Enfermedades de Los Riñones y Vias Urinarias

8/9/2019 Enfermedades de Los Riñones y Vias Urinarias

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MEDICINA INTERNA PARA INTERNISTAS

EL INTERNISTA

Editores

Manuel Ramiro H

Alberto Lifshitz G

José Halabe Cherem

Alberto C Frati Munari

Coeditores

María Guadalupe Castro Martínez

Ricardo Juárez Ocaña

Alberto F. Rubio GuerraOlga Lidia Vera Lastra

Asisclo de Jesús Villagómez Ortíz

Tomo 4


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EL INTERNISTA. MEDICINA INTERNA PARA INTERNISTAS

Cuarta edición, 2013

Prohibida la reproducción total o parcial de esta obra por cualquier medio, sin autorizaciónescrita del editor.

Derechos reservados © 2013 Manuel Ramiro H.-Edición y Farmacia

José Martí 55, Col. Escandón, 11800 Miguel Hidalgo, Ciudad de México.www.nietoeditores.com.mxwww.revistasmedicasmexicanas.com.mx

ISBN: 978-607-7548-33-1

Coordinación editorial y corrección ortotipográ ca: Arturo A. PeñaDiseño y formación: Elidé Morales del Río

Este libro se terminó de imprimir en agosto del 2013 en ARTGRAPH. Av. Peñuelas No. 15-D,Col. San Pedrito Peñuelas, C.P. 76148, Querétaro, Qro., México. Teléfono: (442) 220-8969.

NOTA

Debido a que la medicina es una ciencia en desarrollo constante, a medida que surjan nuevos conocimientos se requerirán cambiosterapéuticos. Los autores y editores de esta obra se han esforzado para que los cuadros referentes a la dosi cación medicamentosasean precisos y coincidan con lo establecido en la fecha de publicación. Sin embargo, ante los posibles errores humanos y cambiosen la medicina, ni los editores ni cualquier otra persona que haya participado en la elaboración de este libro garantizan que la in-formación contenida en ella sea precisa o completa, tampoco son responsables de errores u omisiones, ni de los resultados que condicha información se obtengan. Por lo tanto, convendría recurrir a otras fuentes de información, sobre todo, deberá consultarse lahoja informativa que se adjunta con cada medicamento. Lo anterior es particularmente importante con respecto a fármacos nuevoso de prescripción no frecuente.


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Contenido

SECCIÓN VIII ......................................................................................... 649Enfermedades de los riñonesy de las vías urinariasDirector de área

José Halabe Cherem

MEDICINA INTERNA PARA INTERNISTASEL INTERNISTA Tomo 4


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96. Hematuria 651 GUILLERMO F LORES P ADILLA97. Proteinuria 657

M ARÍA

E UGENIA

G ALVÁN

P LATA

, A LEJANDRA A LBARRÁN S ÁNCHEZ 98. Síndrome nefrótico 662 J ESÚS DUARTE M OTE ,

F. ROGELIO E SPINOSA LÓPEZ 99. Hidronefrosis 670 S ALVADOR D ÍAZ M EZA ,

V ÍCTOR E NRIQUE L EE E NG C ASTRO , J ESÚS DUARTE M OTE

100. Insuficiencia renal crónica 674 J ULIÁN M AC G REGOR GOOCH , LORENZO GONZÁLEZ F LORES 101. Insuficiencia renal aguda 699 J ULIÁN M ACGREGOR GOOCH ,

E NRIQUE M URCIO102. Glomerulonefritis primarias 711 R AMÓN S ANTIAGO S ANTIAGO ,

A LEJANDRA MÉNDEZ P ÉREZ 103. Glomerulopatías secundarias 717 A DOLFO C HÁVEZ NEGRETE ,

M ARCO A NTONIO A LBA G ARIBAY , LUIS E NRIQUE M URGUÍA F AVELA

104. Glomerulonefritis rápidamenteprogresiva 723

M ARCO A NTONIO A LBA G ARIBAY

SECCIÓN VIII

Enfermedades de los riñones

y de las vías urinariasDirector de área José Halabe Cherem

105. Nefritis intersticial y nefrotoxicidadpor fármacos 727

J ESÚS DUARTE ,

J ORGE

RUBIO

GUTIÉRREZ

, L EONILA Y F ERNÁNDEZ P OLICARPIO 106. Poliquistosis renal 733 E NRIQUE ROMERO ROMERO ,

A LEJANDRA M ÉNDEZ P ÉREZ 107. Infecciones de las vías urinarias 740 S URIA LOZA J ALIL108. Pielonefritis crónica 745 I SMAEL AYALA H ERNÁNDEZ , J OSÉ M ALAGÓN R ANGEL109. Prostatitis 750 S URIA E. LOZA J ALIL110. Litiasis renal 752 A LEJANDRO LUNA R EYES 111. Nefropatía obstructiva 756 A LEJANDRO LUNA R EYES 112. Carcinoma de próstata 759 A NTONIO A ZUARA S ÁNCHEZ 113. Carcinoma renal 769 A NTONIO A ZUARA S ÁNCHEZ 114. Carcinoma de vejiga 775 LUCERO K. K AMEYAMA F ERNÁNDEZ ,

S ERGIO D. ROBLES S ANDOVAL


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651 HEMATURIA <

96. HematuriaGUILLERMO F LORES P ADILLA

DEFINICIÓNLa hematuria es la presencia de más de tres eritrocitos, por campo de alto poder, en el se-dimento urinario en dos de tres muestras de orina debidamente colectadas; puede ser unamanifestación de enfermedad del aparato genitourinario o un signo de enfermedad sistémica.

La hematuria se clasi ca en macroscópica, cuando la orina adquiere un color rojizo u os-curo, o microscópica si sólo se observa mediante microscopio de luz. De acuerdo con el patrónde presentación, puede ser persistente o intermitente.

DIAGNÓSTICOLa prueba de escrutinio inicial usada con más frecuencia es la tira reactiva que cambia decolor como resultado de la oxidación de ortotoluidina inducida por el peróxido. Esta pruebano es especí ca para la detección de hematuria ya que puede ser positiva si la orina contiene

hemoglobina o mioglobina, por lo que toda prueba positiva se debe con rmar mediante elanálisis microscópico del sedimento urinario.Es importante mencionar que algunos alimentos, medicamentos y otras sustancias endó-

genas pueden modi car el color de la orina, pero en dichos casos tanto la prueba de la tiracomo el examen microscópico son negativos (cuadro 96.1).

ETIOLOGÍAUna vez establecido el diagnóstico de hematuria es necesario determinar el sitio y la causa delsangrado. La mayoría de los enfermos con hematuria presentan síntomas, alteraciones en elanálisis general de orina o en otras pruebas de laboratorio que revelan el motivo del sangrado.Las causas de hematuria pueden clasi carse en renales y extrarrenales; las primeras a su vezpueden dividirse en glomerulares y no glomerulares (cuadros 96.2, 96.3 y 96.4).

Las causas de hematuria de origen extrarrenal representan 60% de los casos. En varonesmayores de 55 años el cáncer de próstata es el tumor maligno de las vías urinarias más común,seguido del tumor de vejiga, menos frecuente en varones jóvenes.

La hematuria es originada por infecciones de las vías urinarias (como cistitis, uretritis yprostatitis) en 5 a 25% de los casos y se estima que en 20% de los pacientes se debe a litiasis;ésta última contiene calcio en 90% de los casos, por lo que puede identi carse mediante placasimple de abdomen. La hipercalciuria y la hiperuricosuria se han relacionado con hematuria,aun sin litiasis urinaria demostrable, quizá por la acción de la cristaluria y las microlitiasis.

La hematuria es la presenciade más de tres eritrocitos, porcampo de alto poder, en el sedimento urinario en dos detres muestras de orina debida-mente colectadas; puede ser unamanifestación de enfermedaddel aparato genitourinario o un signo de enfermedad sistémica.

Una vez establecido el diagnós-tico de hematuria es necesariodeterminar el sitio y la causadel sangrado. La mayoría de losenfermos con hematuria presentan síntomas, alteraciones en elanálisis general de orina o enotras pruebas de laboratorio querevelan el motivo del sangrado.

Cuadro 96.1. Causas de pigmenturia

Causas endógenas• Bilirrubina• Melanina• Porfirina

Causas exógenas• Azatioprina• Deferoxamina• Doxorrubicina• Laxantes• Fenazopiridina• Fenotiacina• Fenitoína• Riboflavina• Rifampicina• Warfarina


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652 < ENFERMEDADES DE LOS RIÑONES Y DE LAS VÍAS URINARIAS

Cuadro 96.2. Causas extrarrenales de hematuria

Litiasis Uréter, vejiga o próstataNeoplasias Carcinoma de células transicionales (pelvicilla renal, uréter o vejiga) Adenocarcinoma o hiperplasia prostática benignaInfecciones Cistitis aguda Prostatitis

Uretritis Tuberculosis EsquistosomiasisSangrado genital o anal Vulvovaginitis Cuerpo extraño en vagina Fisura analTraumatismo Contusión o laceración Hematuria inducida por ejercicioMedicamentos Ciclofosfamida (cistitis hemorrágica),

Anticoagulantes

Cuadro 96.3. Causas renales de hematuria de origen no glomerular

NeoplasiasCarcinoma renalTumor de WilmsQuistes benignos Angiolipoma (esclerosis tuberosa)

Vasculares Infarto renalTrombosis de la vena renalHipertensión malignaMalformación arteriovenosaSíndrome de dolor lumbar (loin pain)

MetabólicasHipercalciuria idiopáticaHiperparatiroidismoHiperoxaluria

HiperuricosuriaCistinuria

FamiliaresEnfermedad poliquística renalEnfermedad quística medularNefronoptisis familiar juvenilRiñón con médula en esponja

Necrosis papilar Abuso de analgésicosEnfermedad de células falciformesTuberculosis renalDiabetes mellitusUropatía obstructiva

HidronefrosisDe cualquier origen

MedicamentosNefritis inducida por medicamentos

TraumatismoContusión o laceración renalHematuria inducida por ejercicio

Cuadro 96.4. Causas renales de hematuria de origen glomerular

Glomerulonefritis proliferativa Crioglobulinemia mixta esencialPrimaria Glomerulopatías no proliferativas Nefropatía por IgA Síndrome nefrótico de cambios mínimo Glomerulonefritis posinfecciosa Glomeruloesclerosis focal Glomerulonefritis membranoproliferativa Nefropatía membranosa Glomerulonefritis rápidamente progresiva Enfermedades glomerulares familiares Glomerulonefritis fibrilar Síndrome de AlportSecundaria (relacionada con enfermedades sistémicas) Enfermedad de membrana basal delgad Nefritis de la púrpura anafilactoide Enfermedad de Fabry (Púrpura de Henoch-Schönlein) Síndrome de uña-rótula Lupus eritematoso generalizado Síndrome de Goodpasture Vasculitis sistémicas Bacteriemia crónica

El ejercicio puede dar lugar a hematuria microscópica. Uno de los mecanismos e-matismo directo con un objeto. Los corredores de larga distancia pueden desarrollar hpor traumatismo continuo debido al movimiento ascendente y descendente de la ve30% de estos sujetos aparecen eritrocitos malformados y cilindros eritrocitarios que


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653 HEMATURIA <

hematuria de origen glomerular. En cualquier caso, el pronóstico de hematuria vinculada alejercicio es bueno.

