Enteropatía sensible al gluten

5/17/2018 Enteropatía sensible al gluten - slidepdf.com

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Enteropatía sensible al gluten

(Enfermedad celíaca)

Epidemiología y manifestaciones clínicas

Enteropatía sensible al gluten (GSE), o enfermedad celíaca es un trastorno de inmunidad mediada que res

en daño a la mucosa del intestino delgado y lleva a una mala absorción de nutrientes. Aunque e

enfermedad fue descrita hace más de un siglo atrás, es sólo en los últimos 50 años que el papel del gluten

la dieta en su patogenia ha sido reconocido.

GSE tiene una distribución mundial, aunque es poco común entre los asiáticos y los negros. Las tasas

prevalencia de 0,05% a 0,2% se han estimado en los países europe

GSE pueden aparecer en cualquier momento en la vida, desde la primera infancia hasta la adultez avanza

Los síntomas clásicos incluyen malestar abdominal, diarrea y esteatorrea. Sin embargo, algunos pacientes

desarrollan diarrea, sino que muestran otros signos y síntomas, incluyendo la baja estatura, infertilidad

estomatitis aftosa recurrente, o la dermatitis herpetiforme.

En los adultos con ocultismo GSE, las quejas de la fatiga a menudo descubrir la presencia de anemia

deficiencia de hierro, que en última instancia conduce a un diagnóstico correcto. De hecho, algunos pacien

son totalmente asintomáticos y presente inicialmente sólo con los cambios histológicos en el análisis

biopsia. La enfermedad celiaca latente término ha sido utilizado para describir a los pacientes con e

presentación (véase más adelante). Los factores que regulan el tipo de presentación clínica y la expresión

los síntomas son poco conocidos. Es probable que el desarrollo y la gravedad de los síntomas esrelacionados con la longitud del intestino involucrado en lugar de la gravedad de la patología de la mucosa

una sola muestra de biopsia. Se presume que los pacientes que presentan en la edad adulta han tenido u

forma suave de la enfermedad durante un largo período de tiempo.

Patología general

Los hallazgos endoscópicos en pacientes con GSE son sutiles y poco confiable. Sin embargo, un aspe

plano, festoneado de la mucosa duodenal, probablemente reflejando la pérdida de las vellosidades, se pue

ver. En un estudio histórico, Rubin y sus colaboradores describen la apariencia de la mucosa duodenal norm

con el uso de una lupa de mano y mostró que la mucosa se caracteriza por numerosas vellosidades delgad

con una red capilar delicada que flota en formol como "los tentáculos de una anémona de mar . En contras

las biopsias de pacientes con G

tienen una superficie estéril, rechoncho, sin vellosidades normales y contienen irregulares ampliame

espaciados capilares (fig. 13

Recientemente, un estudio endoscópico encontró que una reducción de los pliegues, festoneado, patrón

mosaico, y la mucosa nodular, son sensibles, pero no específicos, los hallazgos endoscópicos de IGE, co

ellos, también fueron observadas en algunos pacientes con dispepsia sin GS

Patología microscóp

GSE es una enfermedad del intestino delgado proximal en la mayoría de los pacientes, con mayor graved

por lo general en el duodeno y yeyuno proximal. El íleon pueden estar implicados en casos graves, pero no

un sitio fiable para el diagnóstico de biopsLa evaluación exacta de las biopsias de intestino delgado en los casos sospechosos de GSE cuenta con d

requisitos importantes. Las biopsias deben ser a la vez bien orientada y obtuvo de las zonas distales del bu

duodenal. La orientación adecuada permite la mejor oportunidad para la evaluación de la arquitectura de

mucosa, evitando la sobreinterpretación de vellosidades cortas, lo cual invariablemente se verá en

secciones orientadas a poco, como anormal. Aunque las biopsias rara vez son perfectamente orientada, u

se debe intentar encontrar tres o cuatro bien orientadas vellosidades en una fila para evaluar la arquitectu

Del mismo modo, el bulbo duodenal, que siempre está involucrado en el GSE, es un área susceptible a

lesiones pépticas y las glándulas de Brunner destacado la mucosa, tanto de lo que puede conducir a

presencia de vellosidades cortas y anch



Sin embargo, las biopsias duodenales bulbo puede tener un valor para la detección de la enfermedad

parches o sutil que está ausente en más biopsias distales, especialmente en pacientes con una dieta baja

gluten. Teniendo en cuenta la posibilidad de que los hallazgos histológicos sutiles o irregular en pacientes c

GSE, tal vez sea mejor para realizar una biopsia al menos dos sitios, el bulbo duodenal y la segunda porc

del duodeno y el yeyuno proximal, también si es posible, para evitar el error de muestreo.

