Epilepsia en la Infancia€¦ · Epilepsia en la Infancia ... •El 70 al 80% de las personas con...

Epilepsia en la Infancia

Dr Isaac Yeacutepez Erazo

Unidad de Epilepsia

Hospital Pediaacutetrico ldquoDr Roberto Gilbert Erdquo


bull La epilepsia es mucho maacutes frecuente en la infanciaque en la etapa adulta

(Engel y Pedley 1998 Roger y cols 2002Arzimanoglou y cols 2004 Wallace y Farrell 2004)Hauser WA Epidemiology of epilepsy in children InPellock JM Dodson WE Bourgeois BFD eds pediatricepilepsy diagnosis and therapy New York Demos2001 p 81-96

bull La incidencia de epilepsia es muy alta en los primerosantildeos de vida alcanzando un pico en el primer antildeo ypermaneciendo alto a traveacutes de la infancia y la nintildeeztemprana

(Aicardi J Overview Syndromes of Infancy and EarlyChildhood In Engel Jr and Pedley TA Epilepsy aComprehensive Textbook Philadephia Lippincott-Raven Publishers 1997 2263-2265)

Epilepsia en la Infancia(ILAE 1989 ndash 2010)

bull Clasificacioacuten de Siacutendromes Epileacutepticos

Idiopaacutetico ndash Geneacutetica

Criptogeacutenico ndash Causa desconocida

Sintomaacutetico ndash Estructuralmetaboacutelica

bull Parcial

bull Generalizado

bull No determinado su origen si parcial o generalizado

bull Siacutendromes especiales

Epilepsia en la Infancia(ILAE 2001)

bull Clasificacioacuten de siacutendromes epileacutepticosIdiopaacuteticoProbablemente SintomaacuteticoSintomaacutetico

bull Focalbull Generalizadobull Epilepsias Miocloacutenicas Progresivasbull Encefalopatiacuteas Epileacutepticasbull Convulsiones que no requieren dx de epilepsia

Epilepsia en la InfanciaHistoria

bull Brain 1992 Jun115 ( Pt 3)771-82 Epileptic seizures in an Andean region of Ecuador Incidence and prevalence and regional variation

Placencia M Shorvon SD Paredes V Bimos C Sander JW Suarez J Cascante SM


bull Neuroepidemiology 199211(2)74-84 A large-scale study of epilepsy in Ecuador methodological aspects

Placencia M Suarez J Crespo F Sander JW Shorvon SD Ellison RH Cascante SM


bull Neuroepidemiology 199211(4-6)180-9 Effects of epilepsy on daily functioning in northern Ecuador summary of findings of a population-based research project

Farmer PJ Placencia M Jumbo L Sander JW Shorvon SD


bull Epilepsy Res 1993 Mar14(3)237-44Antiepileptic drug treatment in a community health care setting in northern Ecuador a prospective 12-month assessment

Placencia M Sander JW Shorvon SD Roman M Alarcon F Bimos C Cascante S


bull Neurol Neurosurg Psychiatry 1994 Mar57(3)320-5

The characteristics of epilepsy in a largely untreated population in rural Ecuador

Placencia M Sander JW Roman M Madera A Crespo F Cascante S Shorvon SD


bull Neuroepidemiology 199716(2)94-8 Prevalence of epilepsy in a migrant population near Quito Ecuador

Basch EM Cruz ME Tapia D Cruz A


bull Int J Epidemiol 1999 Aug28(4)799-803 Epilepsy and neurocysticercosis in an Andean community

Cruz ME Schantz PM Cruz I Espinosa P Preux PM Cruz A Benitez W Tsang VC Fermoso J Dumas M


bull Neuroepidemiology 2004 Nov-Dec23(6)310-6 Door-to-door survey of major neurological diseases in rural Ecuador--the Atahualpa Project methodological aspects

Del Brutto OH Idrovo L Santibanez R Diaz-Calderon E Mosquera A Cuesta F Navas C


bull Epilepsia 2005 Apr46(4)583-7 Epilepsy and neurocysticercosis in Atahualpa a door-to-door survey in rural coastal Ecuador

Del Brutto OH Santibanez R Idrovo L Rodriguez S Diaz-Calderon E Navas C Gilman RH Cuesta F Mosquera A Gonzalez AE Tsang VC Garcia HH