La identi cación de hematuria de origen glomerular es importante para el pronóstico ytambién para optimizar la evaluación subsecuente. Los datos que sugieren hematuria de ori-gen glomerular consisten en cilindros de eritrocitos, eritrocitos dismór cos, proteinuria demás de 500 mg/día e insu ciencia renal. La ausencia de estos factores no siempre descarta lahematuria de origen glomerular pues en ciertos casos la única manifestación de enfermedadglomerular es la justamente la hematuria.

EVALUACIÓNEn la mayor parte de los casos la historia clínica y la exploración física aportan indicios impor-tantes para el diagnóstico. Si hay historia familiar de nefropatía deben sospecharse enferme-dad poliquística renal y nefritis hereditaria. Otros antecedentes relevantes son ejercicio físicointenso (ya que algunos sujetos pueden presentar hematuria transitoria 24 a 48 horas despuésdel mismo), viajes recientes a zonas tropicales (posible infestación porSchistosoma haemato-bium), enfermedades hematológicas hereditarias o adquiridas y uso de medicamentos.

La hematuria al inicio de la micción sugiere enfermedad uretral y, al nal de la micción, en-fermedad vesical; la hematuria total suele indicar enfermedad renal, ureteral o sangrado difuso.

La di cultad para iniciar la micción y la disminución del calibre del chorro de la orina sugierenobstrucción de la vejiga, ya sea por enfermedad prostática, tumores intravesicales o litiasis vesi-cal. El cólico renal suele señalar litiasis urinaria o necrosis papilar. En sujetos de más de 50 añosde edad con dolor lumbar y hematuria debe sospecharse también carcinoma renal.

La hematuria microscópica persistente que alterna con episodios de hematuria macros-cópica sugiere enfermedad glomerular. Después de infecciones de las vías respiratorias supe-riores, en pacientes con enfermedades glomerulares, ocurren episodios frecuentes de hema-turia macroscópica, sobre todo nefropatía por IgA. En niños o jóvenes con hematuria que seacompaña de artralgias y púrpura palpable debe sospecharse nefritis ana lactoide (púrpura deHenoch-Schönlein), sobre todo si se acompaña de dolor abdominal y sangrado del tubo di-gestivo bajo. Síntomas como fotosensibilidad, lesiones cutáneas, artralgias o artritis, púrpuray fotosensibilidad deben orientar al médico al diagnóstico de lupus eritematoso generalizado,

aunque es necesario realizar diagnóstico diferencial respecto de otras vasculitis sistémicas.Edema e hipertensión en un sujeto previamente sano sugieren glomerulonefritis aguda.Es indispensable efectuar exploración física minuciosa del abdomen (sobre todo para bus-

car tumoraciones o masas renales) y de los genitales externos, así como tacto rectal en varonesmayores de 40 años.

La hematuria microscópica acompañada de proteinuria, eritrocituria, cilindros eritrocita-rios, eritrocitos malformados en el sedimento urinario o la elevación de la creatinina en suerosugieren enfermedad renal. Los pacientes con eritrocituria microscópica aislada con factoresde riesgo para enfermedad de las vías urinarias (cuadro 96.5) deben ser enviados a valoraciónpor el urólogo.

DIAGNÓSTICO

En el paciente asintomático con hematuria aislada no glomerular se recomienda el ultrasonidorenal como estudio inicial de imagen, ya que es de mayor utilidad que la urografía excretorapara descubrir quistes renales y tan sensible como ésta para localizar pequeños tumores re-nales. La urografía excretora tiene mayor sensibilidad para detectar trastornos renales pococomunes como la enfermedad de médula en esponja y la necrosis papilar.

Si el ultrasonido renal es normal el método diagnóstico subsecuente dependerá de la edaddel paciente. En sujetos menores de 35 años debe cuanti carse la excreción urinaria de calcioy ácido úrico en orina de 24 horas.

No está indicada la biopsia renal sistemática en pacientes con hematuria aislada, ya queel pronóstico por lo general es bueno y no se requiere tratamiento medico; no obstante, si seconsidera necesaria, conviene realizar antes urografía excretora para descartar riñón con mé-dula en esponja.

Los datos que sugieren hematuriade origen glomerular consisten encilindros de eritrocitos, eritrocitosdismórficos, proteinuria de más de500 mg/día e insuficiencia renal.

La hematuria al inicio de lamicción sugiere enfermedaduretral y, al final de la micción,enfermedad vesical; la hematuriatotal suele indicar enfermedadrenal, ureteral o sangrado difuso.

La hematuria microscópica persistente que alterna con episodiosde hematuria macroscópica sugiere enfermedad glomerular.

La hematuria microscópicaacompañada de proteinuria,eritrocituria, cilindros eritrocitarios,eritrocitos malformados en el sedimento urinario o la eleva-ción de la creatinina en suero sugieren enfermedad renal.

En el paciente asintomático conhematuria aislada no glomerular se recomienda el ultrasonido renalcomo estudio inicial de imagen.


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Si el paciente es mayor de 35 años y el ultrasonido renal es normal deben efeurografía excretora y tomografía axial para descartar tumores renales pequeños y durinaria. Si los estudios anteriores son normales se sugiere practicar cistoscopia para descartarenfermedad de la vejiga urinaria y enfermedad prostática.

En pacientes con urografía excretora y cistoscopia negativas conviene realizar curinaria que tiene sensibilidad de 80% para diagnosticar tumores del sistema colecto

Las enfermedades metabólicas y glomerulares son raras en sujetos de edad avanzembargo, deben descartarse.

En 10% de los pacientes con hematuria no se encuentra causa especí ca. El segurevela cáncer urinario en 1 a 3% de los sujetos con hematuria microscópica y en 18enfermos con hematuria macroscópica. Se recomienda repetir la citología y el análisis gorina cada seis meses, así como cistoscopia y urografía anuales durante tres años cons

La sensibilidad de la citología urinaria en el diagnóstico de cáncer de vejiga es 76% y depende de una serie de factores entre los que se encuentran el número de muorina analizadas, la experiencia del citopatólogo, grado y estadio del cáncer. La pode la citología urinaria con rma en la mayor parte de los pacientes el diagnóstico desin embargo, el porcentaje de resultados falsos negativos es elevado, por lo que la nede la prueba no descarta por completo al cáncer de vejiga, especialmente de los tum

bajo grado. Por lo tanto, se recomienda realizar citología urinaria en todos aquellos pcon factores de riesgo para carcinoma de células transicionales con o sin síntomas irritativos(cuadro 96.5). La citología está indicada en pacientes con hematuria microscópica sinde riesgo para carcinoma de células transicionales y, en caso de resultar positiva conatípicos o sugestivos, deberá realizarse cistoscopia.

Se conocen una amplia variedad de marcadores urinarios para el diagnóstico de cáncer devejiga (cuadro 96.6). Los datos actuales son insu cientes para recomendar el uso rutimarcadores de cáncer de vejiga en pacientes con hematuria microscópica asintomáti

Cuadro 96.5. Factores de riesgo para enfermedades de las vías urinarias en pacientes con hematuriamicroscópica

Historia de tabaquismoExposición ocupacional a químicos o tintes (bencenos o aminas aromáticas)Edad mayor de 40 añosEnfermedad urológica previaHistoria de síntomas irritativos durante la micciónHistoria de infección urinaria Abuso de analgésicos (fenacetina)Historia de radioterapia pélvicaCiclofosfamida

Cuadro 96.6. Marcadores de cáncer de vejiga

Marcador Sensibilidad

(%)

Especificidad

(%)

VPP

(%)

VPN

(%)BTA 28-70 73-96 33-80 52-94NMP22 48-100 61-99 29-65 60-100BTA stat 57-83 33-95 20-56 70-95BTA Trak 62-72 73-98 62 73 Antígeno de Lewis 80-97 73-86 72-81 83-98Telomerasa 62-80 80-99 84 89FDP 52-81 75-91 79 78Citoqueratina 20 91 85 95 76CD44v 77 100 100 76

VPP: valor predictivo positivo; VPN: valor predictivo negativo.


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655 HEMATURIA <

Figura 96.1. Esquema de manejo del paciente con hematuria y bajo riesgo de enfermedad urinaria

EGO: examen general de orina; TC: tomografía computada.

Estudio de imagen(vía urinaria alta)

Negativa

Considerar

Cistoscopia

Positiva

Citología

Pacientes de bajo riesgoEdad < 40 años

Sin historia de tabaquismo

Sin historia de exposición a químicosSin síntomas irritativosSin historia de hematuria macroscópica

Sin enfermedad urinaria previa

Positiva, atípica osospechosa

Cistoscopia

Positiva

Tratamiento

No requiere mayorseguimiento

Negativo durantetres años

Tratamiento

Repetir estudio

Hematuria aislada

La biopsia renal es controvertidaBiopsia renal

Hematuria glomerular y proteinuria

EGO, TC, citología a los 6, 12,24 y 36 meses

Hematuria persistente, proteinuria,eritrocitos malformados, cilindroseritrocitarios

Descartar enfermedadrenal primaria

Hematuria macroscópica, citologíaanormal, síntomas urinarios

irritativos sin infección urinaria


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El ultrasonido es excelente paradetectar y caracterizar quistesrenales; sin embargo, no es útilen el diagnóstico de tumores sólidos de menos de 3 cm.

Figura 96.2. Método de estudio para los pacientes con hematuria y alto riesgo de enfermedad renal

EGO: examen general de orina; TC: tomografía computada.

Estudio completo(estudio de imagen de las vías

urinarias alta y baja,citología, cistoscopia)

Tratamiento

PositivoNegativo

Pacientes de alto riesgo

No requiere otroseguimiento

Negativo durante3 años

Repetir estudio

Hematuria aislada

La biopsia renal es controvertida

Biopsia renal

Hematuria glomerular y proteinuria

EGO, TC, citología a los 6, 12,24 y 36 meses

Hematuria persistente, proteinuria,eritrocitos malformados, cilindros

eritrocitarios

Descartar enfermedadrenal primaria

Hematuria macroscópica, citologíaanormal, síntomas urinarios

irritativos sin infección urinaria

Los estudios de imagen se utilizan para detectar carcinoma de células renales, cade células transicionales en cálices, pelvis renal o uréter, litiasis urinaria e infecciones urina-rias, por lo que están indicados en el estudio inicial de pacientes con hematuria micrasintomática.