La histología de la enfermedad no trata

Mucosa normal del intestino delgado muestra una vellosidad altura tocrypt relación de profundidad de 3: 1 a

1, dependiendo de la localización anatómica. (Fig. 13-2). Células epiteliales de las vellosidades contien

núcleos basales situado con abundante citoplasma madura y una preponderancia de las células absorben

mezclados con células caliciformes. Una densidad débil, lo que representa el borde en cep

microvellosidades, se puede apreciar en H & E-manchado secciones de tej

Aunque una proporción de 40 linfocitos intraepiteliales por cada 100 células epiteliales se ha informado,

estudios más recientes han demostrado que la mayoría, si no todos, los individuos contien

aproximadamente 20 linfocitos por 100 células epiteliales en la mucosa normal. La lámina propia contie

normalmente una mezcla de células plasmáticas, linfocitos y eosinófilos ocasiona

Cada uno de los tres componentes de la mucosa (la arquitectura, el epitelio y lámina propia) debe

cuidadosamente examinada en los casos de sospecha de GSEn los siguientes párrafos, la patología de GSE se describe en conjunción con un sistema de clasificación q

se puede utilizar en los informes de patología. (Tabla 13-2). La clasificación de Marsh-Oberhuber tiene mé

como herramienta de investigación, pero es un poco engorroso para utilizar en los informes de patolog

sobre todo cuando los médicos no están familiarizados con el sistem

También se requiere conocimiento previo de la paciente con GSE, y las formas de requisición de biopsia

menudo no proporcionan esa información. Además, las diferencias entre los tipos 0, 1 y 2 en el esquema

Marsh son sutiles, de modo que un alto grado de variabilidad del observador existe entre patólogos. P

evitar estos problemas, es razonable utilizar el término lesión mucosa, que se describe más adelante, con

modificador (leve, moderada o grave) para reflejar el grado de aplanamiento de vellosidad

Sin embargo, es importante desde una perspectiva de investigación para estar al tanto del esquema

clasificación de Marsh-Oberhuber. (Tabla 13-3). Este sistema se describen cinco lesiones histológi

asociadas con GSE, denominado preinfiltrative (tipo 0), infiltrante (tipo 1), infiltrativa-hiperplásico (tipo 2), en

fl-destructiva (tipo 3), y atrófico-hipoplásico (tipo

Lesiones Preinfiltrative (tipo 0) se refieren a la mucosa normal visto predominantemente en pacientes c

dermatitis herpetiforme, pero sin evidencia de mala absorci

Lesiones infiltrativas (tipo 1) consistirá en un aumento de los linfocitos intraepiteliales con una arquitect

conservada vellosidades, mientras que las lesiones hiperplásicas-infiltrante (tipo 2) muestra la característ

adicional de las criptas alargadas. Ambos patrones de lesión son sutiles y se ven en pacientes con GSE,

sea con o sin síntomas, así como en familiares de primer grado de pacientes con GSE, y pacientes c

dermatitis herpetiforme. Los análisis fenotípicos han mostrado que el aumento en IELs es el resultado de

mayor número de células T gamma delta. Las biopsias de pacientes con GSE que muestran un patinfiltrante son difíciles de interpretar y requieren la correlación clínica, con serolog

Por definición, la altura de las vellosidades y la relación de vellosidades-a-cripta es normal o casi normal (F

13-3). El diagnóstico se basa en un aumento percibido en IELs, la detección de los cuales puede es

cargado con el error interobservador (véase más adelante). La proporción de pacientes con estos mínim

cambios histológicos que finalmente padecen graves lesiones histológicas y los síntomas, es desconocido.

estudio pequeño sugiere que 4 de 12 personas (33%) con cambios leves sobre el progreso de las biops

duodenales al GSE, con mucosa plana, en el seguimiento.