Epilepsia en EcuadorMedline (Pubmed)

bull Total artiacuteculos 39

bull 7 Artiacuteculos fueron excluidos (total 32)

bull 18 Artiacuteculos sobre Neurocisticercosis (5625)

bull 13 Artiacuteculos sobre epidemiologiacutea (4062)

bull 1 Artiacuteculo sobre casos cliacutenicos (312)


bull La NCC es menos frecuente en nintildeos que en adultosprobablemente por el largo periacuteodo de incubacioacutenque puede variar desde meses hasta 30 antildeos con unpromedio de 486 antildeos (Kalra V Marvah RKNeurocysticercosis in childhood Trans R Soc TropMed Hyg 1987 81 371-3)

bull No existen los estudios epidemioloacutegicos necesarioscomo para tener una idea cierta de la real magnitudde esta entidad en la poblacioacuten pediaacutetrica

bull Etiologiacutea de las crisis parciales afebriles en preescolares y escolares atendidos en el Hospital Cayetano Heredia

ndash Neurocisticercosis 20 (37)

ndash Epilepsias primarias 14 (26)

ndash Causas perinatales 6 (11)

ndash Lesiones no determinadas 4 (7)

ndash Granulomas tuberculosos 3 (6)

ndash Malformacioacuten arteriovenosa 2 (4)

ndash Otras 5

Epilepsia Focal Benigna de la Nintildeez con espigas Centro-Temporales

Epilepsia focal benigna de la nintildeez con espigas centro-temporales (EFBN-R)

bull El tipo maacutes frecuente de epilepsia en edad escolarbull Incidencia 21100000bull Maacutes frecuente en varones (31)bull Tipo de crisis hemicloniacutea facial sialorrea sin peacuterdida

de la conciencia crisis de anartria parestesias en regioacuten buco-lingual crisis toacutenica o cloacutenica de un miembro superior marcha jacksoniana generalizacioacuten secundaria con peacuterdida de la conciencia

bull Si no hay generalizacioacuten el paciente recuerda y relata posteriormente la crisis


bull Crisis maacutes frecuente son nocturnas en las primerasetapas del suentildeo (toacutenico-cloacutenicas generalizadas)

bull Las crisis son maacutes frecuentes si hay deprivacioacuten desuentildeo

bull Examen neuroloacutegico normal

bull Estudios de neuroimaacutegen normal

bull EEG que muestra foco de espigas en regioacutencentrotemporal

bull Buena respuesta a la carbamazepina uoxcarbazepina


bull Antecedentes familiares de epilepsiabull Evolucioacuten favorable con curacioacuten hacia la

adolescenciabull 50 no repite nunca maacutes crisisbull 25 evoluciona con crisis frecuentesbull Locus geacutenico mapeado en cromosoma 15q14 en 22

familias (Neubauer 1988)bull Sin embargo en un estudio sobre 70 familias no

pudieron encontrar un ligamiento con la regioacuten15q14 (Pruna 2000)

bull Evoluciones atiacutepicas

Epilepsia Benigna Occipital de la Nintildeez tipo Panayiotopoulos


bull Panayiotopoulos 1989 identifica un grupo de pacientescon voacutemitos ictales y desviacioacuten oculocefaacutelica de iniciotemprano predominantes en suentildeo

bull Las crisis se pueden extender a crisis parcial cloacutenicasiacutentomas visuales y secundarimente generalizarse

bull Las crisis duran hasta 5 minutos pero en el 30 de loscasos pueden progresar a status

bull Las crisis son predominantemente en suentildeo aunque el30 lo hace en vigilia

bull El 15 puede tener cliacutenica combinada con la EPBI-R


bull Edad de inicio entre los 2 a 9 antildeos (5 antildeos)

bull EEG suentildeondash Espigas en aacutereas occipitales en suentildeo predominantes

Pueden asociarse a espigas de ideacutentica morfologiacutea en otrasregiones (centro-temporales frontales)

bull EEG de vigiliandash Espigas occipitales que desaparecen con la apertura ocular

(80)

bull Es el tipo de epilepsia ocupa el segundo lugar enfrecuencia entre las epilepsias focales idiopaacuteticas dela infancia

Convulsiones benignas del lactante (CBL)

familiares y no familiares

CBL-F y CBL-nF

bull Watanabe 1993 describe los primeros casos en 7nintildeos con crisis parciales secundariamentegeneralizadas

bull Inicio entre los 3 y 20 meses de vida

bull Sin antecedentes pre ni perinatales de importancia

bull Debut de las crisis en ldquoclusterrdquo

bull Tipo de crisis inmovilidad retrodesviacioacuten ocular ofijeza de mirada seguida de convulsiones toacutenico-cloacutenicos generalizados En ocasiones precedidas dellanto

bull Electroencefalograma interictal normal

CBL-F y CBL-nF

bull Electroencefalograma ictal con signos focales enaacutereas parieto-occipitales y temporal posterior

bull Excelente respuesta al tratamiento con DAE

bull Antecedentes familiares no remarcables deconvulsiones benignas

bull Examen neuroloacutegico previo y posterior normal

bull Evolucioacuten favorable

CBL-F y CBL-nF

bull Vigevano 1990 describe casos en familias de origenitaliano

bull Edad de inicio entre los 3 y 7 meses de vida


bull Tipo de crisis inmovilidad lenta desviacioacuten cefaacutelicahipertoniacutea generalizada cianosis seguida desacudidas en extremidades uni o bilaterales

bull Historia familiar del mismo tipo de crisis en uno delos progenitores

CBL-F y CBL-nF

bull Mapeado su locus geacutenico en cromosoma 19q

bull Recientemente un nuevo locus geacutenico identificado encromosoma 2q24

bull Un nuevo siacutendrome autosoacutemico-dominante ha sidodescrito en cuatro familias francesas que relacionana las CPBF con movimientos coreoatetoacutesicos maacutesadelante en la vida

bull Fue denominado ldquoConvulsiones Infantiles yCoreoatetosis Paroxiacutesticardquo (CICA) y su locus geacutenicoen el cromosoma 16p12q12