El ultrasonido es excelente para detectar y caracterizar quistes renales; sin embarútil en el diagnóstico de tumores sólidos de menos de 3 cm.

La pielografía endovenosa tiene sensibilidad limitada en la detección de tumores renalesde tamaño pequeño, no ayuda a distinguir tumores sólidos de masas quísticas pero que el ultrasonido en la detección de carcinoma de células transicionales de riñón o u


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657 PROTEINURIA <

La tomografía computada esel método de elección para eldiagnóstico de tumores renales;es el mejor método en el estudiode litiasis urinaria, infeccio-nes renales y perirrenales, asícomo sus complicaciones.

Se recomienda cistoscopia flexibleo rígida en el estudio de los pa-cientes con hematuria microscópi-ca, en mayores de 40 años y entodos los pacientes con factoresde riesgo para cáncer de vejiga.

La tomografía computada es el método de elección para el diagnóstico de tumores rena-les; es el mejor método en el estudio de litiasis urinaria, infecciones renales y perirrenales,así como sus complicaciones. Tiene una sensibilidad de 94 a 98% en el diagnóstico de litiasisurinaria comparada con el 52 a 59% de la pielografía endovenosa y 19% del ultrasonido.

Se recomienda cistoscopia exible o rígida en el estudio de los pacientes con hematuriamicroscópica, en mayores de 40 años y en todos los pacientes con factores de riesgo para cán-cer de vejiga. Es de poca utilidad en personas menores de 40 años sin factores de riesgo paracáncer vesical, puede diferirse en este grupo de pacientes y utilizar la citología urinaria comoestudio primario. Sin embargo, la cistoscopia debe realizarse si aparecen hematuria macros-cópica o síntomas urinarios irritativos en ausencia de infección urinaria ( guras 96.1 y 96.2).

LECTURAS RECOMENDADAS• American Academy of Family Physicians. Information from your family doctor. Microscopic hematuria: what

you should know. Am Fam Physician 2006;73 (10):1759-70.• Grossfeld GD. Asymptomatic Microscopic Hematuria in Adults: Summary of the AUA Best Practice Policy

Recommendations. Am Fam Physician 2001;63:1145-54.• Grossfeld GD. Evaluation Of Asymptomatic Microscopic Hematuria In Adults: The American Urological As-

sociation Best Practice Policy—Part II Patient Evaluation, Cytology, Voided Markers, Imaging, Cystoscopy,Nephrology Evaluation, And Follow-Up. Urology 2001;57:604-610.

• McDonald MM, Swagerty D, Wetzel L. Assessment of microscopic hematuria in adults. Am Fam Physician.2006;73(10):1748-54.• O’Connor OJ, McSweeney SE, Maher MM. Imaging of Hematuria. Radiol Clin North Am 2008;46:113-132.• Pan CG. Evaluation of gross hematuria. Pediatr Clin North Am 2006;53(3):401-12.• Yun EJ, Meng MV, Carroll PR. Evaluation of the patient with hematuria. Med Clin North Am 2004;88:329–343.

97. Proteinuria M ARÍA E UGENIA G ALVÁN P LATA, A LEJANDRA A LBARRÁN S ÁNCHEZ

DEFINICIÓNLa proteinuria consiste en la excreción urinaria de proteínas en una cantidad mayor de 150 mgal día (cuadro 97.1).

FISIOPATOLOGÍALa proteinuria se identi có desde Hipócrates, quien la describió como “las burbujas en la su-per cie de la orina” asociadas con enfermedad renal. A principios de 1800 ya se considerabaa la proteinuria como signo de enfermedad renal.

La proteinuria consiste en la excre-ción urinaria de proteínas en unacantidad mayor de 150 mg al día.

Cuadro 97.1. Definiciones de albuminuria y proteinuria

Albuminuria ProteinuriaProteinuria fisiológica < 20 mg/día < 150 mg/díaMicroalbuminuria 30-300 mg/díaMacroalbuminuria > 300 mg/díaProteinuria: rango nefrótico > 3.5 g/día


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En condiciones normales 60% de las proteínas urinarias proceden de las proteínas plas-máticas y 40% de las secreciones renales y urogenitales. En sujetos sanos se ltran-nas séricas de bajo peso molecular (< 60 000 kDa) como cadenas ligeras de inmun-linas, lisozimas, microglobulina b2 y pequeñas cantidades de albúmina con peso m> 60 000 kDa. Estas proteínas penetran en el túbulo proximal, donde son reabsorbipor completo y luego catabolizadas por las células tubulares proximales. El resultadexcreción diaria de 30 a 150 mg/día de proteínas, de las cuales alrededor de 30 mg s-búmina. La mucoproteína de Tamm-Horsfall (la proteína urinaria más abundante) seen las células de la rama ascendente del asa de Henle y se excreta a razón de 50 a 75

La cantidad de proteínas excretadas en la orina depende de la ltración glomerula reabsorción de proteínas en los túbulos proximales. Las propiedades de las proteí-máticas como peso molecular, forma y carga eléctrica, integridad de la pared capilar -lar, carga electrostática de la pared capilar y factores hemodinámicos determinan la glomerular.

En diversos procesos renales patológicos se puede observar proteinuria glomerular, sobretodo glomerulonefritis y síndrome nefrótico, cuya característica más frecuente es la pde albúmina, aunque también aumenta la excreción de globulinas.

Cuando se altera la reabsorción en el túbulo proximal se observa proteinuria tubul

en el síndrome de Fanconi, en procesos tubulointersticiales (como la pielonefritis crcuando la producción y la posterior ltración de proteínas de bajo peso molecular ahasta cifras que superan la capacidad de reabsorción tubular. Esto último ocurre en la mielomonocítica aguda con lisozimuria o en el mieloma múltiple, ya que en la orina -tan numerosas cadenas ligeras de inmunoglobulinas.

Los trastornos mencionados causan insu ciencia renal por diversos mecanismoobstrucción tubular (nefropatía por cilindros) y depósito de cadenas ligeras.

En la orina se pierden otras proteínas por alteraciones glomerulares y tubularesorigina diversos trastornos metabólicos. Entre estas proteínas se encuentran globulina trans-portadora de T 4, proteína transportadora de colecalciferol, transferrina y proteínas tran-doras de metales. En casos de síndrome nefrótico grave hay pérdidas urinarias de antiIII y proteínas S y C; algunos pacientes experimentan dé cit intenso de IgG, con los

inmunitarios consecuentes.La proteinuria ortostática es de origen glomerular y ocurre cuando el pacientela postura erecta; es causa frecuente de proteinuria en niños mayores de seis años ddesaparece en el segundo decenio de la vida. Sin embargo, puede ser un componente de en-fermedad renal o presentarse en etapas tempranas de enfermedad renal grave; por ello no debeconsiderarse benigna sino después de algunos años de vigilancia.

Las alteraciones que afectan al glomérulo y que ocasionan proteinuria persisten-yen hipertensión arterial, síndrome nefrótico idiopático, nefropatía diabética, insucardíaca congestiva, ejercicio excesivo, glomerulonefritis membranosa, amiloidosimás. La incidencia de proteinuria asintomática en pacientes con hipertensión arterial esenciales de 3 a 18%, y la excreción urinaria de albúmina ha servido como indicador imponefropatía diabética.

Los trastornos tubulares que producen proteinuria persistente incluyen anormacongénitas, pielonefritis crónica, nefritis intersticial, síndrome de Fanconi y otros m-dro 97.2).

CLASIFICACIÓNGlomerularSu origen es una alteración en la barrera de ltración glomerular que permite la ltramacromoléculas, principalmente albúmina; la importancia de ésta en particular es qidenti carse puede progresar a falla renal. Es posible detectarla en sus inicios con mdiagnósticos accesibles. Los rangos de proteinuria pueden ser tan elevados para considerarseen rangos nefróticos (> 3.5 g por día): las causas son enfermedades propias del riñón-medades sistémicas.

La cantidad de proteínas excre-tadas en la orina depende dela filtración glomerular y de lareabsorción de proteínas en lostúbulos proximales. Las propieda-des de las proteínas plasmáticascomo peso molecular, forma ycarga eléctrica, integridad de lapared capilar glomerular, cargaelectrostática de la pared capilar y factores hemodinámicos deter-minan la filtración glomerular.

Las alteraciones que afectanal glomérulo y que ocasionanproteinuria persistente incluyenhipertensión arterial, síndromenefrótico idiopático, nefropatíadiabética, insuficiencia cardíacacongestiva, ejercicio excesivo,glomerulonefritis membranosa, amiloidosis y otras más.


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659 PROTEINURIA <

Tubular

Todas las enfermedades que afectan al túbulo proximal limitan su capacidad de reabsorción,que es su principal función, de tal manera que dicha alteración se mani esta por la presenciade proteinuria que raramente excede los 1.5 g de proteína por día. De las enfermedades cono-cidas existen tanto hereditarias como adquiridas.

Exceso de producciónLas proteínas de bajo peso molecular son ltradas en el glomérulo y reabsorbidas en el túbuloproximal. Cuando aumenta la producción de estas moléculas también lo hace su ltración;esto excede la capacidad de reabsorción a nivel tubular y origina proteinuria. Es el caso, prin-cipalmente, de las discrasias de células plasmáticas y los linfomas. En el caso del mielomamúltiple el exceso de inmunoglobulinas de cadena ligera permite observarlas en la orina (porla limitación en la capacidad de reabsorción).

Es importante no ignorar la proteinuria, puede ser un hallazgo benigno pero se debe des-cartar enfermedad renal subyacente o enfermedad sistémica importante. Una vez que se iden-ti ca la proteinuria mediante una tira reactiva es muy importante que pueda determinarse sise trata de proteinuria aislada (es decir, con un sedimento urinario normal y sin evidencia deenfermedad sistémica) o renal, por antecedentes, examen físico y pruebas de laboratorio. Enalgunos casos podrá tratarse de proteinuria transitoria (cuadro 97.3) que es una condiciónbenigna que no requiere de más evaluación, generalmente remite a los siete días.

