

Encefalopatia Hepatica Victor Idrovo M.D. www.higadocolombia.org/editoriales/feb_rev.pdf

Hasta la mitad de las hospitalizaciones relacionados a cirrosis en los ee. uu. están relacionados a la encefalopatía hepática.

La frecuencia de hospitalizaciones han duplicado en los últimos 10 años, con estadios entre los 5-7 días en promedio.

La mayoría de los casos de encefalopatía hepática ocurre en pacientes cirróticos, y menos de 5% se presenta en pacientes no cirróticos.

La combinación de encefalopatía hepática y hemorragia de vías digestivas es de muy mal pronóstico.

Luego del primer episodio de encefalopatía hepática debida a cirrosis la supervivencia es de 42% a un año y de 23% a tres años, por lo cual se debe considerar el trasplante hepático.

Encefalopatía Hepática MD.Manuel Mojica Peñaranda. Guias de actuación en Urgencias www.infodoctor.org/www/encefalopatiahepatica.htm

Hepatic Encephalopathy Santiago J. Munoz M.D. Med Clin N Am 92 (2008) 795-812

La encefalopatía hepática se divide en tres categorías de acuerdo a la patología hepática subyacente:

Tipo A – Pacientes con falla hepática aguda.Tipo B – Pacientes sin enfermedad hepática

intrínseca pero con “shunting” porto-sistémico grande no cirrótico.

Tipo C - Pacientes con cirrosis y “shunting” porto-sistémico.

Hepatic Encephalopathy Santiago J. Munoz M.D. Med Clin N Am 92 (2008) 795-812

Se puede presentar en individuos con enfermedad Aguda del hígado que progresa a falla hepática fulminante (encefalopatía tipoA), o en personas que tienen enfermedad hepática Crónica avanzada (Cirrosis) con hipertensión portal (encefalopatía tipo C). En raras ocasiones la encefalopatía se puede presentar por una derivación porto-sistémica quirúrgica (Bypass), en ausencia de enfermedad hepática (encefalopatía tipo B).

Encefalopatia Hepatica Victor Idrovo M.D. www.higadocolombia.org/editoriales/feb_rev.pdf

Grados de Encefalopatía Hepática

Grados de Encefalopatía Hepática

Treatment of Hepatic Encephalopathy NEJM , Stephen M. Riordan, M.D., and Roger Williams, M.D. Volume 337 Number 7 1997

Encefalopatía Hepática MD.Manuel Mojica Peñaranda. Guias de actuación en Urgencias www.infodoctor.org/www/encefalopatiahepatica.htm

DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES DE ENCEFALOPATIA HEPATICA

Son múltiples las hipótesis que se han descrito:

1. Hipótesis del amonio

2. Neurotransmisión glutamatérgica

3. Aumento de la actividad de ácido gamma aminobutírico (GABA)-benzodiacepinas endógenas

El glutamato ante la presencia de exceso de amonio

se produce un déficit de la función excitatoria

Inhibición de receptores especializados de glutamato

inhibición de la proteinkinasa C, -aumento de la actividad de la Na- ATPasa- depleción de ATP

El glutamato es el principal Neurotransmisor exitatorio

Habilidad para actuar como una neurotoxina

La disminución en la recaptura de glutamato

Disminución de la neurotransmisión excitadora

GABA es el principal neurotransmisor inhibitorio del cerebro.

Las BDZ naturales producido a nivel intestinal escapa el metabolismo hepático

Actua como ligando potencializando la accion GABAergica

Antagonista de las benzodiacepinas, flumazenil, logra mejorar el grado de encefalopatía en forma transitoria

Variable

Las alteraciones afectan el comportamiento, personalidad, inteligencia, neuromotricidad y nivel de conciencia.

La EH se clasifica en: Aguda (reversible) Resultado de un brusco e intenso deterioro de la función

hepática, como sucede en la falla hepática aguda, cirrosis y/o derivación porto-sistémica

Crónica y (irreversible) Subclínica.