Epilepsia ausencia de la nintildeez


bull Edad de inicio entre los 5 y 7 antildeos de vida

bull Maacutes frecuente en mujeres

bull Antecedentes familiares de epilepsia en el 40 al 60 de los casos

bull Unico tipo de crisis ausencias tiacutepicas que pueden ser desencadenas por la hiperventilacioacuten

bull Examen neuroloacutegico y estudios de imaacutegenes normales

bull EEG con paroxismos de punta-onda generalizados a 3Hz reactivos a la hiperventilacioacuten

Encefalopatiacutea Epileacuteptica Infantil Temprana

Siacutendrome de Otahara


bull Encefalopatiacutea Epileacuteptica de inicio en periodo neonatal hasta los dos o tres primeros meses de vida

bull Espasmos toacutenicos aislados o en ldquoclusterrdquo que ocurren en suentildeo y vigilia

bull Crisis parciales motoras

bull Severo compromiso neuroloacutegico

bull Evolucioacuten posterior a Siacutendrome de West o Lennox-Gastaut

bull EEG con pattern de ldquoparoxismo-supressioacutenrdquo

Siacutendrome de West


bull Edad de inicio entre los 3 y 6 meses de vidabull De origen sintomaacutetico o criptogeacutenicobull Espasmos en flexioacuten extensioacuten o mixtos y que pueden ser

simeacutetricos o asimeacutetricosbull Generalmente en salvasbull Crisis parciales pueden preceder co-existir o seguir a una

salva de espasmosbull Seguimiento visual comprometidobull Retardo Psicomotorbull EEG con patroacuten de ldquohipsarritmiardquobull Evolucioacuten a siacutendrome de ldquoLennox-Gastautrdquo u otros tipos de

epilepsia

Epilepsia Miocloacutenica Benigna de la Infancia


bull Historia familiar de epilepsia o de convulsiones febriles en el 30

bull Inicio en los tres primeros antildeos de vida

bull Examen neuroloacutegico normal previo y posterior

bull Estudios de imaacutegenes y metaboacutelicos normales

bull Miocloniacuteas masivas en miembros superiores o inferiores con posibles caiacutedas Aparecen en los periacuteodos de transicioacuten suentildeo-vigilia

bull EEG con paroxismos de punta-onda o polipunta-onda generalizada (primeros estadios de suentildeo)

Epilepsia Miocloacutenica Severa de la Infancia

Siacutendrome de Dravet


bull Historia previa de convulsiones afebriles y febriles con factores de riesgo mayores

bull Antecedentes familiares de epilepsia en el 30bull Crisis miocloacutenicas ausencias atiacutepicas y crisis parciales

aparecen despueacutesbull EEG normales en el primer antildeo de vida luego

paroxismo de punta-onda polipunta-ondabull Compromiso cognitivo progresivo a partir del

segundo antildeo de vidabull Ataxia y trastornos del lenguajebull Estudios de imaacutegenes y metaboacutelicos normales

Epilepsias Sintomaacuteticas

bull La epilepsia constituye el trastorno neuroloacutegico maacutescomuacuten y serio en todo el mundo

bull Ha sido pobremente entendida equivocadamenteaterrorizadora oculta y lo peorhelliprdquoestigmatizadardquo

bull El 60 a 90 de la poblacioacuten con epilepsia que vive enpaiacuteses en viacuteas de desarrollo no recibe untratamiento apropiado

bull Hay 50 millones de personas en el mundo conepilepsia de las cuaacuteles el 85 vive en paiacuteses en viacuteasde desarrollo

bull La Epilepsia es un trastorno neuroloacutegicoabsolutamente tratable y no obedece a desoacuterdenesmentales psicoloacutegicos o sobrenaturales

bull El 70 al 80 de las personas con epilepsia puedenllevar una vida normal si son apropiadamentetratadas

710 personas con epilepsia se curan

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bull La epilepsia es mucho maacutes frecuente en la infanciaque en la etapa adulta

(Engel y Pedley 1998 Roger y cols 2002Arzimanoglou y cols 2004 Wallace y Farrell 2004)Hauser WA Epidemiology of epilepsy in children InPellock JM Dodson WE Bourgeois BFD eds pediatricepilepsy diagnosis and therapy New York Demos2001 p 81-96








bull Parcial

bull Generalizado


















































ndash Otras 5































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bull Parcial

bull Generalizado


















































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