DIAGNÓSTICOEn muchos casos no existen signos de proteinuria. En algunos otros, particularmente cuandola proteinuria es elevada, se puede observar la orina espumosa. Puede haber edema pero esun hallazgo poco frecuente hasta que la proteinuria es severa como en el caso del síndrome

Cuadro 97.2. Causas de proteinuria

Glomerular ° Enfermedad renal

• Enfermedad de cambios mínimos• Nefropatía membranosa• Glomeruloesclerosis focal y segmentaria

• Glomerulonefritis membranoproliferativa• Nefropatía por IgA °Enfermedad sistémica

• Enfermedad del tejido conectivo (lupus eritematoso sistémico, vasculitis, crioglobulinemia)• Malignidad (tumores sólidos, linfomas, mieloma múltiple)• Medicamentos (antiinflamatorios no esteroides, penicilamina, metales pe-

sados, inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina)• Infecciones (virus de la inmunodeficiencia humana, hepatitis B y C, sífilis, en-

docarditis bacteriana, malaria, glomerulonefritis posestreptocócica)• Diabetes mellitus• Sarcoidosis• Amiloidosis• Uso de heroína

Tubular• Hereditaria: enfermedad renal poliquística, galactosemia, enfermedad de Wilson,

cistinosis, intolerancia a la fructosa° Nefropatía hipercalcémica° Nefropatía hipocalcémica° Nefropatía por reflujo, uropatía obstructiva° Síndrome de Fanconi° Pielonefritis crónica° Intoxicación por metales pesados (plomo, arsénico, mercurio, cadmio), nefritis por radiación° Nefritis intersticial alérgica° Necrosis tubular aguda° Lupus eritematoso sistémico


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nefrótico. Por lo tanto, generalmente la proteinuria es tomada en cuenta por el clínicaparece en una prueba de laboratorio.

Por su disponibilidad la tira reactiva es generalmente la primera prueba de dede proteinuria. Los pacientes que al repetir la prueba de la tira reactiva urinaria perpositivos tienen la denominada proteinuria persistente ; en dichos casos es posible que exisenfermedad renal o sistémica subyacente y ameritan estudios complementarios.

Tira reactivaEs una prueba accesible y económica que proporciona otros datos, además de la prosangre, glucosa o cetonas en orina, pH, densidad urinaria y nitritos.

La medición de la concentración de albúmina se realiza mediante una reacció-rimétrica entre la albumina y el azul de tetrabermofenol: los cambios de color depela concentración de albúmina en la muestra. Los diferentes grados de verde cuantproteinuria en indicios (alrededor de 15 mg/dL);1+ (alrededor de 30 mg/dL); 2+ (alrededorde 100 mg/dL);3+ (alrededor de 300 mg/dL) y4+ (³ 2000 mg/dL). Esta prueba tiene desve-tajas ya que se puede sobrestimar la proteinuria si la orina está concentrada o proporresultado negativo si la proteinuria es leve o a expensas de proteínas de bajo peso m

Recolección de orina de 24 horasLa recolección de orina de 24 horas es la prueba más precisa para cuanti car la proe incluso se puede realizar un análisis cualitativo. Sin embargo, puede ser muy impexisten di cultades para su realización, especialmente en la recolección de la orina. Pel paciente debe recibir las instrucciones con detalle y una vez recolectada la muestra deberá con rmar su adecuada recolección de acuerdo con la creatinina urinaria. Se crelación de la depuración de creatinina medida y la estimada. Una relación de 0.9-1.una recolección de orina de 24 horas completa.

Excreción normal de creatininaHombre: 20-25 mg/kgMujer: 15-20 mg/kg

Análisis de orinaEl cálculo de la relación proteína–creatinina se realiza en una muestra de orina (idla primera del día). Se divide la proteína medida (mg/dL) entre la creatinina medida y el resultado de este cálculo corresponde a la cantidad de proteína excretada en unde 24 horas.

Prueba del ácido sulfosalicílicoLa prueba del ácido sulfosalicílico detecta todo tipo de proteínas. Por lo tanto, es tamen el diagnóstico de mieloma múltiple. Sin embargo para la detección de inmunoglobmás sensible la recolección de orina de 24 horas para electroforesis e inmuno jación

Cuadro 97.3. Causas de proteinuria transitoria

• Idiopática• Fiebre• Ejercicio extremo• Insuficiencia cardíaca congestiva• Exposición al frío

• Estrés emocional• Embarazo• Apnea obstructiva del sueño• Crisis convulsivas

Por su disponibilidad la tira reac-tiva es generalmente la primeraprueba de detección de proteinu-ria. Los pacientes que al repetir laprueba de la tira reactiva urinariapermanecen positivos tienen la de-nominadaproteinuria persistente.

La recolección de orina de 24horas es la prueba más precisapara cuantificar la proteinuriae incluso se puede realizarun análisis cualitativo.

El cálculo de la relación pro-teína–creatinina se realiza enuna muestra de orina (ideal-mente la primera del día).

La prueba del ácido sulfosalicílicodetecta todo tipo de proteínas.Por lo tanto, es también útil en eldiagnóstico de mieloma múltiple.


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661 PROTEINURIA <

Electroforesis de proteínas en orinaCuando la proteinuria es > 3 g/24 horas es difícil distinguir si es de origen glomerular, tubularo rebosamiento. En estos casos la electroforesis de proteínas urinarias es útil ya que determinala cantidad de albumina presente; cuando es > 70% la etiología más probable será glomerular,pero si revela que la excreción de globulinas es superior a la de albúmina la causa será tubularo por rebosamiento.

El interrogatorio y la exploración física proporcionan información valiosa e incluso pue-den sugerir algunas causas. Primero deben considerarse las causas comunes de proteinuria amenos que haya signos de glomerulonefritis o antecedentes familiares de enfermedad renal.

SÍNDROME NEFRÓTICOHay numerosas alteraciones que causan proteinuria en límite nefrótico (mayor de 3.5 g/día).Los pacientes muestran edema, hipoalbuminemia, proteinuria e hiperlipidemia. Debe realizar-se diagnóstico diferencial con nefropatía diabética, lupus eritematoso generalizado, mielomamúltiple, neoplasias, tóxicos y otros trastornos.

AUXILIARES DE DIAGNÓSTICOSe solicitarán exámenes de laboratorio de acuerdo con los datos aportados por la historia clí-

nica y las características de la proteinuria (persistente, ortostática o transitoria). Se sugiere elsiguiente orden:

• Examen general de orina; con el paciente en posición de pie y en decúbito• Urocultivo• Cuanti cación de proteínas en orina de 24 horas• Biometría hemática completa, electrólitos séricos, urea y creatinina séricas• Albúmina sérica, proteínas totales, colesterol• Patrón inmunitario: complemento sérico (C3 y C4), anticuerpos antinucleares, anti-

ADN• Serología para determinar virus de hepatitis, sí lis, VIH• Inmunoelectroforesis de proteínas séricas y urinarias• Derivados de proteínas puri cados, cultivo de bacilos acidorresistentes al alcohol

• Ultrasonido renal, urografía excretora, cistouretrografía• Biopsia renalLa proteinuria, además de ser un marcador temprano de daño renal es un factor de riesgo

para enfermedades cardiovascular y vascular cerebral. Su identi cación temprana y las me-didas para su corrección son muy importantes para reducir riesgos de falla renal y cardiovas-cular.

LECTURAS RECOMENDADAS• Amir Said Alizadeb Naderi , Robert F. Reilly. Primary care. Approach to proteinuria. JABFM 2008;21:6:569-574.• Fauvel JP, Laville M. Proteinuria. Nephrol Ther 2006;2(1):32-40.• Hogg RJ. Adolescents with proteinuria and/or the nephrotic syndrome. Adolesc Med Clin 2005;16(1):163-72.• James R. Madison, Christian Spies, Irwin J Schatz, Kamal Masaki, Randi Chen, Katsushiko Yano. Proteinuria and

Risk for Stroke and Coronary Heart Disease During 27 years of Follow up. The Honolulu heart program. Arch

Intern Med 2006;166.• Jayne Haynes, Richard Haynes. Proteinuria BMJ 2008;332.• Ledger S. Laboratory assessment of kidney function. CANNT J 2006;16(2):34-7.• Pierre Ronco. Proteinuria: is it all in the foot? The Journal of Clinical Investigation. JCI 2007:117.• Strigel J, Michael AF, Chavers BM. Asymptomatic proteinuria: benign disorder or harbinger of disease? Postgrad

Med 1988;83:287.• Viado Perkovic, Chritine Verdon, Toshiharu Nimoyima, et al. The Realtionship betwen Proteinuria and Coronary

Risk: A Systematic Review and Meta – Analysis. PLOS Medicine 2008;10(5).

Cuando la proteinuria es> 3 g/24 horas es difícil distinguir si es de origen glomerular, tubularo rebosamiento. En estos casosla electroforesis de proteínasurinarias es útil ya que determinala cantidad de albumina presente.

Hay numerosas alteracionesque causan proteinuria enlímite nefrótico (mayor de3.5 g/día). Los pacientes mues-tran edema, hipoalbuminemia,proteinuria e hiperlipidemia.

La proteinuria, además de serun marcador temprano de dañorenal es un factor de riesgopara enfermedades cardiovas-cular y vascular cerebral.


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98. Síndrome nefrótico J ESÚS DUARTE M OTE ,

F. ROGELIO E SPINOSA LÓPEZ

INTRODUCCIÓNDe entre los síndromes glomerulares el nefrótico es el de mayor frecuencia, no sógrupo de las glomerulopatías primarias sino, también, de manera secundaria en uninde nido de patologías sistémicas; esto último principalmente debido a la pandemia-betes mellitus y la nefropatía diabética en etapa avanzada; ésta última es la causa prisíndrome nefrótico.

El síndrome nefrótico se caracteriza por el incremento en la permeabilidad glomuna entidad clínica de nida por cinco características:

1. Proteinuria≥ 3.5 g/24 horas 2. Hipoalbuminemia < 3.5 g/dL 3. Edema 4. Hipercolesterolemia 5. LipiduriaLa proteinuria mayor a 3.5 g/24 h es el principal componente de este síndrome;-

bargo, el concepto proteinuria nefrótica no es sinónimo de síndrome nefrótico ya que, dep-diendo de factores diversos como el tiempo de evolución, estado nutricional, función hepática,etc., la hipoalbuminemia y el edema pueden estar ausentes; asimismo, no necesariamque existir proteinuria mayor a 3.5 g/dL en 24 horas para determinar la proteinuria nen la actualidad una proteinuria capaz de ocasionar hipoalbuminemia y alteraciones m-cas asociadas debe considerarse rango nefrótico.

ETIOLOGÍAEl síndrome nefrótico se calcula en una proporción de 2/100 000 habitantes. Aproxim-te una tercera parte de los pacientes adultos tiene una enfermedad sistémica como origen de la

glomerulopatía; las más frecuentes son la diabetes mellitus, amiloidosis y lupus eritsistémico. El resto de los pacientes tienen una afección glomerular primaria (cuadro 9hallazgos histopatológicos han permitido clasi carlas y actualmente es posible determterapia especí ca y esperar un determinado pronóstico según estos hallazgos.