Factores desencadenantes

Son de dos clases:1. Alteraciones neuropsiquiátricas Síndrome confusional, y pueden desarrollarse en forma rápida o lenta.

2. Alteraciones neuromusculares. Consisten en asterixis, rigidez y signos piramidales

(paresia, hiperreflexia, clonus y signo de Babinski), los cuales pueden ser unilaterales y complican el diagnóstico diferencial.

Etapas tempranas alteraciones del sueño.Inversión del ciclo sueño vigilia.

Trastornos de personalidad y del estado de animo

Confusión y deterioro del cuidado personal y en la escritura.

Cambios en el estado mental

Hedor hepático Olor a moho o a lugar cerrado y húmedo (aliento y orina)

Asterixis “aleteo hepático” Breves claudicaciones asimétricas y arrítmicas del control

voluntario del mantenimiento de la postura de las extremidades, cabeza y el tronco.

Asterixis

Estadio Estado mental Asterixis EEG

I Euforia o depresión, confusión ligera, habla farfullante, trastorno del

sueño.

+/- Ondas trifásicas

II Letargo, confusión moderada.

+ Ondas trifásicas

III Gran confusión, habla incoherente, dormido (aunque se le puede

despertar).

+ Ondas trifásicas

IV Coma, inicialmente responde a estímulos

dolorosos; mas tarde no.

- Actividad delta

1.1. Historia clínica:Historia clínica: 1.1 Antecedentes de enfermedades del hígado 1.1 Antecedentes de enfermedades del hígado 1.2 historia de alcoholismo1.2 historia de alcoholismo 1.3 Transfusiones de sangre previas 1.3 Transfusiones de sangre previas 1.4 Abuso de drogas por vía intravenosa 1.4 Abuso de drogas por vía intravenosa 1.5 Utilización de fármacos hepatotóxicos1.5 Utilización de fármacos hepatotóxicos

2.2. Examen físicoExamen físico 2.1 2.1 IctericiaIctericia 2.2 Nevus aractiforme2.2 Nevus aractiforme 2.3 Cabeza de medusa2.3 Cabeza de medusa 2.5 Ascitis.2.5 Ascitis. 2.6 Fetor hepático2.6 Fetor hepático 2.7 Atrofia testicular2.7 Atrofia testicular 2.8 Ginecomastia2.8 Ginecomastia

1.1.Cambios en el estado mentalCambios en el estado mental

2.2.Alteraciones neuromuscularesAlteraciones neuromusculares

Pruebas de funcionamiento hepáticoPruebas de funcionamiento hepáticoAmonio séricoAmonio séricoElectrolitos séricosElectrolitos séricos Gases arterialesGases arterialesElectroencefalogramaElectroencefalogramaElectrocardiogramaElectrocardiograma

La hiperamoniemia (>100 microgramos/dl), apoya el diagnóstico pero no se realiza de urgencias.

INDICE DE CHILD-PUGH PARA LA SEVERIDAD DE LA INSUFICIENCIA HEPATICA CRONICA

INDICE DE CHILD-PUGH PARA LA SEVERIDAD DE LA INSUFICIENCIA HEPATICA CRONICA

EncefalopatíaAusenteI-IIIII-IV

123

AscitisAusentelevea tensión

123

Bilirrubina(mg/dL)

22-3>3

123

Albúmina(gr/dL)

3,52,8-3,52,8

123

Protrobina (%)5030-50<30

123

PUNTUACON:A = 5-6B = 7-9C = >10

PRINCIPALES DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES DE ENCEFALOPATÍA HEPÁTICA

PRINCIPALES DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES DE ENCEFALOPATÍA HEPÁTICA

Signos de sospecha Prueba diagnóstica

Lesiones intracraneales (hematoma subdural, abscesos, ACV y tumores)

Signos neurológicos de focalización, antece dentes de traumatismo para el hematoma subdural

TAC/RMN

Infecciones (meningitis) Fiebre y leucocitosis Punción lumbar

Otras encefalopatías metabólicas (uremia, hipercapnia, hipoglicemia, desequilibrios electrolíticos)

Historia clínica Química y gases sanguíneos

Síndromes relacionados con el alcoholismo (intoxicación aguda, síndrome de abstinencia, encefalopatía de Wernicke)

Alcoholismo y síndrome confusional. En encefalopatía de Wernicke ataxia y alteraciones oculomotoras

Alcoholemia, en encefalopatía de Wernicke prueba terapéutica con tiamina

Status no convulsivo Electroencefalograma

Se debe procurar disminuír las fuentes de alimentos que se transforman en amonio por el contacto con las bacterias intestinales.