Sin embargo, en un estudio más grande con 8 a 25 años de seguimiento, sólo el 5 por 236 de los pacien

(2,1%) con biopsias que muestran el aumento de LIE, o una ligera reducción en la proporción de



vellosidades a la cripta, con el tiempo desarrolló GS

Numerosos estudios recientes han arrojado luz sobre los métodos adecuados para enumerar los linfoc

intraepiteliales, manchas de utilizar y métodos para interpretar los resultados (Tabla 13 - 4). Reevaluación

la gama normal de IELs en la segunda porción del duodeno ha sido realizada por varios investigador

utilizando H y E-manchado secciones y las secciones teñidas para antígeno CD3, se establece un lím

superior de 20 linfocitos por 100 células epiteliales en la mucosa normal en el duodeno . Un análisis cuidado

uso de CD3 y gamma delta o las manchas de células T han demostrado que los recuentos de IEL de más

25 por 100 células epiteliales (o una relación de más de 1:4) sospecha de méritos para la enfermedad celía

potencial, mientras que cuenta con más de un 29 por 100 Las células epiteliales se encuentran c

exclusivamente en pacientes con GS

Sin embargo, este tipo de análisis es impracticable en la práctica dia

Un enfoque más práctico ha sido validado en al menos tres estudios. H & E-CD3 o secciones teñidas c

vellosidades (cinco con 20 células epiteliales en cada una) se utiliza para obtener una evaluación rápida

comparable de los recuentos de IEL en las puntas de las vellosidades. Con este enfoque, el recuento

linfocitos de 6 a 12 IEL por 20 células epiteliales en las puntas de las vellosidades de la mucosa normal

arquitectura se encuentran en pacientes con evidencia serológica o de otro tipo de GSE. Los recuentos de

son menores que en no se trata fl en las biopsias de IGE, y más alto que en los controles normales. Aunq

CD3 manchas fueron utilizados para el recuento de células en un estudio, los resultados equivalentes

obtuvieron utilizando H y E manchas en los otros dos. Los recuentos obtenidos utilizando el método depunta de vellosidades se correlacionan bien con los estudios citados anteriormente que han encontrado q

más del 29 por 100 IELs células epiteliales es anormal.

Sin embargo, aunque el hallazgo de aumento de LIE en biopsias duodenales arquitectura normal es sensi

para el potencial de GSE, no es específica, y se superpone en el recuento de IEL se producen entre

pacientes con GSE y los que no.

Además, la mayoría de los estudios citados aquí no use los pacientes de control de medicamentos a

inflamatorios no esteroideos (AINE) o en pacientes con gastritis por Helicobacter pylori, dos condiciones

menudo asociados con el aumento de LIE en el bulbo duodenal y, ocasionalmente, la segunda porción

duodeno, así (Fig. 13-4). La gastroenteritis viral es otra condición que resulta en el aumento de LIE, aunq

rara vez las biopsias obtenidas en ese entorno (fig. 13-5). Un informe temprano que muestra que u

distribución uniforme de IELs desde la punta de la vellosidad a la base es específico para oculta GSE no

sido validado en estudios adicionales. De hecho, este patrón de IEL también se ha observado en condicio

distintas de GSE.

En resumen, el enfoque se recomienda lo siguiente para las biopsias en pacientes con arquitectura de

vellosidades normales o casi normales, y un aumento percibido en LIE, o con el potencial clínico para

diagnóstico de GSE. En primer lugar, realizar una exploración de baja potencia de las vellosidades y conse

de las vellosidades, ya sea en busca de un uso irregular de diferencias o aumento en la LIE. Evite las áre

de los complejos de linfoglandulares, ya que conducen a cuentas de IEL falsamente elevados. Si

incremento notable en IELs se detecta, no hay necesidad de realizar un recuento de células de IEL.

evaluación del número de IELs se puede realizar con el método de la punta de vellosidades para cas

sutiles, si se desea, sin la necesidad de un CD3 mancha. Debido a la correlación con la serología se requen todos los casos, el uso del tiempo ni gastos excesivos contar IEL en el ámbito de diagnóstico, no

recomienda. Los informes de patología debe contener un diagnóstico descriptivo, como "la mucosa duode

con una arquitectura conservada vellosidades y el aumento de los linfocitos intraepiteliales", con u

correlación nota recomendando a evidencia clínica o serológica de GSE (véase el cuadro 13-2), ya q

muchas enfermedades pueden conducir a una aumentar en IELs en el intestino delgado. Algunos de és

son figuran en el cuadro 13-5.

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