El síndrome nefrótico se ca-racteriza por el incremento enla permeabilidad glomerular,una entidad clínica definidapor cinco características:

1. Proteinuria ≥ 3.5 g/24 horas2. Hipoalbuminemia < 3.5 g/dL3. Edema4. Hipercolesterolemia5. Lipiduria

Aproximadamente una terceraparte de los pacientes adultostiene una enfermedad sistémica

como origen de la glomerulo-patía; las más frecuentes son ladiabetes mellitus, amiloidosis ylupus eritematoso sistémico.

Cuadro 98.1. Causas de síndrome nefrótico en el adulto

Causas frecuentes de síndrome nefrótico en adultos

Glomerulopatías primarias Enfermedad de cambios mínimosGlomeruloesclerosis focal y segmentariaGlomerulopatía membranosaGlomerulonefritis membranoproliferativa

Glomerulopatías secundarias Diabetes mellitus, amiloidosis, crioglobulinemia (infección crónica por hepatitis viral b y C)

Otras causas de síndrome nefrótico en adultosFármacos Antiinflamatorios no esteroides, sales de mercurio, litio, bismuto, plata, penicilamina, probenecid,

captopril, pamidronato, rifampicina, heroínaEnfermedades autoinmunitarias Lupus eritematoso sistémico, enfermedad mixta del tejido conectivo, dermatomiositis, artritis reu

síndrome de Sjögren, púrpura de Henoch-Schönlein, vasculitis sistémicaEnfermedad obstétrica PreeclampsiaInfecciones Virus de la inmunodeficiencia humana, glomerulonefritis posestreptocócicaSíndromes hereditarios Síndrome de Alport, enfermedad de Fabry, glomeruloesclerosis focal y sistémica, anemia de célul

falciformes, síndrome nefrótico congénitoOtras afecciones Colitis ulcerativa crónica inespecífica, sarcoidosis, amiloidosis, reflujo vesicoureteral, necrosis pap

obesidad mórbida, nefropatía crónica del injerto renal


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663 SÍNDROME NEFRÓTICO <

FISIOPATOLOGÍAHipoalbuminemiaExiste un incremento en la permeabilidad glomerular que provoca la ltración no selectiva deproteínas, esto ocasiona disminución en la cantidad de proteínas séricas, sobre todo de albúmi-na. La hipoalbuminemia es esencial para la aparición del resto de las alteraciones metabólicasque de nen a este síndrome.

En la actualidad se considera a la barrera de ltración glomerular como la membranabiológica más compleja, con una impermeabilidad casi total a la albúmina y demás proteínasde alto peso molecular (> 40 kDa). Dicha impermeabilidad selectiva en función del tamaño,carga y con guración molecular es el resultado de dos factores: a) la disposición de las brasde colágeno tipo IV que limita la ltración proteínica en relación con el tamaño y evita elpaso de proteínas de más de 4 nm y b) la capa de proteoaminoglucanos (que tiene carga ne-gativa) presente en la membrana basal glomerular y que constituye otro de los mecanismosencargados de evitar la proteinuria no selectiva; la mayor parte de las proteínas tienen carganegativa (especialmente la albúmina), lo cual provoca que sean repelidas. Así pues, el dañoo disfunción de alguno de estos componentes da como resultado proteinuria, aún cuando elresto de la barrera de ltración se encuentre íntegra. Esto explica por qué diferentes mecanis-mos de lesión glomerular (en afecciones muy distintas) se mani estan como proteinuria: la

microangiopatía diabética o la endoteliosis de la preeclampsia, las podocitopatías que dañanespecí camente a las células epiteliales viscerales, los defectos genéticos del diafragma en lahendidura de los podocitos como en el síndrome nefrótico congénito de la variedad nlandesao las enfermedades del colágeno que afectan la membrana basal glomerular (enfermedad deAlport).

La hipoalbuminemia nefrótica depende de la combinación de varios factores: por un ladola excreción renal aumentada y, por el otro, la incapacidad hepática para compensar dichaspérdidas, así como del incremento en el catabolismo de la albúmina y la alteración en la dis-tribución de la misma. El grado de proteinuria se correlaciona con la severidad de la hipoal-buminemia ( gura 98.1).

Figura 98.1. Síntesis hepática

Fuente: Modificado de Falk R. Primary glomerular disease. En: Brenner BM (editor). Brenner and Rector´s the kidney. Octava edición.

10-12 g

Normal

Síndromeexcesion

Síntesishepática

Contenido intravascular/concentraciónplasmática de albúmina

Catabolismoextrarrenal

Filtraciónglomerular

Catabolismotubular

Excreciónurinaria

150 g/4 g/dL 1-2 g 1-2 g 0

A

B

75 g/2 g/dL 20 g 5 g

10 g regresan alcontenido intravascular

4 g

5 g

14 g

12 g


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Existe otro tipo de alteración proteínica como la disminución de las gammaglobulinas, conaumento de las alfa2-globulinas y de las betaglobulinas. Existe disminución marcada pero el resto de las inmunoglobulinas muestra menos afección ya que tienen un peso mmayor, lo anterior explica en parte la susceptibilidad de estos pacientes a las infeccion

Edema

La siopatología de la formación del edema aún es motivo de controversia; existen d-rías al respecto: a) la del bajo ujo y retención secundaria de líquidos y b) la que conuna retención renal primaria de sodio. En el primer caso la hipoalbuminemia condiciona undescenso de la presión oncótica plasmática y la consecuente fuga de líquido al inasí como disminución del volumen circulante efectivo. Este infrallenado conduce a la reten-ción de sodio y agua mediados por la activación del sistema renina-angiotensina-ald(SRAA) y de la hormona antidiurética. En vista de la baja presión oncótica del plas-guíneo el agua retenida vuelve a fugarse al intersticio manteniendo así un estado constantede disminución del volumen y cerrando así el círculo vicioso. En el segundo mecanisobrellenado) la proteinuria induce in amación tubulointersticial desencadenando unde resistencia tubular al efecto de los péptidos natriuréticos, así como una estimulación de me-diadores vasoconstrictores (angiotensina II) y una inhibición de mediadores vasodil

(óxido nítrico). También en el glomérulo, la proteinuria causa una reducción del code ultra ltración capilar glomerular (Kf) y de la tasa de ltración glomerular por n(RFGNS); consecuentemente, hay un incremento neto en la reabsorción tubular de N-cadenando la retención primaria de Na y el incremento de la presión hidrostática capC).La disminución de la presión oncótica en el plasma (PCOP) favorece la fuga capilar de líquidlo cual evidentemente desencadena la formación del edema y los cambios del volum-mático inducido por la retención de Na ( gura 98.2).

DislipidemiaLa hiperlipidemia es una de las características centinela del síndrome nefrótico, quede forma muy frecuente y se correlaciona de manera inversa con el grado de hipo-nemia. Los pacientes desarrollan numerosas alteraciones en el per l de lípidos inc

hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia, ésta última aparece sólo con cifras de amuy bajas, del orden de 1-2 g/dL, con elevación de las lipoproteínas de baja densidalipoproteínas de muy baja densidad (VLDL), lipoproteínas de densidad intermedia lipoproteína a (LP[a]). Las concentraciones reducidas de lipoproteínas de alta densidaresultan en un incremento adverso en el riesgo cardiovascular y en la relación del cLDL/HDL.

En el síndrome nefrótico existe una depuración excesiva de diferentes proteínas plasmá-ticas como son las lipoproteínas de alta densidad (HDL) y la lecitin-colesterol-aciltr(LCAT), ésta última involucrada en la síntesis de las primeras. Además, debido al efebaja presión oncótica del plasma la síntesis hepática de lipoproteínas de baja densidase encuentra incrementada, lo mismo que la actividad de la 3-hidroxi,3-metilglutareductasa (HMGCoAr), enzima limitante en la síntesis de colesterol. Contrariamente-vidad de la lipoproteína-lipasa (LPL) endotelial disminuye, por lo que la tasa de degde VLDL y de los quilomicrones es mucho menor, favoreciéndose la acumulación de-ridos. En la actualidad existe evidencia sobre el impacto negativo de la dislipidemia resultante,no sólo en el desarrollo de enfermedad cardiovascular sino también en la progresión de laenfermedad renal crónica. Así pues, hay evidencia que relaciona de manera independniveles séricos de colesterol y triglicéridos con el desarrollo y progresión de la enfrenal crónica.

OTRAS ALTERACIONES AGREGADASTrombosisLas trombosis son más frecuentes en pacientes con síndrome nefrótico que en la pgeneral. Éstas llegan a manifestarse hasta en 44% de los adultos con síndrome nefróti

La fisiopatología de la formacióndel edema aún es motivo decontroversia; existen dos teorías

al respecto: a) la del bajo flujo yretención secundaria de líqui-dos y b) la que condiciona unaretención renal primaria de sodio.

La hiperlipidemia es una delas características centinela del síndrome nefrótico, que aparecede forma muy frecuente y secorrelaciona de manera inversacon el grado de hipoalbuminemia.

Las trombosis son más frecuen-tes en pacientes con síndromenefrótico que en la poblacióngeneral. Éstas llegan a manifes-tarse hasta en 44% de los adultoscon síndrome nefrótico, sobretodo en los primeros meses deevolución, pudiendo ser tantoarteriales como venosas; se presentan con mayor frecuencia enla glomerulopatía membranosa.


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todo en los primeros meses de evolución, pudiendo ser tanto arteriales como venosas; se pre-sentan con mayor frecuencia en la glomerulopatía membranosa (hasta en 30% de los casos,gura 98.3).

Al igual que el resto de las proteínas plasmáticas ltradas y eliminadas por vía renal,aquéllas involucradas en la cascada de la coagulación se ven también afectadas. Conformeevoluciona el síndrome nefrótico se establece el desequilibrio entre los factores procoagulan-tes y anticoagulantes debido a la ltración de antitrombina III y factor de von Willebrand (en-tre otros), así como niveles elevados de brinógeno (ya que éste, debido a su peso molecular,no se ltra libremente). Además, existe una mayor tendencia a la agregación plaquetaria quepuede verse agravada por la hemoconcentración secundaria a la disminución de volumen. Laafección arterial es mucho más frecuente en los niños, a diferencia de los adultos en quieneslos problemas en el territorio venoso dominan el cuadro. La hipoalbuminemia importante(< 2 g/dL), la proteinuria masiva (> 10 g en orina de 24 h), valores disminuidos de antitrom-bina III (< 75%), junto con la hipovolemia, constituyen los factores de riesgo más importantesde complicaciones trombóticas. No obstante, actualmente el único marcador que habla deun riesgo incrementado para desarrollar un evento trombótico que justi que anticoagulaciónpro láctica es la albúmina sérica menor a 2 g/dL.