Por lo tanto, es necesario restringir la proteína en la dieta, y luego ir aumentando el aporte de acuerdo a la mejoría que se vaya presentando en el estado de la encefalopatía.

La cantidad de restricción puede ir desde ausencia total de dieta protéica, e ir incrementando la cantidad en intervalos de 0.5 miligramos por kilo de peso diarios, hasta 1.0 miligramo por kilo.

Si el paciente se encuentra neurológicamente estable, se puede beneficiar de mayores aumentos, hasta 1.4 miligramos por kilo de peso diarios, ya que si se logra obtener un balance nitrogenado positivo, se puede promover la regeneración hepática y la capacidad del músculo para disminuír la carga de amonio en la circulación.

60-80 g repartidos en 3-4 tomasSe administra por vía oral

200 g de lactulosa en 700ml de aguaaplicar cada 8-12 horas

60-80 g por vía oral en 3-4 dosis, o en enemas.

El objetivo es que el paciente presente 2-3 deposiciones pastosas al día sin que sean

diarreicas.

Disacáridos no absorbibles (laxantes):

Provoca un descenso en el pH local, aumento de la motilidad intestinal modificaciones en la propia flora intestinal.

Como consecuencia, se produce un descenso en la producción y reabsorción de amoníaco.

Zinc. Este es un cofactor de las enzimas del ciclo de la urea, que puede estar disminuido en pacientes con cirrosis, especialmente si tienen desnutrición.

Su deficiencia puede precipitar encefalopatía y además su administración, puede disminuir la absorción de cobre. Se recomienda administrar acetato de Zinc 220 mg dos veces al día

Benzoato sódico 10 g/día en 3 tomas

l-ornitina-l-aspartato Este compuesto aminoácido es un sustrato importante para la producción

de urea y de glutamina, logrando así disminuír la concentración de amonio en cirróticos.

Se ha visto disminución significativa del amonio con L-Ornitina y con L-Aspartato por separado, pero cuando se usan en un compuesto único, se produce un efecto sinérgico que mejora la efectividad.

La dosis establecida de L-Ornitina, L-Aspartato es de uno a tres sobres granulados de 5 gramos cada uno por vía oral, o en casos de encefalopatía hepática grados 3 a 4, la dosis parenteral es de 4 a 8 ampollas diarias de 5 gramos cada una, en infusión continua.

El bloqueo de estos receptores mediante flumazenil (bolo 1 mg)

sólo debe emplearse en casos precipitados por la toma de benzodiazepinas.

Oxacepam Haloperidol en dosis de 2 mg 2 a 3 veces al día

Antibioticos

El uso de antibióticos ha demostrado tener efectividad en el tratamiento de la encefalopatía hepática, básicamente por disminución de la flora bacteriana intestinal productora de amonio.

La neomicina ha sido utilizada por mucho tiempo para el manejo de la encefalopatía hepática.

Es un aminoglucósido muy poco absorbible a nivel intestinal; sólo el 3% se absorbe, lo cual puede tener potencial nefrotóxico y ototóxico. Por este motivo, su uso cada vez es menor y se ha venido reemplazando por otros antibióticos.

El metronidazol también disminuye la flora productora de amonio, y no presenta los riesgo de toxicidad que se presenta con la neomicina. La dosis recomendada es de 500mg tres veces al día vía oral, o por vía endovenosa cuando hay una alteración marcada del estado de consciencia.

Se ha introducido en el armamentario para el tratamiento de la encefalopatía hepática un nuevo compuesto antibiótico denominado rifaximina.