Figura 98.2. Formación de edema

Fuente: Modificado de Falk R. Primary glomerular disease. En: Brenner BM (editor). Brenner and Rector´s the kidney. Octava edición.

Incremento de la permeabilidadglomerular a la albúmina

Albuminuria

Hipoalbuminemia

Disminución de la presión oncótica

Fuga de líquido del espacio intravascular al intersticio

Hipovolemia

Liberación de alcoholdeshidrogenasa

Sistema nervioso simpático

Sistema renina-angiotensina-aldosterona

Retención renal de sodio y agua

Edema


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Una de las complicaciones trombóticas más graves, aunque afortunadamente ratrombosis de la vena renal que puede ser uni o bilateral; predomina en adultos, sobrelos que tienen una afección membranosa (hasta 48%). Otras afecciones que predispforma importante a la trombosis de la vena renal son la glomerulonefritis mesangiocapilary el lupus eritematoso sistémico. En niños es muy rara, y en general es más frecuennefropatías primarias que en las secundarias. Se caracteriza por dolor lumbar intensbilateral, hematuria que puede ser microscópica y aumento del tamaño renal.

InfeccionesLa mayor susceptibilidad a infecciones tiene diversas causas. La alteración en la inhumoral por la pérdida signi cativa de inmunoglobulinas (principalmente IgG) y prdel complemento (factores B y D) secundaria a disminución en su síntesis e incremeexcreción renal, que limitan la opsonización y la capacidad fagocítica haciendo más los procesos infecciosos por gérmenes encapsulados como es el caso de la peritonitis porneumococo, sobre todo en los que existe hipovolemia con ascitis, frecuente en la pob-fantil. Igualmente, la disminución de proteínas transportadoras de oligoelementos coy Zn condiciona disfunción linfocitaria. Las infecciones de tejidos blandos por estrebetahemolítico son más frecuentes en adultos, principalmente en áreas con demasiado edema.

La mayor susceptibilidad a infec-ciones tiene diversas causas. Laalteración en la inmunidad humo-ral por la pérdida significativa deinmunoglobulinas (principalmenteIgG) y proteínas del complemen-to (factores B y D) secundariaa disminución en su síntesise incremento en su excreciónrenal, que limitan la opsoniza-ción y la capacidad fagocítica.

Figura 98.3. Formación de edema

Kf: coeficiente de ultrafiltración capilar glomerular; PC: presión hidrostática capilar; PCOP:presión oncótica en el plasma; RFGNS: filtración glomerular por nefrona; SRAA:

sistema renina-angiotensina-aldosterona;Fuente: Modificado de Falk R. Primary glomerular disease. En: Bren-ner BM (editor). Brenner and Rector´s the kidney. Octava edición.

Proteinuria

Tubulointersticio

SRAA ON

Infiltración decélulas T y

macrófagos

Kf

RFGNS

Filtrado de Na

U Na V

Volumen intravascular

Edema

Sobrepasando los mecanismosde remoción de Na

Retenciónsecundariade Na

Reabsorción de Na

Retención primaria de Na

PC PCOP

Glomérulo Hipoalbuminemia

-+


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HipovolemiaLa hipovolemia es causa de deterioro agregado de la función renal si no se corrige de formarápida; la hipovolemia ocurre principalmente en situaciones de hipoalbuminemia grave o du-rante el manejo con diuréticos de forma intensa. El volumen intravascular efectivo se reducey, por tanto, la perfusión renal también disminuye. En estas condiciones la administración deexpansores plasmáticos está bien justi cada, especialmente con albúmina humana. La posibi-lidad de insu ciencia renal aguda también depende del uso de antiin amatorios no esteroides,de inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina o de la existencia de sepsis.

DesnutriciónEntre las complicaciones crónicas gura el desarrollo de un balance nitrogenado negativodebido a la proteinuria y al catabolismo proteínico en los riñones, lo que lleva al enfermo a unestado de desnutrición importante.

Algunos pacientes sufren alteraciones en el funcionamiento tubular proximal y tienenglucosurias, hiperfosfaturia y síndrome de Fanconi, entre otros.

Finalmente, al incrementarse la fracción libre de algunos fármacos puede verse alteradasu acción, por lo que es necesaria una vigilancia mucho más estrecha.

CUADRO CLÍNICOLa manifestación principal es el edema. Inicialmente se presenta sólo en zonas de declivecomo en las extremidades inferiores y se extiende de manera ascendente hasta el área genital,la pared abdominal e incluso llega a ser periorbitario. En casos de edema signi cativo se pue-den observar vesículas y ampollas por acumulación de líquido intradérmico. De igual forma,el desarrollo de ascitis produce sensación de distensión abdominal y saciedad temprana; ensituaciones extremas disnea. También puede haber derrame pleural y, en casos graves, edemade pulmón. Con hipoalbuminemia profunda hay compromiso del crecimiento de las uñas, locual se mani esta como discretas bandas horizontales de color blanco que van de un extremoa otro de la uña (signo de Muehrcke). La dislipidemia grave del síndrome nefrótico favoreceel depósito de lípidos en el área periorbitaria, lo que se denomina xantelasma.

DIAGNÓSTICOLa evaluación inicial del paciente con síndrome nefrótico incluye diferentes estudios de labo-ratorio cuya nalidad es establecer una causa primaria o secundaria. Como se ha mencionadoya la proteinuria es la manifestación cardinal del síndrome nefrótico y, por tanto, el primerdato a investigar ante la sospecha diagnóstica. La recolección de orina de 24 horas es el mé-todo de elección para la evaluación cuantitativa de la proteinuria; desafortunadamente, confrecuencia la recolección de orina representa una molestia para el paciente o su cuidador y,al no ser raro encontrar especímenes mal recolectados, el médico tratante debe determinar sila muestra es adecuada o no mediante su contenido de creatinina. Es por esto que la determi-nación de proteinuria y creatinuria en una muestra aislada, o el índice proteinuria/creatinuria,constituye un marcador útil (pero no sustituto) para cuanti car la proteinuria con una con a-bilidad cercana a la recolección de 24 horas. El análisis microscópico del sedimento urinario

de un paciente con síndrome nefrótico puro se caracteriza por cuerpos ovales o gotas de grasapropios de la lipiduria. La intensidad de la hipoalbuminemia varía en función de la capacidadsintética del hígado y su estado nutricio, de tal forma que no es raro encontrar pacientes conalbúmina sérica normal o ligeramente baja en etapas tempranas. A medida que la magnitud dela proteinuria se incrementa, la dislipidemia tiende a empeorar. El per l lipídico resultante secaracteriza por un incremento de colesterol total, principalmente a expensas de LDL, hipertri-gliceridemia con aumento de IDL y VLDL, y niveles reducidos de HDL.

Dependiendo de la presentación clínica y de los antecedentes médicos, deberán ser soli-citados otros estudios complementarios como la determinación de anticuerpos antinucleares,anticuerpos anticitoplasma de neutró lo (ANCA), medición de niveles de complemento, se-rología para hepatitis viral y VIH, electroforesis de proteínas, etcétera.

Entre las complicaciones crónicasfigura el desarrollo de un balancenitrogenado negativo debido ala proteinuria y al catabolismoproteínico en los riñones, lo quelleva al enfermo a un estadode desnutrición importante.

La manifestación principal es eledema. Inicialmente se presenta sólo en zonas de declive comoen las extremidades inferiores y se extiende de manera ascen-dente hasta el área genital,la pared abdominal e inclusollega a ser periorbitario.

La evaluación inicial del pacientecon síndrome nefrótico incluyediferentes estudios de laboratoriocuya finalidad es establecer unacausa primaria o secundaria.


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La biopsia renal se reservapara pacientes con síndromenefrótico de causa no preci- sada y de inicio reciente.

Las medidas generales consis-ten en recomendar reposo endecúbito supino con el fin delograr una mejor redistribución deledema, sobre todo en pacientescon anasarca; la colocación de

vendas elásticas puede ser deutilidad, además de que tiene unafunción profiláctica antitrombótica.

La biopsia renal se reserva para pacientes con síndrome nefrótico de causa no prede inicio reciente. En la gran mayoría de los casos esto es su ciente para distinguir eglomerulopatía primaria o secundaria y para de nir el tratamiento adecuado. Igualmacuerdo con los hallazgos histopatológicos, es posible establecer el pronóstico de larenal. Los especímenes obtenidos son procesados para su análisis por microscopia inmuno uorescencia y, dependiendo de la sospecha diagnóstica, microscopia electrórealización de biopsia no es útil en los casos de síndrome nefrótico secundario a sistémicos. La mayoría de estos casos tienen daño irreversible.

TRATAMIENTOEl manejo del síndrome nefrótico se enfoca en tratar de disminuir la morbilidad y la-dad.

Tratamiento generalLas medidas generales consisten en recomendar reposo en decúbito supino con el n duna mejor redistribución del edema, sobre todo en pacientes con anasarca; la colocvendas elásticas puede ser de utilidad, además de que tiene una función pro láctica a-bótica.

En la patogenia del edema no sólo hay hipoalbuminemia sino también retensodio y agua; por lo tanto, la restricción dietética de sal es un punto fundamental (m3 g de NaCl en 24 h). El manejo del edema no es prioritario pero cuando se requieredema de grado leve, el empleo de diuréticos leves como las tiacidas es más que suen casos de edema de moderado o grave (ascitis, anasarca) los diuréticos del asa (furose-

Permeabilidad glomerular incrementada

Pérdidas urinariasde proteínas, incluyehormonas, metales

y vitaminas

Incremento de la filtraciónde proteínas plasmáticas

Intercambio alteradode inmunoglobulinas

Alteración delos factoresde coagulación

Incremento de lareabsorción tubularde proteínas

Tromboembolia

Daño tubular

Disfunción tubular

Edema

Albuminuria

Hipoalbuminemia

Catabolismotubular dealbúmina Incremento hepático

de la síntesisde lipoproteínas

Malnutrición

Lipiduria

Hiperlipoproteinemia

Inmunidad celularreducida Incremento deinfecciones

Figura 98.4. Alteraciones en el síndrome nefrótico

Fuente: Modificado de Falk R. Primary glomerular disease. En: Brenner BM (editor).Brenner and Rector´s the kidney. Octava edición.