La rifaximina es prácticamente inabsorbible después de su administración oral, y tiene un perfil de seguridad muy bueno, con efectos secundarios en menos del 1% de los casos, principalmente de tipo gastrointestinal, y urticaria, cefalea, pérdida de peso, y leve aumento de sodio y potasio. La dosis establecida es de 1200 mg diarios en dosis repartidas, con lo cual en los estudios de investigación se vio disminución sérica del amonio, mejoría de la prueba de conexión de números, mejoría de los cambio electroencefalográficos, y por supuesto mejoría de la encefalopatía.

Factores precipitantes Tratamiento

Hemorragia digestiva Aspiración de restos hemáticos por sonda nasogástrica, disacáridos no absorbibles, descontaminación intestinal

Infecciones Antibioticoterapia según foco, por lo general cefalosporinas de tercera generación

Insuficiencia renal Tratar el factor desencadenante (retirar AINEs, ajustar dosis de diuréticos, etc)

Desequilibrios electro líticos (diuréticos, vómito, diarreas)

Tratamiento del factor desencadenante y corregir según química sanguínea, retirar laxantes, ajustar dosis de diuréticos

Sedantes Retirar benzodiazepinas u otros sedantes, administración de flumazenil

Estreñimiento Acentuar tratamiento con disacáridos no absorbibles incluyendo su administración mediante enemas

Dieta hiperproteica Dieta hipoproteica

NeoplasiaInfecciónInflamaci

ón

Aumento de permeabilidad del peritoneo

Exudado desde capilares del peritoneo

Obstrucción del drenaje linfático

Síntomas ↑ Diámetro

abdominal↑ Peso

Antecedentes Alcoholismo Hepatopatía crónica Neoplasias

Inspección:Distensión

abdominal simétrica

Obligo desplegado o evertido

Flancos abombados

Circulación colateral

Arañas vascularesIctericiaPalma hepática

Cirr

osis

PalpaciónHepatomegalia

Mayor consistencia hepatopatía crónica

Dura pétrea neoplasiaDolorosa Insuf.

Cardiaca der.Esplenomegalia HT

portalTumores palpables

Signo de rebote

EdemaCirrosis con síndrome

ascitico-edematosoInsuficiencia cardiacaPericarditis constrictivaSíndrome nefróticoBudd-Chiari crónicohipoalbuminemia

PercusiónEpigastrio Abdomen inferior

matidez con concavidad superior

Matidez desplazable

Signo de la onda ascitica

Punción abdominal para análisis liquidoGradiente albumina sérica / albumina liquido> 1.1 Hipertensión portal< 1.1 inflamación o cáncer examen

citológico, cultivo M. tuberculosisEcografíaEcoDoppler: BuddChiari y trombosis v.portaTC abdominal Recuento PMN >250/mm3 peritonitis

bacteriana espontáneaCultivo

1. Reposo estricto en cama.2. Régimen hiposódico (0,5 – 2 gr de sal). 3. Espironolactona 50-100 mg cada 12 hr.4. Si no hay buena respuesta, duplicar dosis

de espironolactona y agregar Furosemida 40 mg. en la mañana.

Está indicada en ascitis a tensión con dificultad respiratoria o inminencia de rotura de hernia.

Pueden evacuarse 5 lt en 30 minutos, con infusión de albúmina (6 gr/lt) o plasma 3 u.

También se han empleado paracentesis repetidas en pacientes refractarios a la terapia, cuando existe función renal normal y en ausencia de PBE.

Se realiza con anestesia local, siempre contamos con el apoyo de un anestesiólogo, para una ligera sedación o neuroleptoanalgesia, manteniendo el estado de conciencia para periodos de apnea.

Utilizamos en pacientes, el sistema de válvula de derivación peritoneovenoso, llamado Denver Pack, el cual consta de una válvula, dos sistemas peel away, y las respectivas agujas y guías de introducción.

Bajo guía ecográfica, se realiza la punción de la cavidad peritoneal, para un adecuado y total drenaje del líquido ascítico, evitando así una mala colocación del catéter

La válvula queda posicionada ya sea sobre la parrilla costal derecha o izquierda o sobre alguna cresta ilíaca, bajo la piel, en un fondo de saco realizado en el tejido celular subcutáneo, adherida mediante sutura, de tal manera que se pueda "bombear" fácilmente con una buena resistencia ósea posterior.

La membrana en la válvula, evita el reflujo sanguíneo al shunt

SINDROME HEPATOPULMONAR

Puede presentarse en:

•Cirrosis de cualquier etiología.•Hipertensión portal no cirrótica.•Hepatitis aguda fulminante.•Rechazo de órgano

Tiene lugar a nivel precapilar o de pequeñas arterias, muy cerca del alveolo, pueden adoptar en la arteriografía :

Tipo I : -Mínimo en forma de Tela de Araña. -Avanzado con anomalías esponjosas

mas parchadas.Tipo II: -Verdaderas comunicaciones

arteriovenosas.

•Trastorno ventilación/perfusión.•Shunt.•Desajuste entre vasodilatadores y vasoconstrictores pulmonares .•Se considera que el aumento del óxido nítrico es uno de los principales causantes de la enfermedad.

Varias hipótesis planteadas para explicar la vaso dilatación: La mas aceptada actualmente es la acumulación de óxido nítrico, un potente vasodilatador biológico, producido en el endotelio y que puede estar aumentado en el cirrótico.

Disnea de esfuerzo, pero pronto aparece la platipnea ortodesoxia, acropaquias y difusión baja. Manteniéndose normales los volúmenes pulmonares.

Se acompaña de disminución de la capacidad de adaptación hemodinámica a los cambios posturales y de menor reactividad vascular a estímulos vasoconstrictores pulmonares como la hipoxia.

La Rx de Tórax suele ser normal o mostrar un patrón reticulonodular a predominio basal.

También se describe un leve agrandamiento de las arterias pulmonares centrales.

El Diagnóstico se basa en la demostración del shunt intrapulmonar

mediante :

•Gammagrafía con macro agregados de albúmina marcada

(estimación de la fracción de shunts)

•Ecocardiografía o ecocardiograma con burbujas (prueba de cribaje)

•Angiografía pulmonar para embolizar los shunts macroscópicos

Tac mostrando dilataciones vasculares distales que se extienden hasta la superficie pleural

El tratamiento farmacológico actual Es poco satisfactorioSe emplea prostanoides endovenoso o inhalatoria y nitratos por vía oral.

Se considera el SHP como una indicación para trasplante debido a pésimo pronóstico y la posibilidad de cura.

Datos disponibles muestran una mejoría significativa del PO2.

Recientemente hay interés en diagnosticar SHP en hepatópatas pulmonares a fin de que el trasplante hepático sea una opción terapéutica viable.

Tratamiento

El SHR es una condición clínica que ocurre en pacientes con enfermedad hepática avanzada, caracterizada por una alteración de la función renal y marcada anormalidad en la circulación arterial y actividad de los sistemas vasoactivos renales. Marcada vasoconstricción renal que conduce a un descenso de la filtración glomerular, mientras que en la circulación extrarrenal predomina la vasodilatación arterial, lo que produce una reducción de las resistencias vasculares sistémicas e hipotensión arterial

La insuficiencia renal puede tener un inicio rápido o insidioso y va acompañada por una marcada retención de sodio y agua, lo que produce ascitis y edema e hiponatremia dilucional, respectivamente. De acuerdo con la intensidad y forma de inicio de insuficiencia renal, el SHR puede tener dos formas clínicas de presentación

Pere Ginès, M.D., Andrés Cárdenas, M.D., Vicente Arroyo, M.D., and Juan Rodés, M.D. Management of Cirrhosis and Ascites, N Engl J Med

2004;350:1646-54.

En algunos pacientes, hay oliguria progresiva y un rápido aumento de la concentración sérica de creatinina (tipo 1).

En otros pacientes, la mayoría de los cuales han ascitis refractaria, el aumento de la concentración sérica de creatinina es moderada y no tiene tendencia a progresar con el tiempo (tipo 2).