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mida o bumetanida), cada 8–12 horas, son considerados como de primera elección. Paracasos refractarios se puede lograr una inhibición completa de la reabsorción tubular distalde sodio mediante la combinación de tiacidas y diuréticos del asa, también en estos casosde resistencia o con hipoalbuminemia severa puede ser e caz la albúmina en infusión juntocon una dosis de 40 a 80 mg de furosemida con el n de redistribuir el volumen y disminuirel edema. Una vez iniciado el tratamiento es importante evaluar las concentraciones deelectrólitos séricos y evitar la disminución abrupta de volumen que condicione daño renalagudo, en cuyo caso la suspensión del diurético y la reposición del volumen generalmentees su ciente. A pesar de la hipoalbuminemia y la evidencia de desnutrición proteínica nose recomienda la administración exógena de albúmina, salvo en las indicaciones precisasya comentadas; incluso la dieta no debe ser hiperproteínica, está demostrado que la cargaexógena de proteínas (en infusión o por dieta) incrementa la lesión glomerular e inducehiper ltración glomerular.

Debido al incremento en el riesgo cardiovascular la dislipidemia siempre deberá ser tra-tada de acuerdo con los lineamientos ya conocidos, incluyendo modi cación de la dieta ytratamiento farmacológico con estatinas, bratos o resinas (colestiramina o colestipol).

Actualmente no se recomienda la anticoagulación pro láctica de rutina en el síndromenefrótico; en su lugar se deberá realizar una evaluación individualizada, principalmente en

casos de hipoalbuminemia grave (< 2.0-2.5 g/dL) en pacientes que presentan diagnóstico deglomerulopatía membranosa o cuentan con factores de riesgo (inmovilidad) para la anticoagu-lación, siempre y cuando no exista contraindicación para la administración de anticoagulantesorales o heparinas.

El grado de proteinuria correlaciona de manera directa con el ritmo de progresión del dañorenal, es por ello que una de las principales metas del tratamiento es la reducción sintomáticade aquella, lo que comienza con la restricción dietética de proteínas, a razón de 1-0.6 g/kg/día, dependiendo de la función renal. En la actualidad existen diferentes ensayos clínicos querespaldan el tratamiento farmacológico con inhibidores de la enzima convertidora de angio-tensina (IECA) o con antagonistas de los receptores de angiotensina II (ARA II). Esto ha dadoorigen al concepto de bloqueo dual del SRAA pues la combinación de ambos grupos de fár-macos produce mejores resultados que la monoterapia. Sin embargo, se recomienda su empleo

con precaución e incluso su suspensión en caso de que la concentración sérica de potasio seamayor de 5.3-5.5 mEq/L, principalmente por el riesgo de desarrollar o agravar la hiperpota-semia. Igualmente, se recomienda su suspensión en caso de que se presente una elevación dela creatinina sérica mayor a 30% ya que ambos grupos de fármacos disminuyen la resistenciade la arteriola eferente, la presión hidrostática y la tasa de ltración glomerular. En todo caso,estas alteraciones tienden a ser transitorias y desaparecen una vez suspendido el fármaco encuestión. La respuesta terapéutica (reducción de la proteinuria) se observa en promedio a los 2meses de iniciado el tratamiento, aunque puede retrasarse hasta 6 u 8 meses.

Los procesos infecciosos deben manejarse de forma agresiva; en niños se recomiendala administración pro láctica de penicilina, sobre todo cuando existe edema evidente; otrasmedidas utilizadas en los extremos de la vida son la vacunación contra el neumococo y la ad-ministración de gammaglobulina hiperinmune. El tratamiento deberá continuarse hasta lograrla remisión del síndrome nefrótico.

Tratamiento especí coComo ha quedado en claro existen diversas causas de síndrome nefrótico que requieren trata-mientos diferentes. En el caso de las glomerulopatías primarias, por ejemplo, se requiere delempleo de una combinación de esteroides (prednisona o metilprednisolona) e inmunodepresores(azatioprina, micofenolato de mofetilo, inhibidores de calcineurina, etc.) por períodos largos.

Cuando la causa es la exposición a fármacos (sales de oro, probenecid, pamidronato, etc.)parte del tratamiento consiste en su retiro. En todo caso, el abordaje del síndrome nefrótico dereciente inicio requiere de la intervención pronta de un equipo médico especializado (medi-cina interna, nefrología, nutrición) para un diagnóstico temprano y tratamiento oportuno queevite el desarrollo de complicaciones crónicas y de enfermedad renal crónica.

Los procesos infecciosos debenmanejarse de forma agresiva; enniños se recomienda la adminis-tración profiláctica de penicilina, sobre todo cuando existe edemaevidente; otras medidas utilizadasen los extremos de la vida sonla vacunación contra el neu-mococo y la administración degammaglobulina hiperinmune.


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LECTURAS RECOMENDADAS• Appel G. Secondary glomerular disease In: Brenner BM, editor. Brenner and Rector´s the kidney. 8th-

delphia: Saunders, 2007:1381-910.• Falk R. Primary glomerular disease In: Brenner BM, editor. Brenner and Rector´s the kidney. 8th ed-

phia: Saunders, 2007:1293-380.• Fadi Kayali, MD, Reiad Najjar, MD Firas Aswad, MD, et al. Venous Thromboembolism and Neph-

drome, The American Journal of Medicine 2008;121:226-23.

• Glassock RJ. Prophylactic anticoagulation in nephritic syndrome: a clinical conundrum. J Am Soc2007;18(8):2221-2225.• Hernández OSO. Síndrome nefrótico. El Residente 2008;3(3):90-96.

99. HidronefrosisS ALVADOR D ÍAZ M EZA,

V ÍCTOR E NRIQUE L EE E NG C ASTRO, J ESÚS DUARTE M OTE

INTRODUCCIÓNLa hidronefrosis es la dilatación del riñón causada por la presión de retorno de la oriel riñón cuando se obstruye su ujo. La orina sale a una presión extremadamente baobstruye el ujo ésta re uye a los pequeños tubos del riñón y a la zona central de reco(pelvis renal) dilatando el riñón y ejerciendo presión sobre sus delicados tejidos. Lacausada por una hidronefrosis prolongada y grave lesiona nalmente los riñones de fose pierde gradualmente su funcionamiento. Puede ser uni o bilateral, su incidencia varía entre 3 y 4% aunque en centros pediátricos y ginecoobstétricos puede ser mayo

CAUSAS

La hidronefrosis puede ser el resultado de un bloqueo mecánico intrínseco o extríncomo de defectos funcionales no asociados con una oclusión ja del sistema de drenaorina. El bloqueo mecánico se puede producir a cualquier nivel de la vía urinaria, dcálices renales hasta el meato uretral externo. Los puntos normales de estrechamiento, comolas uniones ureteropélvica y ureterovesical, el cuello de la vejiga y el meato uretra-calizaciones frecuentes de la obstrucción. Cuando el bloqueo está por encima del nivejiga se produce una dilatación unilateral del uréter (hidrouréter) y del sistema pielrenal (hidronefrosis); cuando la lesión se localiza en la vejiga o por debajo de ésta labilateral es la regla. Entre las causas observadas durante la infancia están malformacionescongénitas como estrechamiento de la unión uteropélvica y localización anómala (redel uréter. Las válvulas uretrales posteriores son las causas más frecuentes de hidronefrosisbilateral en varones. La disfunción vesical puede ser secundaria a estrechez uretral cestenosis del meato uretral u obstrucción del cuello vesical. En adultos la obstrucción de lasvías urinarias se debe principalmente a defectos adquiridos. Predominan tumores pcálculos y estrecheces uretrales. La ligadura del uréter durante las cirugías de la regióo el colon puede causar hidronefrosis que, si es unilateral, a menudo persiste relatisilenciosa y sin identi car. La esquistosomiasis y la tuberculosis genitourinaria soninfecciosas de obstrucción ureteral y consecuentemente de hidronefrosis. La urop-tructiva por trastornos neoplásicos (carcinoma de cuello uterino o de colon) o in amextrínsecos son también causas de hidronefrosis (cuadro 99.1).

El trastorno funcional del ujo de orina suele ser resultado de afecciones que abar-to al uréter como a la vejiga. Entre las causas están la vejiga neurógena, a menudo cadinámico y re ujo vesicoureteral. El re ujo de orina desde la vejiga hacia uno o ambo-res es más frecuente en niños y puede provocar hidrouréter e hidronefrosis uni o bilate

La hidronefrosis es la dilatacióndel riñón causada por la presiónde retorno de la orina sobre elriñón cuando se obstruye su flujo.

La hidronefrosis puede ser elresultado de un bloqueo mecánicointrínseco o extrínseco, así comode defectos funcionales no aso-ciados con una oclusión fija del sistema de drenaje de la orina.

La uropatía obstructiva portrastornos neoplásicos (carcino-ma de cuello uterino o de colon)o inflamatorios extrínsecos sontambién causas de hidronefrosis


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causa más común es la inserción anormal del uréter en la vejiga. Está indicada la reinsercióndel uréter en la vejiga si el re ujo es grave y tiene pocas probabilidades de mejorar de maneraespontánea, si se deteriora la función renal o si recurren las infecciones de las vías urinarias apesar del tratamiento antimicrobiano crónico.

Es frecuente la hidronefrosis durante el embarazo, tanto a causa de compresión ureteralpor el útero aumentado de tamaño como por los efectos funcionales de la progesterona; estasalteraciones hormonales durante el embarazo pueden agravar el problema por la reducción delas contracciones de los uréteres que normalmente hacen pasar la orina a la vejiga. Este tipode hidronefrosis generalmente termina al nalizar el embarazo, aunque la pelvis renal y losuréteres pueden quedar, posteriormente, algo dilatados.

La distensión de la pelvis renal durante largo tiempo puede inhibir las contracciones mus-culares rítmicas que normalmente hacen pasar la orina desde los uréteres hacia la vejiga. Eltejido broso no funcional puede reemplazar al tejido muscular normal de las paredes deluréter provocando una lesión permanente.

FISIOPATOLOGÍALa obstrucción de la unión pieloureteral, ya sea de causa intrínseca (la de mayor frecuencia),extrínseca o funcional ocasiona un aumento de presión a nivel piélico que se transmite deforma retrógrada dando origen al re ujo pielotubular, causa nal de las alteraciones anató-micas e histológicas subsiguientes, fundamentalmente a expensas del desarrollo de brosisintersticial. Esta brosis dará origen a cicatrices y atro a de las papilas y de la médula renaloriginando nefritis intersticial. La persistencia de la obstrucción y la evolución de estos cam-bios desembocará en la destrucción de la corteza renal hasta llegar a la atro a hidronefrótica,caracterizada por aumento del tamaño del riñón con grandes cavidades pielocaliciales y pérdi-da del parénquima renal. En cuanto a la función renal, el aumento sostenido de presión originala disminución del ltrado glomerular y los cambios intersticiales implican una afectacióntúbulointersticial que ocasiona alteraciones en la capacidad de concentración urinaria y delmecanismo de transporte tubular. Esto se mani esta clínicamente en forma de acidosis tubulardistal y pérdida renal de sal. Todas estas alteraciones histológicas y funcionales se encuentranen la génesis de la formación de cálculos, del desarrollo de hipertensión y de mayor suscepti-bilidad a infecciones locales (cuadro 99.2).

SÍNTOMASLos síntomas dependen de la causa de la obstrucción, de su ubicación y duración. El dolor,síntoma que lleva con más frecuencia al paciente a buscar asistencia médica, se debe a dis-

Cuadro 99.1. Causas de hidronefrosis

Uréter Salida de la vejiga Uretra

CongénitasEstrechamiento u obstrucción de la unión ureteropélvica Obstrucción del cuello vesical Válvulas uretrales posterioEstrechamiento u obstrucción de la unión ureterovesical Ureterocele Válvulas uretrales anteriores

Ureterocele ConstricciónUréter retrocavo Estenosis del meato

FimosisDefectos intrínsecos adquiridosCálculos Hipertrofia prostática benigna ConstricciónInflamación Cáncer de próstata TumorTraumatismo Cáncer de vejiga CálculosPapilas desprendidas Cálculos TraumatismosTumor Neuropatía diabética FimosisCoágulos Enfermedad de la médula espinalCristales de ácido úrico Fármacos anticolinérgicos y antagonistas

alfaadrenérgicos

La obstrucción de la uniónpieloureteral, ya sea de causaintrínseca (la de mayor fre-cuencia), extrínseca o funcionalocasiona un aumento de presióna nivel piélico que se transmi-te de forma retrógrada dandoorigen al reflujo pielotubular.

Los síntomas dependen de la causa de la obstrucción, de su ubica-ción y duración. El dolor, síntomaque lleva con más frecuencia alpaciente a buscar asistencia médi-ca, se debe a distensión del siste-ma colector o de la cápsula renal.


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tensión del sistema colector o de la cápsula renal. La importancia del dolor depende más de lavelocidad con que aparece la distensión que del grado de ésta, cuando la obstrucción-za rápidamente (hidronefrosis aguda), produce por lo general un cólico renal (dolointermitente y muy fuerte en el anco, sobre el lado afectado); cuando progresa lent(hidronefrosis crónica) puede no producir síntomas, o bien ataques de dolor sordo endel lado afectado. La obstrucción supravesical aguda, como la producida por un cálcu-do en un uréter, se asocia con dolor atroz al que se suele llamar cólico nefrítico. Esterelativamente rme y continuo, con escasa uctuación de su intensidad y, a menudo, ihipogastrio, testículos o labios vulvares. Por el contrario, otras causas más insidiosa-trucción, como el estrechamiento crónico de la unión ureteropélvica, pueden producir escasoo ningún dolor y a pesar de ello motivar la destrucción completa del riñón afectado. en la fosa renal que sólo ocurre al orinar es patognomónico de re ujo vesicoureteral.

Al tacto se puede notar una protuberancia en el anco, especialmente cuando eestá muy agrandado. La hidronefrosis puede ser un proceso que cursa con un dolor teforma intermitente, resultado de un excesivo tiempo de acumulación de la orina en la pelvisrenal o de la obstrucción transitoria del uréter causada por un riñón que se ha desplazabajo.

Alrededor de 10% de las personas con hidronefrosis tiene sangre en la orina. Las infec-ciones de las vías urinarias, con pus en la orina (identi cado generalmente en un complementario), ebre y molestias en la zona de la vejiga o el riñón son bastante freCuando se obstruye el ujo de la orina se pueden formar cálculos. También puede ha-tomas intestinales leves como náuseas, vómitos y dolores abdominales.

La hiperazoemia aparece en la hidronefrosis cuando se altera la función excretoraEsto puede ocurrir en circunstancias como la obstrucción de la salida de la vejiga, la-ción bilateral de la pelvis renal o del uréter o en la enfermedad unilateral en un paciente conun solo riñón funcional. Hay que sospechar obstrucción bilateral completa cuando -ciencia renal aguda se acompaña de anuria.

DIAGNÓSTICOPara diagnosticar la hidronefrosis se utilizan varios procedimientos. En la radiografíde abdomen es posible identi car nefrocalcinosis o cálculo radiopaco, así como aprcontorno y tamaño de la silueta renal. También se puede realizar una urografía excretotodo si se sospecha obstrucción de las vías urinarias, en cuyo caso hay que colocar u

Cuadro 99.2. Fisiopatología de la hidronefrosis

Efectos hemodinámicos Efectos tubulares Características clínicas Aguda ↑ Flujo sanguíneo renal ↑ Presiones ureteral y tubular Dolor (distensión de la cápsula)↓ Índice de filtrado glomerular ↑ Reabsorción de Na, urea y agua Hiperazoemia

↓ Flujo sanguíneo medular Oliguria o anuria↑ Prostaglandinas vasodilatadorasCrónica↓ Flujo sanguíneo renal ↓ Osmolaridad medular Hiperazoemia↓ ↓ Índice de filtrado glomerular ↓ Capacidad de concentración Hipertensión↑ Prostaglandinas vasoconstrictoras Daño estructural; atrofia parenquimatosa Poliuria insensible a hormona antidiur↑ Producción de renina-angiotensina ↓ Función de transporte de Na, K y H Natriuresis

Acidosis hiperpotasémica e hiperclorémica Alivio de la obstrucción↓ del índice de filtrado glomerular lento (variable)↓ Presión tubular

↓ Carga de solutos por nefrona(urea, NaCl)

Factores natriuréticos

Diuresis posobstructivaRiesgo de disminución de volumeny desequilibrio electrolítico por pér-dida de Na, K, PO4, Mg y agua

Alrededor de 10% de laspersonas con hidronefrosistiene sangre en la orina.

La hiperazoemia aparece en lahidronefrosis cuando se alterala función excretora general.


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vesical, si no se produce diuresis se debe realizar una ecografía abdominal para evaluar lostamaños renal y vesical, así como el contorno pielocalicial. En la detección de hidronefrosis laecografía tiene especi cidad y sensibilidad de 90%. La hidronefrosis no se detecta en la eco-grafía si la obstrucción se acompaña de contracción de volumen, cálculos en asta de venado,brosis retroperitoneal o enfermedad renal in ltrativa.

En ocasiones, la pielografía intravenosa indica el lugar de una obstrucción. Si ésta existe,

el tiempo de aparición de la renografía suele prolongarse. Finalmente, la imagen renal se tornamás densa de lo normal, debido al ujo lento del líquido tubular que aumenta la reabsorciónde sodio en las nefronas y ocasiona una mayor concentración del medio de contraste en lostúbulos. El riñón afectado por un proceso obstructivo agudo suele estar ligeramente aumen-tado de tamaño y hay dilatación de los cálices, de la pelvis renal y del uréter por encima dela obstrucción. Sin embargo, el uréter no es tortuoso, como ocurre cuando la obstrucción escrónica. Se debe continuar el estudio radiográ co hasta que se determine el sitio de la obstruc-ción o hasta que se elimine el medio de contraste. Las gammagrafías de nen menos detallesanatómicos que la pielografía intravenosa y, como la urografía, son de escaso valor cuandola función renal es de ciente. Tienen utilidad en los pacientes que están en riesgo grave deexperimentar reacción al material de contraste intravenoso. Para facilitar la visualización deuna posible lesión en el uréter o en la pelvis renal se puede efectuar una pielografía retrógrada

o anterógrada. Estos estudios diagnósticos son preferibles a la pielografía intravenosa en elenfermo con hiperazoemia, en el cual la disfunción excretoria impide la visualización adecua-da del sistema colector. Además, en los enfermos con proteinuria, insu ciencia renal, diabetesmellitus o mieloma múltiple, sobre todo si se encuentran deshidratados, la pielografía intra-venosa conlleva un riesgo de insu ciencia renal aguda inducida por el medio de contraste. Lavía retrógrada consiste en cateterizar el uréter afectado bajo control cistoscópico, y la vía an-terógrada exige la colocación de un catéter en la pelvis renal a través de una aguja introducidapor vía percutánea bajo control ecográ co o radioscópico.

Mientras que la vía anterógrada tiene la ventaja añadida de que permite descomprimir deinmediato la lesión obstructiva unilateral, muchos urólogos intentan la pielografía retrógradaal principio y recurren a la anterógrada sólo cuando las tentativas de sondaje retrógrado nodan resultado o cuando están contraindicadas la cistoscopia o la anestesia general. La cistou-

retrografía miccional es útil para diagnosticar el re ujo vesicoureteral y las obstrucciones enel cuello vesical y uretral. Los enfermos con obstrucción en la vejiga o por debajo de ésta pre-sentan trabéculas y divertículos en la pared vesical. Las imágenes posmiccionales muestranla orina residual. Si el estudio radiológico no aporta información adecuada para establecer eldiagnóstico a menudo la visualización endoscópica revela claramente las lesiones que afectanuretra, próstata, vejiga y ori cios ureterales.

La tomografía computada es útil para establecer el diagnóstico de causas especí cas in-traabdominales y retroperitoneales de obstrucción, pero resulta menos práctica como pruebainicial para establecer la presencia de obstrucción. La resonancia magnética también puede serútil para identi car causas obstructivas especí cas.

TRATAMIENTO

Las infecciones de las vías urinarias y la insu ciencia renal deben ser rápidamente tratadaspara prevenir el desarrollo de sepsis generalizada y lesión renal progresiva. Las infeccionescrónicas o recurrentes en un riñón obstruido con funcionamiento intrínseco de ciente puedenobligar a realizar nefrectomía.

En la hidronefrosis aguda la orina que se ha acumulado en el riñón, por encima de la obs-trucción, debe drenarse lo más pronto posible cuando la función renal ha disminuido, cuando lainfección persiste o el dolor es fuerte. Cuando la obstrucción es completa, la infección grave ohay cálculos, desde un punto de vista temporal suele lograrse un drenaje satisfactorio mediantenefrostomía, ureterostomía o sondaje ureteral, uretral o suprapúbico. La hidronefrosis crónica secorrige mediante el tratamiento de la causa y la eliminación de la obstrucción urinaria.

Si existe una porción estrecha o anormal de un uréter, ésta se puede extirpar quirúrgica-mente y luego unir los extremos cortados. A veces es necesaria la cirugía para liberar los uré-

La hidronefrosis no se detectaen la ecografía si la obstrucción se acompaña de contracción devolumen, cálculos en asta devenado, fibrosis retroperitonealo enfermedad renal infiltrativa.

La tomografía computada esútil para establecer el diag-nóstico de causas específicasintraabdominales y retrope-ritoneales de obstrucción.

En la hidronefrosis aguda la orinaque se ha acumulado en el riñón,por encima de la obstrucción,debe drenarse lo más prontoposible cuando la función renal hadisminuido, cuando la infecciónpersiste o el dolor es fuerte.


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Enfermedades de Los Riñones y Vias Urinarias

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