Pere Ginès, M.D., Andrés Cárdenas, M.D., Vicente Arroyo, M.D., and Juan Rodés, M.D. Management of Cirrhosis and Ascites, N Engl J Med 2004;350:1646-54.

Criterios mayores1. Descenso del filtrado glomerular con una

creatinina sérica mayor de 1,5 mg/dl o un aclaramiento de 24 h de creatinina menor de 40 ml/min.

2. Ausencia de shock, infección bacteriana, pérdida de líquidos y sin antecedentes de haber recibido recientemente fármacos nefrotóxicos.

3. No mejoría sustancial de la función renal (descenso de la creatinina sérica por debajo de 1,5 mg/dl o menor o aumento del aclaramiento de creatinina por encima de los 40 ml/min) después de abandonar el tratamiento diurético y después de inducir una expansión del volumen plasmático con 1,5 L de un expansor plasmático.

4. Proteinuria inferior a los 500 mg/día y no evidencia ultrasonográfica de uropatía obstructiva o enfermedad renal parenquimatosa.


2004;350:1646-54.

Criterios adicionales1. Volumen urinario inferior 500 ml/día.2. Sodio urinario inferior a 10 mEq/l.3. Osmolaridad urinaria mayor que la

osmolaridad plasmática.4. Hematíes en orina menor de 50 elementos

por campo.5. Concentración de sodio plasmático inferior a

130 mEq/día.Todos los criterios mayores deben estar

presentes para establecer el diagnóstico de SHR. Los criterios adicionales no son necesarios para el diagnóstico, aunque tienen un valor de apoyo.


2004;350:1646-54.

Muchos tratamientos se han empleado en el SHR con la idea de mejorar la insuficiencia renal y aumentar la supervivencia. Desafortunadamente muchos de estos métodos no han sido efectivos a excepción del trasplante hepático, la administración de análogos de la vasopresina y la anastomosis porto sistémica transyugular intrahepática.

Santiago J. Munoz, MD Division of Hepatology, Department of Medicine Albert Einstein Medical Center,Jefferson Medical College, Philadelphia The Hepatorenal

Syndrome. Med Clin N Am 92 (2008) 813–837.

La evolución a largo plazo de los pacientes con cirrosis y SHR trasplantados es generalmente buena, la probabilidad de supervivencia es del 60% a 3 años después del trasplante hepático.

El mayor problema en relación al trasplante hepático es que muchos pacientes con SHR tipo 1 fallecen antes de poder ser trasplantados.

Santiago J. Munoz, MD Division of Hepatology, Department of Medicine Albert Einstein Medical Center,Jefferson Medical College, Philadelphia The

Hepatorenal Syndrome. Med Clin N Am 92 (2008) 813–837.

Agonistas de la vasopresina (análogos a la vasopresina con una acción predominante en los receptores V1 y con efecto menor en los receptores V2).

Ornipresina o Terlipresina.Agonista alfa adrenérgico (norepinefrina)



1) Estos fármacos deben ser administrados por períodos prolongados de tiempo, normalmente 5-15 días, ya que la mejoría de la función renal se produce lentamente, el objetivo del tratamiento es reducir la creatinina sérica por debajo de 1,5 mg/dl, si esto se consigue el SHR no suele, en general, reaparecer después de haber cesado el tratamiento.



2) Ornipresina se ha administrado en forma de infusión continua a una dosis que oscila entre 1 a 6 Ul/hora, mientras que la Terlipresina como bolo intravenoso de 0,5 a 2 mg/4 h.

En el momento presente es aconsejable empezar con dosis bajas (ornipresina 1-2 Ul/h o terlipresina 0,5-1 mg/4 h) y aumentar la dosis de una forma escalonada (cada 2-3 días) en los casos en los que no se obtiene respuesta.

Santiago J. Munoz, MD Division of Hepatology, Department of Medicine Albert Einstein Medical Center,Jefferson Medical College, Philadelphia

The Hepatorenal Syndrome. Med Clin N Am 92 (2008) 813–837.

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